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BM 03.05.04 DD beniger 1biliärer Erkrankungen
Differentialdiagnose benigner biliärer Erkrankungen
Differentialdiagnose benigner biliärer Erkrankungen
B. MüllhauptGastroenterology and Hepatology/DIM
University Hospital Zürich
B. MüllhauptGastroenterology and Hepatology/DIM
University Hospital Zürich
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BM 03.05.04 DD beniger 2biliärer Erkrankungen
CholostaseCholostase
Lab: Cholestatic Liver Enzymes↑
Signs+ Symptoms: Jaundice,Pruritus
Pathophysiology: Bile Flow↓(Cholestatic Liver Disease: Impaired Bile Formation)
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BM 03.05.04 DD beniger 3biliärer Erkrankungen
GallebildungGallebildungHepatocyteHepatocyte
Bile D
uctu
leBi
le D
uctu
le
Secondary ModificationSecondary
Modification
Primary Bile
Primary Bile
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BM 03.05.04 DD beniger 4biliärer Erkrankungen
Erhöhte Leberwerte: Was nun?
Erhöhte Leberwerte: Erhöhte Leberwerte: Was nun?Was nun?
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BM 03.05.04 DD beniger 5biliärer Erkrankungen
Leber-Tests: KategorienLeberLeber--Tests: KategorienTests: Kategorien
• SCREENING– liegt eine Lebererkrankung vor?
• SCHWEREGRAD– wie schwer ist die Lebererkrankung?
• AETIOLOGIE– welche Ursache hat die Lebererkrankung?
•• SCREENINGSCREENING–– liegt eine Lebererkrankung vor?liegt eine Lebererkrankung vor?
•• SCHWEREGRADSCHWEREGRAD–– wie schwer ist die Lebererkrankung?wie schwer ist die Lebererkrankung?
•• AETIOLOGIEAETIOLOGIE–– welche Ursache hat die Lebererkrankung?welche Ursache hat die Lebererkrankung?
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BM 03.05.04 DD beniger 6biliärer Erkrankungen
Leber-Tests: KategorienLeberLeber--Tests: KategorienTests: Kategorien
• SCREENING– GOT, GPT, alk.Phosphatase, Gamma-GT
– andere (5‘-Nucleotidase, LAP, GLDH ...)
• SCHWEREGRAD – Quick, Albumin
– andere (Faktor V, CHE, Prä-Albumin ...)– quantitative Leberfunktionstests (GEK, ABT ...)
• AETIOLOGIE– HBsAg, Anti-HBc (IgG/M); Anti-HCV
– andere (Ferritin, Transferrinsättigung, Autoantikörper ...)
•• SCREENINGSCREENING–– GOT, GPT, GOT, GPT, alkalk..PhosphatasePhosphatase, Gamma, Gamma--GTGT
–– andere (5‘andere (5‘--NucleotidaseNucleotidase, LAP, GLDH ...), LAP, GLDH ...)
•• SCHWEREGRAD SCHWEREGRAD –– Quick, AlbuminQuick, Albumin
–– andere (Faktor V, CHE, Präandere (Faktor V, CHE, Prä--Albumin ...)Albumin ...)–– quantitative Leberfunktionstests (GEK, ABT ...)quantitative Leberfunktionstests (GEK, ABT ...)
•• AETIOLOGIEAETIOLOGIE–– HBsAgHBsAg, Anti, Anti--HBcHBc (IgG/M); Anti(IgG/M); Anti--HCVHCV
–– andere (andere (FerritinFerritin, , TransferrinsättigungTransferrinsättigung, Autoantikörper ...), Autoantikörper ...)
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BM 03.05.04 DD beniger 7biliärer Erkrankungen
Screening - TestsScreening - Tests
• GOT, GPT, alk.Phosphatase, Gamma-GT– andere (5‘-Nucleotidase, LAP, GLDH ...)
•• GOT, GPT, GOT, GPT, alkalk..PhosphatasePhosphatase, Gamma, Gamma--GTGT–– andere (5‘andere (5‘--NucleotidaseNucleotidase, LAP, GLDH ...), LAP, GLDH ...)
Herz, Muskulatur, Niere, .GOT/ASTHerz, Muskulatur, Niere, .GOT/AST
GPT/ALTHerz, Muskulatur ...GPT/ALTHerz, Muskulatur ...
ZytolyseZytolyse
Alkalische PhosphataseKnochen, Placenta, Darm..
CholostaseCholostase
Leberzelle, GallengangsepithelGamma - GT, Leberzelle, GallengangsepithelGamma - GT,
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BM 03.05.04 DD beniger 8biliärer Erkrankungen
GOT (AST) / GPT (ALT)GOT (AST) / GPT (ALT)GOT (AST) / GPT (ALT)
000
111
222
333
444
(n=67)(n=67)(n=67) (n=47)(n=47)(n=47)
p<0.001p<0.001p<0.001
Virale Hepatitis AlkoholViraleVirale Hepatitis AlkoholHepatitis Alkohol
Renner et al. Therapeutische Umschau 1992;49:281-286 Renner et al. Therapeutische Umschau 1992;49:281-286
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BM 03.05.04 DD beniger 9biliärer Erkrankungen
Beziehung von γ-GT + alk. PhBeziehung von Beziehung von γγ--GT + GT + alkalk. . PhPh
0
500
1'000
1'500
2'000
2'500
3'000
0 200 400 600Alk. Phosphatase (U/l)
Gamma-GT
(U/l)
Alkohol
Andere
Renner et al. Therapeutische Umschau 1992;49:281-286 Renner et al. Therapeutische Umschau 1992;49:281-286
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BM 03.05.04 DD beniger 10biliärer Erkrankungen
Screening - TestsScreening - Tests
GPTGOT
GPTGOT
APγ-GT
APγ-GT
Hepatitis Hepatitis Cholostase Cholostase
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BM 03.05.04 DD beniger 11biliärer Erkrankungen
EinteilungEinteilung
Praehepatisch• Leberwerte normal• Indirekte Hyperbilirubinämie
Praehepatisch• Leberwerte normal• Indirekte Hyperbilirubinämie
Hepatisch• GPT/GOT > AP/γ-GT
Hepatisch• GPT/GOT > AP/γ-GT
Posthepatisch = Cholostase• AP/γ-GT > GPT/GOT
Posthepatisch = Cholostase• AP/γ-GT > GPT/GOT
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BM 03.05.04 DD beniger 12biliärer Erkrankungen
Cholostase Cholostase
SonographieSonographie
Gallenwege normalGallenwege normal
= = intrahepatischintrahepatisch-- LebererkrankungLebererkrankung
PBC/PSCPBC/PSC
-- MedikamenteMedikamente
Gallenwege erweitertGallenwege erweitert= obstruktiv= obstruktiv-- SteinStein
-- TumorTumor
-- Seltene UrsachenSeltene Ursachen
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BM 03.05.04 DD beniger 13biliärer Erkrankungen
Erweiterte Gallenwege Erweiterte Gallenwege
Stein
• Kolikartige Schmerzen
• St. nach Cholezystektomie
• Fieber (Cholangitis)
• Intermittierender Ikterus
Stein
• Kolikartige Schmerzen
• St. nach Cholezystektomie
• Fieber (Cholangitis)
• Intermittierender Ikterus
Tumor
• Schmerzlos
• Hydrops der Gallenblase
• Gewichtsverlust
• Progressiver Ikterus
• Acholischer Stuhl
Tumor
• Schmerzlos
• Hydrops der Gallenblase
• Gewichtsverlust
• Progressiver Ikterus
• Acholischer Stuhl
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BM 03.05.04 DD beniger 14biliärer Erkrankungen
Häufige Ursachen Häufige Ursachen
• 121 pts mit Bili > 120 µmol/l 95 hosp. wegen Ikterus22 entwickelten Ikterus im Spital4 ambulante Behandlung
• 72 Männer
• Medianes Alter 66 (1-97)
• 121 pts mit Bili > 120 µmol/l 95 hosp. wegen Ikterus22 entwickelten Ikterus im Spital4 ambulante Behandlung
• 72 Männer
• Medianes Alter 66 (1-97)
Whitehead et al, Gut, 2001, 48; 409-413Whitehead et al, Gut, 2001, 48; 409-413
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BM 03.05.04 DD beniger 15biliärer Erkrankungen
Häufige Ursachen Häufige Ursachen
42
27 2516
72 2
0
10
20
30
40
50
Malignom
Sepsis/
Schock
Alkohol
Gallens
teine
Medi AIH
Virushe
patitis
Anz
ahl Pa
tien
t en
An z
ahl P a
tien
t en
Whitehead et al, Gut, 2001, 48; 409-413Whitehead et al, Gut, 2001, 48; 409-413
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BM 03.05.04 DD beniger 16biliärer Erkrankungen
Erweiterte GallenwegeErweiterte Gallenwege
• Gutartige Gallengangsstrikturen
• postoperativ
• chronische Pankreatitis
• Mirizzi-Syndrom
• Gutartige Gallengangstumoren
• Gallengangsadenom (Woijeski)
• Choledochuszysten
• Gutartige Gallengangsstrikturen
• postoperativ
• chronische Pankreatitis
• Mirizzi-Syndrom
• Gutartige Gallengangstumoren
• Gallengangsadenom (Woijeski)
• Choledochuszysten
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BM 03.05.04 DD beniger 17biliärer Erkrankungen
Mirizzi SyndromMirizzi Syndrom
• Häufigkeit: 0.3 (CH)-3% bei
Gallenstein-Op
• 50-75% Frauen
• Verschlussikterus
• Schmerzen, Fieber
• Operation > ERCP
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BM 03.05.04 DD beniger 18biliärer Erkrankungen
GallengangszystenGallengangszysten• 75% Frauen
• 1:13‘000 Geburten
• Intermittierende Oberbauchschmerzen
• Ikterus
• Palpable Masse
• Cholangitis, Pankreatitis
• Maligne Entartung 2.5-30%
• Chirurgische Resektion
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BM 03.05.04 DD beniger 19biliärer Erkrankungen
Intrahepatische CholostaseIntrahepatische Cholostase
• Ultraschall normal
• AP/γ-GT > GPT/GOT
• Ultraschall normal
• AP/γ-GT > GPT/GOT
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BM 03.05.04 DD beniger 20biliärer Erkrankungen
Intrahepatische CholostaseIntrahepatische Cholostase• Cholostatisch verlaufende Virushepatitis
• Alkoholische Hepatitis
• Progressive familiäre intrahepatische Cholostase I-III
• Benigne rez. intrahepatische Cholostase (BRIC)
• SS-Cholostase
• Cholostatisch verlaufende Virushepatitis
• Alkoholische Hepatitis
• Progressive familiäre intrahepatische Cholostase I-III
• Benigne rez. intrahepatische Cholostase (BRIC)
• SS-Cholostase
• Medikamente• Oestrogene (SS-Cholostase)• Chlorpromazine
• Sepsis
• Primär biliäre Zirrhose
• Primär sklerosierende Cholangitis
• Medikamente• Oestrogene (SS-Cholostase)• Chlorpromazine
• Sepsis
• Primär biliäre Zirrhose
• Primär sklerosierende Cholangitis
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BM 03.05.04 DD beniger 21biliärer Erkrankungen
Primär biliäre ZirrhosePrimär biliäre ZirrhoseNicht eitrige destruierende Nicht eitrige destruierende (autoimmune) Cholangitis (autoimmune) Cholangitis •• Frauen 40Frauen 40--6060•• CholestatischesCholestatisches EnzymmusterEnzymmuster•• AntimitochondrialeAntimitochondriale Antikörper Antikörper •• Erhöhte IgMErhöhte IgM
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BM 03.05.04 DD beniger 22biliärer Erkrankungen
UDCA bei PBCUDCA bei PBC
• Bili ↓• AP ↓• IgM ↓• Fibroseprog↓
• Bili ↓• AP ↓• IgM ↓• Fibroseprog↓
0.50.5
1.01.0
0 24 480 24 48
Surv
ival
w/o
OLT
Surv
ival
w/o
OLT
MonthsMonths
UDCA PlaceboUDCA Placebo
p<0.001p<0.001
Relative Risk 1.92 95%CI: 1.30-2.82Relative Risk 1.92 95%CI: 1.30-2.82
Poupon et al., NEJM, 1994; Heathcote et al. , Hepatology, 1994; Lindoret al. , Gastroenterology 1994; Poupon et al., Gastro, 1997
Poupon et al., NEJM, 1994; Heathcote et al. , Hepatology, 1994; Lindoret al. , Gastroenterology 1994; Poupon et al., Gastro, 1997
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BM 03.05.04 DD beniger 23biliärer Erkrankungen
Primär sklerosierende CholangitisPrimär sklerosierende Cholangitis
• AP/g-GT > GPT/GOT
• ANCA pos (70%)
• IBD
• 75% mit PSC
• 5% mit IBD entwickeln PSC
• Männer
• MRCP/ERCP
• keine etablierte Therapie
• AP/g-GT > GPT/GOT
• ANCA pos (70%)
• IBD
• 75% mit PSC
• 5% mit IBD entwickeln PSC
• Männer
• MRCP/ERCP
• keine etablierte Therapie
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BM 03.05.04 DD beniger 24biliärer Erkrankungen
Primär sklerosierende CholangitisPrimär sklerosierende Cholangitis
Ikterus: CholangitisCholangiokarzinomEndstadium
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BM 03.05.04 DD beniger 25biliärer Erkrankungen
ZusammenfassungZusammenfassung
Leberwerte normal Leberwerte erhöht
Indirekte Hyperbilirubinämie
MeulengrachtHaemolyse
VirenAlkoholMedi
Ev. Biopsie
Ev. ERCP
SteinTumor
PBCMedi
Ev. Biopsie
Gallenwegeerweitert
Gallenwegenormal
CholostaseAP>GPT
HepatitisGPT>AP
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BM 03.05.04 DD beniger 26biliärer Erkrankungen