29.04.08 Franziska Eckelskemper
Klinischer Fall: Multiple Sklerose
Seminar Neurophysiologie S2Thema I: Erregungsentstehung, -leitung und -übertragung im NervensystemSS 08
Multiple Sklerose -Fallbeispiel
I. Fallbeispiel:
26jähige Sekretärin klagt über:• Ziehen in beiden Schultern• Taubheitsgefühl in den Händen, Kribbeln im
Unterarm
Wärmflasche, Armbäder
Rotlicht, Muskelrelaxans• Verschlechterung des Sehvermögens• Eingeschlafene Beine• Erblindung auf dem linken Auge
Spiegelung des Augenhintergrunges
Multiple Sklerose -Definition
II. Definition Multiple Sklerose:
Die Encephalomyelitis disseminata ist eine der häufigstenchronisch-entzündliche Demyelinisierungserkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) aufgrund von Immunpro-zessen (Autoaggressionskrankheit), deren Entstehungs- ursache noch ungeklärt ist, wobei jedoch genetische undUmweltfaktoren sowie evtl. auch Viren eine Rolle spielenkönnten.Sie tritt im jungen Erwachsenenalter auf und verläuft in Schü-ben, die seltener werden; die neurologischen Symptome jedoch, die sich durch die Verzögerung der Erregungsleitungergeben, nehmen zu.
Multiple Sklerose -Definition
Geographische Verteilung:
Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome
III. Verlaufsformen und Klinische Symptome:
- Beginn: 20.-40. Lebensjahr- Krankheitsschübe (einige Tage bis wenige Wochen) mit unterschiedlichen Verlaufsformen: Schubförmig remittierende MS Schubförmig progrediente MS Sekundär progrediente MS Primär chronische progrediente MS und vielen unterschiedlichen, nicht eindeutigen klinischen Symptomen – „Krankheit mit 1000 Gesichtern“- abhängig von der Lokalisation des Entmarkungsherdes im ZNS
Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome
Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome
Augensymptome:• Früh: Retrobulbärneuritis (20-30%)
Sehstörungen• Häufig: temporale Pupillenablassung
Augenmuskelparesen
Störungen der Augenmotorik
Doppelbilder• Internukleäre Ophtalmoplegie
Sensibilitätsstörungen:• Parästesien, z.B.:Taubheitsgefühle, Kribbeln• Schmerzen• Positives Lhermitte-Zeichen
Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome
Motorische Störungen:• Paresen der Extremitäten• Spastische Tonuserhöhung• Fehlende Bachhautreflexe• Reflexsteigerung und pathologische Reflexe, z.B.:
Babinsky-Zeichen
Cerebelläre Störungen:• Ataxie der Bewegungsabläufe• Intentionstremor • Dysarthrie• Dysphagie
Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome
Blasen-und Mastdarmstörungen:• Retention• Inkontinenz• Imperativer Harndrang
Psychische Störungen:• Unangemessene Euphorie• Demenz• Psychische Belastungen
Anfallsartige Phänomene• Selten: Epileptische Anfälle• Tonische Hirnstammanfälle• Trigeminusneuralgie
Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome
Besondere Symptome:• Hemiplegischer Typus• Abnorme Müdigkeit• Uthoff-Phänomen
Multiple Sklerose - Ätiologie und Pathogenese
IV. Ätiologie und Pathogenese:
• Herdförmige Demyelinisierungen (Plaques)
Multiple Sklerose - Ätiologie und Pathogenese
• Ursachen noch nicht bekannt, aber zahlreiche Hypothesen:
genetische Prädisposition
Virus-Infektion
Vitamin-D-Stoffwechsel
Umweltgifte/Impfungen
Multifaktorielle Krankheitsentstehung
mit Beteiligung genetischer Faktoren und Umwelteinflüsse als Auslöser einer immunvermittelten Schädigung der Mye-
linscheiden
Multiple Sklerose - Diagnose
V. Diagnose: räumliche und zeitliche Dissemination
a) Bildgebende Untersuchun-
gen
MRT-Magnetresonanztomo-
graphie
b) Laborchemische
Untersuchungen
Blutuntersuchungen
Liquordiagnostik
c) Neurophysiologische Untersuchungen
evozierte Potentiale-Leitsymptom
Multiple Sklerose - Diagnose
Visuell evozierte Potentiale
Multiple Sklerose -Therapie
VI. Therapie:
Behandlung des akuten MS- Schubs
Behandlung bei gehäuften Krankheitsschüben
Behandlung der chronisch progredienten Form
Therapie einzelner Symptome• Spastik• Miktionsstörungen• Müdigkeit• Weitere Symptome
Multiple Sklerose - Prognose und Ausblick
VII. Prognose und Ausblick:• Zu Beginn der Erkrankung kaum Aussagen über
Verlauf möglich• Lebenserwartung: 6-10 Jahre unter der von
Nichterkrankten gleichen Alters• 1/3 der Patienten 10 Jahre nach erstem Schub
nichts nennenswert behindert• In Dtl. mindest. 18 laufende Studien zu
Wirkstoffen immunmodulatorische Wirkstoffe• Ansätze zu Wachstumsfaktoren, Modulation von Stammzellen
Vielen Dank
für die
Aufmerksamkeit!!!