az endokrinológia alapjai · az endokrin rendszer funkciózavarai • endokrin hypofunkció...
Post on 05-Aug-2020
14 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Az Az
endokrinológia endokrinológia endokrinológia endokrinológia
alapjaialapjaiDr. Baló Timea
SE. III. Belklinika2017. 02.01
HormonokHormonok
• Aminosavszármazékok (serotonin, dopamin, melatonin, epinephrin, norepinephrin, thyroxin, histamin)
• Neuropeptidek (GnRH, TRH, CRH, somatostatin, vasopressin, oxytocin, MSH)
• Proteinek-glikoproteinek (FSH, LH, ACTH, TSH, GH, • Proteinek-glikoproteinek (FSH, LH, ACTH, TSH, GH, PRL,PTH, calcitonin, inzulin, glukagon)
• Steroidhormonok: cortizol, aldoszteron, tesztoszteron, ösztradiol, progeszteron
• Zsírsavszármazékok (prosztaglandinok, leuotriének, tromboxán)
• Vitaminszármazékok (A-vitamin, D-vitamin)
Az endokrin rendszer Az endokrin rendszer funkciózavaraifunkciózavarai
• Endokrin hypofunkció – hormonhiány:
endokrin mirigy destrukciója (infekció, tumor, vérzés, infarctus, sebészi beavatkozás, besugárzás, gyógyszerek)
• Hormon túlprodukció (hyperfunkció):fokozott • Hormon túlprodukció (hyperfunkció):fokozott hormonhatás
primer-secunder
endokrin sejtek hyperplasiája, autonóm növekedése, autoimmun rendellenesség, fokozott exogénhormonbevitel, malignus daganatok
• Funkciótól független rendellenességek – plhypophysis makroadenoma - fokozott intracraniálisnyomás, neurológiai tünetek, látászavar
Endokrin betegségek Endokrin betegségek tüneteitünetei
• Korai felismerés nagy kihívás
• Lassan fokozatosan alakulnak ki
• Sokáig fennálló szubklinikus kórkép hirtelen akuttá válhat (diabeteses ketoacidosis, Addison-krizis)
• Szervezet sokáig képes kompenzálni
• Panaszok, tünetek szerteágazóak, belgyógyászat teljes spektrumát lefedik
Endokrin diagnosztikaEndokrin diagnosztika
• Fizikális vizsgálat
• Hormonmeghatározások
• Képalkotó vizsgálatok• Képalkotó vizsgálatok
• Genetikai vizsgálatok
A A hypothalamushypothalamus
és a és a hypophysishypophysisés a és a hypophysishypophysis
betegségei betegségei
HypothalamusHypothalamus és és hypophysishypophysis
• Popa és Fielding (1930): hypophysis portaliskeringésének leírása
• 1977 – orvosi Nobel díj: Schally és Guillemin: a hypothalamus szoros kontrollt gyakorol a hypophysis feletthypothalamus szoros kontrollt gyakorol a hypophysis felett
• A normális endokrin működéshez ép hypothalamusszükséges
• A hypothalamus neurohumorális mechanizmusok által fejti ki hatását a hypopysis elülső lebeny trophormonokelválasztására
A A hypothalamushypothalamus és és hypophysishypophysis anatómiája anatómiája
A A hypophysishypophysis anatómiája II.anatómiája II.
• Elülső – középső - hátsó lebeny ( Rathke tasak, garat ectodermális kiboltosulása; neurohypophysis: III. agykamra ectodermális kiboltosulása)
• Os sphenoidale – sella turcica• Os sphenoidale – sella turcica
• 15x10x6 mm, 0.5 g
• Vérkeringés:
1. artériás: a carotis int. ágai – a. hypophysealis superior– media et inferior
2. Vénás: portalis rendszer az eminentia medianatól az elülső lebenyhez, a hypophysisből a sinus cavernosusba, bulbus et vena jugularis
A A hypothalamushypothalamus releasingreleasing
hormonjaihormonjaiHypothalamus releasing
hormon
Hatása a hypophysisre
Corticotropin releasing hormone
(CRH)
ACTH szekreció stimulálása
Thyrotropin releasing hormone
(TRH)
TSH és PRL szekréció
stimulálása(TRH) stimulálása
Growth hormone releasing
hormone (GHRH)
GH szekréció stimulálása
Somatostatin GH (és más hormon) szekréció
gátlása
Gonadotropin releasing hormone
(GnRH)
LH és FSH szekréció stimulálása
Prolactin releasing hormone (PRH) Stimulálja a PRL szekréciót
Prolactin release inhibiting
hormon (dopamin)
Gátolja a PRL szekréciót
A A hypothalamicushypothalamicus releasingreleasing
hormonok jellegzetességeihormonok jellegzetességei
• Pulzusokban secretálódnak• Speciális membrán -
receptorokon hatnak• A jelátvitelt másodlagos
messengerek közvetítikmessengerek közvetítik• Serkentik a tárolt hypophysis
hormonok kibocsájtását• Stimulálják a hypophysis
hormonok szintézisét• A célsejtek hypertrophiáját és
hyperplasiáját okozzák• Szabályozzák saját
receptorukat
FeedbackFeedback kontrollkontrollHypothalamus
Elülső hypophysis
Hormon 1
-
-
Hosszú
-Rövid
feedback
Elülső hypophysis
Perifériás endokrin
szerv
Effektor sejtek
Hormon 2
Hormon 3
- Hosszú
feedback
A A hypophysishypophysis vizsgálatavizsgálata
• Neuroradiológia
MRI
CT11C metioninnal jelzett aminosavval PET /SPECT11C metioninnal jelzett aminosavval PET /SPECT
• Neuroophtalmológia
Szemészet - Látótér
• Hormonvizsgálatok
Statikus, dinamikus (napi ritmus, serkentés, gátlás)
Endokrin zavarokkal járó Endokrin zavarokkal járó
hypothalamushypothalamus betegségek betegségek
A A hypothalamushypothalamusveleszületett betegségeiveleszületett betegségei
• Általában súlyos dysmorphiás jelek
• Születés után, vagy gyermekkorban ismerik fel
• Ritkán serdülő vagy fiatal felnőtt korban ( serdülés elmaradása, hypogonadizmus)
KallmannKallmann -- szindrómaszindróma
• 80% sporadikus, 20% genetikai hiba ( heterogén: 3 különböző öröklésmenet
• Prevalencia ffi: 1:10000; nő: 1:50000
• Centrális hypogonadizmus• Centrális hypogonadizmus• Fiúkban pubertás elmarad
vagy részleges, külső nemiszervek hypoplasiásak
• Lányokban nincs pubertas, primer amenorrhoea
• Anosmia ( célzott szaglás-vizsgálat)
• Agyi MRI ( bulbus olfactoriusés rhinoencephalon defektus)
LaurenceLaurence –– Moon Moon –– BiedlBiedlszindróma szindróma
• AR
• Prevalencia 1:160000
• Retinitis pigmentosa, vakság• Retinitis pigmentosa, vakság
• GnRH hiány miatt kialakuló hypogonadotróphypogonadizmus
• Elhízás
• Ujjak fejlődési zavara
• Diabetes insipidus
Fröhlich szindrómaFröhlich szindróma
• Dystrophiaadiposogenitalis
• Leptin, vagy leptinreceptor szerepe
• Hypothalamicus éhség-
• Etiológiája heterogén
• a hypothalamuskárosodását kiváltó organikus betegségekhez • Hypothalamicus éhség-
jóllakottság központ és GnRH neuronok zavara
• Tünetek: Késői pubertás, hypogonadizmus, elhízás
betegségekhez (daganat, gyulladás) társulhat
• organikus elváltozás nélkül is kialakulhat
PraderPrader –– WilliWilli szindrómaszindróma• Prevalenciája 1:25000 –
1:50000• Újszülött és gyermekkori
tünetek (izom hypotonia, táplálási nehezítettség csecsemőkorban)
• Később hyperphagia, hízás, • Később hyperphagia, hízás, dysmorphiás eltérések
• Csökkent pigmentáció• Elhízás• Mentalis retardáció• Magatartászavar, alvászavar• Alacsonynövés• Centrális hypogonadizmus• Megnövekedett plazma
ghrelinszint
A A hypothalamushypothalamus szerzett szerzett betegségeibetegségei
• Heterogén etiológia
• Daganat, cysta, éranomális, vérzés, gyulladás, granulomatosus elváltozás, trauma, sugárkezelés
• Hypopituitarizmus + egyéb hypothalamicus struktúrák működészavara ( alvás, evés, hőreguláció stb)működészavara ( alvás, evés, hőreguláció stb)
• Kompressziós tünetek (fejfájás, hydrocephalus, epilepsia)
• Hypopituitarizmus, de PRL növekszik ( DA gátló hatás kiesik)
• Korán és gyakran jelentkezik hátsó lebeny működészavar ( diabetes insipidus)
HypophysisHypophysis tumoroktumorok
• Microadenoma ( <10 mm) –macroadenoma (>10 mm)
Tünetek:
• Fejfájás
• látótér kiesés ( bitemporalis• látótér kiesés ( bitemporalishemianopia)
• agyidegek bénulása
• pituiter apoplexia
• Hypopituitarizmus
• vízanyagcserezavar
HypophysisHypophysis tumorok II.tumorok II.
• Összes agydaganat 10%-a
• Primer hypophysis daganatok
hypophysis adenoma
hypophysis carcinoma - ritkahypophysis carcinoma - ritka
• Hypophysealis metasztázis
carcinomák
hemopoetikus daganatok
• Craniopharyngeoma – Rathke tasak maradványából
adamantinosus - juvenilis
papillaris - felnőttkori
Az Az adenohypophysisadenohypophysis tumorainak tumorainak
szövettani osztályozásaszövettani osztályozása
• Prolactinoma: 25 – 30 %
• Somatotropinoma: 10 – 15 %Somatotropinoma: 10 – 15 %
• Corticotopinoma: 10 – 12 %
• Chromofób sejtes tumor: 15 – 20 %
• Gonadotropinoma: 6 – 7%
• TSHoma: 1%
• Pluripotens adenomák: 10 – 15 %
ProlactinomaProlactinoma
• Hyperprolactinaemia gyakori endokrin rendellenesség
• Felnőtt populációban 0.4%
• Impotenciában vagy infertilis férfiak között 5%
• Reproduktív korú nők amenorrhoeája esetén: 9%
• Galactorrhoea esetén 25%• Galactorrhoea esetén 25%
• Galactorrhoea-amenorrhoea esetén 70%
PRL termelő hypophysis adenoma:
• Összes hypophysis daganat 40%-a
• Prevalencia: 750/1 millió
• 20-50 év között nő/férfi arány:10/1
• Általában benignus, de ritkán agresszív vagy malignus is lehet
HyperprolactinaemiaHyperprolactinaemia
• Hypophysis PRL termelő daganata
• Benignus, lokálisan invazív, malignus
• Magas plazma PRL szint
• Hyperprolactinaemia egyéb okai:
Fiziológiás: terhesség, szoptatás, alvás, stressz
Hypothalamikus dopamin csökkent szekréciója
Hypothalamus és hypophysisnyél lézió: daganatok és cysták, infiltrativ és
gyulladásos betegségek, sugárkezelés, trauma, műtét
Egyéb szisztémás betegségek: Primer hypothyreosis (TRH nő), PCOS,
krónikus májbetegség, krónikus vesebetegség
• Hyperprolactinaemia egyéb okai: krónikus májbetegség, krónikus vesebetegség
Hormon termelő hypophysis daganatok: PRLoma, Cushing kór,
acromegalia
Mellkasfal sérülése, herpes zoster
Neurológiai és pszichiátriai betegségek: Epilepsia, Pseudotumor cerebri,
gerincvelő lézió
Ectopiás PRL termelő dagnatok: bronchus cc, hypernephroma
Gyógyszerek: ösztrogén, dopamin antagonisták, verapamil, cimetidin
Hypopituitarizmusban alacsony PRL szint
EtiológiaEtiológia és és pathogenezispathogenezis
• Sporadikus: onkogének, vagy tu szuppresszor gének szomatikus mutációi – lactotróp sejt proliferáció
• A PRL szekréció a hypothalamus tuberoinfundibularisneuronok által termelt dopamin tónusos gátlása alatt áll
szomatikus mutációi – lactotróp sejt proliferáció
• Ösztrogének – antikoncipiens?
• Örökletes, familiaris halmozódású – MEN 1, Carneykomplex – ismert génmutációk
• FIPA –AIP mutáció – nagyobb méret, gyakoribb suprasellaris terjedés
• Gyakori PRL és GH együttes túltermelése
• PRL – aktív, „big”, „big-big” – makroprolaktinaemia
PRL szekréció PRL szekréció szabályozásaszabályozása
PRL hatásokPRL hatások
• GnRH szekréció, FSH, LH gátlása – gátolja a reproduktív működést
• Nőkben: gátolja a petefészek folliculusok érését, • Nőkben: gátolja a petefészek folliculusok érését, csökkenti a granulosa sejtek aromatáz aktivitását, és rövidíti a ciklus luteális fázisát (anovulatio, csökkent ösztrogén termelés)
• Férfiakban: csökkenti a gonadotrop hormon pulzatilisszekréciót, tesztoszteron képzés csökken, spermatogenezis zavar
ProlactinomaProlactinoma tünetektünetekNők Férfiak
• galactorrhoea –oligo/amenorrhoea –infertilitás
• Libidocsökkenés
• Impotentia coeundi, generandi
• libido csökkenés
• Emlő atrophia
• osteoporosis
• Általában microadenoma
• Macroadenoma estén kompressziós tünetek
• Oligo-azoospermia
• Gyérülő testszőrzet
• Gynecomastia
• Osteoporosis
• Izomerő csökkenés
• Gyakran macroadenoma
Kevert sejtes tumor: PRL+GH szekréció
ProlactinomaProlactinoma diagnózisdiagnózis• Anamnézis, klinikai tünetek, gyógyszerszedés
• Hormonvizsgálatok
többszöri mérés, makroprolaktinaemia, high-doseHook effectus, hyperprolactinaemia egyéb okainak kizárása
• Stresszmentes körülmények között, ébredés után 1 órával, kizárása
• Képalkotó diagnosztika
CT, MRI, látótér
A PRL elválasztás serkentésén alapuló dinamikus tesztek (TRH, dopamin antagonisták) nem alkalmasak a hypophysis adenoma és az egyéb hyperprolactinaemia elkülönítésére, ezért ebből a célból alkalmazásuk nem javasolt!
ébredés után 1 órával, éhgyomorra
• TSH mérés !
• 15-20 percenként 2 -3 mintavétel
Plazma Plazma prolactinprolactin szintek fiziológiás és szintek fiziológiás és
pathológiáspathológiás állapotokbanállapotokban
Fiziológiás ng/ml• Nyugalmi reggel:
• Alvás alatt:
• Terhesség III. trimeszter
• Nő: < 15-25
• Férfi: < 10-20
• < 50
• Fokozatosan nő <300• Terhesség III. trimeszter
Patológiás
• Microprolactinoma
• Macroprolactinoma
• Nyélkompresszió
• Gyógyszerek, egyéb
• Idioptahiás
• Fokozatosan nő <300
• 100-250
• >250, általában >1000
• < 150
• < 100
• <100
ProlactinomaProlactinoma kezelésekezelése
• Gyógyszeres: dopamin agonisták (D2 receptoron)
• Műtét: ritkán (transsphenoideális)• Gyógyszeres kezelésre nem reagál• Gyógyszer intolerancia, kontraindikáció• Gyógyszer intolerancia, kontraindikáció• Kompressziós tünetek• Hypophysis apoplexia• Terhesség tervezése makroprolactinoma esetén
• Irradiatio: igen ritkán
• Terhesség – különleges gondozás
SomatotropinomaSomatotropinoma• GH elválasztást serkenti: alvás, izommunka, stressz,
relatív hypoglycaemia, GHRH, ghrelin
• Gyógyszerek: inzulin, ACTH, AVP, ösztrogén, alfa-adrenegagonisták, béta-antagonisták, serotonin, dopamin agonisták
• GH elválasztást gátolja: postprandiális hyperglycaemia, SS• GH elválasztást gátolja: postprandiális hyperglycaemia, SS
• Gyógyszerek: somatostatin, hGH, progeszteron, kortizol
alfa-adrenerg antagonisták, béta-agonisták, serotonin és
dopamin antagonisták
• Kóros GH emelkedés: hypophysis tumor –somatotropinoma, éhezés, fehérjevesztés, anorexia nervosa, ectopiás GHRH termelés
• Kóros GH csökkenés: kövérség, hypo-és hyperthyreosis, hypopituitarizmus
AcromegaliaAcromegalia
Pierre Marie
párizsi
neurológus 1886
– acromegalia– acromegalia
„akron”=vég
„megas”=nagy
EpidemiológiaEpidemiológia• Incidencia: 3 beteg/év/1 millió lakos• Prevalencia: 55 beteg/1 millió lakos, de lehet,
hogy 2-3x gyakoribb• Hypophysis adenomák
12-13%-a12-13%-a• Átlagos életkor a dg. idején:
40-45 év• Férfi-nő arány azonos• Mortalitás: populációs átlag
2x-eseBetegek élettartama 10 évvel rövidebb
AcromegaliaAcromegalia tüneteitünetei
Holdaway IM, et Rajasoorya C. Pituitary 1999
Lágyszövet elváltozásokLágyszövet elváltozások
TünetekTünetek
• Visceromegalia• Bőr: verejtékezés, hypertrichosis, acanthosis nigricans,
bőrfüggelékek• Letargia, fáradtság (50-55%)• Hypertonia 20-25% -alacsony plazma renin• Neurológiai tünetek: carpal tunnel sy, paresthesia,
cerebrovascularis betegségek• Csont, izületi és neuromuscularis rendellenességek ( Os frontale
hyperostosis, prognathia, proximális myopathia)• Ásványi anyagcsere zavar: Hypercalciuria 80%, vesekövesség:8-
10%• Reprodukciós zavarok: SHBG alacsony, oligo-amenorrhoea, ED,
impotencia• Életminőség: acroscore skála
SomatotropinomaSomatotropinomadiagnózisa:diagnózisa:
• A fokozott GH szekréció igazolása
(magas, napszaki ritmusát vesztett, OGTT-vel nem szupprimálható GH értékek, magas IGF1)
• Az autonóm termelődés forrásának igazolása (MRI) -70-75% • Az autonóm termelődés forrásának igazolása (MRI) -70-75% macroadenoma, 10%-ban empty sella- hypophysis apoplexiátkövethet
• Megmaradt hypophysis funkció felmérése (dinamikus tesztek)
• Az akromegalia beavatkozást igénylő metabolikus és struktrálisszövődményeinek diagnózisa
Biokémiai diagnózis: Biokémiai diagnózis:
• OGTT: 75 g glukóz után GH nem csökken 1 ng/ml (újabban o.5 ng/ml )alá
• GH és vércukor meghatározás glukóz előtt 30, 0 perccel, majd utána 30, 60, 90, 120 perccelutána 30, 60, 90, 120 perccel
• IGF-1 meghatározás
• 5 pontos napi GH görbe: átlag norm-an <2.5 ng/ml, és min 1 érték 0.5 ng/ml alatt van
• Álpozitív GH érték: diabetes, májbetegség, alultápláltság, anorexia
AcromegaliaAcromegalia kezelésekezelése
• Cél: Normális GH elválasztás, aktivitás helyreállítása
• Tünetek enyhítése
• Hypophysis működés megőrzése• Hypophysis működés megőrzése
• Társbetegségek, krónikus szövődmények kezelése
• Mortalitás csökkentése
• Hosszú távú prognózis, életminőség
• Sebészi, gyógyszeres, radioterápia
CushingCushing kórkór• Harvey Cushing 1932
• ACTH dependens: hypophysis adenoma, hypothalamicus CRH túltermelés, ectopiás ACTH/CRH termelés
• Általában micro/ritkán makro• Általában micro/ritkán makro
• ACTH koncentráció növekedése mellékvesekéreg hyperplasiát, hypertrophiát okoz
• Silent corticotropinoma – makro, férfiakban 2x gyakoribb
• Bevérzés, necrosis
• Hypothalamicus CRH túltermelés rendkívül ritka
• ACTH termelő adenoma 3-5. évtized, nő:férfi=5-8:1
Diagnózis Diagnózis –– kit vizsgáljunk? kit vizsgáljunk?
• Betegségre jellemző klinikai tünetek esetén vizsgáljuk
• Tünetek hiányában • Tünetek hiányában
• idiopathiás férfi osteoporosis
• nehezen beállítható diabetes mellitus
• Hypertonia
• mellékvese incidentaloma
• illetve gyermekkorban a progresszív növekedés elmaradása, elhízás esetén
Hogyan vizsgáljuk?Hogyan vizsgáljuk?
• Hypophysis eredetű és ectopiás ACTH termelés elkülönítése:
Nagy dózisú DXM teszt: Cushing - kórban aNagy dózisú DXM teszt: Cushing - kórban a
plazma kortizol a kiindulásihoz képest 50%-kal
csökken
• Sinus petrosus inferior kanülálás
• CRH teszt –iv. CRH után ACTH termelő adenomaesetén ACTH és kortizol nő, míg ectopiástermelésnél nem változik
KezelésKezelés
• Műtét: transsphenoideális – szelektív adenomectomia
• Nelson szindróma: Cushing kóros betegekben kétoldali adrenalectomia után progresszív-agresszív ACTH termelő hypophysis adenoma
• Profilaktikus hypophysis besugárzás?
TSHomaTSHoma, , gonadotropinomagonadotropinoma
• Ritka
• Thyreotropinoma: TSH mediálta hyperthyreosis diffúz strumával, makroadenoma
benignus, vegyes hormontermelés is lehetbenignus, vegyes hormontermelés is lehet
4-6 évtized, férfi-nő egyforma
hyperthyreosis endokrin ophtalmopathia és dermopathia nélkül
• Gonadotropinoma: általában silent
• Diagnózis: funkcionális és morfológiai vizsgálatok
• Kezelés: műtéti, somatostatin analóg
Klinikailag nem funkcionáló Klinikailag nem funkcionáló hypophysishypophysis adenomákadenomák
• Hormonálisan inaktív adenoma ( autopsiás anyag:20%)• Tünetek
fejfájásszemészeti tünetek (látászavar, látótérkiesés)Hormonális eltérések (enyhe hyperprolactinaemia, Hormonális eltérések (enyhe hyperprolactinaemia, hypopituitarizmus, nőkben petefészek cysták, ffi: hypogonadizmus)
• Diagnózis: képalkotóNeuroophtalmológiaHormonszintekKezelés: Sebészi – kompressziós tünetekHypopituitarizmus kizárása
HypopituitarizmusHypopituitarizmus
Veleszületett izolált vagy többszörös hypophysis hormonhiány
Hypophyseális léziók
• Sebészi, irradiatios kezelés (a fej-nyak régióra)
• Hormonálisan inaktív, nagy adenoma• Hormonálisan inaktív, nagy adenoma
• Intrasellaris metasztázis
• Pituiter infarktus (Sheehan sy)
• Infiltratív, granulomás betegség
• Carotis aneurysma, sinus cavernosus thrombosis
• Fejtrauma
Hypothalamicus károsodások
Hypophysisnyél sérülések
EmptyEmpty sellasella• A diaphragma sellae veleszületett vagy szerzett
elégtelensége kapcsán a subarachnoideális tér a sellaüregébe betüremkedik, melynek következtében a sellaüregét liquor tölti ki
• Primer ( ismeretlen) – secunder (hypophysis műtét, vagy • Primer ( ismeretlen) – secunder (hypophysis műtét, vagy gyógyszeres kezelés után); részleges-teljes
• Klinikai jelentőségű hypophysis hormonhiány ritkán alakul ki
Az Az adenohypophysisadenohypophysis sejtek sejtek károsodásának sorrendjekárosodásának sorrendje
• Panhypopituitarizmus tünettanát 1914-ben Simmondsírta le
• FSH-LH (gonadotropinok)
• H-GH
• TSH
• ACTH
• PRL, vasopressin
TünetekTünetek
• Vékony bőr, csökkent víztartalom és pigmentáció, szőrzet gyérül, kihullik
• Emlő atrophia, secunder amenorrhoea
• Férfiakban csökken a libido, impotencia
• Mentális hanyatlás, romlik a memória, meglassultság, depresszió, aluszékonyság
• Gyermekkorban alacsony növés, hypo hajlam, testzsír felszaporodás, késik a fogzás
• Secunder hypadrenia tünetei – kivéve hyperpigmentáció
• Szülés után nem indul be a tejelválasztás
DiagnosztikaDiagnosztika
• Anamnézis, betegvizsgálat
• Hormontesztek: alap és dinamikus tesztek• Hormontesztek: alap és dinamikus tesztek
• Képalkotó vizsgálatok
A A hypophysishypophysis hormonpótláshormonpótlás
• A háttérben álló alapbetegséget is kezelni kell!
• Kortizol, majd thyroxin pótlás esszeciális• Kortizol, majd thyroxin pótlás esszeciális
• A fertilitás helyreállítása nehéz
• GH pótlás ? - szigorú feltételekhez kötött
A A neurohypophysisneurohypophysis
betegségeibetegségei
A A neurohypophysisneurohypophysis
• Idegi eredet és kapcsolat
• NPV és NSO idegrostjai és idegvégződései, és gliasejtekalkotják a neurohypophysist
• Ezen sejtek által termelt hormonok axonális transporttal• Ezen sejtek által termelt hormonok axonális transporttaljutnak a neurohypophysisbe
AVP
Oxytocin
VasopressinVasopressin és és oxytocinoxytocinelválasztás szabályozásaelválasztás szabályozása
• A. Sagittal precontrast T1-weighted image reveals a normal-appearing pituitarygland. The adenohypophysisis isointense and theneurohypophysis is hyperintense.
• (B) Sagittal postcontrast T1-weighted image showsnormal diffuse enhancementof the gland.
• (C) Coronal precontrast T1-• (C) Coronal precontrast T1-weighted image facilitatesidentification of theinfundibulum, optic chiasm, and cavernous sinuses.
• (D) Fat-saturated coronalpostcontrast T1-weighted image is useful for assessingthe gland for residual tumor or a recurrence after surgery
Diabetes Diabetes insipidusinsipidus I. I.
• A szervezet vízmegőrző képességének rendellenessége
• Polyuria, polydipsia, a vesetubulusok distalis részében folyó vasopressin függő fakultatív vízrezorpció kiesése miattmiatt
• Centrális, nephrogén, dipsogén
• Centrális: AVP szintézis vagy elválasztás hiánya
• Nephrogén: distalis kanyarulatos csatorna AVP-reérzéketlen
• Dipsogén: elsődleges a fokozott szomjúságérzet, és a bő folyadékfelvétel
Diabetes Diabetes insipidusinsipidus II. II. • Oki terápiára törekedni
DDAVP – AVP strukturális
analógja
Nephrogén: NSAID -
IndomethacinIndomethacin
HC+Amilorid
HypophysisHypophysis apoplexiaapoplexia
• Néhány órán, napon belül kialakuló tünetegyüttes• Hypophysis adenoma bevérzése, necrosisa• Ritkán abscessus, lymphocytás hypophysitis, ép hypophysis
esetén is• Gonadotropinoma különösen hajlamos• Térszűkítő, környező struktúrák kompressziója, agyoedema,
sinus cavernosus kompresszió, thrombosis• Tünetek: Hirtelen fejfájás, hányás, hányinger, tudatzavar• Diff dg: Stroke, akut SAV, aneurysma ruptúra• Ok: ismeretlen, hajlamosító tényezők: thrombocyta -
aggregációgátlás, koponyasérülés, vérzékenység, dopaminagonista kezelés, diagnosztikus vagy terápiás célból alkalmazott trophormonok
top related