Klinik und Poliklinik für AugenheilkundeCarl-Gustav-Carus-Klinikum Dresden
Dir.: Prof. Dr. L.E. Pillunat
Augenbeteiligung bei mitochondrialen Erkrankungen
Viktoria Bau
Dresden
Anatomie: betroffene Strukturen
Symptome
-Schwäche des Lidhebers = Ptosis = Herabhängen des Oberlides-Schwäche des Lidschließers M. orbicularis (Ringmuskel) = unvollständiger Lidschluss-Schwäche der äußeren Augenmuskeln = Beweglichkeitseinschränkung in allen Blickrichtungen- Innere Augenmuskeln (Pupille) nicht betroffen
Beweglichkeitseinschränkung → Schielstellung → Doppelbilder
Nicht selten!
- Bei Fernblick: Gerade 40%, bei Seitblick bis 60% der Patienten- Bei Nahblick: fehlende Konvergenz (Zusammenführen der Augen): nahezu alle Patienten betroffen
Schwäche des Lidschlusses + herabgesetzte Beweglichkeit
→ Benetzungsstörung der Hornhaut
-Unscharfsehen-Rote Augen-Brennen-Sandkorngefühl
Großes Problem für Sehschärfe und eventuelle Operation des herabhängenden Augenlids!
Netzhautdegeneration
Mäßige Visus- und Gesichtsfeldbeeinträchtigung
Sehr langsam voranschreitend
Schwere Verläufe möglich
Symptome
Risiko geringer
-Wenn bei Diagnosestellung fehlend-Später Krankheitsbeginn
Beteiligung der Netzhaut ohne sichtbare Retinadegeneration?
-Gibt es.-ERG herabgesetzt.
Therapie
Ursächliche Therapie möglich?
Leider nein.
Symptomatische Therapie?
Ja.
Herabhängen des Oberlides:Ptosisbügel (über Rezept vom Augenarzt)
Herabhängen des Oberlides:Operation
-Frontalissuspension (- schlinge, „Fadenoperation“) bevorzugen-Funktioniert über Anhebung der Augenbraue-Besser als Kürzung des Lidhebers (große Gefahr des unvollständigen Lidschlusses!)-Wichtig: gute Benetzung der Hornhaut! Nicht zu kräftig dosieren. OP erst, wenn Pupillenmitte verlegt ist.
• Zurückhaltung• Lidoperation frühestens, wenn Pupillenmitte verlegt
• Fadenoperation bevorzugen• Vorsichtig dosieren• Örtliche Betäubung
Problem: Verschlechterung des Lidschlusses
Unbedingt: Gute Benetzungstherapie
Beweglichkeitseinschränkung:Keine Therapie möglich
Durch Kopfbewegungen zu kompensieren
Was tun bei Doppelbildern?
Prismenausgleich versuchen:
besonders bei Doppelbildern in der Nähe
Vorteile:- Schnell austauschbar- kostengünstig
Nachteile:- Sehschärfe herabsetzend- Kosmetisch auffällig
- Sehschärfe besser- kosmetisch unauffällig
- teuer
Folienprismen Glasprismen
Für Nahbrille:1. Arbeitsentfernungen
bestimmen2. Stärke der Lesebrille3. Prismenstärke
Grenzen der Prismenbehandlung
• Unterschiedliche Blickrichtungen• Deutliche Beweglichkeitseinschränkung:
→ Abstandsabhängigkeit
Augenmuskeloperation gegen Schielen/Doppelbilder?
Gründe:
Doppelbilder bei Fernfixation
Kopfzwangshaltung
– Restbeweglichkeit beachten– Schwierig zu dosieren– Vorübergehender Effekt
Welche Lesebrille?
-Beweglichkeitseinschränkung bei Auswahl des Brillenglases beachten-Gleitsichtgläser oft schwierig wegen fehlendem Abblick-Bifokalgläser müssen oft hochgeschoben werden, um das Nahteil zu nutzen
Autofahren?: meist schwierig!
• Sehschärfe mind. 0,5 / 0,2 bzw. 0,6 bei Einäugigkeit• Gesichtsfeld-Durchmesser 120°• Beweglichkeit: Prüfung, ob eingeschränkte Blickbewegungen
durch gleich schnelle Kopfbewegungen kompensiert werden können– Einäugigkeit: „normal“ nach FeV – Beidäugigkeit: Augenzittern und Schielen erlaubt, wenn
andere Fkt. normal• Doppelbildfreie Zone: 20° Durchmesser zentral• Kopfzwangshaltung: erlaubt, wenn gewohnheitsmäßig,
beschwerdefrei, ohne äußere Entstellung (auch über 10°)• Sehbehindernde Ptosis: nur einseitig
Vorgaben:
• Sehschärfe < 0,6:
– Höchstgeschwindigkeit 80 km/h auf Landstraßen,
100 km/h auf Autobahnen
• Blendempfindlichkeit/ Dämmerungssehen
– Nachtfahrverbot
• Doppelbilder in zentralen 20°:
– Mattglas → Einäugigkeit
– Fahrverbot für 3 Monate (Beifahrer, evtl. Fahrübungen mit Fahrlehrer)
– Andere Funktionen müssen ausreichend sein