PhosphoglucomutaseGlucose-6-Phosphat -------------------> Glucose-1-PhosphatGlucose-1-Phosphat + UTP -------> UDP-Glucose + PPi
PhosphoglucomutaseGlucose-6-Phosphat -------------------> Glucose-1-PhosphatGlucose-1-Phosphat + UTP -------> UDP-Glucose + PPi
fehlt bei Galactoseseintolleranz
fehlt bei Galactoseseintolleranz
Galactose-1-phosphat hemmt die Phosphoglucomutase, die Glucose-6-Phosphatase und die Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase
Galactose-1-phosphat hemmt die Phosphoglucomutase, die Glucose-6-Phosphatase und die Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase
Lactose-SynthaseDie Synthese der regulatorischenUntereinheit B (alpha-Lactalbumin) wird durch Progesteron gehemmt und findet erst am Ende der Schwangerschaft nach Abfall des Progesteronspiegels statt.
Lactose-SynthaseDie Synthese der regulatorischenUntereinheit B (alpha-Lactalbumin) wird durch Progesteron gehemmt und findet erst am Ende der Schwangerschaft nach Abfall des Progesteronspiegels statt.
Pentosephosphatweg
(Hexosemonophosphatweg)
Pentosephosphatweg
(Hexosemonophosphatweg)
33
11 22
33
Oxidativer Zweig des Pentosephosphatwegs
Oxidativer Zweig des Pentosephosphatwegs
Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase
Beginn des 2. Teils des Pentosephosphatwegs
Beginn des 2. Teils des Pentosephosphatwegs
IsomeraseIsomerase
EpimeraseEpimerase
3 = Transketolase
4 = Transaldolase
Beide Enzyme sind Thiaminpyrophosphat (TPP) abhängig (s. auch Citratcyclus). Bei Mangel an TPP (Unterernährung, Alkoholkrankheit) kommt es zu Wernicke-Korsakow-Syndrom.
3 = Transketolase
4 = Transaldolase
Beide Enzyme sind Thiaminpyrophosphat (TPP) abhängig (s. auch Citratcyclus). Bei Mangel an TPP (Unterernährung, Alkoholkrankheit) kommt es zu Wernicke-Korsakow-Syndrom.
Nicht-oxidativer Zweig des Pentosephosphatwegs
Nicht-oxidativer Zweig des Pentosephosphatwegs
33
44
33
44
Diglutathion(GSSG)
oxidierte Form von Glutathion
(GSH)
Diglutathion(GSSG)
oxidierte Form von Glutathion
(GSH)
Diese oxidierte Form wird reduziert von der Glutathion-reduktase mit NADPH/H+ als Kofaktor
Diese oxidierte Form wird reduziert von der Glutathion-reduktase mit NADPH/H+ als Kofaktor
-SH HS-
reduzierteForm (GSH)
Bei Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel (genetisch) kann es bei Erythrozyten aufgrund fehlenden NADPH/H+ zu verstärktem GSH-Mangel kommen und damit zu einer hämolytischen Anämie infolge von Menmbranschäden (Favismus).
Cori-ZyklusCori-ZyklusAlanin-ZyklusAlanin-Zyklus
Branching-Enzym nimmt bei einer Kettenlänge von > 11 Glucoseeinheiten mindestens 6 ab und verknüpft sie 1-6 glycosidisch.
Branching-Enzym nimmt bei einer Kettenlänge von > 11 Glucoseeinheiten mindestens 6 ab und verknüpft sie 1-6 glycosidisch.
auto-katalytisch
auto-katalytisch
Debranching-Enzym überträgt 3 der letzten 4 Glucoseeinheiten der Seitenkette auf die Hauptketteund hydrolysiert 1-6-Verknüpfunge
Debranching-Enzym überträgt 3 der letzten 4 Glucoseeinheiten der Seitenkette auf die Hauptketteund hydrolysiert 1-6-Verknüpfunge
Glucose-1-phosphatGlucose-1-phosphat
Glucose-6-phosphatGlucose-6-phosphat
PolyolwegPolyolweg
Advanced Glycation EndproductsAdvanced Glycation Endproducts
HBA1C = ca 4 - 7% normalHBA1C = ca 4 - 7% normal
E1= Pyruvat-Decarboxylase(reguliert durch Phosphorylierung)
TPP=Thiaminpyrophosphat(Vitamin B1)
E1= Pyruvat-Decarboxylase(reguliert durch Phosphorylierung)
TPP=Thiaminpyrophosphat(Vitamin B1)
E2 = Dihydrolipoyl-TransacetylaseE2 = Dihydrolipoyl-Transacetylase
E3 = Dihydrolipoyl-DehydrogenaseE3 = Dihydrolipoyl-DehydrogenasePyruvatdehydrogenase ein Multienzymkomplex in der mitochondrialen MatrixBei der biliären primären Lebercirrhosewerden Autoantikörper gegen dieses Enzym gebildet
Pyruvatdehydrogenase ein Multienzymkomplex in der mitochondrialen MatrixBei der biliären primären Lebercirrhosewerden Autoantikörper gegen dieses Enzym gebildet
TPP-abhägigTPP-abhägig
Substratketten-phosphorylierung
Substratketten-phosphorylierung
mit ungerader Anzahl von Kohlenstoffatomen
mit ungerader Anzahl von Kohlenstoffatomen