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DystrophieElke Lainka Kinderklinik II
päd. Gastroenterologie und Hepatologie
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Folie 2 Titel13.04.2016
Fall 1
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Folie 3 Titel13.04.2016
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Folie 4 Titel13.04.2016
Klinikvorstellung am 19.11.12
Vorgeschichte:
6 Monate alt
Gallengangatresie
Z.n. Kasai-Operation 6/12
Leberzirrhose III-IV
Z.n. Cholangitis 8/12
ausgeprägte Dystrophie
bei Entlassung vor 10 Tagen 5280g (< 3. Perzentile)
Symptome:
Durchfall, Temperatur 38,5ºC
Diagnostik:
Wiegen 4250 g
Gastroenteritis mit Norovirusnachweis
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Folie 5 Titel13.04.2016
Gedeihstörung
Anthropometrie
Körpergewicht, -länge (Perzentilen) Zielgröße Längensollgewicht Kopfumfang Wachstumsgeschwindigkeit, Geschwindigkeit der Körpergewichtszunahme Body-Mass-Index Oberarmumfang Trizepsfaltendicke Sitzhöhe, Armlänge
• akut• chronisch mit verminderter Körperhöhe
• Entwicklungsverzögerung• Knochenreifung• Pubertätsentwicklung
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Folie 6 Titel13.04.2016
Ursachen (Beispiele)
Kalorienaufnahme reduziert Maldigestion Malabsorption Energieumsatz erhöht
UnterernährungMukoviszidose (Fettstühle) Zöliakie Endokrinopathien
häufiges Erbrechen Pankreasinsuffizienz kongenitale Diarrhö SepsisPylorusstenose Cholestase Morbus Crohn Trauma, Verbrennungen
Hungerdystrophie Kurzdarmsyndrom NiereninsuffizienzDeprivation
infantile ZerebralpareseMünchhausen‐by‐proxy‐Syndrom
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Folie 7 Titel13.04.2016
Fall 2
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Folie 8 Titel13.04.2016
2 Jahre alter Junge
ständig missgelaunt
3-4x/Tag dünne Stühle
Symptome
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Folie 9 Titel13.04.2016
Symptome Gedeihstörung
Fehlende Gewichtszunahme, -abnahme, -schwankungen
Reduktion des Unterhautfettgewebes
„Tabaksbeutelgesäß“, hängende Hautfalten
Infektionen
Zeichen der Dehydratation:trockene Schleimhäute, stehende Hautfalten
„Greisengesicht“
Reduktion der Muskelmasse
Bewegungsarmut, fehlende Kontaktaufnahme
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Folie 10 Titel13.04.2016
Perzentilen
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Folie 11 Titel13.04.2016
Diagnostik
Serologie: anti-Endomysiumantikörper IgA +anti-Gewebstransglutaminaseantikörper IgA + anti-Gliadin (deamidierte Peptide) IgG +
IgA unauffällig
Genetik: HLA-DQ2/8
Ösophagogastroduodenoskopie:
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Folie 12 Titel13.04.2016
Zöliakie
Normalbefund Zottenatrophie
Histologie: Marsh-Kriterien Typ 2-4
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Folie 13 Titel13.04.2016
Therapie
• Glutenfreie Diät:
kein Weizen, Roggen, Gerste, Hafer, Wildreis, Dinkel, Grünkern, Malz, Einkorn
Mais, Amarant, Reis, Kartoffeln, Gemüse- und Obstsorten, Milch, Fleisch, Fisch, Kakao, Buchweizen, Soja, Eier, Tee
• Ernährungsberatung, Schulung
• Normalisierung der Antikörper
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Folie 14 Titel13.04.2016
Diagnostik
AnamneseAnthropometrie
Körperliche Untersuchung
Kalorienberechnung
Keine GedeihstörungFamiliärer Kleinwuchs
KEVSGA/IUGR
KEV: Konstitutionelle EntwicklungsverzögerungSGA: small for gestational ageIUGR intrauterine growth restriction
Kalorienzufuhr
Basisdiagnostik(BB, CRP, BSG,
Elektrolyte, Leber-/Nierenwerte,
Albumin, Urinstix)
Energieumsatz
Malabsorption
Maldigestion
TSH, fT4SchweißtestInfektionen
Zöliakieserologie, Eisen, Folsäure, Vit B12, Vit E, Zink, IgG, Tri, Chol, Gallensäuren, Stuhl auf pH, Fett, reduzierende Substanzen,Hämoccult, Lamblien
Stuhl auf Pankreaselastase
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Folie 15 Titel13.04.2016
Fall 3
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Folie 16 Titel13.04.2016
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Folie 17 Titel13.04.2016
Symptome:
Schmerzen in den Beinen
Erythema nodosum
Diagnostik:
CRP 10 mg/dl, BSG 40/61, Thrombozytose
MRT Abdomen: Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie
V.a. Sarkoidose
Klinikaufenthalt
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Folie 18 Titel13.04.2016
Untersuchungsbefund des 10 Jahre alten Mädchens:Perzentilen: Wachstumsknick (25.P auf 3.P) seit 1 Jahr
Gewichtsabnahme: 10 kg in 6 Monaten (< 3.P)
Mundwinkelrhagaden
Diagnostik:
CRP und BSG erhöht
Calprotectin im Stuhl 413 µg/g (normal <50 µg/g)
Rheumaambulanz
V.a. Chronisch entzündliche Darmerkrankung
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Folie 19 Titel13.04.2016
Morbus Crohn
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Folie 20 Titel13.04.2016
Morbus Crohn
ÖGD: opB
Coloskopie:
mittelgradige bis schwergradige, diskoninuierliche Entzündung
Pflastersteinrelief, „Snail trails“
Epitheloidzellgranulome im terminalem Ileum und Colon
MRT-Sellink:
Wandverdickungen im Dünn- und Dickdarm
Sonographie Darm:
Darmschlinge mit verdickter Wand
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Folie 21 Titel13.04.2016
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Eingeschränkte Nährstoffzufuhr durch:
•Entzündungsmediatoren (TNF, Il 6), Medikamente: Hemmen den Appetit
•Bauchschmerzen, Übelkeit bei Nahrungsaufnahme: Meiden bestimmter Speisen
•Verminderte Nährstoffaufnahme durch den kranken Darm
Erhöhter Nährstoffbedarf durch:
•Nährstoffverlust über Ulzera, Fisteln, Darmblutung,
Diarrhoe/Steatorrhoe
•Erhöhte Stoffwechselrate durch Inflammation / Fieber
•Steroidtherapie: Muskel‐und Knochenabbau ↑
Mangelernährung
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Folie 23 Titel13.04.2016
Therapie der Gedeihstörung
• Ausschalten der Ursache:
glutenfreie Diät (Zöliakie)
Pankreasenzyme (Mukoviszidose)
Rehydratation (Gastroenteritis)
antiinflammatorische Therapie (CED)
Elementardiät (M. Crohn)
Schilddrüsenhormon, Jod
antiinfektiöse Behandlung
• Ernährungstherapie:
Oral
Gastral / Enteral (Ernährungssonden)
Total oder teilparenteral (z.B. Kurzdarmsyndrom)
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Folie 24 Titel13.04.2016
Ernährungstherapie
• Kalorische Anreicherung der Ernährung (z.B. Fette wie Rapsöl, Sahne, Maltodextrin, MCT Fette)
• Iso- und hochkalorische Trinknahrung
• Spezieller Diätplan (z.B. Heparon bei Leberinsuffizienz)
• Supplementierung von Vitaminen und Spurenelementen bei Mangelzuständen (z.B. ADEK bei Cholestase)
Ernährungsberatung, Schulung, Förderung, Verlaufskontrollen
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Folie 25 Titel13.04.2016
• Ausschließliche Ernährung mit einer vollbilanzierten Formulanahrung über 6-8 Wochen
• Wirksamkeit zur Remissionsinduktion bei Erwachsenen und Kindern mit M. Crohn in zahlreichen Studien belegt
• Nach deutschen und europäischen Leitlinien Therapie der 1. Wahl bei Kindern mit aktivem M. Crohn
• Bei Colitis ulzerosa konnte eine Remissioninduktion nicht gezeigt werden.
Elementardiät beim M. Crohn
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Folie 26 Titel13.04.2016
• Verminderte Antigenaufnahme
• Direkter antiinflammatorischer Effekt
• Beeinflussung der Darmpermeabilität („Barrier function“)
• Trophischer Faktor: luminales Nährstoffangebot für intestinale Mukose
• Veränderung der Mikroflora
Elementardiät - Wirkmechanismen
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Folie 27 Titel13.04.2016
• Start mit kleinen Mengen über 3-4 Tage (nach Plan und unter stationären Bedingungen) Cave! Refeeding-Syndrom
• Ausschließlich Spezialnahrung (Polymernahrungen wie Modulen oder Alicalm), Wasser, ggf. Kaugummi, Brühe und Geschmackszusätze
• 120% des täglichen Kalorienbedarfs (bezogen auf Idealgewicht)
• Trinken der Nahrung oder Gabe über Magensonde/PEG
• Nach 6-8 Wochen Einführung von Normalkost z.B. alle 3-4 Tage Einführung einer Mahlzeit
Elementardiät - Durchführung
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Folie 28 Titel13.04.2016
• Keine allgemeingültigen Ernährungsrichtlinien bei CED
• Erlaubt ist, was vertragen wird! Vermeiden von unnötigen Verboten
• Optimierte Mischkost, um Mangelzustände entgegen zu wirken
• Ernährungsberatung: wenig tierische Fette
Unlösliche Ballaststoffe meiden
Frisch kochen
Industriell gefertigte, fettige Lebensmittel meiden
Milchprodukte (wichtige Calciumquelle)
Vitamin D Supplementation
Omega3-Fettsäuren (Fischöl)
Ernährung in Remission
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Folie 29 Titel13.04.2016
Naso(oro)gastrale Sonden
Indikationen• Kurzzeitige Ernährungstherapie• Medikamentenapplikation
Kontraindikationen• Langfristige Ernährungstherapie• Ösophagusstenose oder Divertikel• Perforation• Unstillbares Erbrechen• Unkooperative Patienten
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Folie 30 Titel13.04.2016
Naso(oro)gastrale Sonden
Vorteile• Einfache Platzierung• Bed-side Methode• Wenig invasiv• günstig
Nachteile• Rachenfremdkörper• Schluckstörung (Sprach- und Esstherapie)• GÖR• Aspirationsrisiko• Sinusitis• Druckulzera• Kosmetisches Problem
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Folie 31 Titel13.04.2016
Perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG)
Indikationen
• Langfristige Sondennahrung
• Intoleranz naso- / orogastrale Sonden
• z.B. Schluckstörungen (mechanisch bedingt, neurogen),
Bewusstseinsstörung, Mangelernährung
• Indikationen für einen intestinalen Schenkel: GÖR, rezidivierendes
Erbrechen, Aspirationsereignisse,
Stenose des Magenausgangs,
Fundoplicatio nicht möglich
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Folie 32 Titel13.04.2016
PEG - absolute Kontraindikationen
• Unkorrigierbare Koagulopathie
• Ulkusblutung
• Schwere portale Hypertension, gastrale Varizen
• Schwere Wundheilungsstörung
• Peritonitis
• Pharyngeale / ösophageale Obstruktion
• Ileus
• Bei Endoskopie: fehlende Diaphanoskopie und Indentiongroße Hiatushernie mit GÖR
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Folie 33 Titel13.04.2016
PEG
Nachteile• Durchfall• Infektion• Dislokation• Ethnische Problematik
Vorteile• Kein Esszwang• Sichere Applikation von Medikamenten und Flüssigkeit• Jederzeit entfernbar• Verbesserung der Lebensqualität
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Folie 34 Titel13.04.2016
PEG Sondierung
• Bolusgaben:
• Ermüdung beim Essen – Restmenge sondieren
• Physiologische Verträglichkeit
• Soziale Akzeptanz
• Zeitraum der Mahlzeiten begrenzt
• Nahrungspumpe:
• Magenentleerungsstörung
• Gastroösophagealer Reflux
• Nächtliches Aufholen versäumter Kalorien
• Kontinuierliche Gabe bei intestinaler PEG
• Individuelle Planung
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Folie 35 Titel13.04.2016
Komplikationsmanagement
Metabolische Störungen
Aspiration
Obstipation
Meteorismus
Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl
Diarrhö
In Zusammenhang mit der Ernährung
In Zusammenhang mit Ernährungssonden
Lokale Probleme (Haut und Stoma)
Sondenokklusion
Materialdefekte der Sonde
Sondendislokation
Eingewachsene Halteplatte
(Buried-Bumper Syndrom)
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Folie 36 Titel13.04.2016
Gastrale Ballonsonden
Vorteile• Kosmetisch gutes Ergebnis• Einfaches Wechseln oder Entfernen ohne Endoskopie
Nachteile• Geringe Haltbarkeit, durchschnittlich 6 Monate• Häufige Ballon- und Ventildefekte• Häufiger teurer Austausch• Unbemerkte Dislokation mit Stomakanalverengung
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Folie 37 Titel13.04.2016
Noch wach??
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Zusammenfassung
• Beispiele für Dystrophie: • akute Gastroenteritis bei chronischer Gedeihstörung• Zöliakie • Morbus Crohn
• Ursachen und Beschwerden
• diagnostische Algorithmen (z.B. Anthropometrie)
• Therapieoptionen (z.B. Ernährung über Sonden)
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Vielen Dank