Download - Lapsus Katarak Kongenital RITA
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
1/32
BAB I
LAPORAN KASUS
IDENTITAS PASIEN
Nama : An. K
Umur : 8 bulan
Jenis Kelamin : laki-laki
Suku/Bangsa : Indonesia
RM : 7!"##
Agama : Kris$en %ro$es$an
%eker&aan : -
Alama$ : 'esa Insrom Biak
(gl. %emeriksaan : )*-*#-+*),Ruma Saki$ : %oli Ma$a RS aidin Sudirousodo
'ok$er %emeriksa : dr. anesa
ANAMNESIS
Keluan U$ama : bin$ik 0u$i 0ada ma$a kanan dan kiri
Anamnesis (er0im0in:
Bin$ik 0u$i 0ada ma$a kanan dan kiri disadari orang $ua se&ak anak berusia
bulan. Ri1a2a$ $rauma $idak ada3 ma$a mera $idak ada3 n2eri $idak ada3 ko$oran
ma$a berlebian $idak ada3 airma$a berlebian $idak ada. Ri1a2a$ keluarga dengan
keluan 2ang sama $idak ada. Ri1a2a$ kelairan 2ai$u anak kedua dari dua
bersaudara3 lair normal dengan bera$ badan lair +!** gram3 4uku0 bulan.
Ri1a2a$ keamilan3 ibu 0erna dira1a$ dengan malaria saa$ usia keamilan
# bulan. Ri1a2a$ 0enggunaan oksigen dalam 1ak$u lama $idak ada. Ri1a2a$
$er0a0ar radiasi 5-ra2 saa$ keamilan disangkal. Ri1a2a$ minum oba$-oba$an dan
&amu disangkal.
Ri1a2a$ 0enggunaan oba$ $e$es ma$a $idak ada. Ri1a2a$ 0e2aki$ diabe$es 0ada orang$ua $idak ada3 ri1a2a$ i0er$ensi 0ada orang $ua $idak ada. Ri1a2a$
kelainan kongeni$al lain $idak ada.
PEMERIKSAAN FISIS
S(A(US 6N6RAIS
(ekanan dara : )**/,* mmg
Nadi : )** kali/meni$
1
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
2/32
%erna9asan
: +*
kali/meni$
Suu
: #,3! ;
PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI
1. Inspeksi
%6M6RIKSAAN
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
3/32
%u0il Bula$3 sen$ral3 R;=@> Bula$3 sen$ral3 R;=@>
ensa Keru Keru
Mekanisme Muskular Nis$agmus =@> Nis$agmus =@>
2.Palpasi
%6M6RIKSAAN
-
&. Li'(! sense : (idak dilakukan 0emeriksaan
). Pen*ina"an o+lik
No %emeriksaan
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
4/32
SLOD Kon&ung$i?a i0eremis =->3 kornea &erni3 edema=->3
9luoresensi =->3 BM' normal3 iris 4okla$ kri0$e =@>3 0u0il
bula$ sen$ral3 re9leks 4aa2a =@>3 lensa keru.
SLOS Kon&ung$i?a i0eremis =->3 kornea &erni3 edema=->3
9luoresensi =->3 BM' normal3 iris 4okla$ kri0$e =@>3 0u0il
bula$ sen$ral3 re9leks 4aa2a =@>3 lensa keru.
RESUME
Seorang anak laki-laki usia 8 bulan diba1a ole ibun2a ke 0oli ma$a RS
aidin Sudirousodo dengan keluan bin$ik 0u$i 0ada ma$a kanan dan kiri .
'isadari orang $ua se&ak anak berusia bulan. Ri1a2a$ $rauma $idak ada3 ma$a
mera $idak ada3 n2eri $idak ada3 ko$oran ma$a berlebian $idak ada3 airma$a
berlebian $idak ada. Ri1a2a$ keluarga dengan keluan 2ang sama $idak ada.
Ri1a2a$ kelairan 2ai$u anak kedua dari dua bersaudara3 lair normal dengan
bera$ badan lair +!** gram3 4uku0 bulan.
Ri1a2a$ keamilan3 ibu 0erna dira1a$ dengan malaria saa$ usia keamilan
# bulan. Ri1a2a$ 0enggunaan oksigen dalam 1ak$u lama $idak ada. Ri1a2a$
$er0a0ar radiasi 5-ra2 saa$ keamilan disangkal. Ri1a2a$ minum oba$-oba$an dan
&amu disangkal.
Ri1a2a$ 0enggunaan oba$ $e$es ma$a $idak ada. Ri1a2a$ 0e2aki$ diabe$es
0ada orang$ua $idak ada3 ri1a2a$ i0er$ensi 0ada orang $ua $idak ada. Ri1a2a$
kelainan kongeni$al lain $idak ada.
%ada 0emeriksaan ?isus
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
5/32
SLOD Kon&ung$i?a i0eremis =->3 kornea &erni3 edema=->3 9luoresensi =->3
nis$agmus =@>3 BM' normal3 iris 4okla$ kri0$e =@>3 0u0il bula$ sen$ral3
re9leks 4aa2a =@>3 lensa keru.
SLOS Kon&ung$i?a i0eremis =->3 kornea &erni3 edema=->3 9luoresensi =->3
nis$agmus =@>3 BM' normal3 iris 4okla$ kri0$e =@>3 0u0il bula$ sen$ral3
re9leks 4aa2a =@>3 lensa keru.
DIAGNOSIS
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
6/32
akiba$ ma$a akan men4ari-4ari sinar melalui lubang 0u0il 2ang gela0 dan akirn2a
bola ma$a akan bergerak-gerak $erus karena sinar $e$a0 $idak di$emukan.
%enilaian 9ungsi ?isual da0a$ digunakan un$uk menen$ukan 0enanganan
$erada0 ka$arak. Kekeruan ka0sul an$erior $idak signi9ikan se4ara ?isual.
Kekeruan sen$ral/0os$erior 2ang 4uku0 densi$asn2a3 diame$er C# mm3 biasan2a
4uku0 bermakna mem0engarui ?isual3 namun 0emeriksaan ?isual 0ada 0asien ini
suli$ dinilai karena 0asien belum ko0era$i9. Seingga 0emiriksaan ?isus 2ang
dilakukan dengan menggunakan 4aa2a dan dida0a$kan 9ollo1ing $e lig$ =@>.
(era0i 2ang diren4anakan 0ada 0asien ka$arak 4ongeni$al ini 2ai$u
eks$raksi linier dan in0lan$asi I
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
7/32
BAB II
PENDAULUAN
A. La!a" +elakan'
Ka$arak berasal dari baasa Dunani Katarrhakies3 Inggris Cataract 3 dan
a$in Cataracta 2ang berar$i air $er&un. 'alam baasa Indonesia disebu$ bulamana 0englia$an se0er$i $er$u$u0 air $er&un akiba$ lensa 2ang keru. Ka$arak
adala se$ia0 keadaan kekeruan 0ada lensa3 dena$urasi 0ro$ein lensa a$au akiba$
kedua-duan2a =Il2as3 +**!>.)
Menuru$ < di negara berkembang )-#E 0enduduk mengalami
kebu$aan dan !*E 0en2ebabn2a adala ka$arak. Sedangkan un$uk negara ma&u
seki$ar )3+E 0en2ebab kebu$aan adala ka$arak. Menuru$ sur?ei de0kes RI $aun
)"8+ 0ada 8 0ro0insi3 0re?alensi kebu$aan bila$eral adala )3+E dari seluru
0enduduk3 sedangkan 0re?alensi kebu$aan unila$eral adala +3)E dari seluru
0enduduk =Ilam3+**">. Berdasarkan asil sur?e2 di Indonesia3 0re?alensi sebesar
)3! E 0enduduk mengalami kebu$aan. )
Ka$arak da0a$ bere9ek 0ada sa$u ma$a 2ang dikenal sebagai ka$arak
unila$eral a$au kedua ma$a dikenal sebagai ka$arak bila$eral. Keban2akan anak-
anak dengan ka$arak 0ada sa$u ma$a biasan2a mem0un2ai 0englia$an 2ang bagus
0ada bagian 2ang lain. +
7
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
8/32
Ada ban2ak ma4am $i0e ka$arak3 bebera0a ber0engaru 0ada 0englia$an
dan 2ang lainn2a sama sekali $idak. Sebua ka$arak 2ang berlokasi didaera
sen$ral lensa biasan2a mem0engarui 0andangan dan 0erkembangan sis$em
0englia$an3 namun demikian al $ersebu$ $e$a0 $ergan$ung dengan ukuran dan
$ingka$ kekeruan lensa. Jika ka$arak berukuran ke4il3 berada di lensa bagian
an$erior3 a$au 0ada bagian $e0i3 $idak akan ada gangguan 0englia$an.#
Ka$arak unila$eral biasan2a &arang $er&adi. al ini diubungkan dengan
kelainan ma$a =se0er$i3 posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary
vitreous, anterior segment dysgenesis, posterior pole tumors>3 $rauma3 a$au in9eksi
in$au$erin3 particularly rubella. Ka$arak bila$eral sering eredi$er dan
diubungkan dengan 0en2aki$ lain. al $ersebu$ disebabkan ole in9eksi3 sis$emik
dan susunan gene$ik. %en2ebabn2a biasan2a adala i0oglikemia3 $risomi =se0er$i3
sindrom 'o1n3 6d1ard3dan %a$au>3 myotonic dystrophy3 0en2aki$ in9eksi =se0er$i3
$o5o0lasmosis3 rubella3 cytomegalovirus3 and er0es sim0le5 F(3 dan
0rema$uri$as. +3#3
Ka$arak kongeni$al meru0akan 0en2ebab am0ir )* E kebu$aan 0ada
anak-anak diseluru dunia. Hrekuensi a$au ¨a ke&adian $o$al ka$arak
kongeni$al di seluru dunia belum dike$aui 0as$i. 'i Amerika Serika$ disebu$kan
seki$ar !**-)!** ba2i lair dengan ka$arak kongeni$al $ia0 $aunn2a dengan
insiden )3+-, kasus 0er )*.*** kelairan. Sedangkan di Inggris3 kurang lebi +**
ba2i $ia0 $aunn2a lair dengan ka$arak kongeni$al dengan insiden +3, kasus 0er
)*.*** kelairan. 'i Indonesia sendiri belum $erda0a$ da$a mengenai ¨a
ke&adian ka$arak kongeni$al3 $e$a0i angka ke&adian ka$arak kongeni$al 0ada negara
berkembang adala lebi $inggi 2ai$u seki$ar *3 E dari angka kelairan.+
Ka$arak 2ang berkembang 0esa$ da0a$ mengakiba$kan kebu$aan 0ada ba2i
&ika dibiarkan $idak di$angani. Ka$arak kongeni$al da0a$ $erus berkembang3 namun
0ada umumn2a berkisar i$ungan bulan ingga $aun. 'ok$er ma$a akan
mem0er$imbangkan ka0an akan dilakukan $indakan . +
8
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
9/32
BAB III
TIN4AUAN PUSTAKA
A. Ana!oi Lensa
Ma$a adala sua$u s$ruk$ur s9eris berisi 4airan 2ang dibungkus ole $iga
la0isan. 'ari luar kedalam3 la0isanla0isan $ersebu$ adala : sklera/kornea3
koroid/badan siliaris/iris3 dan re$ina. Sebagian besar ma$a dila0isi ole åan
ika$ 2ang 0ro$ek$i9 dan kua$ di sebela luar 2ai$u sklera32ang memben$uk bagian
0u$i ma$a. %ada bagian an$erior3 la0isan luar $erdiri a$as kornea$rans0aran 2ang
meru0akan $em0a$ le1a$n2a berkasberkas 4aa2a ke in$erior ma$a. a0isan
$enga diba1a skleraadala koroid 2ang sanga$ ber0igmen dan mengandung
0embulu-0embulu dara un$uk memberimakan re$ina.a0isan 0aling dalam
diba1a koroid adala re$ina3 2ang $erdiri a$as la0isan 2angsanga$ ber0igmen di
sebela luar dan sebua la0isan s2ara9 di dalamn2a.Re$ina mengandung sel
ba$angdan sel keru4u$ 2ang 9o$orese0$or 2ang da0a$ menguba energi 4aa2a
men&adi im0uls s2ara9.)3!
9
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
10/32
ambar ). Ana$omi Ma$a
;aa2a masuk ke ma$a dari media eks$enal se0er$i3 udara3 air3 mele1a$i
kornea dan masuk kedalam aueous umor.Re9raksi 4aa2a keban2akan $er&adi di
kornea dimana $erda0a$ 0emben$ukanba2angan 2ang $e0a$. Aueous umor
$ersebu$ meru0akan massa 2ang &erni 2ang mengubungkankornea dengan lensa
ma$a3 memban$u un$uk mem0er$aankan ben$uk kon?eks dari kornea
=0en$ingun$uk kon?ergensi 4aa2a di lensa> dan men2ediakan nu$risi un$uk
endo$elium kornea. Iris 2angberada an$ara lensa dan aueous umor3 meru0akan
4in4in ber1arna dari serabu$ o$o$.#3!
;aa2a 0er$ama kali arus mele1a$i 0usa$ dari iris 2ai$u 0u0il. Ukuran
0u0il i$u se4ara ak$i9 dikendalikanole o$o$ radial dan sirkular un$uk
mem0er$aankan le?el 2ang $e$a0 se4ara rela$i9 dari 4aa2a 2angmasuk ke ma$a.(erlalu ban2akn2a 4aa2a 2ang masuk da0a$ merusak re$ina.Namun bila
$erlalusediki$ da0a$ men2ebabkan kesuli$an dalam melia$. ensa 2ang berada di
belakang iris berben$uklem0eng kon?eks 2ang mem9okuskan 4aa2a mele1a$i
umour kedua un$uk menu&u ke re$ina.+
ensa adala sua$u s$ruk$ur bikon?eks a?askular $idak be1arna dan
am0ir $rans0aran sem0urna 2ang berasal dari ek$oderm 0ermukaan ser$a da0a$
menebal dan meni0is 0ada saa$ $er&adin2a akomodasi3 0ada lensa &uga $idak
$erda0a$ sera$ n2eri3 0embulu dara a$au sara9 dilensa.)3#
10
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
11/32
ensa ma$a meru0akan s$ruk$ur bikon?eks3 a?askular3 $idak ber1arna dan
$embus 0andang 2ang berasal dari ek$oderm 0ermukaan ser$a da0a$ menebal
meni0is 0ada saa$ er&adin2a akomodasi3 0ada lensa &uga $idak $erda0a$ sera$ n2eri3
0embulu dara3 muau0un sara9. (ebaln2a seki$ar ! mm dengan diame$er seki$ar "
mm. dibelakang iris3 lensa digan$ung ole onula 2ang mengubungkann2a
dengan kor0us siliare.%ada bagian an$erior lensa $erda0a$ umor aueous
sedangkan 0ada bagian 0os$eriorn2a $erda0a$ ?i$reus umor.#
Ka0sul lensa adala sebua membran 2ang semi0ermeabel 2ang
mem0ermuda air dan elek$roli$ masuk.Ka0sul ini $erdiri dari a$ kolagen 2ang
$erdiri dari ka0sul an$erior dan 0os$erior. 'i bagian ka0sul an$erior $erda0a$ sa$u
la0is sel e0i$el =e0i$el subka0suler> 2ang keara ekua$or mengasilkan serabu$
=sera$ lamellae> lensa 2ang $erus di0roduksi seingga lama kelamaan lensa
men&adi lebi besar dan kurang elas$ik. Serabu$ 2ang usian2a $er$ua di$emukan di
sen$ral dan memben$uk nukleus lensa sedangkan 2ang lebi muda $erle$ak di
0eri9er =di bagian luar nukleus> memben$uk kor$eks lensa. Kor$eks 2ang $erle$ak
disebela de0an nukleus lensa disebu$ kor$eks an$erior3 sedangkan 2ang $erle$ak
dibelakangn2a disebu$ kor$eks 0os$erior. Nukleus lensa mem0un2ai konsis$ensi
2ang lebi keras berbanding kor$eks lensa. Nukleus dan kor$eks $erben$uk dari
serabu$ a$au sera$ lamellae konsen$ris 2ang 0an&ang.garis 0ersambungan 2ang
$erben$uk dengan 0ersambungan lamallae ini u&ung ke u&ung di an$erior dan
0os$erior disebu$ su$ura lensa 2ang berben$uk LDL bila dilia$ dengan sli$lam0.
Ben$uk LDL ini $egak di an$erior dan $erbalik di 0os$erior.+3#
ensa di$aan ole sebua ligamen$um 2ai$u onula inni 2ang $ersusun
dari ban2ak 9ibril dari 0ermukaan kor0us siliare dan men2isi0 kedalam eua$or
lensa. ,!E lensa $erdiri dari air dan seki$ar #!E n2a $erdiri dari 0ro$ein
=kandungan 0ro$ein 2ang $er$inggi di an$ara åan $ubu> dan sediki$ mineral.
Kandungan kalium lebi $inggi dari0ada di keban2akan åan lain. Asam
askorba$ dan glu$a$ion $erda0a$ dalam ben$uk $eroksidasi a$au0un $erreduksi.,
Se4ara 9isiologik lensa mem0un2ai si9a$ $er$en$u 2ai$u:)
). ken2al a$au len$ur karena memegang 0eranan $eren$ing dalam
akomodasi un$uk men&adi 4embung.
11
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
12/32
+. &erni a$au $rans0aran karana di0erlukan sebagai media
0englia$an
#. $erle$ak di $em0a$n2a
Sumber : do4s$o4
ambar #. S$ruk$ur ensa 'i0erbesar
12
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
13/32
ambar . Ana$omi lensa
ambar !. S$ruk$ur ensa dengan su$ura lensa DL
ensa ber9ungsi sebagai :
13
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
14/32
). Media re9raksi 2ang meru0akan bagian o0$i4 bola ma$a un$uk
mem9okuskan sinar ke bin$ik kuning)
+. Hungsi akomodasi 2ai$u dengan kon$raksin2a o$o$-o$o$ siliar maka
ke$egangan onula inni berkurang seingga lensa men&adi lebi 4embung
un$uk melia$ ob2ek 2ang lebi deka$.)
sumber : do4s$o4
ambar ,. Akomodasi lensa
Me$abolisme lensa)3+3# :
• (rans0aransi lensa :
o (rans0aransi lensa dia$ur ole keseimbangan air dan ka$ion
=Na$rium dan Kalium> dimana kedua ka$ion ini berasal dari umor
aueos dan ?i$reus.
o Kadar kalium di bagian an$erior lebi $inggi dibandingkan bagian
0os$erior dan kadar na$rium lebi $inggi di bagian 0os$erior
dari0ada an$erior lensa
o Ion kalium akan bergerak ke bagian 0os$erior ke umor aueos dan
ion na$rium bergerak ke ara sebalikn2a 2ai$u ke an$erior un$uk
menggan$ikan ion kalium dan keluar melalui 0om0a ak$i9 Na-K
A(% ase
o Hungsi 0om0a na$rium beker&a dengan 4ara memom0a ion na$rium
keluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini
$ergan$ung dari 0eme4aan A(% dan dia$ur ole enim Na-K
A(%ase.
14
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
15/32
Inibisi dari Na-K A(% ase akan men2ebabkan ilangn2a keseimbangan
ka$ion seingga $er&adi 0eningka$an kadar air dalam lensa dan gangguan dari
idrasi lensa ini men2ebabkan kekeruan lensa.#
B. E+"iolo'i Lensa
Ma$a berasal dari $on&olan o$ak =o0$i4 ?esi4le>.ensan2a berasal dari
ek$oderm 0ermukaan3 0ada $em0a$ lens0la$e3 2ang kemudian mengadakan
in?aginasi dan mele0askan diri dari ek$oderm 0ermukaan3 memben$uk ?esikel
lensa dan bebas $erle$ak di dalam ba$as-ba$as dari o0$i4 4u0.Segera se$ela ?esikel
lensa $erle0as dari ek$oderm 0ermukaan3 maka sel-sel bagian 0os$erior meman&ang
dan menu$u0i bagian 2ang kosong.%ada s$adium ini ka0sul ialin dikeluarkan ole
sel-sel lensa. Sera$-sera$ sekunder meman&angkan diri dari daera ekua$or dan
$umbu ke de0an di ba1a e0i$el subka0suler3 2ang an2a sela0is dan kebelakang
ka0sula len$is. Sera$-sera$ ini saling ber$emu dan memben$uk su$ura len$is3 2ang
berben$uk uru9 D 2ang $egak dian$erior dan D $erbalik di 0os$erior.+
%emben$ukan lensa3 selesai 0ada umur 7 bulan 0engidu0an 9oe$al.Inila2ang memben$uk subs$ansi lensa3 2ang $erdiri dari kor$eks dan
nukleus.%er$umbuan dan 0roli9erasi dari sera$-sera$ sekunder berlangsung $erus
selama idu03 $e$a0i lebi lamba$. Kemudian $er&adi kom0resi dari sera$-sera$
$ersebu$ dengan disusul 0roses sklerosis.+
15
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
16/32
ambar 7. %erkembangan dari embrio mengenai ma$a
ambar 8. 6mbriologi Ma$a
5. De-inisi Ka!a"ak
Ka$arak adala 0erubaan lensa ma$a 2ang sebelumn2a &erni dan $embus
4aa2a men&adi keru. Ka$arak men2ebabkan 0enderi$a $idak bisa melia$ dengan
&elas karena dengan lensa 2ang keru 4aa2a suli$ men4a0ai re$ina dan akan
mengasilkan ba2angan 2ang kabur 0ada re$ina. )
Ka!a"ak kon'eni!al adala ka$arak 2ang mulai $er&adi sebelum a$au
segera se$ela kelairan dan ba2i 2ang berusia kurang dari sa$u $aun3 da0a$$imbul 0ada sa$u a$au kedua ma$a. Sebua ka$arak disebu$ kongeni$al bila ada saa$
lair3 a$au dikenal &uga sebagai infantile cataract L &ika berkembang 0ada usia ,
bulan se$ela lair.Ka$arak kongeni$al bisa meru0akan 0en2aki$ ke$urunan 2ang
di1ariskan se4ara gene$ik a$au bisa disebabkan ole in9eksi kongeni$al 2ang
dida0a$ dari ibu saa$ keamilan a$au berubungan dengan 0en2aki$ me$abolik.+
D. Epi/eiolo'i
Hrekuensi
16
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
17/32
'i Amerika Serika$ disebu$kan seki$ar !**-)!** ba2i lair dengan ka$arak
kongeni$al $ia0 $aunn2a dengan insiden )3+-, kasus 0er )*.*** kelairan.
Sedangkan di Inggris3 kurang lebi +** ba2i $ia0 $aunn2a lair dengan
ka$arak kongeni$al dengan insiden +3, kasus 0er )*.*** kelairan. 'i
Indonesia sendiri belum $erda0a$ da$a mengenai ¨a ke&adian ka$arak
kongeni$al3 $e$a0i angka ke&adian ka$arak kongeni$al 0ada negara berkembang
adala lebi $inggi 2ai$u seki$ar *3 E dari angka kelairan.+
Mor$ali$as/Morbidi$as
Mordibi$as 0englia$an mungkin berasal dari amblio0ia de0ri?asi3 amblio0ia
re9raksi3 glaukoma =seban2ak )*E se$ela o0erasi 0engangka$an>3 dan retinal detachment .
%en2aki$ me$abolik dan sis$emik di$emukan seban2ak ,*E 0ada ka$arak
bila$eral. Ka$arak kongeni$al umumn2a men2er$ai 0ada re$ardasi men$al3 $uli3
0en2aki$ gin&al3 0en2aki$ &an$ung dan ge&ala sis$emik.
Umur
Ka$arak kongeni$al biasan2a didiagnosa 0ada ba2i 2ang baru lair.
E. E!iolo'i3
Ka$arak $erben$uk saa$ 0ro$ein di dalam lensa menggum0al bersama-samamemben$uk sebua clouding a$au ben$uk 2ang men2eru0ai 0ermukaan es. Ada
ban2ak alasan 2ang men2ebabkan ka$arak kongeni$al3 2ai$u an$ara lain:
). eredi$er =isola$ed $an0a diubungkan dengan kelainan ma$a a$au
sis$emik> se0er$i autosomal dominant inheritance.
+. eredi$er 2ang diubungkan dengan kelainan sis$emik dan sindrom
mul$isis$em.
• Kromosom se0er$i Down’s syndrome =$risom2 +)>3 Turner’s syndrome.
• %en2aki$ o$o$ skele$ a$au kelainan o$o$ se0er$i Stickler syndrome,
Myotonic dystrophy.
• Kelainan sis$em sara9 0usa$ se0er$i orrie’s disease.
• Kelainan gin&al se0er$i !owe’s syndrome, "lport’s syndrome.
• Kelainan mandibulo-9a4ial se0er$i ance#$oran cataract#dental
syndrome.
• Kelainan kuli$ se0er$i Congenital icthyosis3 In4on$inen$ia 0igmen$i7
#. In9eksi se0er$i $o5o0lasma3 rubella=0aling ban2ak>3 cytomegalovirus3
er0es sim0le53 si9ilis3 0oliomieli$is3 in9luena3 60s$ein-Barr ?irus saa$
amil
17
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
18/32
. se0er$i kor$ikos$eroid dan ?i$amin A
!. Radiasi ion 0rena$al =intra#uterine> se0er$i 5-ra2s3
,. Kelainan me$abolik se0er$i diabe$es 0ada keamilan37. (a0i 0en2ebab $erban2ak 0ada kasus ka$arak adala idio0a$ik3 2ai$u $idak
dike$aui 0en2ebabn2a.
ebi dari +** anak di Inggris lair dengan ka$arak kongeni$al ben$uk
2ang sama se$ia0 $aun. Seki$ar ) dari ! anak $ersebu$ mem0un2ai ri1a2a$
ka$arak kongeni$al didalam keluarga. Ka$arak da0a$ menurun se4ara dominan
berasal dari sa$u a$au orang $ua 2ang lain ke0ada anak karena sebua
kesalaan gen.
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
19/32
(abel ). 6$iologi Ka$arak
ambar ". Ka$arak Kongeni$al
19
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
20/32
F. Klasi-ikasi
1. Katarak Lamellar atau Zonular
Meru0akan $i0e ka$arak kongeni$al 2ang 0aling umum di&um0ai
dengan karak$eris$ik bila$eral dan sime$ris.%engarun2a $erada0 9ungsi ?isual
ber?ariasi $ergan$ung ukuran dan densi$as kekeruan. Umum2a di$urunkan
se4ara gene$ik sebagai au$osomal dominan a$au meru0akan asil dari $ransien$
$o5i4 in9luen4e selama 0erkembangan embrionik lensa.#
Ka$arak ini biasan2a berkarak$er dengan kekeruan 0ada la0isan
mau0un ona 2ang s0esi9ik. Se4ara klinis $am0ak sebagai la0isan 2ang keru
2ang mengelilingi daera 2ang &erni dan dikelilingi kor$eks 2ang &erni &uga.
Bila dilia$ dari an$erior se0er$i disk shaped configuration.#
ambar )*. Ka$arak amellar / onular
20
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
21/32
2. Katarak Polar
Meru0akan kekeruan lensa 2ang meli0u$i kor$eks subka0sular danka0sul an$erior a$au 0os$erior dari pole lensa.Ka$arak 0olar an$eriorbiasan2a
ke4il3 bila$eral3 sime$ris dan $idak 0rogresi9 ser$a $idak mengganggu
0englia$an. Ka$arak 0olar an$erior sering di$urunkan se4ara autosomal
dominan. Ka$arak 0olar an$erior ini$erkadang diubungkan dengan kelainan
okular lainn2a3 meli0u$i mikro0$almos3 persistent pupillary membrane dan
len$ikonus an$erior. Ka$arak 0olar an$erior $idak membu$ukan 0enanganan
$e$a0i sering men2ebabkan anisome$ro0ia.#
Katarak polar posterior se4ara umum lebi me2ebabkan 0enurunan
9ungsi ?isual dibandingkan katarak polar anterior karena 4enderung lebi
besar dan 0osisin2a lebi mendeka$i nodal point of eye. Biasan2a bersi9a$
s$abil3 $e$a0i kadang-kadang da0a$ 0rogresi9. 'a0a$ bersi9a$ 9amilial =bila$eral
dan di$urunkan se4ara autosomal dominant > a$au s0oradik =unila$eral dan
berubungan dengan sisa $unika ?askulosa lensa a$au berubungan dengan
kelainan ka0sul 0os$erior se0er$i len$ikonus a$au len$iglobus>.#
ambar )). Ka$arak %olaris An$erior =kiri> dan Ka$arak %olaris %os$erior
=kanan>
3. Ka!a"ak N%klea"
Kekeruan da0a$ an2a $er&adi 0ada nukleus embrional sa&a a$au 0ada
nukelus embrional dan fetal nuclei.Biasan2a bersi9a$ bila$eral dengan
s0ek$rum $ingka$ ke0araan 2ang luas.Kekeruan lensa meli0u$i seluru
21
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
22/32
nukleus a$au $erba$as 0ada sebagian la0isan sa&a. Ma$a dengan ka$arak nuklear
kongeni$al 4enderung mikro0$almia.#
4. Katarak Sutural / Stellate
Ka$arak ini meru0akan kekeruan 0ada ben$uk %#sutures a$au inverted#
% 0ada nukleus 9e$al dimana sering $erda0a$ 4abang a$au knobs.Bila$eral dan
sime$ris3ser$adi$urunkan se4ara autosomal dominan. Biasan2a $idak
men2ebabkan gangguan 0englia$an.#
5. Katarak Coronary
'isebu$ coronary cataract karena $erdiri dari sekelom0ok club#shaped opacities 0ada kor$eks 2ang $ersusun diseki$ar ekua$or lensa se0er$i mako$a
a$au korona. an2a $erlia$ saa$ 0u0il dila$asi dan biasan2a $idak
mem0engarui ke$a&aman 0englia$an. Sering di$urunkan se4ara autosomal
dominant .#
6. Ka!a"ak 5e"%lean
Meru0akan kekeruan 2ang $i0is ber1arna kebiruan 2ang berlokasidi kor$eks lensa seingga disebu$ blue#dot cataract .Bersi9a$ $idak 0rogresi9
dan biasan2a $idak menimbulkan gangguan 0englia$an.#
7. Ka!a"ak Kaps%la"
Meru0akan kekeruan ke4il 0ada e0i$el lensa dan ka0sul an$erior lensa.
Se4ara umum $idak men2ebabkan gangguan 0englia$an.#
8. Ka!a"ak To!al 6 Complete
Kekeruan 0ada seluru serabu$lensa.%emeriksaan menggunakan
9undusko0i $idak $am0ak red refle& dan re$ina $idak $ere?aluasi. Bebera0a
ka$arak da0a$ sub$o$al saa$ lair dan 0rogresi9 dengan 4e0a$ men&adi ka$arak
kom0li$. 'a0a$ $er&adi unila$eral mau0un bila$eral3 dan menimbulkan
gangguan 0englia$an.#
9. Ka!a"ak Me+"anosa
Sua$u kondisi dimana $er&adi absorbsi 0ro$ein lensa 2ang u$u mau0un
$idak3 men2ebabkan ka0sul an$erior dan 0os$erior men2a$u men&adidense
22
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
23/32
white membrane. Ka$arak dengan ben$uk ini menimbulkan gangguan
0englia$an 2ang signi9ikan.#
10. Ka!a"ak R%+ella
In9eksi ma$ernal ?irus rubella da0a$ men2ebabkan fetal damage3
$eru$ama &ika in9eksi $er&adi 0ada $rimes$er ) keamilan. Ben$uk ka$arak akiba$
sindroma rubella kongeni$al mem0un2ai ben$uk 2ang kas beru0a pearly
white nuclear opacification.Kadang-kadang meliba$kan seluru lensa =ka$arak
$o$al/kom0li$> dan kor$eks men4air.irus bisa $e$a0 $erda0a$ di lensa sam0ai #
$aun se$ela 0asien lair seingga 0engangka$an ka$arak da0a$ menimbulkan
kom0likasi beru0a in9lamasi 2ang eba$ se$ela o0erasi.#
alau0un sindrom kongeni$al rubella da0a$ men2ebabkan ka$arak dan
glaukoma3 kondisi $ersebu$ biasan2a $idak $er&adi bersamaan 0ada ma$a 2ang
sama.#
G. Ga+a"an Klinis
(anda 2ang sanga$ muda un$uk mengenali ka$arak kongeni$al adala bila 0u0il a$au bula$an i$am 0ada ma$a $erlia$ ber1ana 0u$i a$au abu-abu. al ini
disebu$ dengan leukoria3 0ada se$ia0 leukoria di0erlukan 0emeriksaan 2ang $eli$i
un$uk men2ingkirkan diagnosis banding lainn2a.alau0un ,* E 0asien dengan
leukoria adala ka$arak 4ongeni$al. eukoria &uga $erda0a$ 0ada re$iboblas$oma3
ablasio re$ina3 9ibro0las$i re$rolensa dan lain-lain.)3+
%ada ka$arak kongeni$al $o$al 0en2uli$ 2ang da0a$ $er&adi adala makula
lu$ea 2ang $idak 4uku0 menda0a$kan rangsangan. %roses masukn2a sinar 0ada
sara9 ma$a sanga$ 0en$ing bagi 0englia$an ba2i 0ada masa menda$ang3 karena bila
$erda0a$ gangguan masukn2a sinar se$ela + bulan 0er$ama keidu0an3 maka sara9
ma$a akan men&adi malas dan berkurang 9ungsin2a. Makula $idak akan
berkembang sem0urna ingga 1alau0un dilakukan eks$raksi ka$arak maka
biasan2a ?isus $idak akan men4a0ai !/!. al ini disebu$ amblio0ia sensoris.+33!
23
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
24/32
Selain i$u ka$arak kongeni$al da0a$ menimbulkan ge&ala nis$agmus3
s$rabismus dan 9o$o9obia. A0abila ka$arak dibiarkan maka ba2i akan men4ari-4ari
sinar melalui lubang 0u0il 2ang gela0 dan akirn2a bola ma$a akan bergerak-
gerak $erus karena sinar $e$a0 $idak di$emukan.+3,
Ka$arak kongeni$al sering $er&adi bersamaan dengan kelainan okular a$au
kelainan sis$emik lainn2a.al ini dida0a$kan 0ada 0asien-0asien dengan kelainan
kromosom dan gangguan me$abolik. Kelainan okular 2ang da0a$ di$emukan an$ara
lain mikro0$almos3 megalokornea3 aniridia3 koloboma3 0igmen$asi re$ina3 a$o9i
re$ina dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular 2ang dida0a$i an$ara lain :
re$ardasi men$al3 gagal gin&al3 anomali gigi3 0en2aki$ &an$ung kongeni$al3 9a4ies
mongoloid dan sebagain2a.+3#
. Dia'nosa
Searusn2a dilakukan 0emeriksaan ma$a 0ada seluru ba2i baru lair
sebagai skrinning3 2ai$u :
• %emeriksaan red refle& 0ada ruang gela0 menggunakan oftalmoskop
se4ara simul$an 0ada kedua ma$a. %emeriksaan ini disebu$ &uga
illumination test 3 red refle& test a$au 'r(ckner test . +3#
• Re$inosko0 melalui 0u0il 2ang $idak berdila$asi. 'a0a$ mem0rediksikan
ka$arak aksial 0ada anak-anak 0re?erbal.+
a. Anamnesa
'i0erlukan anamnesa 2ang de$ail $en$ang amba$an $umbu kembang anak3
0ola makan anak3 lesi-lesi kuli$3 kelainan-kelainan 0erkembangan 2ang lain
ser$a ri1a2a$ keluarga di dalam mendiagnosa ka$arak kongeni$al.
%emeriksaan menggunakan slit lamp segera $erada0 anggo$a keluarga
un$uk melia$ 9ak$or-9ak$or inherited .+
24
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
25/32
b. Hungsi isual
%enilaian 9ungsi ?isual da0a$ digunakan un$uk menen$ukan 0enanganan
$erada0 ka$arak. Kekeruan ka0sul an$erior $idak signi9ikan se4ara ?isual.
Kekeruan sen$ral/0os$erior 2ang 4uku0 densi$asn2a3 diame$er C# mm3
biasan2a 4uku0 bermakna mem0engarui ?isual.+
4. %emeriksaan da0a$
memban$u melia$ mor9ologi ka$arak3 0osisi lensa dan melia$
abnormali$as 0ada kornea3 iris dan bilik ma$a de0an. +
• Hundusko0i un$uk menilai segmen 0os$erior. 'iama$i diskus3 re$ina dan
makula.+
I. Dia'nosis Ban/in'#3738
• Re$inoblas$oma =))E unila$eral dan 7E bila$eral>3
• en$ikonus
4. Pena!alaksanaan
%enanganan 0ada ka$arak kongeni$al sanga$ $ergan$ung 0ada &enis ka$arak3
bila$eral a$au unila$eral3 adan2a kelainan ma$a lain3 dan saa$ $er&adin2a ka$arak.
Kekeruan lensa kongeni$al sering di$emui dan sering se4ara ?isual $idak
bermakna. Kekeruan 0arsial a$au kekeruan diluar sumbu 0englia$an a$au
kekeruan 2ang $idak 4uku0 0ada$ un$uk mengganggu $ransmisi 4aa2a $idak
memerlukan $era0i selama 0engama$an un$uk menilai 0erkembangan.+
Ka$ararak kongeni$al 2ang men2ebabkan 0enurunan 0englia$an 2ang
bermakna arus dide$eksi se4ara dini.Karena 0rognosisn2a da0a$ kurang
memuaskan dan mungkin sekali 0ada ma$a $ela $er&adi amblio0ia. Bila $erda0a$
nis$agmus3 maka keadaan ini menun&ukan al 2ang buruk 0ada ka$arak
kongeni$al.+3#
%engoba$an ka$arak kongeni$al bergan$ung 0ada :
25
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
26/32
). Ka$arak $o$al bila$eral3 dimana sebaikn2a dilakukan 0embedaan
se4e0a$n2a segera ka$arak $erlia$.+3#
+. Ka$arak $o$al a$au kongeni$al unila$eral3 mem0un2ai 0rognosis 2ang buruk3
karena muda sekali $er&adi amblio0ia3 karena i$u sebaikn2a dilakukan
0embedaan se4e0a$ mungkin.+3#
#. Ka$arak bila$eral 0arsial3 biasan2a 0engoba$an lebi konser?a$i9 seingga
semen$ara da0a$ di4oba ka4a ma$a a$au midria$ika3 bila $er&adi kekeruan
2ang 0rogresi9 di$andai dengan $anda-$anda s$rabismus dan amblio0ia
maka dilakukan 0embedaan3 biasan2a mem0un2ai 0rognosis 2ang lebi
baik. +3#
(indakan beda diindikasikan a0abila re9lek 9undus $idak $am0ak.
(indakan beda 2ang dikenal adala iridek$omi o0$is3 disisio lensa3 eks$raksi linier
dan eks$raksi dengan as0irasi. +3#
%ada ka$arak kongeni$al &enis ka$arak onularis3 a0abila ?isus suda sanga$
$erganggu3 da0a$ dilakukan iridek$omi o0$is3 bila se$ela 0emberian midria$ika?isus da0a$ men&adi lebi baik. Bila $idak da0a$ dilakukan iridek$omi o0$ik3
karena lensa sanga$ keru maka 0ada anak-anak diba1a ) $aun dilakukan
disisio lensa3 sedang 0ada anak 2ang lebi besar dilakukan eks$raksi linier.
Koreksi ?isus 0ada anak da0a$ berar$i3 bila anak i$u suda da0a$ di0eriksa $es
?isualn2a. Iridek$omi o0$is mem0un2ai keun$ungan ba1a lensa dan akomodasi
da0a$ di0er$aankan dan 0enderi$a $idak usa menggunakan ka4ama$a $ebal s9eris
@ )* dio0$ri. +3#38
%ada disisio lensa3 ka0sul an$erior dirobek dengan &arum3 masa lensa
diaduk3 masa lensa 2ang masi 4air akan mengalir ke bilik ma$a de0an.
Selan&u$n2a dibiarkan $er&adi resorbsi a$au dilakukan e?akuasi massa. ebi
&elasn2a dengan sua$u 0isau a$au &arum disisi daera limbus diba1a kon&ung$i?a
di$embus ke kamera okuli an$erior dan merobek ka0sula lensa an$erior dengan
u&ungn2a sebesar #- mm3 &angan lebi besar a$au lebi ke4il. Maksudn2a agar
melalui robekan $adi isi lensa 2ang masi 4air da0a$ keluar sediki$ demi sediki$
26
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
27/32
masuk ke ;
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
28/32
umum.
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
29/32
dilakukan 0emasangan I
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
30/32
Seringkali sa$u ma$a akan men&adi lebi baik dari 2ang lain dan al ini
akan men&adi ma$a 2ang dominan3 2ang membua$ ma$a lainn2a men&adi amblo0ia.
Sa$u-sa$un2a 4ara un$uk mende$eksi al ini adala 0engukuran ?isus se4ara
reguler 0ada se$ia0 ma$a. Jika sa$u ma$a memiliki sa$u a$au dua dera&a$ lebi buruk
dari ma$a 2ang lain $an0a 0en&elasan 2ang &elas3 al $ersebu$ mungkin meru0akan
amblo0ia dan anak $ersebu$ membu$ukan 0engoba$an un$uk ma$a 2ang dominan.
Risiko amblo0ia meru0ak risiko $erbesar selama $aun 0er$ama keidu0an dan
menurun se4ara signi9ikan se$ela $aun kelima.+3#
laukoma mungkin $imbul se$ela lensek$omi3 sebagian &ika di eks$raksi
0ada minggu 0er$ama keidu0an. laukoma ini sanga$ susa un$uk dioba$i dan
9rekuensi n2a mengara ke kebu$aan. Menunda o0erasi sam0ai ba2i berumur #-
bulan membua$ ?isus ma$a $idak sam0ai ,/, namun da0a$ menurunkan risiko
glaukoma.+3#3"
Ablasio re$ina lebi sering $er&adi 0ada beda ka$arak kongeni$al. Sering
$imbul sanga$ lamba$3 seki$ar #! $aun se$ela o0erasi. Jika bebra0a 0asien
mengelu $iba-$iba keilangan 0englia$an3 bakan meski0un ber$aun-$aun
se$ela o0erasi ka$arak kongeni$al3 al $ersebu$ diangga0 sebagai akiba$ dari
ablasio re$ina sam0ai dibuk$ikan $erda0a$ 0en2ebab 2ang lain.)3+
L. P"o'nosis
%rognosis 0englia$an un$uk 0asien ka$arak kongeni$al 2ang mem0erlukan
0embedaan $idak sebaik 0rognosis un$uk 0asien ka$arak senilis. Adan2a
amblio0ia dan kadang-kadang anomali sara9 o0$ikus a$au re$ina memba$asi $ingka$
0en4a0aian 0englia$an 0ada kelom0ok ini.)3+3#
%englia$an 2ang baik se$ela o0erasi ka$arak $ergan$ung 0ada ban2ak
9ak$or3 meli0u$i age of onset 3 $i0e ka$arak3 1ak$u dilakukan 0embedaan3 koreksi
30
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
31/32
o0$ikal dan 0enanganan amblio0ia. Se4ara umum3 a0akia bila$eral mem0un2ai
kemam0uan ?isual 2ang lebi baik dibandingkan a0akia monokular. )3+3#
BAB I$
PENUTUP
Ma$a adala sua$u s$ruk$ur s9eris berisi 4airan 2ang dibungkus ole $iga
la0isan 2ai$u sklera/kornea3 koroid/badan siliaris/iris3 dan re$ina.Sala sa$u media
re9raksi 2ang 0en$ing adala lensa.ensa ma$a meru0akan s$ruk$ur bikon?eks3
a?askular3 $idak ber1arna dan $embus 0andang. (ebaln2a seki$ar ! mm dengan
diame$er seki$ar " mm $erle$ak dibelakang iris3 lensa digan$ung ole onula 2ang
mengubungkann2a dengan kor0us siliare 2ang ber9ungsi sebagai media re9raksi
dan ala$ akomodasi.)
Kelainan 0ada lensa da0a$ beru0a kekeruan lensa 2ang disebu$ ka$arak3
ka$arak kongeni$al adala ka$arak 2ang mulai $er&adi sebelum a$au segera se$ela
kelairan dan ba2i 2ang berusia kurang dari sa$u $aun.)3+3#
Seki$ar se0er$iga kasus ka$arak bersi9a$ eredi$er3 se0er$iga lainn2a
sekunder $erada0 0en2aki$ me$abolik a$au in9eksi a$au berkai$an dengan berbagai
s2ndrome. Se0er$iga 2ang $erakir $er&adi karena sebab 2ang $idak di$en$ukan.)3+3#
Ka$arak kongeni$al 2ang $er&adi akiba$ gangguan 0erkembangan sera$ lensa
di dalam kandungan berkonsis$ensi 4air seingga $indakan bedan2a adala
disisio len$is a$au eks$rasi linear.)3+
%ada anak-anak sanga$la 0en$ing un$uk mengkoreksi a0akia sesegera
mungkin se$ela 0embedaan. Sala sa$u 0ilian adala un$uk menanam sebua
I
-
8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA
32/32
DAFTAR PUSTAKA
). Il2as S. Ilmu %en2aki$ Ma$a.6disi ke$iga. HKUI. Jakar$a : +**73 al +*!-+*7
+. augan O Asbur2 : o9$almologi umum / %aul Riordian-6?a3 Jon %. i$4er
P ali baasa3 Bram U. %endi$ P edi$or baasa Indonesia3 'iana Susan$o. 6d
)7. Jakar$a : 6;3 +**".
#. Ameri4an A4adem2 o9