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MPN PATIENTENTAGAM KLINIKUM RECHTS DER ISARPATIENTENINFORMATION – IM FOKUS:
- DIE MPN ERKRANKUNGEN- VERSORGUNGSSTRUKTUREN AM KLINIKUM RD ISAR
GLIEDERUNG
Was sind Myeloproliferative Neoplasien (MPN)?
Wie entstehen MPN?
Welche Beschwerden verursachen die Erkrankungen?
Wie erkennt man die MPN?
Wie geht es nach der Diagnose weiter?
WAS SINDMYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN)
Thiele J, Kvasnicka HM. Curr Hematol Malig Rep 2009;4:33–40; Tefferi A, Vardiman JW. Leukemia 2008;22:14–22; Quintas-Cardama A, Cortes J. Blood 2009;113:1619–1630; Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter:www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
Krankheitsgruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN)
• Polycythaemia vera (PV)• Primäre Myelofibrose (PMF) • Essentielle
Thrombozythämie (ET)• Chronische Myeloische
Leukämie (CML)
4
MPN
BCR‐ABL(‐)Ph‐
BCR‐ABL(+)Ph+
CML PMF PV ET Andere*
Inzidenz 1980-2007Nach INSEE6
Inzidenz auf 100.000Subtyp EuropaMF 0,5PV 0,9ET 2,0
WAS SINDMYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN)
MPN sind seltene Erkrankungen der Blutstammzellen im Knochenmark
www.kompetenznetz‐leukaemie.de; besucht am 27.02.2015
WAS SINDMYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN)
1. Finazzi G. Blood 2005;105(7):2664–2670; 2. Tefferi A. Am J Hematol 2008;83:491–497; 3. Mesa RA et al. Blood 2005;105(3):973–977.
Aktivitätszunahme der MPN
WAS SINDMYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN)
CML
Übergang in AML
WIE ENTSTEHEN MPN?Erworbene genetische Ursache: Mutationen in JAK, CALR, MPL: PMF/PV/ETMutationen in BCR-ABL: CML
Levine RL et al. Nat Rev Cancer 2007;7:673–683.
WIE ENTSTEHEN MPN?
Knochenmark‐stammzellen
Murphy K, et al. Janeway Immunologie, Spektrum, Heidelberg, 2009.
Rote Blutkörperchen: Transport von Sauerstoffund Kohlendioxid
Blutplättchen:Blutstillung
Weiße Blutkörperchen:Abwehr von InfektionenEntzündung
Knochenmark
• Ausgangspunkt der Erkrankung ist eine Veränderung im „Bauplan“ einer Blutstammzelle im Knochenmark (Mutation)
Gesunde Stammzelle
Veränderte StammzelleErbmaterial(DNA)
Übermäßige Vermehrung der Stammzellen,zunächst übermäßige Bildung von Blutkörperchen
Grießhammer M, et al. Leitlinie Primäre Myelofibrose (PMF). www.dgho‐onkopedia.de; besucht am 27.02.2015.
WIE ENTSTEHEN MPN?
• Botenstoffe von Knochenmarkzellen regen die Vermehrung von Bindegewebsfasern an
Gesundes Knochenmark Knochenmark bei Myelofibrose
www.leben‐mit‐myelofibrose.de; besucht am 27.02.2015
WIE ENTSTEHEN MPN?
vor allem inMilz und Leber
Knochen‐mark
Zellen vermehren sich in der Milz undvergrößert sich häufig stark
Grießhammer M, et al. Leitlinie Primäre Myelofibrose (PMF). www.dgho‐onkopedia.de; besucht am 27.02.2015.
WIE ENTSTEHEN MPN?
Alle Blutzellen• Myelofibrose
Rote Blutzellen• Polycythaemia
vera(= PV)
Thrombozyten• Essentielle
Thrombo‐zythämie(= ET)
Weiße Blutzellen• Chronische
Leukämie
WIE ENTSTEHEN MPN?
WELCHE BESCHWERDEN VERURSACHEN DIE ERKRANKUNGENBeschwerdemuster verursacht durch Zytokinausschüttung
Scherber R et al. Blood 2011;118:401–408.
Chronische Müdigkeit
VergrößerteMilz
Schlaflosigkeit
Knochen-schmerzen
Juckreiz
Fieber
UnbeabsichtigterGewichtsverlust
Nächtliches Schwitzen
Scherber R et al. Blood 2011;118:401–408.
WELCHE BESCHWERDEN VERURSACHEN DIE ERKRANKUNGENAm Beispiel der PV: Eine Vielzahl von Symptomen kann vorliegen
* Einschließlich der 5 häufigsten Symptome. Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.
Symptome werden oft nicht also zugehörig zur Erkrankung erkannt
Anteil von Patienten, die häufige Symptome* nicht mit ihrer Erkrankung in Verbindung brachten
WELCHE BESCHWERDEN VERURSACHEN DIE ERKRANKUNGEN
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
Wie wird die Diagnose gestellt?
Klinisches Bild
• Symptome• Körperliche Untersuchung• Milzgröße• zeitlicher Verlauf• Thrombosen
Blutbild• Blutbild• Differentialblutbild• Anzahl roter und weißer
Blutkörperchen• Hämoglobin• Hämatokrit
Genetik / Knochen
mark
• Genuntersuchung (JAK2, BCR-ABL,….)
• Knochenmark• Fibrose• Zytogenetik
WIE ERKENNT MAN DIE MPN?
WIE GEHT ES NACH DER DIAGNOSE WEITER?
Krankheits‐risiko:
DIPSS Symptome: Hb,
Thrombos, B‐Sympt.,
Milz
Patient:
Alter, ECOG, Diagnosen
Toxizität: hämatol. vs.
nicht‐hematol.
Therapieziel
Pallation oder Heilung
WIE GEHT ES NACH DER DIAGNOSE WEITER?
Substanzklasse (%)
Tyrosinkinase Inhibitor CML: 100%
Hydroxyurea 34 (47)
Glukokortikoide 12 (16)
Epoetin‐alfa 5 ( 7)
Immunomodulatoren (iMIDs) 5 (7)
Purin‐Analoge (Clb) 4 (6)
Androgene (Danazol) 3 (4)
Interferone 3 (4)
Pyrimidin‐Analoge (Ara‐C) 2 (3)
Knochen‐marktrans‐plantation
Neben‐wirkungen
Haut: Dermatologie am Bieberstein
Psycho‐onkologie
Rechts der Isar
Labor‐diagnostik:MLL / Prof. Haferlach
Ultraschall / EndoskopieII. Med. Klinik für Gastro‐enterologie
MPN Spezialsprechst
undeIII.
Medizinische Klinik für
Hämatologie
SPEZIALSPRECHSTUNDE MPN: KOOPERATION DER FACHGRUPPEN
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