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Angeborene HerzfehlerTeil 2
Prof. Dr. med. P. MassoudyKlinik für Thorax- und Kardiovaskuläre Chirurgie
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Vorlesungsplanjeweils um 8 Uhr c.t., im Audimax
Herztransplantation und Herzersatzverfahren30.10.09Fr
Herzklappenerkrankungen - Teil II29.10.09Do
Herzklappenerkrankungen- Teil I27.10.09Di
Koronare Herzkrankheit – Teil II26.10.09Mo
Koronare Herzkrankheit – Teil I23.10.09Fr
Einführung in die Herzchirurgie22.10.09Do
Angeborene Herzfehler – Teil II03.11.09Di
Mo 02.11.09 Angeborene Herzfehler – Teil I
Do 05.11.09 Aortenerkrankungen Teil I
Fr 06.11.09 Aortenerkrankungen Teil II
19.01.10-28.01.10
2. Teil der Vorlesung
Mo 01.02.10 Semesterprüfung 2
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•Ventrikelseptumdefekt (20 - 30%)
•Vorhofseptumdefekt (8 - 10%)
•PDA (12%)
•Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (4%)
Angeborene Herzfehler
Mit Links-Rechts-Shunt
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21.11.2009 4
•ASD II = Ostium-Secundum-Defekt = Entwicklungshemmung des Septum secundum, 70-75%
•ASD I = Septum-Primum-Defekt = Entwicklungshemmung der Endokardkissen , 15-20%
•Sinus venosus-Defekt = liegt hoch im Vorhofseptum 2-3%
•Offenes foramen ovale 5%
Vorhofseptumdefekt (ASD)
Formen
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21.11.2009 5
• 8-10% der angeborenen Herzfehler (ca. 0.8-1‰ aller Geburten)
• Geschlechterverhältnis 1:2 (m/w)
• Entdeckung meist zufällig
• Klinik: Gedeihstörung, Dyspnoe, Infekte nur bei sehr großen Defekten
• Operative Korrektur auch in höherem Lebensalter indiziert
Vorhofseptumdefekt (ASD)
Allgemeines
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21.11.2009 6
• Arterialisiertes Blut fließt über den ASD in den rechten Vorhof
• Links-Rechts-Shunt
• Volumenbelastung des rechten Vorhofes
• Relative Pulmonalstenose(Gradient bis zu 40 mmHg)
• Ab einer Größe von 1-2 cm2
besteht kein Druckunterschied mehr zwischen den Vorhöfen (Vorhöfe sind funktionell gleich geschaltet = common atrium)
Vorhofseptumdefekt (ASD)
Hämodynamik
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21.11.2009 7
• Zyanose durch Shuntumkehr bei primär azyanotischen Herzfehlern (ASD, VSD, PDA)
• Suprasystemischer Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstandes durch obliterierende Gefäßveränderungen der Lunge
• Umkehr in Rechts-Links-Shunt
• Fibromuskuläre Umwandlung in den Lungengefäßen => fixierte pulmonale Hypertonie
• Eine Rückbildung ist nicht zu erwarten � KEIN Defektverschluss, Therapieoption nur die Transplantation
• Bei Defektverschluss bei fixierter pulmonaler Hypertonie => Rechtsherzinsuffizienz
Eisenmenger Syndrom
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21.11.2009 8
• Zugang bei ASD über den rechten Vorhof
• Verschluß des Defektes mit Eigenmaterial (Perikard) oder Fremdmaterial (Dacron)
• Heute auch: Interventioneller Verschluss
• Zeitpunkt: vor Entstehung fixierter pulmonalerHypertonie
• Letalität <1%, Komplikation: Re-ASD
Vorhofseptumdefekt (ASD)
Chirurgische Therapie
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Vorhofseptumdefekt (ASD)
Chirurgische Therapie
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21.11.2009 10
Patch Direktverschluss
Vorhofseptumdefekt (ASD)
Chirurgische Therapie
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Vorhofseptumdefekt (ASD)
Interventionelle Therapie
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21.11.2009 12
Vorhofseptumdefekt (ASD)
Interventionelle Therapie
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21.11.2009 13
• Häufigster angeborener Herzfehler
• 20-30% der angeborenen Herzfehler (ca. 2-3‰ aller Geburten)
• Geschlechterverhältnis 1:1 (m/w)
• Hämodynamik: Links-Rechts-Shunt
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Allgemeines
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21.11.2009 14
• Defekte im muskulärenSeptum
• Membranöse Defekte im Ausflußtrakt des rechten Ventrikels
• Perimembranöser VSD
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Formen
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21.11.2009 15
Subarterieller (membranöser) Defekt:
Kommunikation im Bereich des Ausflußtraktes unterhalb der Aorten-oder Pulmonalklappe
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Formen
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21.11.2009 16
Perimembranöser Defekt:
Verbindungen im Bereich des membranösen Anteils des Septums
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Formen
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21.11.2009 17
AV-Kanal-Typ:
Verbindung im Einlaß-(inflow)-Teil des RV
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Formen
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21.11.2009 18
Muskuläre Defekte:
Im Bereich des muskulären Septums
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Formen
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21.11.2009 19
• Symptomatik abhängig von Größe des Defektes
– Kleine Defekte können stumm sein
– größere Defekte: Linksherzinsuffizienz, Links-Rechts-Shunt, Gedeihstörung, Dyspnoe, Infekte
• Gefahr: Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf und Rechtsherzinsuffizienz (Eisenmenger Reaktion!)
• OP-Indikation: immer gegeben aufgrund der Endokarditisgefahr
• Kleine Defekte: bis zum Erreichen des Vorschulalters
• größere Defekte: i. 1. LJ
• Bei Eisenmenger-Reaktion mit Shuntumkehr ist der Patient inoperabel!!
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Allgemeines
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21.11.2009 20
• Direktnaht
• Patchverschluss
• Katheterokklusion
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Allgemeines
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21.11.2009 21
Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
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21.11.2009 22
Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
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21.11.2009 23
• Physiologie: funktioneller Verschluss im Normalfall 10-15 h post partum, strukturelle Obliteration nach 3 Monaten zum Lig. arteriosum
• Links-Rechts-Shunt von Aorta in den Lungenkreislauf
• => Volumenbelastung Lunge
• => Widerstandserhöhung + Rechtsherzbelastung
• Ca. 7% aller angeborenen Herzfehler
• Mädchen > Jungen
• Häufig Begleitfehlbildungen
• Auskultation: Maschinengeräusch
• OP: doppelte Ligatur des Ductus, Durchtrennung mit Übernähung der Gefäßstümpfe
Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
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21.11.2009 24
Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
Hämodynamik
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21.11.2009 25
Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
Operative Therapie
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21.11.2009 26
Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
Operative Therapie
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Angeborene Herzfehler
Zyanotische mit Rechts-Links-Shunt
•Fallot-Tetralogie
•Transposition der grossen Gefässe
•Totale Lungenvenenfehlmündung
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21.11.2009 28
1. Ausflußbehinderung des re Ventrikelsdurch valvuläre oder infundibulärePulmonalstenose
2. Sekundäre rechtsventrikuläreHypertrophie
3. Ventrikelseptumdefekt
4. Überreiten der Aorta über dem VSD
(Dextroposition)
+ ASD vom Secundum-Typ
Fallot- Tetrologie
Fallot- Pentalogie
Fallot´sche Tetralogie
Definition
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21.11.2009 29
• Hochgradige Pulmonalstenose=> verminderte Lungen-durchblutung => Abstrom des venösen Blutes aus dem rechten Ventrikel über den VSD in die Aorta
• Druckbelastung des re. Ventrikels
• Hochgradige Pulmonalstenose=> Widerstand im Pulmonal-kreislauf höher als im System-kreislauf => Rechts-Links-Shunt=> Zyanose => reaktive Polyglobulie => Gefahr von Thrombosen und Embolien
Fallot´sche Tetralogie
Hämodynamik
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21.11.2009 30
• Zyanose, Trinkschwäche, Dystrophie
• Hypoxische Anfälle (Einnahme einer Hockstellung hilft: Erhöhung des Widerstandes im Systemkreislauf => verbesserte Lungenperfusion)
• Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger
• Auskultation:
• Lautes , rauhes Systolikum am linken mittleren Sternalrandmit PM 4. ICR (VSD)
• Erhebliche Abschwächung der Pulmonaliskomponente
Fallot´sche Tetralogie
Klinik
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21.11.2009 31
• OP-Ind.: immer gegeben, da nur 10% ohne OP das Erwachsenenalter erreichen
• Bei entwickelten pulmonalen Gefäßen im 1. LJ
• Nicht möglich, wenn Hypoplasie der Pulmonalarterie, dann zunächst palliative OP, Korektur im 2.-4. LJ
• Verschluss des VSD, Sprengung der stenosiertenPulmonalklappe und/oder Resektion der Infundibulumstenose, Patcherweiterung bei hypoplastischem Stamm der A. Pulmonalis
Fallot´sche Tetralogie
Chirurgische Korrektur
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21.11.2009 32
Fallot´sche Tetralogie
Chirurgische Korrektur
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21.11.2009 33
Fallot´sche Tetralogie
Chirurgische Korrektur
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21.11.2009 34
• Ind: bei hypoplastischen Pulmonalarterien oder rasch progredienterSymptomatik bereits im Säuglingsalter
• Anastomoseneingriffe: Anlage einer aortopulmonalen Fistel• => verbesserte Lungendurchblutung • => verbesserte Oxygenierung des Blutes • => Erweiterung des hypoplastischen Pulmonalgefäßbettes• => Erweiterung des linken Ventrikels• Verfahren: • Blalock-Taussig-Shunt: klassich = direkte End-zu-Seit-Anastomose
der A. subclavia und Pulmonalarterie, modifiziert = mit Goretex-Interponat zwischen re A. subclavia und re Pulmonalarterie
• Zentrale Anastomose = Aortopulmonaler Shunt = Goretex-Interponat zwischen Aorta ascendens und Pulmonalarterienstamm
• Korrektur-Op dann im 2.-4. LJ
Fallot´sche Tetralogie
Palliative Eingriffe
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21.11.2009 35
Blalock-Taussig Schunt Central Schunt VSD-Verschluss
Fallot´sche Tetralogie
Palliative Eingriffe
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21.11.2009 36
• Def.: Rotationsanomalie der großen Gefäße
• => Aorta entspringt aus dem re. Ventrikel, A. Pulmonalisentspringt aus dem li. Ventrikel
• => Rezirkulation des arteriellen Blutes in die Lungenstrombahn und des venösen Blutes in den Systemkreislauf
• atrioventrikuläre und ventrikuloarterielle Diskordanz
• Nur lebensfähig bei zusätzlichen Kürzschlüssen (ASD, VSD, PDA)
Transposition der grossen Arterien (TGA)
Allgemeines
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21.11.2009 37
• Ca. 6% aller angeborenen Vitien
• Nach der Fallot-Tetralogie das 2. häufigste zyanotische Vitium
• In 40% zusätzlich isolierter Ventrikelseptumdefekt
• Geschlechterverhältnis 1.6:1 (m/w)
• Ohne zusätzliche Kurzschlüsse versterben die Kinder innerhalb der ersten Lebenstage, spätestens nach Obliteration des Ductus arteriosus
• Starke zentrale Zyanose mit vermehrter Lungendurchblutung
Transposition der grossen Arterien (TGA)
Allgemeines
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Palliativ-Eingriff in den ersten
Lebenstagen:
• Atrioseptostomie nach Rashkind=interventionelleAnlage eines ASD während des Herzkatheters
• Chirurgische Septostomie nach Blalock-Hanlon (heute keine Bedeutung mehr)
Atrioseptostomie nach Rashkind
Transposition der grossen Arterien (TGA)
Operative Therapie
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Funktionelle Korrektur auf Vorhofebene (n. Mustard oder Senning):
• Umleitung des Blutes aus der Hohlvene auf Vorhofebene über die Mitralklappe in den li Ventrikel und somit in Lungenstrombahn
• Kunstoffpatch (Mustard) oder körpererigenes Material (Senning)
• Vorteil: geringere OP-Letalität
• Nachteil: der morphologisch re Ventrikel bleibt Systemventrikel => ggfs. Herzinsuffizienz im Erwachsenenalter
Transposition der grossen Arterien (TGA)
Operative Therapie
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Transposition der grossen Arterien (TGA)
Funktionelle Umkehr auf Vorhofebene
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Endgültige Korrektur-OP in den ersten Lebenswochen, verschiedene Verfahren:
Anatomische Korrektur (arterielle Switch-Operation nach Jatene):
• Versetzen der Aorta und A. Pulmonalis entsprechend der anatomisch korrekten Position und Verlagerung der Koronarostien auf die neue Aortenwand.
• Nur innerhalb der ersten 3. Lebensmonate möglich, da ansonsten der morphologisch li. Ventrikel infolge des geringen Druckes im Lungenkreislauf hypotrophiert u. nach dem Switch nicht mehr den systemischen Druck aufbauen kann
• Dann ggfs. Pulmonales Banding => Erhöhung des linksventrikulärenDruckes=> Muskelhypertrophie => zweizeitiger Switch
• Höhere OP-Letalität als funktionelle Umkehr, aber Verfahren der Wahl (s.u.)
Transposition der grossen Arterien (TGA)
Operative Therapie
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Transposition der grossen Arterien (TGA)
Anatomische Korrektur – Arterielle Switch Operation
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Transposition der grossen Arterien (TGA)
Anatomische Korrektur – Arterielle Switch Operation
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Transposition der grossen Arterien (TGA)
Anatomische Korrektur – Arterielle Switch Operation
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Transposition der grossen Arterien (TGA)
Anatomische Korrektur – Arterielle Switch Operation
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• Thema der nächsten Vorlesung:
Aortenerkrankungen Teil 1
• Ted-basierte interaktive Vorlesung
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