phosphoglucomutase glucose-6-phosphat ... · glucose-1-phosphat + utp -----> udp-glucose + ppi....

PhosphoglucomutaseGlucose-6-Phosphat -------------------> Glucose-1-PhosphatGlucose-1-Phosphat + UTP -------> UDP-Glucose + PPi

PhosphoglucomutaseGlucose-6-Phosphat -------------------> Glucose-1-PhosphatGlucose-1-Phosphat + UTP -------> UDP-Glucose + PPi

fehlt bei Galactoseseintolleranz

fehlt bei Galactoseseintolleranz

Galactose-1-phosphat hemmt die Phosphoglucomutase, die Glucose-6-Phosphatase und die Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase

Galactose-1-phosphat hemmt die Phosphoglucomutase, die Glucose-6-Phosphatase und die Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase

Lactose-SynthaseDie Synthese der regulatorischenUntereinheit B (alpha-Lactalbumin) wird durch Progesteron gehemmt und findet erst am Ende der Schwangerschaft nach Abfall des Progesteronspiegels statt.

Lactose-SynthaseDie Synthese der regulatorischenUntereinheit B (alpha-Lactalbumin) wird durch Progesteron gehemmt und findet erst am Ende der Schwangerschaft nach Abfall des Progesteronspiegels statt.

Pentosephosphatweg

(Hexosemonophosphatweg)

Pentosephosphatweg

(Hexosemonophosphatweg)

33

11 22

33

Oxidativer Zweig des Pentosephosphatwegs

Oxidativer Zweig des Pentosephosphatwegs

Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase

Beginn des 2. Teils des Pentosephosphatwegs

Beginn des 2. Teils des Pentosephosphatwegs

IsomeraseIsomerase

EpimeraseEpimerase

3 = Transketolase

4 = Transaldolase

Beide Enzyme sind Thiaminpyrophosphat (TPP) abhängig (s. auch Citratcyclus). Bei Mangel an TPP (Unterernährung, Alkoholkrankheit) kommt es zu Wernicke-Korsakow-Syndrom.

3 = Transketolase

4 = Transaldolase

Beide Enzyme sind Thiaminpyrophosphat (TPP) abhängig (s. auch Citratcyclus). Bei Mangel an TPP (Unterernährung, Alkoholkrankheit) kommt es zu Wernicke-Korsakow-Syndrom.

Nicht-oxidativer Zweig des Pentosephosphatwegs

Nicht-oxidativer Zweig des Pentosephosphatwegs

33

44

33

44

Diglutathion(GSSG)

oxidierte Form von Glutathion

(GSH)

Diglutathion(GSSG)

oxidierte Form von Glutathion

(GSH)

Diese oxidierte Form wird reduziert von der Glutathion-reduktase mit NADPH/H+ als Kofaktor

Diese oxidierte Form wird reduziert von der Glutathion-reduktase mit NADPH/H+ als Kofaktor

-SH HS-

reduzierteForm (GSH)

Bei Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel (genetisch) kann es bei Erythrozyten aufgrund fehlenden NADPH/H+ zu verstärktem GSH-Mangel kommen und damit zu einer hämolytischen Anämie infolge von Menmbranschäden (Favismus).

Cori-ZyklusCori-ZyklusAlanin-ZyklusAlanin-Zyklus

Branching-Enzym nimmt bei einer Kettenlänge von > 11 Glucoseeinheiten mindestens 6 ab und verknüpft sie 1-6 glycosidisch.

Branching-Enzym nimmt bei einer Kettenlänge von > 11 Glucoseeinheiten mindestens 6 ab und verknüpft sie 1-6 glycosidisch.

auto-katalytisch

auto-katalytisch

Debranching-Enzym überträgt 3 der letzten 4 Glucoseeinheiten der Seitenkette auf die Hauptketteund hydrolysiert 1-6-Verknüpfunge

Debranching-Enzym überträgt 3 der letzten 4 Glucoseeinheiten der Seitenkette auf die Hauptketteund hydrolysiert 1-6-Verknüpfunge

Glucose-1-phosphatGlucose-1-phosphat

Glucose-6-phosphatGlucose-6-phosphat

PolyolwegPolyolweg

Advanced Glycation EndproductsAdvanced Glycation Endproducts

HBA1C = ca 4 - 7% normalHBA1C = ca 4 - 7% normal

E1= Pyruvat-Decarboxylase(reguliert durch Phosphorylierung)

TPP=Thiaminpyrophosphat(Vitamin B1)

E1= Pyruvat-Decarboxylase(reguliert durch Phosphorylierung)

TPP=Thiaminpyrophosphat(Vitamin B1)

E2 = Dihydrolipoyl-TransacetylaseE2 = Dihydrolipoyl-Transacetylase

E3 = Dihydrolipoyl-DehydrogenaseE3 = Dihydrolipoyl-DehydrogenasePyruvatdehydrogenase ein Multienzymkomplex in der mitochondrialen MatrixBei der biliären primären Lebercirrhosewerden Autoantikörper gegen dieses Enzym gebildet

Pyruvatdehydrogenase ein Multienzymkomplex in der mitochondrialen MatrixBei der biliären primären Lebercirrhosewerden Autoantikörper gegen dieses Enzym gebildet

TPP-abhägigTPP-abhägig

Substratketten-phosphorylierung

Substratketten-phosphorylierung

mit ungerader Anzahl von Kohlenstoffatomen

mit ungerader Anzahl von Kohlenstoffatomen