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Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie
Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie
Polyneuropathien axonal vs. demyelinisierend
Prof. Dr. med. Helmut BuchnerKlinik für Neurologie und klinische NeurophysiologieRecklinghausen
Systematik der klinischen Diagnostik
Neurographie: axonal vs. demyelinisierend
Fallbeispiele
Small fiber PNP
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
PNP
• Definition- Polyneuropathien sind generalisierte Erkrankungen
des peripheren Nervensystems- zum peripheren Nervensystem gehören:
- Motorische, sensible und autonome Nerven- mit Schwannzellen, ganglionären Satellitenzellen - mit Hüllstrukturen, Blut- und Lymphgefäßen
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PNP
• Beschwerden- Sensible Reiz-/ Ausfallssymptome
- Kribbeln, Ameisenlaufen, Stechen, Elektrisieren, Wärme- Kälteparästhesien, Pelzigkeits- Taubheitsgefühl, Schwellungsgefühl, unangenehmer Druck, Gefühl auf Watte zu gehen, Gangunsicher vor allem in Dunkelheit – „Schwindel“, fehlende Temperaturempfindung, schmerzlose Wunden
- Motorische Reiz-/ Ausfallssymptome- Muskelzucken, Muskelkrämpfe, Muskelschwäche, -atrophie
- Autonome Störungen- Trophische Störungen, Hypo-/ Anhidrose, Vasomotorische Störungen
(Orthostase, Hypotonie), Ruhetachykardie, Herzfrequenzstarre, Gastroparese, Blasenstörungen, erektile Dysfunktion, fehlender Schmerz bei Koronarischämie)
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PNP
• Erfragte Anamnese – Verlauf, Dauer- Dauer
- < 4 Wochen: akut- 4-8 Wochen: subakut- > 8 Wochen: chronisch- Was war früher?
- Eigenanamnese- Grunderkrankungen ? Operationen ? Medikamente ? Toxine ?
- Familienanamnese- Gezielte Fragen nach: Gehbehinderung, Schwächen
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PNP
• Neurologischer Befund- Motorische Symptome
- Muskeleigenreflexe (ASR) abgeschwächt- Paresen mit Atrophie
- Sensible Symptome - Strumpf- Handschuh verteilte Hypästhesie- Pallhyp-/ anästhesie- Thermhyp-/anästhesie [small fiber typ]- Hyp-/Analgesie
- Beteiligung von Hirnnerven- Doppelbilder durch N. abducens Parese
Gefühl
SchmerzGewebeschädigung
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PNP
• Manifestationstypen- Distal-symmetrischer Typ – sensibel und/oder motorisch
- Distal betonte Sensibilitätsstörungen- MER abgeschwächt - Distale ParesenSubtyp: small-fiber PNP - Sensibilität- und Schmerzen
- Asymmetrischer Typ- Mononeuropathia multiplex – mehrere einzelne distale Nerven- Schwerpunkt-PNP – distal-symmetrisch PLUS einzelne Nerven
- Proximaler Typ- Plexus Arm- Bein
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PNP
• Neurophysiologische Typen- axonaler Typ
- Erniedrigte Amplituden der motorischen (MAP)/ sensiblen (NAP) Aktionspotenziale
- Normale oder gering erniedrigte Leitgeschwindigkeiten
- demyelinisierender Typ- erniedrigte Leitgeschwindigkeiten- Normale oder gering erniedrigte Amplituden der motorischen (MAP)/
sensiblen (NAP) Aktionspotenziale
- gemischt Typ- An unterschiedlichen Nerven- Axonale plus demyelinisierende Läsion
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De-/RemyelinisierungAxonal
terminal-Axonal
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PNP
axonaler TypErniedrigte Amplituden der motorischen (MAP)/ sensiblen (NAP)
demyelinisierender Typerniedrigte Leitgeschwindigkeiten
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PNP – Ursachen
29,7 %
Engelhardt 1994 nach Leitlinien DGN.org
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PNP - Fälleaxonal
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PNP - FälleAnamnese:W 44 Jahre
• Letzte Jahre: Mehrfache Psychiatrische stat. Behandlung – u.a. Alkoholentzug
• November 2007: hochgradige Tetraparese, MER re=li ++
• September 2008: Unsicherheit im Stehen und Gehen – wechselnde Paresen
Neuro-Befund:• Keine Paresen• MER re=li +• ASR ausgefallen• Vibrationsempfinden Füße 4/8
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PNP - Fälle
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li
F-WelleH-Reflex
Zusatzdiagnostik - mot. NLG
MED TIB
3,2
6,6
59m/s 43m/s4,8
13,6
52
Untersucht:MED; TIB; ULN beidseitsNormale NLG u. Amplituden
PNP - Fälle
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
Zusatzdiagnostik - sensible NLG
MED SUR
li re
Untersucht:MED; SUR beidseitsKein NAP
PNP - Fälle
Nach der Diagnose und Therapie eines MammaCA Stabilisierung
Take home:
• Ungewöhnliche Symptome können durch eine
• ungewöhnliche PNP verursacht sein
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Anamnese:M 62 Jahre
• im Alter von 16 Jahren (vor 46 Jahren) über ½ bis 1 Jahr entstandene Bewegungsstörung der linken Hand und weniger des Fußes – Diagnose: Lagesinnstörung vermutlich degenerative Erkrankung
• Seit ca. ½ Verschlechterung der bis dahin konstanten Störung und nun auch wenig die rechte Hand betroffen
FW130249
PNP - Fälle
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Neuro-Befund:
• Dominant Lagesinn gestört isoliert links
• Vibrationsempfinden links ausgefallen
• Berührungsempfindung links wenig beeinträchtigt auch im Gesicht
• MER mittellebhaft
PNP - Fälle
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PNP - Fälle
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Zusatzdiagnostik – Ergebnisse
• Motorische Neurographie• N.medianus beidseits: Normalbefund• N.tibialis beidseits: Normalbefund
• Sensible Neurographie:• N.medianus beidseits: Normale NLG – NAP links kleiner als rechts• N.suralis beidseits: Normalbefund
PNP - Fälle
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li
F-Welle
MED
4,1
8,5
56 m/s
31,5
51 m/s7 uV
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PNP - Fälle
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Zusatzdiagnostik – Ergebnisse
• MEP APB und TIB ant: normale seitengleiche Leitzeiten und Amplituden
APB rechts APB links
PNP - Fälle
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SEP
26,4 ms
N.tibialis links
N.tibialis rechts
N.medianus links
N.medianus rechts
PNP - Fälle
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Zusatzdiagnostik – Ergebnisse
• Labor
• Blut: Normalbefund
• Liquor: Normalbefund
• Weiteres: Normalbefund• Lues• Wipple• Borrelien• TU-Suche
PNP - Fälle
Gangliopathie unklarer Ursache
Take home:
• Ungewöhnliche Symptome können durch eine
• ungewöhnliche PNP verursacht sein
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PNP - Fälledemyelinisierend
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PNP - Fälle
Anamnese:W 60 Jahre
• Platschender Gang seit langem
Neuro-Befund:
• Paresen der Fußheber und –Senker beidseits KG 4/5 • MER ausgefallen• Keine bemerkten Gefühlsstörungen
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PNP - Fälle
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Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie
Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
Zusatzdiagnostik – Ergebnisse
• Motorische Neurographie• N. medianus
11,0
17,4
19 cm = 35 m/s
PNP - Fälle
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
Zusatzdiagnostik – Ergebnisse
• Genetische Diagnostik:• Duplikation von Chromosomen 17p11.2 bis p12• CMT 1a autosomal dominant
PNP - Fälle
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
Charcot-Marie-Tooth-Erkankung Typ1
Klinik• Über Jahre langsam progrediente distal und peroneal betonte Paresen
• Oft Hohlfüße
• Wenig Sensibilitätsstörung
• Alter zu Beginn 30-40 Jahre, aber oft späte Diagnose wegen des langen und langsamen Verlaufs
• Motorische NLG des N.medianus unter 38 m/s
PNP - Fälle
Take home:
• gewöhnliche Symptome können durch eine
• seltene PNP verursacht sein
• dennoch einfach feststellbar
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Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie
Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
PNP - Fälledemyelinisierend
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
M 42 Jahre
Binnen einer Woche distal betonte schlaffe Tetraparese
Als Jugendlicher mehrere Wochen „kraftlos“ im Bett – spontane Erholung
Behandlung mit 7S-Immunglobulin
Klinisch vollständige Wiederherstellung der Kraft
In den folgenden Jahren 2 Rezidive
Mit vollständiger Remission
PNP - Fälle
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
A-Wellen: Definition
Supramaximale elektrische Stimulation eines peripheren motorischen Nerven
Monomorphe Antwort, nach der M-Antwort
Latenz weitgehend konstant (< 2ms)- Zwischen M-Antwort und F-Welle (?)
Amplitude unter 1% der M-Antwort
Auslösbarkeit 30 – 100 %
Ursache:
Demyelinisierung mit der Folge einer Ephapse
Aus: Bischoff Ch et al. Das EMG-Buch Thieme 2006
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
Aus: Vogel P. Kursbuch Klinische Neurophysiologie Thieme 2006
Ursache: Demyelinisierung mit der Folge einer Ephapse
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
Tetraparese
Remission
Tetraparese
Remission
1. Rezidiv
71 ms
2. Rezidiv
PNP - Fälle Take home:
• Rezidive einer immunvermittelten PNP sind nicht so selten
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Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie
Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
PNP - Fälledemyelinisierend
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Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie
Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
AnamneseM 51 Jahre
• Seit ca. 1990 schwache Beine
Neuro-Befund• Fußheber und -senker Paresen KG 1/5 beidseits• MER re=li an den Beinen ausgefallen – den Armen schwach
• Vibrationsempfinden Füße 6/8
PNP - Fälle
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PNP - Fälle
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PNP - Fälle
• Motorische Neurographie• N. medianus
16,4 mV4,5 mV
40 m/s
• Motorische NeurographieN. ulnaris
50 m/s
8,8 mV
23 m/s2,8 mV
3,0 mV
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PNP - Fälle
Multifokal motorische Neuropathie
Klinik• 80% Männer
• Alter zwischen 20 und 50 Jahren (80%)
• Über Jahre langsam progrediente Paresen meist an den Armen und meist asymmetrisch
• Wenig Sensibilitätsstörung
• oft späte Diagnose wegen des langen und langsamen Verlaufs
• Gute Behandlung mit Immunglobulinen
Take home:
• gewöhnliche Symptome können durch eine
• seltene PNP verursacht sein
• dennoch einfach feststellbar
• Dran denken !
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PNP - Fälleaxonal
Mononeuropathie multiplex Typ
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
AnamneseM 58 Jahre
• Im Mai nach Gartenarbeit anhaltenden Muskelkather, Besserung erst nach 1 Woche
• 2 Wochen später, Fieber und „über Nacht“ Schwäche in Händen und Füßen
Neuro-Befund• Handparesen betont kleine Muskeln rechts mehr links • Fußheber Paresen KG 0/5 rechts und 3/5 links• BSR li<re, PSR li>re, ASR 0• Handschuh-Strumpf Hypästhesie - Vibrationsempfinden Füße ?
PNP - Fälle
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Labor
• BSG 69
• Liquor: opB
PNP - Fälle
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PNP - Fälle• Motorische Neurographie
• N. medianus
Tag 0 Tag 11
13,3 mV
8,4 mV
3,1 mV
2,9 mV
55 m/s 48 m/s
??
demyelinierend axonal
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
• Motorische Neurographie• N. tibialis
PNP - Fälle
Tag 0 Tag 11
40 m/s 44 m/s
14,5 mV
6,5 mV
11,8 mV
6,3 mV
66128 ?
demyelinierend axonal
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
Die EvG-Färbungen zeigen Gefäße mit Infiltraten bzw. einer fibrinoiden Wandnekrose; die Immunhistochemie zeigt CD3-positive Zellen in einer Gefäßwand.
Prof. Dr. med. Tanja KuhlmannNeuropathologieUni Münster
PNP - FälleIsolierte Vaskulitis der nervenversorgenden Gefäße
Take home:
• ungewöhnliche Symptome müssen schnell und konsequent diagnostiziert und therapiert werden
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AnamneseM 63 Jahre• Rücken- Schulterschmerzen• Schwindelepisoden
• Seronegative osteodestruktive rheumatoide Arthritis mit Befall cervikal• Hirnstamminfarkt 09/2010 mit A.vertebralisstenose mit Stent behandelt
Neuro-Befund• Keine Paresen• MER + rechts=links und ASR +• Sensibilität oB - Vibrationsempfinden Füße 4/8
PNP - Fälle
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PNP - FälleSEP
24,3
23,9
51,5
52,9
N.Tibialis NLG / F-Welle
N.suralis NLG
37 m/s3,0 mV
62,9
41 m/s3 uV
3,6 mV
Max: 43,9 ms
Max: 22,3 ms
Min: 40 m/s8 mV
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
PNP - Fälle
37 m/s
3,0 mV
N.Tibialis NLG / F-Welle + 90 Tage
41 m/s
11,1 mV
Links Rechts
20,5 mV
64,6
40 m/s
7,3 mV
17,1 mV
62,6
3,6 mV
62,9
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PNP - Fälle
Labor
• Liquor: 11/3 Zellen82 mg/dl Protein60 mg/dl IgG
• Seit Oktober 2011 Behandlung mit Etanercept (Enbrel®) • NW: demyelinisierende PNP, GBS, chronisch
entzündliche PNP, multifokale Neuropathie
Take home:
• wenig Symptome
• Multiple Krankheiten
• dennoch „einfach“ feststellbar
Bei der Verlaufsuntersuchung
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PNP – TAKE HOME
29,7 %
Engelhardt 1994 nach Leitlinien DGN.org
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
PNP – small fiber
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
PNP – small fiber
• Klinik- Brennen – Schmerz (stechend) – abends im Bett- Meist nur Füße
- Diagnose- Klinischer Befund kann / meist normal sein- Elektrophysiologischer Befund muss normal sein- Sichere Diagnose nur mit Hautbiopsie [stimulated skin wrinking ?]
- DD Restless legs Syndrom [normales Schmerz-/ Temperaturempfinden]
- Ursachen- Sehr oft Diabetes mellitus oder toxisch (Alkohol, Chemotherapie)
- Therapie- Antikonvulsiva (Pegabalin, Carba, Gabapentin)
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PNP – small fiber
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
PNP – small fiber
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PNP
• Labordiagnostik- Standard
- Basisprogramm- BSG, CRP, Diff.-Blutbild, E-lyte, Leber- und Nierenwerte, Protein-
und Immunelektrophorese, TSH- Diabetes mellitus
- Nüchternblutzucker, oraler Glukosetoleranztest, Blutzuckertagesprofil, HbA1c zur Verlaufskontrolle bei Diabetes
- Alkoholmissbrauch- Transaminasen, MCV, CDT, Vitamine B1
- Funikuläre Myelose- Vitamin B12
- Selten B6 (schwieriger Laboruntersuchung wegen Bindungsproblem)
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
PNP – TAKE HOME
29,7 %
Engelhardt 1994 nach Leitlinien DGN.org
Anamnese und klinischer Befund einer symmetrischen PNP distaler Nerven
Asymmetrischer TypMononeuropathie?Plexus-/Wurzelläsion?
Nein
Diabetes mellitus
JA
MononeuropathieoderAsymmetrischer Typ
Weitere Diagnostik
Neurophysiologie
MononeuropathieoderAsymmetrischer Typ
Distal sym.PNPnach Neurophys.
Nein
Weitere Diagnostik
Neurophysiologie Neurophysiologie
Weitere Diagnostik
Distal sym.PNP..
JA
Neurophysiologie
Diabetische PNP
Neurophysiologie
Kompressionsyndrom Weitere Diagnostik
NeinJA
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
PNP - ?
AnamneseW 41 Jahre• Geringe Schwäche der Fußheber beidseits• MER ausgefallen
42 m/s
11,0 mV
7,7 mV
25 m/s5,7 mV
N. medianus
4,6 mV
N. tibialis
Was ist das?
• Demyelinisierende PNP mit Konduktionsblock
• Liquor: keine Eiweißerhöhung
Ursache: ??
TNam24sep12
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Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie
Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
PNP - ?
AnamneseW 41 Jahre• Geringe Schwäche der Fußheber beidseits• MER ausgefallen
25 m/s
1,7 mV
7,3 mV
26 m/s
5,9 mV
N. medianus
0,2 mV
N. tibialis
Was ist das?
• Demyelinisierende PNP mit chronodispersion
• Liquor: ?
Ursache: ??
KMam02okt12
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Buchner: Polyneuropathien: axonal vs. demyelinisierend - 2012
PNP - ?
AnamneseW 41 Jahre• Geringe Schwäche der Fußheber beidseits• MER ausgefallen
Was ist das?
• Demyelinisierende PNP
Erworbene PNP vs. CMT1
42 m/s
7,7 mV
5,7 mV
N. medianus
25 m/s
7,3 mV
5,9 mV
N. medianus