isolierte okulomotoriuspareseals primäre manifestation ... · das guillain-barrésyndrom (gbs) ist...
Post on 27-Jul-2020
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Hintergrund:Das Guillain-Barré Syndrom (GBS) ist gekennzeichnet durch eine aufsteigende Muskelschwäche mit Ausfall der Muskeleigenreflexe. Häufige Begleiterscheinungen sind neuropathische Schmerzen und eine vegetative Symptomatik. Bei einem Teil der Patienten entwickelt sich im Verlauf eine Hirnnervenbeteiligung. Eine seltene Variante des GBS stellt das Miller-Fisher-Syndrom (MFS) dar, charakterisiert durch die klinische Trias einer Hirnnervenparese, Ataxie und Areflexie. Der folgende Fall zeigt, wie eine atypische Präsentation zu Beginn die Diagnosestellung eines Guillain-Barré-Syndroms verzögerte und zunächst in die Irre führte.
U. v. Mengershausen, P. Broser, O. Maier Zentrum für Kinderneurologie, Entwicklung und Rehabilitation (KER-Zentrum)
Ostschweizer Kinderspital St. Gallen, Schweiz
Isolierte Okulomotoriusparese als primäre Manifestation eines Guillain-Barré-Syndroms
Fallbericht mit klinischem und elektrophysiologischem Verlauf
Neurophysiologische Diagnostik Tag 11:
F-Wellen, N. tibialis, vollständig erloschen
SEP: kein sicheres kortikales Potential
Neurophysiologische Diagnostik Tag 5:
Inkonsistente F-WellenN. tibialis
Ausgefallene H-Reflexe M. ileus
Zum Vergleich: normale H-Reflexe
NLG N. tibialis grenzwertig erniedrigt
Schlussfolgerung:
Initial lag bei unserer Patientin eine isolierte Okulomotoriusparese vor ohne weitere neurologische Auffälligkeiten. Erst im Verlauf (ab Tag 5) zeigten sich die typischen Symptome eines Guillain-Barré-Syndroms (GBS) mit Parese und Areflexie der unteren Extremität. Zu keiner Zeit lag die klassische Trias eines Miller-Fisher-Syndroms (MFS) vor mit Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie. Wir interpretieren den Verlauf unserer Patientin deshalb als Variante eines GBS.
Fallbericht:
Bei der Erstvorstellung:
• 4-jähriges Mädchen mit abklingender Varizelleninfektion
• isolierte Okulomotoriusparese mit Strabismus divergens und Ptosis rechts
• Keine weiteren neurologischen Auffälligkeiten (Gehfähigkeit und Reflexe erhalten, keine Ataxie)
Abb. 1 *am Tag 1
Krankheitstage
Klinik:
Therapie: Steroide i.v. IVIg 2g/kgKG
Parese und Areflexie untere Extremität
Diagnostik: cc-MRT: isolierte Neuritis N. okulomotorius re Neurophysiologie (Tag 5 und 11): s.u.
Okulomotoriusparese rechts (s. Abb. 1)
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Diagnose: Neuritis N. okulomotorius re Guillain-Barré-Syndrom (Variante)
Nachkontrolle nach 2 Monaten:
• Okulomotoriusparese vollständig regredient (kein Strabismus oder Ptosismehr)
• Noch dezente Beinschwäche und persistierende Areflexie
Abb. 2 *nach 2 Monaten
44. Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädiatrie im Rahmen der Neurowoche 2018, Berlin
Liquor: Normalbefund, keine zytoalbuminäre Dissoziation, Serum: kein Nachweis spezifischer Gangliosid-Ak
NLG N. tibialis weiter abgenommen
Take Home Message:
Auch bei Vorliegen einer einseitigen und isolierten Hirnnervenparese an die Möglichkeit eines GBS denken !
* Fotos mit Zustimmung der Eltern veröffentlicht
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