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Mehrfachbehinderung und Ausscheidungsproblemeeine (neuro-) pädiatrische Sicht
P. WeberAbteilung Kinderneurologie und
EntwicklungspädiatrieRotenburg, Mai 2011
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Fallbericht
• Christina 14 Jahre• schwerstbehindert im Rahmen einer
vorgeburtlichen CMV-Infektion• rudimentäres Sprachverständnis• keine aktive Sprache, Bildung einzelner
Laute• Tetraspastik, rollstuhlabhängig, kein
gezieltes Greifen
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Fallbericht
• Ernährung z.T. oral, z.T. via PEG –Sonde
• aufgrund eines GÖR behandelt mit Omeprazol (Antra®) (20mg/Tag)
• aufgrund früherer epileptischer Anfälle behandelt mit Valproat (26mg/kg/Tag) und Phenobarbital (100mg/Tag), aktuell seit ca. 4 Jahren klinisch anfallsfrei trotz persistierenden EEG - Veränderungen
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Fallbericht
• betreut wird Christina zu Hause, besucht 5 Tage die Woche eine heilpädagogische Sonderschule
• assoziierte Probleme:- Hüftluxation, Skoliose- häufigere (Aspirations-) Pneumonien- untergewichtig (21 kg)- Verstopfung
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Definition „Obstipation“Grosse & Koletzko, Leitlinien der GPGE
Die „Obstipation (Verstopfung) ist als Stuhlretention infolge unvollständiger Stuhlentleerung definiert. Eine chronische Obstipation liegt bei einer Beschwerdedauer von mehr als 3 Monaten vor. Obstipation ist keine Krankheitseinheit, sondern ein häufig vorkommendes Symptom , das vielfältige Ursachen haben kann. Wenn keine definierbare Ursache erkennbar ist, spricht man von idiopathischer Obstipation “
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Definition „Obstipation“Rome -Kriterien
Thompson et al., 1999
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Obstipation
• Beschwerden durch seltenen oder harten oder grossvolumigen Stuhl
• Schmerzen bei der Darmentleerung
Chronische Obstipation:Dauer der Symptome > 3 Monate
(Prävalenz: ca. 30 % aller Kleinkinder)
Ballauf 2008
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Normale Frequenz der Stuhlentleerung
0
5
10
15
20
25
30
<3.Lm 6.-12.Lm 1.-3. Lj > 3. Lj
0
0.5
1
1.5
2
2.5
<3.Lm 6.-12.Lm 1.-3.Lj >3.Lj
pro Woche
pro Tag
(Bianch et al., 1987)
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Häufigkeit der Obstipation• 3 – 5% der Kinderarzt-Besuche• 20 – 25% der Konsultationen beim pädiatrischen
Gastroenterologen• 10.000 Hospitalisationen /Jahr in GB
• 25 – 90 % der behinderten Kinder(98 / 377 CP-Kindern < alle 3Tage (Sullivan et al., 2000)
- Tetraspastik > Hemiparese- schwere geistige Behinderung > leichte/fehlende
geistige Behinderung- institutionalisierte Kinder > zu Hause betreute
Kinder
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Häufigkeit verschiedener gastrointestinalerSymptome bei behinderten Kindern
((GiudiceGiudice et al., 1999)et al., 1999)
0102030405060708090
100
SchluckstörungGör
chron. Aspirationabdom
inelle Schmerzen
VerstopfungUnterernährunggesam
t
%
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Häufigkeit der ObstipationAgnarsson et al. 2003
• 34 Kinder mit CP
• mittleres Alter 10 Jahre
• 26 Kinder litten unter einer Obstipation
• 16 fäkale Inkontinenz (meist mild)
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Häufigkeit der Obstipation bei Zerebralparese
Veugelers et al., 2010
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Häufigkeit der Obstipation bei Zerebralparese
Veugelers et al., 2010
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Obstipation bei Kindern mit Tracheostoma
Simons et al., 2010
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Ursachen: normale Darmmotilität
• Darm nach Gehirn („big brain“) das nervenreichste Organ („little brain“)
• Steuerung der Motilität durch das autonome Nervensystem, modifiziert durch zentrales Nervensystem
• „Darm-Motilitätszentrum“ im Hirnstamm • Steuerung über 30 verschiedene
Neurotransmitter: z.B. Acetylcholin, Histamin, Serotonin, Norepinephrin, Aminosäuren, Gase, Peptide usw.
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Ursachenwie funktioniert normale Darmmotilität?
• Dickdarm dient der Eindickung des Stuhls
• Entzug von Salzen und Wasser aus der Stuhlmenge (ca. 2 l/Tag bei Erwachsenen)
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Ursachen der Verstopfungbei behinderten Kindern
• Nutritiver Faktor
• Motilitätsfaktor
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Verstopfung bei behinderten Kindern: nutritiver Faktor
• reduzierte Nahrungsaufnahme im Kontext mit oral-motorischer Dysfunktion
• reduzierte Flüssigkeitseinnahme (z.B. Sorge vor Aspiration)
• Flüssigkeitsverlust durch GÖR• niedriger Ballaststoff-Anteil der Nahrung• verteilte (weniger voluminöse)
Mahlzeiten ( gastro-kolische Reflex)
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Verstopfung bei behinderten Kindern: Motilitäts-Faktor
• Dysfunktion der quergestreiften, anorektalen und Dickdarmmuskulatur
• Hypotonie• Immobilität (liegende Position)• fehlende Bauchpresse• sek. neuropathischer Darm
(DyskoordinationPl. myentricus/Pl. Submucosus)
• sek. Megarektum
Giudice et al., 1999
Staiano et al., 1994: Prolongierte CTT- 18.8% im linken Colon- 56.2% linkes Colon/Rektum- 25.0% im Rektum
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Verstopfung bei behinderten Kindern: pharmakologischer Faktor
Poly-drug-Therapie - anticholinerger / Opiat-Wirkung- Neuroleptika- Valproat, Phenobarbital- Baclofen
- chronischer Laxanzien-Gebrauch(kann Dickdarmmukosa schädigen)
- Sucralfat- Protonenpumpenhemmer
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Klinische Symptomatik
• abdominelle Schmerzen• geblähtes/ausladendes/gespanntes Abdomen• Verhaltensstörung/ -änderung
(Unruhe/Unwohlsein)• Appetit• harter Stuhl• reduzierte Stuhlfrequenz
(Achtung: „normale“ Stuhlfrequenz schliesst Verstopfung nicht aus –Stuhlschmieren als Zeichen einer Überlauf-Enkopresis)
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Diagnostik
• Leitsatz 1:unterscheidet sich nicht grundsätzlich von der Diagnostik der Obstipation bei gesunden Kindern
• Leitsatz 2:erweiterte Dx nur in Einzelfällen, nicht generell indiziert, z.B. bei Verdacht auf organische Grunderkrankung
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Basis – Diagnostik
• Leitsatz 1: unterscheidet sich nicht grundsätzlich von der Diagnostik der Obstipation bei gesunden Kindern
• Stuhl-/Ernährungsanamnese
- Stuhl: Frequenz, Konsistenz- Ernährung: Menge, Trinkmenge, Art
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Stuhlanamnese Stuhlanamnese „„TagebuchTagebuch““
SoSoSaSaFrFrDoDoMiMiDiDiMoMo
BemerkungBemerkung
StuhlStuhl--entleerungentleerung
StuhlStuhl--schmierenschmieren
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Basis Basis –– DiagnostikDiagnostik• Leitsatz 1: unterscheidet sich nicht
grundsätzlich von der Diagnostik der Obstipation bei gesunden Kindern
• Stuhl-/Ernährungsanamnese- Stuhl: Häufigkeit, Frequenz, Konsistenz- Ernährung: Menge, Trinkmenge, Art
• Untersuchung: Skyballa ? Anus reizfrei vs. gerötet (Streptokokkeninfekt), Analrhagaden, Sphinktertonus, Ampulle gefüllt/leer, Analreflex
• ggf. Röntgen-Abdomen Übersichtsaufnahme:Stuhlmassen, erweiterte Darmschlingen, Pseudoobstruktion
• Ausschluss von „red flags “:Fieber, blutiger Stuhl, Analstenose, leere Ampulle
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erweiterte Diagnostik• Leitsatz 2: nur in Einzelfällen, nicht generell
indiziert, z.B. bei Verdacht auf organische Grunderkrankung
• Rektum-Manometriebei Vd. auf anorektale Fehlbildung, MMC
• Rektum-Biopsie
• Laborchemie: - Schilddrüsenwerte (T4, TSH)- Calcium- Zöliakie-Antikörper- (amerikanische Empfehlungen: Blei)
• Colon-Transit-Zeit
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Bestimmung der Colon-Transit-Zeit
GiudiceGiudiceet al., 1999et al., 1999Buderus 2002
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Colon-Transit-Zeit und CPPark et al., 2004
Kinder mit CP und MRI-Pathologie längere CTT v.a rechts
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Therapie in drei Schritte
� • Aufklärung der Betreuer über die Funktion der Darmentleerung
� • Stuhlentleerung
� • Vermeidung einer erneuten Stuhlansammlung
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Grundproblem: Früherkennung
oft verspätete Erkennung mit Ausbildung von Sekundärproblemen, da
• keine / reduzierte Kommunikation
• andere Probleme im Mittelpunkt stehen
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Therapieschritt – Stuhlentleerungmedikamentös / mechanisch
2020--30 30 Min.Min.
11--2x2xLecicarbonLecicarbonCOCO22--LaxansLaxans
NaNa--hydrogenhydrogen--karbonat/phosphatkarbonat/phosphat
20 Min.20 Min.11--2x2xBabylaxBabylaxGlyzerolGlyzerol
20 Min.20 Min.11--2x2xMicroklistMicroklistNaNa--zitratzitrat
½½ hh30ml/10Kg 30ml/10Kg maxmax: 120ml: 120ml
1x1x--Sorbit Sorbit KlysmaKlysma
SorbitolSorbitol
½½ hh30ml/10Kg 30ml/10Kg maxmax: 120 ml: 120 ml
PractoclyssPractoclyssPhosphatsalzPhosphatsalz
LatenzLatenzDosisDosisHandelsnameWirksubstanzWirksubstanz
rektale (digitale) Ausrrektale (digitale) Ausrääumung, hoher rektaler Einlauf umung, hoher rektaler Einlauf ggf. in Narkose oder ggf. in Narkose oder MidazolamMidazolam--SedierungSedierung
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Therapieschritt –Vermeidung Verstopfung
medikamentöse / nutritiv
8 – 12 h30ml/10Kg/TagSalusöl; Obstinol
Paraffinöl
12-24 h1-3ml/kg/TagSorbitol
12 – 24 h1-3ml/kg/TagEugalec, Bifiteral, Lactulose-Neda
Laktulose
LatenzDosisHandelsnameWirksubstanz
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Therapieschritt –Vermeidung Verstopfung
medikamentöse / nutritiv
5 – 8 –12 hEinmalgabe800-1000mlChron. Gabe5-10ml/kg/Tag
LaxofalkIsomol
Polyethylen-glykol
24 h0.5 – 1g/KgMovicolMacrogol(3350/4000)
LatenzDosisHandelsnameWirksubstanz
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Therapieschritt –Vermeidung Verstopfung
medikamentöse / nutritiv
• Mg-Hydroxide
• Mg-Zitrat
Prokinetika ?- Cisaprid- Tegaserod
• viel Flüssigkeit
• Fruchtsäfte (Sorbit)• faserreiche Kost
(auch bei Ernärungvia PEG-Sonde)
• Kleie 15-30g (mit viel Flüssigkeit)
medikamentös nutritiv
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EffektivitEffektivitäät des 5t des 5--HT4HT4--RezeptorRezeptor--Agonsiten Agonsiten TegaserodTegaserod
Tack et al., 2005Tack et al., 2005
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Therapieschritt –Vermeidung Verstopfung
medikamentöse / nutritiv
• Mg-Hydroxide
• Mg-ZitratProkinetika ?
- Cisaprid
- Tegaserod
- Prucalopride
(Resolor®)- Lubiprostone(Amitiza®)
• viel Flüssigkeit
• Fruchtsäfte (Sorbit)• faserreiche Kost
(auch bei Ernärungvia PEG-Sonde)
• Kleie 15-30g (mit viel Flüssigkeit)
medikamentös nutritiv
?
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Kleie – Effekt
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Besonderheiten bei behinderten Kindern
• Vorsicht wegen Aspirationsgefahr bei Gabe von PEG und/oder Paraffinöl
• Vorsicht bei Kleie: viel Flüssigkeit
• Sorbitol / Lactulose - Flatulenzen
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Behandlung lokaler Analprobleme
•• Analfissuren /Analfissuren / --rhagadenrhagadenBäderKamillelösungenKaliumpermanganatZinkoxid-Paste
• positiver (Pilz-/Streptokokken-) Abstrichantibiotische Behandlungantimykotische Behandlung
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Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit