![Page 1: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/1.jpg)
•Prof. Dr. med. H. P. Kühl
• Chefarzt Klinik für Kardiologie und internistische Intensivmedizin
• Klinikum Harlaching, München
Echokardiographische Charakteristika von
Kardiomyopathien bei Systemerkrankungen
![Page 2: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/2.jpg)
Systemerkrankungen Unterschiedliche Ätiologie und Pathogenese
Amyloidose Extrazelluläre Infiltration des Interstitiums mit abnormen Proteinen
Gendefekt (TTR) oder neoplastisch (AL)
M. Fabry Intrazelluläre Akkumulation von Globotriaosylceramid (GL-3)
Genetische Speicherkrankheit durch α-Galactosidase A-Mangel
Hämochromatose Intrazelluläre Akkumulation von Eisen
Gendefekt oder durch Transfusionen (Thalassämie, MDS, etc.)
Sarkoidose
Systemische Inflammation mit Bildung von Granulomen im Myokard
![Page 3: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/3.jpg)
Präsentation von Patienten mit System-
erkrankungen beim Kardiologen
Szenario 1:
- Grunderkrankung ist bekannt
- Frage nach kardialer Beteiligung
Szenario 2:
- Grunderkrankung ist nicht bekannt
- Pat. kommt mit unspez. Beschwerden
(z.B. Dyspnoe, Angina, Palpitationen, Leistungsknick)
![Page 4: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/4.jpg)
Fallvorstellung
55 Jahre, männlich
Seit 3 Monaten progrediente Belastungsdyspnoe und
Leistungsminderung, keine Angina pectoris
Negatives CV-Risikoprofil
Vorstellung beim niedergelassenen Kardiologen mit
der Frage einer kardialen Genese der Atemnot
![Page 5: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/5.jpg)
Fallvorstellung
V.a. Amyoidose
Pseudonormal
E/E‘ 9,2
![Page 6: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/6.jpg)
Kontinuum der Systemerkrankung versus
diagnostische Spezifität
Charakteristische Veränderungen im Echo häufig
erst im Spätstadium der Erkrankung erkennbar
Früherkennung durch unspezifische oder subtile
Befunde erschwert
Spezifität echokardiographischer Parameter
vor allem im Frühstadium eingeschränkt
![Page 7: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/7.jpg)
Echokardiographie bei Systemerkrankungen
Erlaubt keine direkte Gewebecharakterisierung
Indirekte Beurteilung der globalen und regionalen
Morphologie und Funktion
Beurteilung im Kontext der Klinik und anderen
Befunden (EKG, Holter-EKG, Biomarker, etc.)
Multimodales Imaging (Echo, CMR, Szintigraphie, PET)
Herzmuskel-Biopsie
![Page 8: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/8.jpg)
Echo-Tools zur Beurteilung von Morphologie und
Funktion des Myokards bei Systemerkrankungen
Morphologie des Myokards Hypertrophie (konzentrisch, exzentrisch, regional betont, etc.)
Regionale Wandverdünnung, lokale Aneurysmen
Systolische Pumpfunktion Global (EF, MAPSE, Global Longitudinal Strain [GLS])
Segmental (WBSt, regionaler Strain/strain rate)
Diastolische Funktion Impaired relaxation, pseudonormal, restrictive pattern
Decelerationszeit (Mitralis-Einstromprofil), E/E‘
![Page 9: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/9.jpg)
Amyloidose - typ. Echo-Befunde im fortg. Stadium
E/A >2, Dec <150 msec
E/E‘ >15
![Page 10: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/10.jpg)
Konzentr. LV-“Hypertrophie“
(Misnomen, da interstitielle Infiltration!)
Erhaltene radiale Funktion (EF ≥50%)
Verminderte longitudinale Funktion (GLS <20%)
Restritkives Einflussprofil (E/A >2, Dec <150 ms)
Erhöher LVEDP (E/E‘ >15)
Vergrößerte Vorhöfe
Beteiligung des RV, Perikarderguss
Amyloidose - typ. Echo-Befunde im fortg. Stadium
![Page 11: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/11.jpg)
Amyloidose – segmentale Deformationsanalyse
basal
apical
mid
![Page 12: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/12.jpg)
Baso-apicaler peak-systolic longitudinal Strain-
Gradient exklusiv bei kardialer Amyloidose (CA)
Hypertension
M. Fabry M. Friedreich
Liu et al Circulation CVI 2013
Amyloidose
![Page 13: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/13.jpg)
Baso-apicaler ps-LS-Gradient bei CA Diagnostische Performance
Liu et al Circulation CVI 2013
![Page 14: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/14.jpg)
Baso-apicaler ps-LS-Gradient bei CA Kombination mit Decelerationszeit <200 ms
LS b/a >2.1 & Dec <200 ms
Kard. Amyloidose: 88%
Übrige Patienten: 0%
PPV: 100%
NPW: 96%
Liu et al Circulation CVI 2013
![Page 15: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/15.jpg)
Amyloidose – subklinisches Stadium mit beginnender
kardialer Beteiligung
Wanddicke 12 mm Pseudonormales
Einflussprofil
GLS -19
LS basal < apical
Di Bella et al EHJ CVI 2014
![Page 16: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/16.jpg)
Baso-apicaler Strain-Gradien:
charakteristischer Befund der Erkankung
Di Bella et al EHJ CVI 2014
schwer reduzierter LS
leicht- bis mittelgradig reduzierter LS
normaler LS
![Page 17: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/17.jpg)
Morbus Fabry – typische Echo-Zeichen
Courtesy F. Weidemann, Unna
Mild diastolic dysfunction
Kein restriktives Einflussprofil
![Page 18: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/18.jpg)
Morbus Fabry – Kardiomyopathie-Kontinuum
(strain)
![Page 19: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/19.jpg)
Morbus Fabry – fortgeschrittene Erkrankung
Courtesy F. Weidemann, Unna
Takenaka T et al, J Cardiol 2008
End-stage disease: EF
Tod durch HF oder VF
MRT Autopsie
![Page 20: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/20.jpg)
Krämer et al EHJ 2013
0
5
10
15
20
kein LE LE <2% LE >2%
p<0,05 %
Globale longitudinale Strain (%)
Morbus Fabry – globale Deformationsanalyse
![Page 21: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/21.jpg)
Morbus Fabry – segmentale Deformationsanalyse
Krämer et al EHJ 2013
LS in den basalen postero-lateralen
Segmenten
< -12,5% Fibrose wahrscheinlich
> -16,5% Fibrose unwahrscheinlich
![Page 22: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/22.jpg)
Enzym-Ersatz (EE) –Therapie Einfluss auf kardiale Funktion und Prognose
Regionale Funktion
unter EE-Therapie
Weidemann et al Circulation 2009
Peak S
ysto
lic
Str
ain
Rate
![Page 23: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/23.jpg)
Hämochromatose
Typische Echo-Befunde im fortgeschrittenen Stadium
Diastolische Dysfunktion mit pseudonormalem
oder restriktives Einflussprofil, E/E‘
Dilatation von LV und RV mit
Exzentrischer Hypertrophie (Anämie-bed. CO )
Spät: EF (dilatative Phänotyp) oder
Erhaltene EF mit LA- und RV-Dilatation und pulmonaler
Hypertonie (restriktive Phänotyp)
Kremastinos et al Circulation 2011
![Page 24: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/24.jpg)
Hämochromatose Deformationsanalyse (LS) im subklinischen Stadium
31,5%
18%
Piccione et al AJC 2013
T2*-Wert: Maß für die Eisenkonzentration
im Myokard (<20 relevante Fe-Beladung)
![Page 25: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/25.jpg)
Normaler Pat. Pat. mit Thalassämie
Hämochromatose Deformationsanalyse: basoapicaler Twist und Torsion
vor Veränderungen des Longitudienalen Strains
Monte et al JASE 2012
T2*-Wert: Maß für die Eisenkonzentration
im Myokard (<20 relevante Fe-Beladung)
![Page 26: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/26.jpg)
Kardiale Sarkoidose
http://leitlinien.dgk.org/files/2014_Konsensuspapier_DGP_DGK_Kardialen_Sarkoidose.pdf
![Page 27: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/27.jpg)
Kardiale Sarkoidose – Diagnost. Algorithmus
Aus Aggarwal et al EHJ CV-Imaging 2015
![Page 28: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/28.jpg)
Kardiale Sarkoidose Echo-Befunde im fortgeschrittenen Stadium
Reduzierte globale LV-EF und/oder RV-EF
LV-Dilatation (schlechte Prognose!)
Regionale Hypertrophie oder Wandverdünnung Aneurysmen
Regionale Wandbewegungsstörungen ( non-koronare Verteilung)
Diastolische Funktionsstörung
Perikarderguss
![Page 29: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/29.jpg)
Longitudinaler Strain zur Erkennung einer subklinischen
kardialen Beteiligung bei Pat. mit normalem 2D-TTE
Aggeli et al Int J Cardiol 2013
0
5
10
15
20
25
Patienten Kontrollgruppe
Glo
bale
r lo
ngitudin
ale
r S
train
(%
) p<0,005
n=67 n=29
Patient
Control
![Page 30: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/30.jpg)
Kardiale Sarkoidose - Prognostische Relevanz des LS
Joyce et al EHJ Heart Failure 2015
n=88
Primärer Endpunkt
- Tod
- Herzinsuffizienz
- SM-/Defi-/CRT-Impl.
- Neue Arrhythmien
- CS im MRT / PET
![Page 31: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/31.jpg)
Kardiale Sarkoidose
Joyce et al EHJ Heart Failure 2015
![Page 32: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/32.jpg)
Echo-Charakteristika bei Systemerkrankungen
Eingeschränkte Spezifität der Standard-Echoparameter!
Globaler longitudinaler Strain wichtige Informationen über
subklinische kardiale Beteiligung (Zeichen der Myokardschädigung)
Amyoloidose: baso-apicaler Strain-Gradient mit niedrigen
Strain-Werten im basalen Septum (Kombination mit EDec)
M. Fabry: reduzierter regionaler Strain in den postero-lateralen
Segmenten (korreliert mit „replacement“ Fibrose)
Hämochromatose: erniedrigter GLS und Twist/Torsion
Sarkoidose: erniedrigter GLS, Prädiktor für kardiale Ereignisse
![Page 33: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/33.jpg)
Und… wie lautet die Diagnose?
GLS 17,2%
Kein b-a Strain-Gradient
![Page 34: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/34.jpg)
Kardiale Sarkoidose
![Page 35: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/35.jpg)
CMR in Systemerkrankungen: Gewebediagnostik
Sarkoidose Amyoidose M. Fabry
Hämochromatose
T2*-Wert
![Page 36: Echokardiographische Charakteristika von Kardiomyopathien ...¼hl_21112… · Präsentation von Patienten mit System-erkrankungen beim Kardiologen ... Aggeli et al Int J Cardiol 2013](https://reader036.vdokument.com/reader036/viewer/2022070808/5f07575d7e708231d41c812e/html5/thumbnails/36.jpg)
Kardiale Sarkoidose Ausblick: „fusion imaging“ CMR-PET
Aggarwal et al EHJ CV-Imaging 2015