Alte und neue medizinische/chirurgische Behandlungen bei HI
Peter Kühnen
Institut für experimentelle pädiatrische EndokrinologieCharité Campus Virchow Klinikum
Hier wird Insulin produziert: Beta-Zelle
Insulin AusschüttungAntenne
ATP
Glukose
GLUD1/2
ATP abhängiger K KanalSUR1/KIR6.2
Kalium
Kalzium-Einstrom
Insulin
• transhepatic portal venous sampling (THPV) • selective pancreatic arterial calcium stimulation with hepatic vein insulin sampling (ASVS)
... once upon a time .....
Es begann in Turku 2001…
2003 Timo Otonkoski
• Differenzierung zwischen fokalen und diffusen CHI Formen
• Lokalisation von fokalen Formen
• 5 fokale Formen
• 9 diffuse Formen
Fokale Form Nicht fokale Form
Nachteile des 18-F-DOPA PET-CT:1. Geringe Sensitivität bei großer Ausbreitung des Fokus
2. Trotz guter Beschreibung im 18-F-DOPA PET CT kann es schwierig sein während der Operation den Fokus zu finden.
Nachteile des 18-F-DOPA PET CT
Medikamente bei CHI
Insulin AusschüttungAntenne
ATP
Glukose
GLUD1/2
ATP abhängiger K KanalSUR1/KIR6.2
Kalium
Kalzium-Einstrom
Insulin
Diazoxid- Kalium Kanal Öffnung
Nifedipin- Kalzium Kanal Hemmung
OctreotidGlukose
Glukagon
Sirolimus
Zusammenfassung
Genetik: Bedeutung für die Planung der weiteren Untersuchungen
18-F-DOPA etabliert als Bildgebung – aber mit Nachteilen
Neue Tracer (wie z.B. Exendin) können helfen, die Therapie zu optimieren.
TEAM
Pädiatrische EndokrinologieDr. Oliver BlankesteinPD Dr. Peter KühnenKarina BossPetra RückerPsychologen Team
NuklearmedizinUniv.-Prof. Dr. BrennerPD Dr. FurthProf. Vikas Prasad (Ulm)
KinderchirurgieUniv.-Prof. Dr. Rothe
PathologiePD. Dr. Hauptmann
Partner Beta-CureProf. M. Gotthardt (Nijmegen, NL)Marti Boss (Nijmegen, NL)