12

Aderhaut (Chorioidea)

12.1 Anatomie,PhysiologieundPathophysiologie –19012.1.1 AnatomieundPathophysiologie –19012.1.2 Physiologie –190

12.2 Untersuchung –19012.2.1 DiaskleraleDurchleuchtung –19012.2.2 Ophthalmoskopie –19012.2.3 Fluoreszenzangiographie –19112.2.4 BildgebendeVerfahren –191

12.3 ErkrankungenderAderhaut –19112.3.1 Entzündungen –19112.3.2 Tumoren –19712.3.3 Degenerationen –20112.3.4 Missbildungen –201

Augenheilkunde: das neue Layout

Kapitel 11 · Iris und Ziliarkörper

11

>>Einleitung

Unter den Erkrankungen der Iris und des Ziliarkörpers sind Entzündungen und Tumoren die wichtigsten.

Eine Entzündung der Iris (Iritis) ist häufig mit einer Entzündung des Ziliarkörpers (Zyklitis) kombiniert: Iri­dozyklitis. Folgen der Entzündung sind Verklebungen (Synechien) der Iris mit der Linse oder dem Kammer­winkel, Katarakt und Sekundärglaukom. Die Iridozykli­tis ist manchmal ein Teilsymptom einer Allgemeiner­krankung, wie z.B. juvenile rheumatoide Arthritis und ankylosierende Spondylarthritis (M. Bechterew), oder es findet sich keine Ursache. Therapieprinzipien sind Mydriasis zur Ruhigstellung der Pupille und des Ziliar­körpers und zur Prophylaxe von Synechien sowie Ent­zündungshemmung durch Steroide.

Der häufigste Tumor von Iris bzw. Ziliarkörper ist das maligne Melanom.

11.1 Anatomische undfunktionelle Grundlagen

Die Iris (Regenbogenhaut, . Abb. 1.1 und 1.2) und das Corpus ciliare (Ziliar- oder Strahlenkörper, . Abb. 1.2)bilden zusammen mit der Chorioidea (Aderhaut, . Abb. 1.1 und 7 Kap. 12) die Uvea (Gefäßhaut, Tunica vasculosa), eine pigmentierte, gefäßreiche Schicht zwi-schen Sklera und Retina. Wegen ihres Pigmentgehaltes erinnert sie an eine dunkle Weinbeere (Uvea). Ihre drei sehr unterschiedlichen Komponenten gehören ent-wicklungsgeschichtlich und anatomisch zusammen, erfüllen aber unterschiedliche Funktionen.

.Tabelle 26.3. Augenschäden bei Vergiftungen und Überdosierung von Medikamenten

Substanzen Augenschädigung

Arsen, Brom, Blei Optikusneuropathie, später Optikusatrophie, selten Augeninnendruckerhöhung

Motorenöl (illegaler Zusatz zu Speiseöl Papillenödem, Erhöhung des intraokularen Drucks, in Entwicklungsländern) Sekundärglaukom mit Optikusatrophie

Isonicotinsäurehydrazid, . Tabelle 26.2 unter EinzelsubstanzenEthambutol, Chlorquin

Chinin enge Netzhautarterien, Papillenödem, Optikusatrophie, Sehverschlechterung, Gesichtsfeldstörung

Digitalisüberdosierung (Digitoxin) Gelbsehen (Xanthopsie), Augenflimmern (als Folge systemischer Wirkungen auf Herzrhythmus)

Atropin Pupillenerweiterung, Akkommodationslähmung, Gefahr des akuten Winkelblockglaukoms beiengem Kammerwinkel, Augeninnendruckerhöhung bei chronischem Offenwinkelglaukom

FallbeispielEine 83­jährige Patientin stellt sich mit Schmerzen am rechten Auge beim Augenarzt vor. Das Sehen auf dem rechten Auge sei vor einigen Wochen schlechter ge­worden, mit beiden Augen sehe sie aber ausreichend gut. Die Sehschärfe beträgt rechts nur Handbewe­gungen, links 0,5. Bei der Spaltlampenuntersuchung zeigt sich eine Blutung in der Vorderkammer, die Horn­haut ist trüb, der Augeninnendruck ist auf 45 mmHg erhöht. Bei genauer Untersuchung des Pupillarsaums sieht man eine Rubeosis iridis. Es handelt sich also um ein neovaskuläres Sekundärglaukom. Ein Diabetes mellitus liegt nicht vor. Die wahrscheinlichste Ursache ist also ein Zentralvenenverschluss, der vor einigen Wochen abgelaufen war. Dieser lässt sich auch nachweisen: Nach Pupillenerweiterung sieht man schemenhaft trotz schlechten Funduseinblicks streifige Blutungen über den ganzen Fundus ver­teilt. Zunächst wird mit Atropin­ und Kortikosteroid­Augen­tropfen behandelt, dann eine retinale Kryotherapie und eine drucksenkende Zyklokryotherapie durchge­führt, da wegen des schlechten Einblicks keine panre­tinale Laserkoagulation möglich ist.

26.6 Nichtsteroidale Antiphlogistika

Sie dämpfen die Entzündung über eine Hemmung der Prostaglandinsynthese und ersetzen Kortisontropfen in subakuten Phasen der Erkrankung.

176 17.3 · Primäre Glaukome17309

11.3 Entzündungen der Irisund des Ziliarkörpers

Einteilung der Uveitis. Die Entzündung der Uvea lässt sich einteilen nach der Lokalisation:4 Vordere Uveitis. Sie betrifft entweder die Iris

(Iritis) oder den Ziliarkörper (Zyklitis), häufiger jedoch sind beide Strukturen zusammen betroffen (Iridozyklitis).

4 Intermediäre Uveitis (Pars planitis). Entzündung der Pars plana des Ziliarkörpers mit Entzündung des mittleren Glaskörpers (Infiltrate) und der Pars plicata des Ziliarkörpers.

4 Hintere Uveitis (Chorioiditis, 7 Kap. 12). Hier ist meist auch die Netzhaut beteiligt (Chorioretinitis).

4 Panuveitis (7 Kap. 12). Die Entzündung der gesam­ten Uvea hat eine schlechte Prognose.

nach Ein- oder Beidseitigkeit,nach der Entzündungsform:4 granulomatös,4 fibrinös,4 unspezifisch.

Am häufigsten kommt die vordere Uveitis in Form der (einseitigen und fibrinösen) Iridozyklitis vor.

11.3.1 Iridozyklitis

ÄtiologieHäufig ist die Iridozyklitis immunologisch bedingt, d.h. tritt als Begleitkrankheit auf. Deshalb ist der Pa­tient stets dem Internisten bzw. dem Kinderarzt vor­zustellen. Auch eine Erkrankung im HNO­Bereich soll ausgeschlossen werden.

Rheumatische und immunologische Erkrankungen.4 beim Kind: juvenile idiopathische Oligoarthritis,

die Entzündung eines oder weniger Gelenke, die mit einem »blassen Auge« und früher Kataraktent­wicklung einhergeht.

. Abb. 17.9. Filtrationsoperation (Goniotrepanation). a Über die Öffnung in die Vorderkammer wird ein kleines Skleradeckelchen gelegt, das ein übermäßiges Abfließen von Kammerwasser verhindert. b Die Bindehaut wird mit einer Naht verschlossen

zen, indem er den Bulbus durch das Oberlid mit bei­den Zeigefingern palpiert, während der Patient nach unten blickt (. Abb. 17.2). Bei normalem Augeninnen­druck »fluktuiert« die Bulbuswand, wenn man sie ab­wechselnd mit dem rechten und linken Zeigefinger eindrückt, bei stark erhöhtem Augeninnendruck ist der Bulbus »steinhart«.

! Der Tastbefund »steinhart« findet sich bei aku­tem Winkelblockglaukom oder Neovaskulari­sationsglaukom, eine mäßige Drucksteigerungwie bei Offenwinkelglaukom ist palpatorisch nicht sicher erkennbar!

In Kürze

Grundlagen. Prinzipiell unterscheidet man Augen-verletzungen ohne Bulbuseröffnung und Augenver-letzungen mit Bulbuseröffnung. Häufig sind mehrere Augenabschnitte betroffen.

Eine bulbuseröffnende Verletzung birgt immer auch die Gefahr einer intraokularen Entzündung.

Orientierende Untersuchung. Der Wechselbelich-tungstest zur Prüfung der afferenten Pupillenbahn ist

die wichtigste Untersuchungsmethode zum Nachweis einer Optikusschädigung, insbesondere wenn der Pa-tient bewusstlos ist.

Therapie. Die Versorgung sollte durch einen erfah-renen Augenchirurgen erfolgen, häufig sind hierzu Vitrektomietechniken erforderlich.

Bei Polytrauma muss der Versorgungsplan interdis-ziplinär festgelegt werden.

Leitsystem: schnelle Orientierung über alle Kapitel und den Anhang

Tabelle: klare Über­sicht der wichtigsten Fakten

Einleitung: thematischer Einstieg ins Kapitel

Inhaltliche Struktur: klare Gliederung durch alle Kapitel

Verweis auf Abbil-dungen, Kapitel und Tabellen: deutlich herausgestellt und leicht zu finden

Fallbeispiel: das Stethoskop schärft den Blick für die Klinik

Kapitel 11 · Iris und Ziliarkörper

11

>>Einleitung

Unter den Erkrankungen der Iris und des Ziliarkörpers sind Entzündungen und Tumoren die wichtigsten.

Eine Entzündung der Iris (Iritis) ist häufig mit einer Entzündung des Ziliarkörpers (Zyklitis) kombiniert: Iri­dozyklitis. Folgen der Entzündung sind Verklebungen (Synechien) der Iris mit der Linse oder dem Kammer­winkel, Katarakt und Sekundärglaukom. Die Iridozykli­tis ist manchmal ein Teilsymptom einer Allgemeiner­krankung, wie z.B. juvenile rheumatoide Arthritis und ankylosierende Spondylarthritis (M. Bechterew), oder es findet sich keine Ursache. Therapieprinzipien sind Mydriasis zur Ruhigstellung der Pupille und des Ziliar­körpers und zur Prophylaxe von Synechien sowie Ent­zündungshemmung durch Steroide.

Der häufigste Tumor von Iris bzw. Ziliarkörper ist das maligne Melanom.

11.1 Anatomische undfunktionelle Grundlagen

Die Iris (Regenbogenhaut, . Abb. 1.1 und 1.2) und das Corpus ciliare (Ziliar- oder Strahlenkörper, . Abb. 1.2)bilden zusammen mit der Chorioidea (Aderhaut, . Abb. 1.1 und 7 Kap. 12) die Uvea (Gefäßhaut, Tunica vasculosa), eine pigmentierte, gefäßreiche Schicht zwi-schen Sklera und Retina. Wegen ihres Pigmentgehaltes erinnert sie an eine dunkle Weinbeere (Uvea). Ihre drei sehr unterschiedlichen Komponenten gehören ent-wicklungsgeschichtlich und anatomisch zusammen, erfüllen aber unterschiedliche Funktionen.

.Tabelle 26.3. Augenschäden bei Vergiftungen und Überdosierung von Medikamenten

Substanzen Augenschädigung

Arsen, Brom, Blei Optikusneuropathie, später Optikusatrophie, selten Augeninnendruckerhöhung

Motorenöl (illegaler Zusatz zu Speiseöl Papillenödem, Erhöhung des intraokularen Drucks, in Entwicklungsländern) Sekundärglaukom mit Optikusatrophie

Isonicotinsäurehydrazid, . Tabelle 26.2 unter EinzelsubstanzenEthambutol, Chlorquin

Chinin enge Netzhautarterien, Papillenödem, Optikusatrophie, Sehverschlechterung, Gesichtsfeldstörung

Digitalisüberdosierung (Digitoxin) Gelbsehen (Xanthopsie), Augenflimmern (als Folge systemischer Wirkungen auf Herzrhythmus)

Atropin Pupillenerweiterung, Akkommodationslähmung, Gefahr des akuten Winkelblockglaukoms beiengem Kammerwinkel, Augeninnendruckerhöhung bei chronischem Offenwinkelglaukom

FallbeispielEine 83­jährige Patientin stellt sich mit Schmerzen am rechten Auge beim Augenarzt vor. Das Sehen auf dem rechten Auge sei vor einigen Wochen schlechter ge­worden, mit beiden Augen sehe sie aber ausreichend gut. Die Sehschärfe beträgt rechts nur Handbewe­gungen, links 0,5. Bei der Spaltlampenuntersuchung zeigt sich eine Blutung in der Vorderkammer, die Horn­haut ist trüb, der Augeninnendruck ist auf 45 mmHg erhöht. Bei genauer Untersuchung des Pupillarsaums sieht man eine Rubeosis iridis. Es handelt sich also um ein neovaskuläres Sekundärglaukom. Ein Diabetes mellitus liegt nicht vor. Die wahrscheinlichste Ursache ist also ein Zentralvenenverschluss, der vor einigen Wochen abgelaufen war. Dieser lässt sich auch nachweisen: Nach Pupillenerweiterung sieht man schemenhaft trotz schlechten Funduseinblicks streifige Blutungen über den ganzen Fundus ver­teilt. Zunächst wird mit Atropin­ und Kortikosteroid­Augen­tropfen behandelt, dann eine retinale Kryotherapie und eine drucksenkende Zyklokryotherapie durchge­führt, da wegen des schlechten Einblicks keine panre­tinale Laserkoagulation möglich ist.

26.6 Nichtsteroidale Antiphlogistika

Sie dämpfen die Entzündung über eine Hemmung der Prostaglandinsynthese und ersetzen Kortisontropfen in subakuten Phasen der Erkrankung.

176 17.3 · Primäre Glaukome17309

11.3 Entzündungen der Irisund des Ziliarkörpers

Einteilung der Uveitis. Die Entzündung der Uvea lässt sich einteilen nach der Lokalisation:4 Vordere Uveitis. Sie betrifft entweder die Iris

(Iritis) oder den Ziliarkörper (Zyklitis), häufiger jedoch sind beide Strukturen zusammen betroffen (Iridozyklitis).

4 Intermediäre Uveitis (Pars planitis). Entzündung der Pars plana des Ziliarkörpers mit Entzündung des mittleren Glaskörpers (Infiltrate) und der Pars plicata des Ziliarkörpers.

4 Hintere Uveitis (Chorioiditis, 7 Kap. 12). Hier ist meist auch die Netzhaut beteiligt (Chorioretinitis).

4 Panuveitis (7 Kap. 12). Die Entzündung der gesam­ten Uvea hat eine schlechte Prognose.

nach Ein- oder Beidseitigkeit,nach der Entzündungsform:4 granulomatös,4 fibrinös,4 unspezifisch.

Am häufigsten kommt die vordere Uveitis in Form der (einseitigen und fibrinösen) Iridozyklitis vor.

11.3.1 Iridozyklitis

ÄtiologieHäufig ist die Iridozyklitis immunologisch bedingt, d.h. tritt als Begleitkrankheit auf. Deshalb ist der Pa­tient stets dem Internisten bzw. dem Kinderarzt vor­zustellen. Auch eine Erkrankung im HNO­Bereich soll ausgeschlossen werden.

Rheumatische und immunologische Erkrankungen.4 beim Kind: juvenile idiopathische Oligoarthritis,

die Entzündung eines oder weniger Gelenke, die mit einem »blassen Auge« und früher Kataraktent­wicklung einhergeht.

. Abb. 17.9. Filtrationsoperation (Goniotrepanation). a Über die Öffnung in die Vorderkammer wird ein kleines Skleradeckelchen gelegt, das ein übermäßiges Abfließen von Kammerwasser verhindert. b Die Bindehaut wird mit einer Naht verschlossen

zen, indem er den Bulbus durch das Oberlid mit bei­den Zeigefingern palpiert, während der Patient nach unten blickt (. Abb. 17.2). Bei normalem Augeninnen­druck »fluktuiert« die Bulbuswand, wenn man sie ab­wechselnd mit dem rechten und linken Zeigefinger eindrückt, bei stark erhöhtem Augeninnendruck ist der Bulbus »steinhart«.

! Der Tastbefund »steinhart« findet sich bei aku­tem Winkelblockglaukom oder Neovaskulari­sationsglaukom, eine mäßige Drucksteigerungwie bei Offenwinkelglaukom ist palpatorisch nicht sicher erkennbar!

In Kürze

Grundlagen. Prinzipiell unterscheidet man Augen-verletzungen ohne Bulbuseröffnung und Augenver-letzungen mit Bulbuseröffnung. Häufig sind mehrere Augenabschnitte betroffen.

Eine bulbuseröffnende Verletzung birgt immer auch die Gefahr einer intraokularen Entzündung.

Orientierende Untersuchung. Der Wechselbelich-tungstest zur Prüfung der afferenten Pupillenbahn ist

die wichtigste Untersuchungsmethode zum Nachweis einer Optikusschädigung, insbesondere wenn der Pa-tient bewusstlos ist.

Therapie. Die Versorgung sollte durch einen erfah-renen Augenchirurgen erfolgen, häufig sind hierzu Vitrektomietechniken erforderlich.

Bei Polytrauma muss der Versorgungsplan interdis-ziplinär festgelegt werden.

Navigation: Farbleit­system, Seitenzahl und Kapitelnummer für die schnelle Orientierung

Merke: Kernaussagen bringen das Wichtigste auf den Punkt

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In Kürze: fasst ein Unterkapitel struktu­riert zusammen

Über 700 größtenteils farbige Abbildungen: veranschaulichen komplexe Sachverhalte

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Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)190

12

>> Einleitung

DieAderhaut (Chorioidea)bildetdenhinterenAnteilderUvea(Gefäßhaut).SieernährtdieihranliegendenPhotorezeptorenderNetzhautundhältdieTempera­turdesAugeskonstant. Isolierte Entzündungen der Aderhaut (hintereUveitis) treten im Rahmen von Infektionen, Auto­immunerkrankungen oder aus ungeklärter Ursacheauf. EineEntzündungdergesamtenUveitis(Panuvei­tis)trittimRahmeneinerInfektiondesAugeninneren(Endophthalmitis) oder einer autoimmunologischbedingtenEntzündungeinesAugesnachVerletzungdesanderenAuges(sympathischeOphthalmie)auf. Der wichtigste bösartigeTumor des Augeninne­renistdasAderhautmelanom. Degenerationen und Spaltbildungen der Ader­hautsindselten.

12.1 Anatomie, Physiologie und Pathophysiologie

12.1.1 Anatomie und Pathophysiologie

Die Aderhaut (Chorioidea, .Abb.1.1) bildet mit der Regenbogenhaut (Iris) und dem Ziliarkörper (Corpus ciliare) die Gefäßhaut (Uvea). Die Aderhaut grenzt in-nen an das Pigmentepithel der Netzhaut und die Pho-torezeptoren, und außen an die Lederhaut.

Sie besteht aus Gefäßgeflechten und dazwischen liegendem lockeren Bindegewebe, das zahlreiche Mela-nozyten (Chromatophoren) enthält, und gliedert sich in mehrere Schichten:4 Die dem Pigmentepithel nächstgelegene Schicht

der Aderhaut ist die Bruch-Membran (Lamina elastica) aus elastischen und Kollagen-Fasern.

4 Nach außen hin folgt ein Geflecht aus fenes-trierten Kapillaren mit zahlreichen Anastomosen, die Choriokapillaris (Lamina chorioidocapilla-ris) (.Abb.12.1). Diese Kapillaren werden durch das retinale Pigmentepithel und die Bruch-Memb-ran abgedichtet und beginnen bei Degeneration der Bruch-Membran und des Pigmentepithels im Alter (Makuladegeneration) zu proliferieren. Wegen der innigen Beziehung zwischen Aderhaut und Netz-haut ist die Netzhaut bei der Aderhautentzündung praktisch immer mitbeteiligt (Chorioretinitis).

4 An die Choriokapillaris schließt sich außen die La-mina vasculosa an, die größere Gefäße, meist Ve-nen, enthält.

Das Blut erreicht die Aderhaut durch die Aa. ciliares post. breves (.Abb.1.4) und verlässt sie durch die 4–6 Vv. vorticosae, die Wirbelvenen (.Abb.1.4und1.5).

Die Aderhaut besitzt keine sensiblen Nerven.

12.1.2 Physiologie

Die sehr gefäßreiche Aderhaut dient der Ernährung der Photorezeptoren (die zum Glaskörper hin gelegenen inneren Netzhautschichten werden durch Äste der A. centralis retinae ernährt). Der Blutstrom ist sehr hoch, die Sauerstoffausnutzung dagegen nur relativ gering, was auf die zweite Funktion der Aderhaut hinweist: Sie hält die Temperatur des Auges konstant, indem sie die Wärmeenergie abführt, die beim photochemischen Prozess entsteht.

12.2 Untersuchung

12.2.1 Diasklerale Durchleuchtung

Die diasklerale Durchleuchtung (7 Kap. 3.4.5) dient (u.a.) der Diagnose und Differentialdiagnose des Ader-hautmelanoms.

12.2.2 Ophthalmoskopie

Die Rotfärbung des Augenhintergrundes bei der Oph-thalmoskopie rührt vom Durchscheinen des Blutes in den Aderhautgefäßen her. Meist lassen sich die Ader-hautgefäße nicht abgrenzen, bei geringem Pigmentie-rungsgrad des Pigmentepithels (hohe Myopie, Albinis-mus) jedoch sind sie zuweilen erkennbar.

.Abb.12.1. RasterelektronenmikroskopischesBildderChoriokapillarisdesMenschen(Prof.Dr.E.Lütjen­Drecoll,Erlangen)

12191

12.2.3 Fluoreszenzangiographie

Bei Defekten des Pigmentepithels oder pathologischen Aderhautgefäßen (»chorioidale Neovaskularisationen«, CNV) zeigt die Fluoreszenzangiographie mit 10%igem Fluoreszein-Natrium (7Kap.3.4.4) einen Farbstoffaus-tritt aus den Aderhautgefäßen.

Indozyanin-Grün stellt die Aderhautgefäße auf-grund seiner Molekülgröße selektiver dar als Fluoresze-in (7Kap.3.4.4).

12.2.4 Bildgebende Verfahren

SonographieEine Anschwellung der Aderhaut durch Ödem (»Ader-hautamotio«) oder Blut (»subchorioidale Blutung«) sowie Tumoren der Aderhaut (Aderhautmelanom, Me-tastasen) lassen sich durch Sonographie (B-Bild) gut darstellen und unterscheiden.

OptischeKohärenztomographie(OCT)Mit dieser Methode lassen sich Veränderungen von Netzhaut und Aderhaut im Schnittbild darstellen, so-dass nicht immer ein Fluoreszenzangiogramm erfor-derlich ist (7Kap.3.4.4).

Ergänzende Informationen liefern Computer- und Kernspintomographie.

12.3 Erkrankungen der Aderhaut

12.3.1 Entzündungen

Hintere Uveitis (Chorioiditis, Chorioretinitis)Betrifft die Entzündung die Aderhaut allein, spricht man von Chorioiditis, ist auch die angrenzende Netz-haut betroffen (meistens), spricht man von einer Cho-rioretinitis.

UrsachenMögliche Ursachen der Chorioiditis bzw. Chorio-retinitis sind:4 Infektion mit Erregern,4 immunologische Prozesse.

Hierbei sind die Ursachen oft nicht zu ermitteln. Die Sarkoidose manifestiert sich als lokale Hyperimmun-antwort häufig als Chorioiditis. Sympathische Ophthal-mie 7S.196.

Eine hintere Uveitis wird durch folgende Erreger ausgelöst:

4 Bakterien, z.B. Mycobacterium tuberculosis (Tu-berkulose), Mycobacterium leprae, Treponema pallidum (Lues) und Borrelia burgdorferi (Borre-liose, Lyme Disease),

4 Viren, z.B. Röteln-, Masernvirus. Das Herpes-sim-plex-Virus und Varicella-Zoster-Virus befällt da-gegen zunächst die Netzhaut (»akute retinale Nekro-se«), 7Kap.13,

4 Pilze, z.B. Histoplasma capsulatum (Histoplas-mose, »Presumed-Ocular-Histoplasmosis«-Syn-drom, POHS),

4 Protozoen und Parasiten, z.B. Toxoplasma gondii (Toxoplasmose), Cysticercus (Taenia solium), To-xocara canis und Onchocerca volvulus (Onchozer-kose).

SymptomeundallgemeineBefundeDa die Aderhaut keine sensiblen Nerven enthält, treten Schmerzen nur dann auf, wenn die Erkrankung nach vorne auf den Ziliarkörper übergreift oder wenn der Augeninnendruck ansteigt.

Ob und wie stark Sehstörungen auftreten, hängt davon ab, an welcher Stelle des Augenhintergrundes sich der Entzündungsherd entwickelt. Selbst große Ausfälle in der Peripherie bleiben oft subjektiv symp-tomfrei und werden erst zufällig beim Augenspiegeln entdeckt. Ein winziger Herd in der Makula dagegen hat schwere Sehstörungen zur Folge. Bei Chorioretinitis finden sich bei genauer Untersuchung Entzündungs-zellen im Glaskörper, die eine Glaskörpertrübung verur-sachen. Diese führt häufig zu einer diffusen Seh-verschlechterung.

Die hintere Uveitis ist in vielen Fällen herdförmig »disseminiert«, d.h. es finden sich Entzündungsherde am gesamten Augenhintergrund (Chorioiditis bzw. Chorioretinitis disseminata).

Bei einer floriden Entzündung stellen sich die Entzündungsherde ophthalmoskopisch als weiß-gelb-lich und unscharf begrenzt dar. Sie sind durch ein Ödem der Netzhaut und Aderhaut bedingt (.Abb.12.2a). Meist sieht man außerdem Glaskörpertrübun-gen in der Gegend der Herde.

Durch die Entzündung werden auch die Zellen des retinalen Pigmentepithels teilweise zerstört. Nach Ab-klingen der Entzündung erscheinen sie daher als scheckige Narbe, in der das Aderhautgewebe zum Teil verschwunden ist, die weiße Sklera sichtbar wird und die Ränder schwarz pigmentiert sind (. Abb.12.2bund12.3).

FormendererregerbedingtenhinterenUveitisToxoplasmose-Retinochorioiditis. Eine herdförmi-ge Chorioretinitis ist meistens durch eine Toxoplas-

12.3·ErkrankungenderAderhaut

Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)192

12

mose verursacht. Da primär die Netzhaut betroffen ist, spricht man von einer Toxoplasmose-Retinochorioidi-tis (7Kap.13). Nicht selten findet sich bei Toxoplasmo-se ein einzelner Entzündungsherd im Bereich der Ma-kula (Retinochorioiditis oder Chorioretinitis centra-lis, . Abb.12.2b). Eine hochgradige Visusminderung ist die Folge. Ein Herd neben der Papille (Retinochori-oiditis oder Chorioretinitis juxtapapillaris Jensen, .Abb.12.4a) hat den Ausfall eines Nervenfaserbündels

zur Folge und verursacht einen entsprechenden Ge-sichtsfeldausfall (.Abb.12.4b, .Abb.13.33).

Uveitis bei Histoplasmose. Diese in Nordamerika häufige Pilzinfektion erzeugt zahlreiche kleine dissemi-nierte Narben, wobei in Europa die Infektion durch Histoplasma capsulatum nicht belegt ist (»presumed ocular histoplasmosis syndrome«, POHS).

Uveitis bei Tuberkulose. Bei der Tuberkulose fin-den sich – heute nur noch selten – chorioiditische, gelb-lich-weiße Herde, meist im Rahmen einer Miliartuber-kulose (.Abb.12.5). Früher wurde die Tuberkulose als Hauptursache der Chorioiditis angesehen.

Uveitis bei Lues. Die angeborene (durch pränatale Infektion erworbene) Lues zeigt eine kleinfleckige Ver-narbung des gesamten Fundus, bei der helle mit dunk-len Herden abwechseln (»Pfeffer-und-Salz«-Fundus). Daneben bestehen Taubheit, interstitielle Keratitis und tonnenförmige Zähne (Hutchinson-Trias). Ähnliche Fundusveränderungen kommen vor, wenn eine präna-tale Virusentzündung (Röteln, Masern) abgelaufen ist.

Bei der Lues II findet man manchmal disseminierte chorioiditische Herde. Häufig wird heutzutage die Ur-sache nicht sofort erkannt.

Uveitis bei Borreliose. Die heutzutage häufige Borreliose, die durch Zeckenstich übertragen wird, kann ganz verschiedene Entzündungen des Auges, so auch eine Chorioiditis verursachen. Deshalb sollten bei

.Abb.12.3. NarbennachausgedehnterschwererChorio­retinitis,diezueinerZerstörungderPhotorezeptoren,aberz.T.auchderinnerenNetzhautschichtengeführthat.Auffäl­ligePigmentierungderNarbenränderundPigmentverklum­pungeninderEbenederAderhaut

.Abb.12.2. RetinochorioiditisdurchToxoplasmose.aAkuteRetinochorioiditis.AmRandeeinesvernarbtenBe­zirkeshatsicheinfrischer,flauschig­weißlicherHerdmiteinerkleinenBlutungentwickelt.bAlteToxoplasmosenarben.EinegroßeNarbeliegtinderMakula,einekleinereperiphereNar­benasalunterhalbderPapille

b

a

12193

jeder Uveitis neben einer Toxoplasmose, Tuberkulose und Sarkoidose auch eine Lues und eine Borreliose durch serologische Tests ausgeschlossen werden.

!DieLueswirdheutehäufigübersehen,siemussdeshalbimmerindiedifferenzialdiagnostischenÜberlegungenmiteinbezogenwerden.SiehateinsehrvariablesundvielfältigesklinischesBild.DasselbegiltfürdieBorreliose,dieebenfallssehrunterschiedlicheokuläreSymptome(Kon­junktivitis,Uveitis,Neuritisnervioptici)undAllgemeinsymptome(Arthritis,Meningoenze­phalitis)hervorruft.

Uveitis bei Toxocara-canis-Infektion. Es handelt sich um eine perorale Aufnahme der Parasiten bei Kleinkin-

dern. Das Toxocara-Granulom kann peripher oder zen-tral liegen und geht mit einer deutlichen Glaskörper-trübung bis zu schwerer Entzündungsreaktion einher. Die Diagnose ergibt sich aus dem klinischen Bild, der Bluteosinophilie und dem manchmal positiven Titer.

Uveitis bei Onchozerkose. Die Onchozerkose (»Flussblindheit«, weil die Simulium-Mücke, die den Parasiten Onchocerca volvulus überträgt, an Flüssen brütet) ist eine der häufigsten Erblindungsursachen in den tropischen Ländern Zentral- und Westafrikas. Die Onchozerkose verursacht außer einer Konjunktivitis, Keratitis und Iridozyklitis auch eine Chorioiditis, deren Narbenstadium ähnlich wie eine Retinopathia pigmen-tosa (7Kap.13.8.1) aussieht.

TherapiedererregerbedingtenhinterenUveitisBei Toxoplasmose gibt man über 4 Wochen Clindamy-cin 300 mg 4 × tgl. (seltene Nebenwirkung: pseudo-membranöse Kolitis) oder Pyrimethamin (1–2 × 25 mg tgl., dazu Folinsäure!) plus Sulfadiazin (4 × 1 g tgl.), je-weils in Kombination mit Kortison. Wenn der Herd peripher liegt, muss man nicht unbedingt antibiotisch behandeln, es sei denn, die Glaskörpertrübung stört die Sehschärfe.

Das Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrom (POHS) muss meist nicht behandelt werden.

Tuberkulose, Lues und Borreliose werden als All-gemeininfektion nach internistisch-infektiologischen Regeln behandelt.

Die Toxocara-Infektion wird meist nur mit Korti-son behandelt, da das gegen die Parasiten wirksame

.Abb.12.4. Retinochorioiditisjuxtapapillaris.aFundus­befundbeiRetinochorioiditisjuxtapapillarisbeifloriderEnt­zündung.bGesichtsfeldausfallbeiRetinochorioiditisjuxta­papillaris.BogenförmigerGesichtsfeldausfallmitDurchbruchnachunten,NervenfaserbündeldefektähnlichwiebeiGlau­kom

.Abb.12.5. DisseminiertechorioiditischeHerdebeiakuterMiliartuberkulose

12.3·ErkrankungenderAderhaut

Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)194

12

Thiabendazol erhebliche systemische Nebenwirkungen haben kann.

Die Onchozerkose wird heute in Endemiegebieten durch die Gabe von Ivermectin 1–2 × jährlich (per os) (7Kap.25.2.3) oder neuerdings mit Tetrazyklinen er-folgreich behandelt.

! DieToxoplasmose­RetinochorioiditishateinsotypischesBild,dassdieDiagnoseunddieThera­pieindikationalleinausdemFundusbefundgestelltwerdenkönnen.

FallbeispielEin63­jährigerPatientstelltsichwegeneinerSeh­verschlechterungbeiderAugenvor.Zunächstfin­detmanophthalmoskopischeineUveitisunklarerGenese,wobeiamFundusdisseminierteflauschigeHerdeundeinemäßigeGlaskörperinfiltrationzusehensind.Allgemeinerkrankungenwerdenzunächstverneint.DieinternistischeDurchunter­suchungergibteineflorideMiliartuberkulose,fürdiederFundusbefundtypischist(.Abb.12.5).EserfolgteineDreiertherapiederTuberkulose,undderFundusbefundbildetsichinnerhalbvoneini­genWochenzurück.

FormendernichterregerbedingtenhinterenUveitisDer Uveitis bei Sarkoidose und M. Behçet liegen immu-nologische Prozesse zugrunde. Auch diese Formen der hinteren Uveitis sind herdförmig »disseminiert« oder weisen Zeichen einer Vaskulitis auf.

Uveitis bei Sarkoidose. Bei Sarkoidose entstehen flauschige kleine chorioidale Entzündungsherde, aber auch granulomatöse Entzündungen der Aderhaut und Entzündungen der Netzhautvenen mit perivaskulären Exsudaten (»Kerzenwachsexsudaten«).

! DiechorioretinitischenHerdebeiSarkoidosesinddenenbeiMiliartuberkulosesehrähnlich.

Uveitis bei M. Behçet. Bei M. Behçet kann der Augen-vorderabschnitt (Hypopyon-Iritis, 7 Kap. 11.3.1) und der Augenhinterabschnitt betroffen sein. Am hinteren Augenabschnitt tritt eine okklusive Vaskulitis mit Ge-fäßeinscheidungen auf, die vorwiegend retinale und auch chorioidale Gefäße betrifft. Zu den Allgemein-symptomen bei M. Behçet 7S.181.

Weitere idiopathische hintere Uveitis­Formen. Die wichtigsten sind das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom, das gehäuft bei der mongolischen Rasse, aber auch bei Europäern vorkommt, die akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE) und die Chorioiditis serpiginosa.

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)-Syndrom. In Ader-haut und Pigmentepithel finden sich wolkige, leicht erhabene Herde. Häufig besteht auch eine hohe seröse Netzhautablösung. Nicht selten treten gleichzeitig Viti-ligo und enzephalitische Symptome auf, wobei die Li-quorzellzahl erhöht ist.

Akute posteriore multifokale plakoide Pigment-epitheliopathie (APMPPE). Es handelt sich um eine disseminierte, meist beide Augen betreffende Entzün-dung des Pigmentepithels oder/und der Choriokapilla-ris (.Abb.12.6). Ist die Fovea befallen, besteht eine er-hebliche Visusminderung. Die Erkrankung heilt in ei-nigen Wochen aus und hinterlässt fleckige, pigmentierte Narben. Meist erholt sich auch die Sehschärfe wieder teilweise oder vollständig.

In die Gruppe der »White-Dot-Syndrome« (weiße entzündliche Herde am Fundus) gehören außer dem VKH-Syndrom und der APMPPE das »Multiple- Evanescent-White-Dot-Syndrom« (MEWDS), die »Schrotschussretinopathie« (Birdshot-Retinopathie) und die »Multifokale Innere Chorioidopathie« (MIC), bei denen jeweils innere Chorioidea, Pigmentepithel und Retina fokal entzündet sind, ohne dass eine genaue Ätiologie bekannt ist.

Chorioiditis serpiginosa. Diese Erkrankung be-fällt den hinteren Pol beider Augen und schreitet von der Papille ausgehend zungenförmig zum Netzhaut-zentrum fort (.Abb.12.7). Alte Herde sind durch eine atrophische, depigmentierte Fläche mit unregelmä-ßigem, scharf abgegrenztem Rand gekennzeichnet (ähnlich der Darstellungsweise von Kontinenten in his-torischen Landkarten). Die frischen Herde sind grau-weißlich und entstehen am Rand der alten Narbe. Der Erkrankungsprozess »kriecht« wie eine Schlange (da-

.Abb.12.6. AkuteposterioremultifokaleplakoidePigment­epitheliopathie(APMPPE)

12195

her der Name) über das gesamte Netzhautzentrum und zerstört dadurch auch die zentrale Sehschärfe.

Therapiedernicht­erregerbedingtenUveitisDie systemische Therapie der Sarkoidose mit oralen Steroiden hilft insbesondere gut bei disseminierten chorioidalen Herden. Bei vorderer Uveitis gibt man zu-sätzlich Kortison-Augentropfen. Bei M. Behçet wird zunächst mit systemischen Steroiden behandelt, in schweren Fällen mit Ciclosporin A, Azathioprin u.a. oder mit Plasmaaustausch.

Das VKH-Syndrom wird über mehrere Wochen mit systemischen Steroiden behandelt und hat eine gute Prognose.

Die APMPPE heilt meist ohne Therapie mit guter Prognose aus. Die therapeutische Wirkung von Steroi-den ist nicht bewiesen.

Eine effektive Therapie der Chorioiditis serpi-ginosa ist nicht bekannt.

PanuveitisEine Entzündung der gesamten Uvea tritt auf bei 4 Endophthalmitis (7u.) und Panophthalmie (Pa-

nophthalmitis), einer eitrigen Entzündung des ge-samten Augapfels, die meist nach einer perfo-rierenden Verletzung, selten nach Augenoperation auftritt,

4 sympathischer Ophthalmie (7S.196).4 Borreliose: Manchmal, aber nicht häufig, sind

hierbei mehrere Abschnitte des Auges betroffen:Hinweise sind ein scheinbar grippaler Infekt und ein Erythema migrans an der Einstichstelle der Ze-cke. Die Diagnose wird serologisch gestellt.

4 weiterhin bei Sarkoidose, Tuberkulose und M. Behçet (7o.)

EndophthalmitisDefinition,UrsachenUnter Endophthalmitis versteht man eine intraokulare Entzündung des gesamten Augeninneren unter Einbe-ziehung des Glaskörpers. Die Augenhüllen (7Kap.1) sind nicht betroffen. Nach der Pathogenese unterschei-det man eine endogene (metastatische) und eine exoge-ne Endophthalmitis. Insbesondere die exogene bakte-rielle Endophthalmitis ist eine äußerst bedrohliche, foudroyant fortschreitende Augeninfektion, die nicht selten zur Erblindung oder zum Verlust des Auges führt.

Endogene (metastatische) Endophthalmitis. Sie entsteht durch hämatogene Verschleppung von Kei-men, z.B. bei Allgemeininfektionen mit Staphylokokken oder Streptokokken, insbesondere bei Erkrankungen wie Pyelonephritis, Endokarditis, Furunkulose oder bei lang liegenden arteriellen und venösen Kathetern. Eine Candida-Endophthalmitis entsteht nach abdominaler Operation, bei i.v.-Dauerkatheter, während einer lang dauernden antibiotischen oder einer immunsuppres-siven Therapie oder bei AIDS.

Exogene Endophthalmitis (7auchKap.11.5). Die Keime werden im Zuge einer intraokularen Augen-operation (meist pathogene Hautkeime des Patienten) oder bei einer perforierenden Augenverletzung einge-schleppt.

Symptome,BefundeDie bakterielle Endophthalmitis (endogen oder exo-gen) äußert sich durch einen tiefen, dumpfen, kaum auf Analgetika ansprechenden Augenschmerz, reduzierten Allgemeinzustand, rotes Auge, Chemosis und eine aku-te Visusminderung. Die Entzündung schreitet im hin-teren Augenabschnitt oft foudroyant fort, so dass es schnell zu einer Eiteransammlung im Glaskörperraum kommt (.Abb.12.8).

Die Candida-Endophthalmitis zeigt weiße, der Netzhaut aufsitzende Infiltrate, die in den Glaskörper vorragen. Sie fällt durch die Sehverschlechterung infol-ge Glaskörpertrübung oder zentrale Lage des Pilz-Her-des auf.

TherapieBei bakterieller Endophthalmitis (endogen oder exo-gen) muss der infizierte Glaskörper notfallmäßig ope-rativ entfernt und der Eiter aus Glaskörperraum und Vorderkammer herausgespült werden (Vitrektomie, 7 Kap. 14.5). Bei dieser Operation wird Antibiotika-lösung in speziell geeigneter Verdünnung (Vancomy-

.Abb.12.7. ChorioiditisserpiginosamitlandkartenartigerNarbeundfrischem,grau­weißlichemHerdimMakulabereich

12.3·ErkrankungenderAderhaut

Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)196

12

cin, Ceftriaxon, Gentamicin) in das Augeninnere ein-gegeben. Während der Operation wird aus dem Glas-körper eine Probe für verschiedene bakteriologische Untersuchungen (aerobe und anaerobe Nährmedien, Direktausstrich mit Gramfärbung) entnommen und notfallmäßig untersucht. Trotzdem ist das Auge bei die-ser Erkrankung zuweilen verloren, oder es bleibt eine schwere Sehstörung zurück.

Bei Candida-Endophthalmitis können Vitrek-tomie und Gabe von Amphotericin B in den Glas-körperraum das Auge retten.

!BeiEndophthalmitismussderinfizierteGlas­körpersoschnellwiemöglichdurcheineVitrek­tomieentferntwerden,umeineSchädigungderNetzhautundderanderenintraokularenStruk­turenzuverhindern.

Sympathische OphthalmieDefinition,UrsachenEs handelt sich um eine beidseitige, granulomatöse Panuveitis nach einer perforierenden Verletzung eines Auges (der Name kommt von sympathein = mitleiden). Sie tritt insbesondere auf, wenn Ziliarkörper und Iris verletzt wurden, sehr selten auch nach intraokularen Operationen.

PathogeneseBei chronischer Entzündung eines schwer verletzten Auges kommt es mit einer Latenz von einigen Wochen, selten auch noch nach vielen Monaten zu einer akuten Mitentzündung des anderen, bisher gesunden Auges. Pathogenetisch handelt es sich wahrscheinlich um eine Autoimmunreaktion gegen uveales oder retinales Gewebe, die vom verletzten Auge ausgeht. Während die

uvealen und retinalen Zellen normalerweise intraoku-lar der Immuntoleranz unterliegen (7Kap.1.2.2ACAID), werden sie vom Immunsystem außerhalb des Auges bei gleichzeitigem Vorhandensein einer Entzündung mit Eindringen von dendritischen Zellen als Fremdantigen interpretiert. Diese Immunreaktion richtet sich dann auch gegen uveales Gewebe des gesunden Auges.

Symptome,BefundeDer Patient klagt über Sehstörungen und dumpfe Schmerzen. Die Akkommodationsfähigkeit ist her-abgesetzt (ein bei jungen Patienten wichtiges Zeichen!). Typischerweise besteht anfangs eine Papillitis mit Pa-pillenschwellung und ein erhöhter Augeninnendruck, später eine disseminierte Chorioretinitis mit weiß-gelblichen Infiltraten (Dalen-Fuchs-Knötchen), die sich leicht durch fokalen Farbstoffaustritt im Fluo-reszenzangiogramm nachweisen lassen. Langfristig entstehen retinale Narben. Im Bereich der Makula ver-ursachen sie eine schwere Sehstörung. Wurde das ver-letzte Auge entfernt (7u.), kann die Diagnose auch histo-logisch aus dem Entzündungsbild dieses Auges gestellt werden (nicht-nekrotisierende Infiltration der Chorio-idea mit mononukleären und Epitheloid-Zellen).

ProphylaxeundTherapieAls Prophylaxe sollte das verletzte Auge, wenn es blind ist, frühzeitig entfernt werden. Dadurch lässt sich die Entzündung am 2. Auge vermeiden. Hat die Entzün-dung bereits auf das 2. Auge übergegriffen, so muss sofort eine Therapie mit hochdosierten Steroiden und Immunsuppressiva erfolgen. Die Entfernung eines noch sehenden verletzten Auges zu diesem Zeitpunkt wird unter den heutigen therapeutischen Möglichkei-ten kontrovers beurteilt, da die Mitentzündung des an-deren Auges wahrscheinlich durch die Enukleation nicht aufgehalten werden kann und das verletzte Auge später das potentiell bessere Auge sein könnte.

!EinesympathischeOphthalmiekannzubeid­seitigerErblindungführen.BeischwererVer­letzungmitErblindungeinesAugesmussmanbeieinerUveitisdesanderenAugesunbedingtaneinesympathischeOphthalmiedenken.

Einverletztes,chronischentzündetesblindesAugemussrechtzeitigentferntwerden,umeineMitentzündungdesanderenAugeszuver­meiden.

PrognoseFrüher war die Prognose vor allem deshalb schlecht, weil Verletzungen mit Zerreißung von uvealem Gewe-be ohne die heutigen mikrochirurgischen Techniken

.Abb.12.8. GlaskörperabszessundHypopyonbeimetas­tatischerEndophthalmitis

12197

nur schlecht versorgt werden konnten und insbesonde-re in Kriegszeiten schwerste Verletzungen der Augen auftraten. Heute kann man durch die modernen Im-munsuppressiva und durch hochdosierte Steroidbe-handlung die Situation oft beherrschen, wenn man früh an das (heute seltene) Krankheitsbild denkt und die Diagnose rechtzeitig stellt.

12.3.2 Tumoren

AderhautmelanomDefinition,UrsachenDas maligne Melanom der Aderhaut geht von den neu-roektodermalen Melanozyten in der Aderhaut aus. Möglicherweise spielt ätiologisch eine übermäßige Lichtexposition (wie beim Hautmelanom) eine Rolle.

EpidemiologieDas Aderhautmelanom ist der häufigste und wichtigste bösartige primäre Tumor des Augeninneren beim Er-wachsenen (Inzidenz 1:2500). Es kommt bei Weißen bis zu 50-mal häufiger vor als bei Schwarzen. Ca. 30–50% der Patienten versterben später an den Metastasen (häufig Leber- oder Lungenmetastasen). Symptome,BefundeDas Aderhautmelanom macht zunächst keine Be-schwerden, so dass der Tumor oft eine erhebliche Grö-ße erreicht, bevor er entweder durch eine Routineun-tersuchung beim Augenarzt auffällt oder der Patient eine Sehstörung bemerkt, nämlich dann, wenn das zen-trale Sehen durch Vorwölbung des Tumors in die Seh-achse oder durch eine Netzhautablösung gestört ist.

Das typische Aderhautmelanom erscheint ophthal-moskopisch als eine rundlich geformte, prominente, meist pigmentierte Vorwölbung am Augenhinter-grund mit unregelmäßiger Oberfläche (. Abb. 12.9,12.10 und 12.11). Auf dem Tumor findet man häufig Ablagerungen von orangefarbenem Pigment (Lipofus-zin). Typisch ist weiterhin eine tumorferne, seröse Netzhautablösung ohne Netzhautloch (.Abb.3.27b). Etwa 20% der Tumoren durchbrechen die Bruch-Membran, wobei dann ein Teil des Tumors innerhalb der Bruch-Membran unter Pigmentepithel und Netz-haut liegt (»Kragenknopf-Melanom«, .Abb.12.10).

DiagnostikEntscheidend für die Diagnose ist das ophthalmosko-pische Bild. Sehr wichtig ist ferner die Ultraschallun-tersuchung, durch die sich solides Gewebe von einer serösen Abhebung (Aderhautamotio), einem Nävus (Prominenz weniger als 2 mm) oder einer Blutung ab-

.Abb.12.9. GroßesAderhautmelanom,dasbisandiePupil­leheranreicht.HöckerigeOberfläche.DerimrechtenunterenBildteilgelegenegeringpigmentierteundprominenteTu­moranteilweistgroßeTumorgefäßeanderOberflächeauf.WegenderTumorgröße/­höhemussdasAugeenukleiertwerden.DiePapille(amBildrandbei3Uhr)istz.T.vomTumorüberdeckt

.Abb.12.10. Aderhautmelanom,dieNetzhautvordrän­gend.DurchbruchdurchdieBruch­Membran(→»Kragen­knopf«).WegenderScharfstellungaufdieTumorkuppeistdiePapillenurunscharfzusehen

12.3·ErkrankungenderAderhaut

Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)198

12

grenzen lässt. Mit Hilfe der Fluoreszenzangiographie (7Kap.3.4.4) lässt sich ein tumoreigenes Gefäßsystem erkennen. Bei sehr kleinen Tumoren kann man durch wiederholte Photographie und Ultraschalluntersu-chung zunächst den Befund dokumentieren und ein Wachstum rechtzeitig erkennen, wenn anfangs nicht klar ist, ob es sich um ein Melanom oder einen Nävus handelt. Die diasklerale Durchleuchtung (.Abb.3.11) zeigt eine Abschattung im Bereich des Tumors, kann aber auch täuschen, da sich auch bei einer Blutung eine Verschattung zeigt und andererseits auch ein Aderhaut-melanom wenig Pigment enthalten kann.

Für ein Aderhautmelanom sprechen:4 orangefarbenes Pigment auf der Tumoroberflä-

che,4 starke, z.T. höckerige Vorwölbung des Tumors,4 solides Gewebe unter der Vorwölbung bei der Ul-

traschalluntersuchung,4 seröse Netzhautablösung unten.

Gegen ein Aderhautmelanom sprechen:4 intensive schwarze Farbe (entgegen den Erwar-

tungen!). Bei einer derartigen Pigmentierung han-delt es sich meist um eine (nicht prominente!) Pig-mentepithelhypertrophie (7u.und.Abb.12.12),

4 geringe Prominenz (<2 mm); wahrscheinlich liegt dann ein Aderhautnävus (7u.) vor.

4 Fehlen von orangefarbenem Pigment auf der Tu-moroberfläche,

4 ausgedehnte Blutungen (dann handelt es sich häu-fig um eine Junius-Kuhnt-Makula-Degeneration, 7Kap.13.7.1),

4 Beidseitigkeit,4 entzündliche Infiltration des Glaskörpers. Eine

Aussaat von Tumorzellen muss ausgeschlossen werden!

Allgemeine Basisuntersuchung. Zum Ausschluss von Metastasen sind indiziert: Röntgen-Thorax, Ultraschall der Bauchorgane, besonders der Leber, Untersuchung der Leberenzyme, bei Verdacht auf Metastasen CT und Kernspintomographie. Die überwiegende Zahl der Pa-tienten hat zum Diagnosezeitpunkt keine Metastasen. »Staging« und Nachkontrollen wie beim Hautmelanom erforderlich.

.Abb.12.11. EntwicklungeinesanderPapillegelegenenAderhautmelanoms.aMelanozytärerTumoranderPapille.bProgressionmitVerdachtaufEntartung4Jahrespäter.cAderhautmelanomvonderPapilleausgehend7Jahrespäter

9

c

b

a

12199

DifferenzialdiagnoseNävus der Aderhaut: Die Photodokumentation zeigt kein fortschreitendes Wachstum. Meist finden sich Drusen auf der Oberfläche und eine Prominenz <2 mm.

Eine Pigmentepithelhypertrophie ist eine auffäl-lige, flache Pigmentverdichtung, die einzeln oder in Gruppen (dann als »Bärentatzen« bezeichnet) in der Fundusperipherie vorkommt (.Abb.12.12) und meist harmlos ist. Sie kann aber auch mit familiärer Polyposis des Darms (Gardner-Syndrom, Entartungsrisiko!) ver-gesellschaftet sein.

Weitere Differentialdiagnosen des Aderhautmela-noms sind Aderhautmetastase (7 u.), subchorioidale Blutung, senile feuchte Makuladegeneration (CNV 7 Kap. 13), exsudative Aderhautamotio, Hämangiom der Aderhaut, rhegmatogene Netzhautablösung.

TherapieBei einer Prominenz von 2–3 mm sind eine wiederhol-te Verlaufskontrolle und exakte Dokumentation (Pho-to, Ultraschall, Angiographie) nötig. Erst bei nachge-wiesenem Wachstum ist eine eingreifende Therapie anzuraten.

Bestrahlung. Bei einer Prominenz von 4–8 mm wird heute eine lokale Bestrahlung empfohlen. Man näht einen Strahlenträger (106Ruthenium, einen hoch-energetischen Betastrahler, oder 125Jod, einen nieder-energetischen Gammastrahler) auf die Sklera und be-lässt ihn für eine genau vorausberechnete Zeit, die der erforderlichen Strahlendosis entspricht. Limitierender Faktor ist die Höhe des Tumors (die Applikation von Ruthenium-Strahlern ist nur bis zu einer Prominenz von ≤8 mm möglich). Die Prognose nach lokaler Strahlentherapie ist bei dieser Tumorgröße nicht

schlechter als nach Entfernung des Augapfels. Eine ex-terne Bestrahlung mit Protonen kann man bei größe-ren Tumoren erwägen, wenn es sich um das einzige Auge handelt oder wenn das andere Auge schwachsich-tig ist. Die Protonenbestrahlung wird nur an wenigen Zentren ausgeführt und ihre lokalen Nebenwirkungen (Strahlenretinopathie, neovaskuläres Glaukom) sind nicht genau vorhersagbar. Bei flachen kleinen Tumoren ist eine transpupillare Thermotherapie (TTT) mit einem Infrarotlaser (Hyperthermie) möglich, bei grenz-wertiger Tumorhöhe häufig in Kombination mit Strah-lenträgeraufnähung von außen. Die Photokoagulation ist nur bei kleinen Tumoren geringer Höhe sinnvoll.

Lokale Resektion. Mittelgroße Tumoren bis maxi-mal 16 mm Basisdurchmesser und besonders promi-nente Aderhautmelanome können bei günstiger Lage im Auge mit einem speziellen Operationsverfahren von außen reseziert werden. Eine transretinale Resektion mittels Vitrektomie von innen ist technisch möglich, es ist aber noch nicht geklärt, ob der Tumor dadurch nicht stärker streut.

Enukleation. Bei sehr ausgedehnten Tumoren muss das Auge entfernt werden (. Abb.12.13). Dies muss schonend geschehen, um keine Tumorzellen in die Blutbahn zu befördern. Nur äußerst selten wächst der Tumor durch die Sklera in die Augenhöhle ein. In diesen Fällen muss man das angrenzende Gewebe der Orbita ausräumen und nachbestrahlen. Eine intraor-bitale Ausbreitung kann man vor der Operation durch Computertomographie und Kernspintomographie nachweisen.

PrognoseAuswirkungen auf die Prognose haben der histologische Typ (spindelzellig, epitheloidzellig oder gemischtzellig)

.Abb.12.12. MultiplePigmentepithelhypertrophien(»Bärentatzen«)

.Abb.12.13. QuerschnittdurcheinenukleiertesAugemitAderhautmelanom

12.3·ErkrankungenderAderhaut

Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)200

12

und die Größe des Aderhautmelanoms: Die Prognose ist bei großen Melanomen, bei epitheloidzelligen oder gemischtzelligen Melanomen schlechter als bei kleinen und bei spindelzelligen Melanomen. Die Hälfte der Pa-tienten mit gemischt- oder epitheloidzelligen Melano-men stirbt innerhalb von 5 Jahren nach der Enuklea-tion an hämatogen entstandenen Metastasen. Noch nicht sicher geklärt ist die Frage, ob die Enukleation durch Tumorzellaussaat selbst zur Metastasierung beiträgt.

!DurchSpiegelndeszentralenundperipherenFundusbeijederaugenärztlichenRoutine­Untersuchung(z.B.Brillenverordnung)kanneinasymptomatischesAderhautmelanomfrühzeitigentdecktwerden.

Weitere AderhauttumorenAderhautnävus.

Er ist durch geringe Prominenz

(<2 mm), kleinen Basisdurchmesser und fehlendes Wachstum (Fotokontrollen) gekennzeichnet. Häufig finden sich auf der Oberfläche Drusen. Differentialdiag-nose 7»Aderhautmelanom«.

AderhautmetastasenEpidemiologieundÄtiologieAderhautmetastasen sind relativ häufig. Bei Frauen ist das Mammakarzinom der häufigste Primärtumor, bei Männern das Bronchialkarzinom. Die Aderhaut ist die häufigste Lokalisation dieser Metastasen im Auge, an-dere Lokalisationen sind Ziliarkörper, Iris, N. opticus, Netzhaut und Orbita.

Symptome,BefundeDer Patient klagt über eine Sehstörung, wenn die Me-tastase das Netzhautzentrum betrifft.

Typischerweise sieht man einen etwas gefleckten, meist gelblich-rötlichen, mäßig prominenten Tumor am Hinterabschnitt des Auges (. Abb. 12.14), häufig mit Begleitablatio ohne Netzhautloch. Manchmal wird der Primärtumor erst aufgrund der Aderhautmetastase gefunden.

TherapieEine externe Bestrahlung beseitigt fast immer die Me-tastase und erhält das Sehvermögen für die restliche Lebenszeit.

Aderhautosteom.

Es handelt sich um ein Choristom (eine Wucherung versprengten Gewebes) der Ader-haut, das vor allem in Phasen hormoneller Umstellung Kalkspangen in der Aderhaut bildet (.Abb.12.15) und dadurch zu einem Untergang der darüberliegenden Netzhaut führt. Das Aderhautosteom ist sehr selten

und kommt meist beidseitig vor. Die Diagnose wird durch Ultraschalluntersuchung (Reflektivität sehr hoch) und CT (zeigt Kalk) gestellt. Durch den progre-dienten Verlauf kann es zu einseitigem oder beidsei-tigem Visusverlust kommen. Frauen sind häufiger be-troffen.

Aderhauthämangiom.

Es handelt sich um einen fla-chen Gefäßtumor der Aderhaut, der idiopathisch oder in Zusammenhang mit dem Sturge-Weber-Syndrom vorkommt. Er wird durch Photokoagulation, trans-pupillare Thermotherapie oder Bestrahlung mit Ru-thenium behandelt.

.Abb.12.15. Aderhautosteom.ProminenteKalkspangenmitKnochenbälkcheninderAderhaut,diediedarüberliegen­deNetzhautzerstören

.Abb.12.14. Aderhautmetastase.Prominenter,fleckigerTumor,meistamhinterenPoldesAuges(Tumorgrenzen→)

12201

Aderhautamotio.

Hierbei handelt es sich um eine Schwellung der Aderhautkapillaren und Abhebung der Aderhaut, die als hoch vorgewölbter, dunkler »Tumor« mit glatter Oberfläche erscheint (. Abb.12.16). Die Aderhautamotio kommt bei sehr niedrigem Augenin-nendruck (z.B. nach Bulbusruptur oder Glaukomope-ration) oder als Begleiterscheinung bei hinterer Skleri-tis vor (7Kap.8.4.3). Die Aderhautamotio darf nicht mit einem Aderhautmelanom verwechselt werden.

12.3.3 Degenerationen

DrusenEs handelt sich um hyaline Einlagerungen in der Ba-salmembran des Pigmentepithels. Diese sind beim älte-ren Menschen häufig und werden hier nur zur Diffe-rentialdiagnose erwähnt. Sie erscheinen als kleine helle Herdchen in der Makula und sind als Vorstufe der Ma-kuladegeneration anzusehen (7Kap.13.7.1).

ChorioideremieDiese sehr seltene Erkrankung gehört in den Formen-kreis der tapetochorioidalen Degenerationen. Sie tritt bei Männern in den mittleren Lebensjahren auf und wird X-chromosomal vererbt. Man sieht rundliche, weiß-gelbe Flecken, die größer werden und konfluie-ren. Das Pigment der Aderhaut verschwindet, die obli-terierten Aderhautgefäße werden gegen die weiße Skle-ra sichtbar, die Choriokapillaris geht zugrunde. Die Erkrankung beginnt am hinteren Pol und erfasst schließlich die ganze Retina. Die Erkrankung ist pro-gredient. Eine Therapie ist nicht möglich.

Atrophia gyrataEs handelt sich um eine langsam progrediente tapeto-chorioidale Degeneration, die autosomal-rezessiv ver-erbt wird. In der mittleren Fundusperipherie entwi-ckeln sich ringförmige Atrophiezonen der Aderhaut, die nach zentral fortschreiten. Durch Mangel an Or-nithinketoaminotransferase ist der Ornithin-Spiegel erhöht. Eine Arginin-freie Diät kann möglicherweise das Fortschreiten aufhalten.

Degenerationen bei hoher MyopieBei hoher Myopie treten Aderhautveränderungen auf, die Narben nach Chorioiditis sehr ähnlich sehen. Es handelt sich jedoch um Degenerationen, die durch die Dehnung der Bulbuswand entstanden sind (. Abb.19.5).

12.3.4 Missbildungen

Ein Kolobom der Aderhaut liegt immer unterhalb der Papille. Man sieht eine ausgedehnte weiße Zone, oft mit pigmentierten Rändern, manchmal mit Ausbuchtung der Bulbuswand nach hinten (.Abb.12.17). Zuweilen ist gleichzeitig ein Iriskolobom vorhanden. Die Störung entsteht durch eine Fehlentwicklung beim Schluss der Augenbecherspalte, betrifft also primär die Netzhaut, so dass man besser von einem Netzhaut-Aderhaut-Ko-lobom spricht. In diesem Bezirk fehlen Netzhaut und Aderhaut vollständig.

.Abb.12.16. Aderhautamotio.Überderbräunlichen,kis­senartigenVorwölbungderAderhautistdieNetzhautanlie­gend,diekissenartigeEinschnürungisttypisch

.Abb.12.17. KolobomderAderhaut

12.3·ErkrankungenderAderhaut

Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)202

12

In Kürze

Physiologie. DieAderhaut(Chorioidea)ernährtdieihranliegendenPhotorezeptorenderNetzhautundhältdieTemperaturdesAugeskonstant.

Entzündungen. EineherdförmigeChorioiditisisthäufigFolgeeinerToxoplasmose(Retinochorioiditis).SchwereSehstörungenentstehenbeiChorioiditiscentralis,bogenförmigeGesichtsfeldausfällebeiChorioiditisjuxtapapillaris.

DasVogt­Koyanagi­Harada­Syndrom,dieakuteposterioremultifokaleplakoidePigmentepithelio­pathieunddieserpiginöseChorioiditissindselteneAderhautentzündungenunklarerÄtiologie.

GlücklicherweiseseltenistdiePanuveitisbeiEndophthalmitis,dieeineschlechtePrognosehat.

Tumoren. MaligneMelanomederAderhautsinddiehäufigstenprimärenTumorendesAugeninnerenbeimErwachsenen.DieAbgrenzunggegenüberNävusoderBlutunggelingtmeisteindeutigdurchdasklinischeBild,zusätzlicheInformationenliefernEchographieundFluoreszenzangiographie.ZurKontrolledesVer­laufsistdiewiederholtePhotodokumentationnützlich.DieBehandlungerfolgtbeikleinerenAderhautme­lanomenmitStrahlenträgern,dievonaußenaufdieSkleragenähtwerden,beigrößerendurchlokaleResektionoderdurchdieEnukleationdesAuges.