hauttumoren - philipps-universität marburg · basaliom. klinische formen des basalioms...
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Die häufigsten Tumoren der Haut
PigmenzellnävusSeborrhoische WarzeSenile AngiomeFibromeBasaliomPlattenepithelkarzinomMelanom
JederJeder > 50Fast jeder > 50Sehr häufig (Adipositas)100/100.000 / Jahr30/100.000 / Jahr15/100.000/ Jahr
Seborrhoische Keratose (Verruca seborrhoica)Häufigster Tumor der Haut, insbesondere im höheren Lebensalter, im Hautniveau liegend oder verrukös-exophytischer Tumor, hell- bis dunkelbraun
Benigne Tumoren der Haut
Definition Nävus (Hamartom)Angeborene Hautveränderungen infolge umschriebener, fehlerhafter Ausdifferenzierung des embryonalen Keimmateriales.
Melanozytäre Nävi
Nävuszellnävi
Organoide Nävi
Café au lait Fleck
Naevus spilus
Melanosis naeviformis
Epidermale Nävi
Talgdrüsennävi
Blutgefäßnävi
Therapie der PräkanzerosenOperativ/ablativ: Kürettage, Exzision, Erbium-Yag-LaserPhotodynamische TherapieKryotherapieTopische Therapie:
- 5-Fluorouracil (Effudix®)- Imiquimod (Aldara®)- Diclofenac topisch (Solaraze®)
Photodynamische Therapie-Physikalische Grundlagen
Photo-sensibilisator Licht
Gewebe mit Sauerstoff
Licht versetzt einen Photosensibilisator in
einen energetisch angeregten Zustand
Energie
O2
1O2 = Singulettsauerstoff
Toxische Schädigung
Tumorzellen
Plattenepithelkarzinom der HautInvasionDestruktionMetastasierung selten (v.a. lymphogen, Fernmetastasen sehr selten)Pathogenese:UV-LichtImmunsuppressionHPV ?Arsen, Teer, Rauchen
Schleimhaut/Übergangsschleimhaut
Cave: schlechtere Prognose von Schleimhautkarzinomen!
Erythroplasie Queyrat
Leukoplakie
PlattenepithelkarzinomPlattenepithelkarzinom• Therapie:
Operation mit 3-5 mm Sicherheitsabstand, bei Inoperabilität Radiatio,bei Lymphknotenbefall Lymphadenektomie, bei inoperabler Metastasierung palliative Chemotherapie
• Prognose und Verlauf:Metastasierung in ca. 5% der Fälle, meist in die regionärenLymphknoten. 5-JÜL im Falle der Metastasierung ca. 25–50 %.
Basaliom (Basalzellkarzinom) Invasion und Destruktion, aber so gut wie nie Metastasierung
Pathogenese:UV-LichtArsenGenetische Prädisposition: Basalzellnävus-Syndrom
Diagnose des Basalioms
Klinische Kriterien„Perlschnurartiger Randwall“TeleangiektasienOberfläche „glatt gespannt wie
ein Tischtuch“
Histologie
Diagnose des Basalioms
HistologieProliferate basaloiderZellnester, charakteristische Palisadenstellung der äußeren Zellschicht
Therapie des BasaliomsExzision Therapie der WahlWenn inoperabel / OP nicht gewünscht:- Radiatio- Photodynamische Therapie - Imiquimod- Kryotherapie
Prognose: sehr gut Rezidivgefahr bei unvollständiger Exzision
Dermatofibrosarcoma protuberansTherapie: mikrographisch kontrollierte Exzision mit Sicherheitsabstand
Alternative bei inoperablen Tumoren bzw. bei Metastasierung:Imatinib (Glivec®), Tyrosinkinaseinhibitor(Blockade von bcr-abl, c-KIT und PDGF-R)Zugelassen bei CML und GIST-Tumoren, neu auch bei DFSP
Fusion 17q22 und 22q13
Fusionsprotein COL1A1/PDGFß
Proliferationsstimulus über PDGF-R
Imatinib
Malignes Melanom
Inzidenz in Deutschland:10-15 / 100.000 Einwohner / Jahr
Zahl der Neuerkrankungen in Deutschland:Männer: 3800Frauen: 3100
Melanombedingte Sterbefälle (2000):Männer: 1161Frauen: 1017
Risikofaktoren zur Melanomentstehung
ethnische Zugehörigkeit (Weiße), Hauttyp I, IIhäufige Sonnenbrände, insbesondere in der Kindheitpositive Eigen-/FamilienanamneseVorhandensein von multiplen, insbesondere atypischen, melanozytären Naevi, (große) kongenitale NZNImmunsuppression
ABCD-Regel der DermatoskopiePunkt-zahl
Asymmetrie In keiner, einer oder zwei Achsen
0-2
Begrenzung Abrupter Abbruch des Pigmentmusters in 0-8 Segmenten
0-8
Colour Unterschiedliche Farben (weiß, rot, hell-dunkelbraun, blaugrau, schwarz)
1-6
Differential-struktur
Netzwerk, strukturlose Areale, Punkte, Schollen, Streifen
1-5
1
6
2
3
45
7
82 x 1,3
4 x 0,1
3 x 0,5
5 x 0,5
DPW=7
Dermatoskopie-punktwert (DPW)
Bedeutung
1,0-4,75 Benigne melanozytäreHautveränderung
4,75-5,45 Verdächtige Hautveränderung, engmaschige Kontrolle oder Exzision empfohlen
>5,45 Sehr verdächtig auf malignes Melanom
Metastasierung: lymphogen und hämatogen
Lymphogen:- Haut:
SatellitenmetastasenIn-transit-Metastasen
- Lymphknoten
Hämatogen: - Lunge- Haut - Leber - ZNS - Nieren - Nebennieren - Knochen
Staging beim MelanomKörperliche Untersuchung: Lymphknoten?, Haut?, einsehbare Schleimhäute?Labor: BB, LDH, GOT, GPT, Tumormarker (S-100)Sonographie LymphknotenWächterlymphknotenexstirpationSonographie AbdomenRöntgen-Thoraxggf.- CT Abdomen/Thorax- MRT-Schädel- Skelett-Szintigraphie- PET-CT
Reaktive LymphadenopathieOvaläre Raumforderung Echoreiches Binnenecho Zentrale Perfusion
LymphknotenmetastaseRundliche RaumforderungEchoarm bis echoleerRandständiger Gefäßsaum
LymphknotensonographieLymphknotensonographie(7,5 (7,5 –– 13,5 MHz)13,5 MHz)
Sentinel Node BiopsyDas SN-Konzept
„SLN(s) are the first lymph node(s) on the lymphaticchannel(s) that lead from the site of primary tumor
directly to ist associated regional lymph nodearea(s).“
The Augsburg Consensus, Cochran et al., 2000
Stadieneinteilung: wichtig für Prognose und Therapie
Klinische Stadieneinteilung• I• II• III• IV
Histologische Stadieneinteilung• Breslow• Clark
TNM-KlassifikationAJCC-Klassifikation
Histologische Stadieneinteilung
Epidermis
papilläre Dermis
retikuläre Dermis
Subkutis
Clark level
I MM in situ
II
III
IV
V
Tumordicke n. Breslow
0mm
1mm
2mm
3mm
4mm
TNM-Klassifik.
≤1,0mm T1
1,01-2,0mm T2
2,01-4,0mm T3
>4 mm T4
Tis
50
60
70
80
90
100
0 20 40 60 80 100
Überlebenszeit (Monate)
Übe
rlebe
nsw
ahrs
chei
nlic
hkei
t(%
)Überlebenswahrscheinlichkeit in Abhängigkeit
von der Tumordicke
P < 0.0001
Nach C. Garbe et al.: Dermatologische Onkologie, Springer Verlag, 1997
< 0,75 mm
0,76 - 1,5 mm
1,51 - 4 mm
> 4 mm
Klinischer Verdacht MMLokale Exzision 1 cm
Histologie
TD > 2 mmTD bis 2 mm TD >1,5 mm
Nachexzision bis 2 cm SicherheitsabstandSentinel-Lymph node-Exzision ≥ 1mm
Adjuvante TherapieTumornachsorge
Primärstaging Primärstaging
Lymphknotenbeteiligung/ -rezidivklinisch oder histologisch
LK-Dissektion
kurativ
Adjuvante Therapie:• Interferon-alpha
Non in sano / Grenzlymphknoten betroffen
Konsolidierende Radiatio
analog?
KEINE adjuvante Chemo Th!!!
Fernmetastasierung
1-Organ-Befall Mehr-Organ-Befall
Kurative Exzision möglich?Ja Nein
•postjuvante ImmuntherapieIFN-alpha,Interleukin-2
• Vakzination
Systemtherapie
RemissionJa Nein
Experimentelle TherapieVakzination
WHO -EORTC Klassifikation der kutanen Lymphome
Kutane T-Zell- und NK-Zell-Lymphome Kutane B-Zell-Lymphome
Mycosis fungoides (MF) Primäre kutane Marginalzonen-LymphomeMycosis fungoides-Varianten und Subtypen•Follikulotropische MF•Pagetoide Retikulose•Granulomatous slack skin
Primäre kutane KeimzentrumslymphomePrimär kutanes diffus-grosszelliges B-Zell-Lymphom(leg type)Primär kutanes diffus-grosszelliges B-Zell-Lymphom, andere
Sézary Syndrom Primär kutanes intravaskuläres grosszelliges B-Zell-Lymphom
Adult T-cell leukemia/lymphoma
Primär kutanes CD30+ lymphoproliferative Störungen•Primär kutanes anaplastisches grosszelligesLymphom•Lymphomatoide Papulose
(Precursor hematologic neoplasm) Hämatologische VorläuferneoplasienCD4+, CD56+ hämatodermische Neoplasien(früher blastäre NK-Zell-Lymphome)
Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom
Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
Primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom, nicht genauer spezifiziert•Primär kutanes aggressives epidermotrophes CD8+ T-Zell-Lymphom (provisorisch)•Kutanes γ/δ T-Zell-Lymphom (provisorisch)•Primär kutanes klein- und mittelgrosszelligespleomorphes T-Zell- (provisorisch)
Mycosis fungoides
Primär kutanes, häufigstes T-Zell-LymphomNiedrig maligne, langsamer VerlaufMänner im gehobenen LebensalterEkzemstadium > Plaquestadium > TumorstadiumBeteiligung der Lymphknoten sowie des peripheren Blutes und später auch Absiedlung in innere Organe (Milz. Leber, Knochenmark) möglich
Sézary-Syndrom-Erythrodermie mit diffuser Infiltration der Haut-gelbliche Hyperkeratosen palmoplantar, -Verlust der Körperbehaarung-Leukämische Form mit > 10% Sézary-Zellen im peripheren Blut-periphere Lymphadenopathie
Therapie (stadienabhängig): - lokale Steroide - PUVA (evtl. +Interferon, +Retinoide) - schnelle Elektronen, Radiatio- Extrakorporale Photopherese- Chemotherapie:(Chlorambucil+Prednisolon)Liposomales Doxorubicin, CHOP
Kutane T-Zell-Lymphome
Kutane B-Zell-LymphomeKeimzentrumslymphom:Erythematöse, knotige kutan-subkutaneInfiltrate an der Haut, insbesondere behaarter Kopf, Nacken und Stamm.
Marginalzonenlymphom:Solitäre, teils auch multiple rötlich-lividePlaques bis Knoten, meist am Stamm und der oberen Extremität
Extrakutane Beteiligung ungewöhnlich.
Diagnostik:Histo-/Immunhisto, molekularbiologischer Klonalitätsnachweis, Durchuntersuchung
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