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Rolle der Aminosäuren im Stoffwechsel
70 g
freie AS aus zugeführtem Protein und
hydrolysiertem Körperprotein = 0.05 %
Im Gegensatz zu Fettsäuren und
Glucose sind freie AS NICHT speicherbar
70-80 % davon im Muskel!
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Resorption und Verteilung der Aminosäurenim Organismus
genaue Menge nicht resorbierter AS unbekannt
•• Darm: VerlustDarm: Verlust essentieller AS, besonders Thr (Bestandteil proteolyse-resistenter Mucine in endothelialen Schleimschichten!)
• Mucosa: Glu, Gln, Asp EnergieArg Citrullin
• Niere: Arg-Synthese
•• zentrale Rolle der zentrale Rolle der LeberLeber:Proteinbiosynthese und -abbauKetosäuren Fettsäuren, GlucoseAmmoniak Harnstoff
• Muskulatur:nimmt v.a. verzweigtkettige AS auf: Val, Leu, Ile
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Aminosäuren - Hauptabbauwege
Aminosäuren
Transaminierung oxidative Desaminierung(Glutamat-DH)
Decarboxylierung
dehydrierende Decarboxylierung
Fettsäure-Thioester(Acetyl-CoA) Citrat-Zyklus: je nach Stoffwechsellage
Abbau zu CO2 + H20 oder Aufbau von Kohlenhydraten, Fetten...
biogene Amine
Oxidation(Aminoxidasen)Harnstoffzyklus
Fettsäuren
α-KetosäurenNH3
Niere - Urin
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AS-Abbau: 1. Stickstoff (N2) - Abspaltung
Generelles:
nicht benötigte AS werden abgebaut (normal: < 50 %)
bei Säugern: ASAS--Abbau hauptsächlich in der LeberAbbau hauptsächlich in der Leberaber auch periphere Organe können AS zum Energiegewinn (ATP-Bildung) zu
CO2, H2O und NH3 abbauen
in EnergieübertragungEnergieübertragungswegen kommen keine Stickstoffkeine Stickstoff-haltigen Verbindungen vor Aminogruppe entfernen
durch Transaminierung und oxidative Desaminierung
Ammoniak (NH3) ist cytotoxisch muss entgiftet werden
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Die zentralen Aminoäuren undihre zugehörigen α-Ketosäuren (α-KS)
• sind am häufigsten an Umbaureaktionen (Transaminierungen) beteiligt
• hohe intrazelluläreKonzentration dieser AS: 10- bis 50-fach erhöht gegenüber Plasma
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Transaminierung
Prinzip der Reaktion:
AS α-KG α-KS Glu
• Aminogruppe (-NH2) wird auf α-Ketoglutarat (α-KG;= 2-Oxo-glutarat) übertragen: AS α-KS
• abhängig von Pyridoxalphosphat (PALP)• reversibel AS-Synthese aus α-KS
ABER: für Lysin (Lys, K) und Threonin (Thr, T): keine AminotransferasenABER: für Lysin (Lys, K) und Threonin (Thr, T): keine Aminotransferasen
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Die beiden wichtigsten Aminotransferasen
Aspartat-Aminotransferase(AST, ASAT, GOT = Glutamat-Oxalacetat-
Transaminase)
Alanin-Aminotransferase(ALT, ALAT, GPT = Glutamat-Pyruvat-
Transaminase)
• hohe Konzentration dieser Enzyme in Leber, Myocard, Hirn• Isoformen in Cytosol und Mitochondrien Diagnostik• hohe Konzentration dieser Enzyme in Leber, Myocard, Hirn• Isoformen in Cytosol und Mitochondrien Diagnostik
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Pyridoxalphosphat (PLP, PALP)
Vitamin B6 = Pyridoxal
Aldehydgruppe bildet kovalente Schiff-Basen:
leichtsauerleichtbasisch
prosthetische Gruppe
(Coenzym) z.B. in
Aminotrans-ferasen
substituiertes Pyridin
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Mechanismus der PALP-abhängigen Transaminierung
an der Aldehydgruppe des PALP:
protoniertes PALP wirkt als Elektronenfalle
Amino-Stickstoff wird nicht frei!Amino-Stickstoff wird nicht frei!
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PALP-abhängige Reaktionen
Spaltung der Bindung a), b) oder c)
c) Aldolasen:Aldolspaltung(Glycin vom Rest
der AS abgespalten)
a) Aminotransferasen:Transaminierung(AS + α-KG α-KS + Glu)
b) Decarboxylasen:Decarboxylierung(AS Amin + CO2)
weitere Reaktionen:Dehydratasen = Desaminasen: α-,ß-Eliminierung (AS α-KS + NH3)
PALP-abhängige Reaktionen: im AS-Stoffwechsel, in der Hämoglobin-Biosynthese, bei der GABA-Biosynthese, im Glycogen-Abbau
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PALP-abhängige Decarboxylierung
Spaltung zwischen α-C und Carboxylgruppe
Freisetzung des Amins und CO2
Spaltung zwischen α-C und Carboxylgruppe
Freisetzung des Amins und CO2
DAO
Ox
Säure
NeurotransmitterSerotonin5-Hydroxy-TryptophanHormonTryptaminTryptophan (Trp, W)
NeurotransmitterDopaminDihydroxy-Phenyl-alanin (DOPA)
Mediator, HormonHistaminHistidin (His, H)
Neurotransmitterγ-Aminobuttersäure (GABA)Glutaminsäure (Glu, E)Coenzym Aß-AlaninAsparaginsäure (Asp, D)Coenzym ACysteaminCystein (Cys, C)VorkommenAminAminosäure
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α-,ß-Eliminierung AldolspaltungundSpaltung der Bindungen zwischen
α-C und seinem H sowie ß-C und seinem Substituenten↓Eliminierung von Wasser (bzw. H2S)
Iminosäure spontane Hydrolyse zu α-KS + NH3
Spaltung der Bindungen zwischen α-C und seinem H sowie
ß-C und seinem Substituenten↓Eliminierung von Wasser (bzw. H2S)
Iminosäure spontane Hydrolyse zu α-KS + NH3
Spaltung der Bindung zwischen α-C und ß-C↓Glycin vom ‚Rest‘ der Aminosäure abgetrennt
Spaltung der Bindung zwischen α-C und ß-C↓Glycin vom ‚Rest‘ der Aminosäure abgetrennt
Folat Tetrahydrofolat (FH4)(sind Coenzyme der Purin- und Pyrimidinsynthese und des Met-Stoffwechsels)
[Aminoacrylat]
Abbau von Ser, Cys zu PyruvatThr zu α-Ketobutyratauch Met, Gly, His ß-, γ-Eliminierung bei Homoserin, Homocystein
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Oxidative Desaminierung
wichtigste Reaktion: Glutamat-Dehydrogenase (GLDH):
• Gleichgewichtsreaktion; allosterische Aktivierung (ADP, GDP)• Aminogruppe als NH3 freigesetzt ( ) oder NH3 wird fixiert ( )• Zwischenprodukt Schiff-Base (Iminosäure) – wie bei Transaminierung• mitochondriales Enzym
hohe Konzentration der GLDH in der Leber ( Diagnostik)hohe Konzentration der GLDH in der Leber ( Diagnostik)
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Hyperaktive GLDH führt zu Hypoglykämischer Hyperinsulinämie
Mutationen im GLDH-Gen: „gain-of-function“:erhöhter Umsatz von Glukeine Hemmung durch ATP/GTPkeine Hemmung durch ATP/GTP↓a)a) ATP-Synthese =ATP/ADP-Quotient steigt↓Insulin-Ausschüttung↓Blutglucosespiegel sinkt
b)b) erhöhter NH3-Spiegel(Hyperammonämie)
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Die wichtigsten NH3 liefernden Reaktionen
•• oxidative Desaminierung (GLDH)oxidative Desaminierung (GLDH)
• andere Aminosäure-Desaminierungen
z.B. basische AS, α-,ß-Eliminierung, Lyasen
•• AminoxidasenAminoxidasen (Mono-, Diaminoxidasen = MAO, DAO)
•• TransaminierungTransaminierung von Glutamin Q:
Q + α-KS + H20 α-KG + AS + NH4+
•• PurinnucleotidPurinnucleotid--DesaminasenDesaminasen
•• PyrimidinabbauPyrimidinabbau: (d)CMP-Desaminase, Ringspaltungen U, T
molekulare Ursache für Neurotoxizität von NH3 : Hemmung des Citratcyclus durch α-KG-Mangel im Gehirn.
molekulare Ursache für Neurotoxizität von NH3 : Hemmung des Citratcyclus durch α-KG-Mangel im Gehirn.
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Ammoniak NH3
• ~ 25% des im Körper gebildeten Ammoniaks entsteht im Darm.
• bei normalem Blut-pH (7.4): 98% NH4+ und 2% NH3:
NH3 + H20 NH4+ + OH-
• NH3 toxisch: freie Diffusion durch Nervenzellmembran • in Muskulatur wird NH3 z.T. aufgenommen
nur die arterielle Ammoniakkonzentrationarterielle Ammoniakkonzentration korreliert mit der im ZNS, nicht die venöse!
• Entgiftung & Ausscheidung als Harnstoff
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Ammoniak-Entgiftung I
•• VermeidungVermeidung der NH3 -Freisetzung: = Übertragung von Aminogruppen auf Ketoverbindungen durch:
AspartatzyklusTransaminierungenTransaminierungen:
- Aminogruppen auf α-KG übertragen
AspartatzyklusAspartatzyklus:- ist verknüpft mit Harnstoff-, AMP- und Purinbiosynthese- Aminogruppen auf Citrullin bzw. Nukleotide(X) übertragen
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Ammoniak-Entgiftung II
• kovalente Fixierungkovalente Fixierung von NH3 durch:
• GLDHGLDH (mitochondrial) Rückreaktion; zentrale Rolle des Glutamats
ABER: Glutamat kann Blut-Hirn-Schranke nicht passieren!
• Glutaminsynthetase Glutaminsynthetase (ebenfalls mitochondrial)
• Harnstoffzyklus Harnstoffzyklus Harnstoff aus der Leber in die Niere Ausscheidung mit Urin
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Periphere Gewebe reichen Stickstoff an Leber
extrahepatische Zellenextrahepatische Zellen: Transaminierungen, GLDH Glutamat Glutamin-Synthetase (besonders GehirnGehirn):
Glutamin ist DER Transporter von Amino-Stickstoffzu Leber, Niere
GlutaminGlutamin ist DER Transporter von Amino-Stickstoffzu Leber, Niere
MuskelzellenMuskelzellen nutzen außerdem die Alanin-Aminotransferase -Rückreaktion, um Alanin aus Pyruvat herzustellen:
Alanin ist die AS mit der
zweithöchsten Plasmakonz.
AlaninAlanin ist die AS mit der
zweithöchsten Plasmakonz.
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Glukose-Alanin-Zyklus: Zusammenspiel von Muskel und Leber
• Glukose-Alanin-Zyklus hat besondere Bedeutung im arbeitenden Muskel
• Gln hauptsächlich aus Asp und Glu erzeugt = Transporter für Kohlen-stoffgerüste aus der Proteolyse
• Niere: Glutaminase I, IINH4
+ im Urin
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Entgiftung des NH3 im Harnstoffzyklus• 0.5–1.5 mol (30-90 g)
Harnstoff / Tag
• Fixierung: NH3 + CO2
• CO2 diffundiert ins Mito Carbo-An-hydrase (CA) HCO3-
• Ornithin/Citrullin Antiport
• N-Acetylglutamat = allosterischer Aktivator (essentiell; Schnellregulation)
• Bilanz: NH4
+ + HCO3- +
3 ATP + Asp + 2 H2O
Harnstoff + 2 ADP + AMP + Pi + Fumarat
Krebs-Henseleit-
Zyklus
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Zusammenspiel des Harnstoffzyklus mit anderen Stoffwechselwegen
GLDH E α-KG + NH3
(Glutaminase Q E + NH3)
= NADH-liefernde Reaktionen
![Page 23: Rolle der Aminosäuren im · PDF fileAmino- säure glucogenes Abbauprodukt ketogenes Abbauprodukt Bemerkungen Lysin - 2x Acetyl-CoA irreversible Transaminierung Methio- nin Succinyl-CoA](https://reader031.vdokument.com/reader031/viewer/2022022419/5a7909db7f8b9a523d8c47aa/html5/thumbnails/23.jpg)
Störungen des Harnstoffzyklus
SymptomeSymptomeHyperammonämieEnzephalopathie
respiratorische Alkalose
UrsachenUrsachen• genetische Enzymdefekte: Inzidenz ca. 1:25.000,
früher: Stickstoffreduktionskost, Zufuhr von α-Ketosäuren• erworbene Lebererkrankungen wie Leberzirrhose• akutes Leberversagen z.B. durch Knollenblätterpilz- oder
Paracetamolvergiftung.
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Enzymdefekte im Harnstoffzyklus
Krankheit Defektes Enzym Folge Behandlung Hyperammonämie I (kongenitale Ammoniak-Intox.)
CPS I
Hyperammonämie II OTC
Stickstoff-Anhäufung als Glycin und Glutamin
Citrullinämie Arginino- succinat-Synthetase (AsS)
Stickstoff-Anhäufung als Citrullin
proteinarme Diät mit Benzoat + Phenylacetat Konjugation von Glycin und Glutamin
Ausscheidung
Argininbernstein-säurek. (Arginino-succinaturie)
Arginino- succinat- Lyase (AsL)
Ornithin fehlt (Argininosuccinat- Ausscheidung)
proteinarme Diät mit viel Arg Orn-Synthese steigern
Hyperargininämie Arginase (R-ase) Arginin angehäuft, Orn fehlt
Diät ohne Arginin
N-Acetylglutamat-Synthasemangel
N-Acetyl-glutamat-Synthetase
CPS I inaktiv (allosterisch)
siehe Hyper-ammonämie I
OTC
CPS I
AsS
AsL R-ase
OTCOTC--MangelMangel: Carbamoyl-P diffundiert ins Cytoplasma → Pyrimidinsynthese ↑→ Orotacidurie (Diagnose)
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Einschränkung des Harnstoffzyklus durch Leberinsuffizienz
!Bildung von Umgehungskreisläufen
(Anastomosen)
Coma hepaticum
z.B. durch Infektion, Alkohol, Medika-mente Leberfunktion auf 10 – 20 %
eingeschränkt
Insuffizienzgesund
häufig Fibrosen Bluthochdruck der Pfortader (portale Hypertens.)
Ammoniakspiegel steigt
hepatische Enzephalopathie(Ammoniakvergiftung des Gehirns)
![Page 26: Rolle der Aminosäuren im · PDF fileAmino- säure glucogenes Abbauprodukt ketogenes Abbauprodukt Bemerkungen Lysin - 2x Acetyl-CoA irreversible Transaminierung Methio- nin Succinyl-CoA](https://reader031.vdokument.com/reader031/viewer/2022022419/5a7909db7f8b9a523d8c47aa/html5/thumbnails/26.jpg)
Diagnostik von LebererkrankungenEnzyme des Aminosäurestoffwechsels:Messung der Plasmakonzentrationen
Störungen des Gallengangsystems:•• γγ--GlutamylGlutamyl--TranspeptidaseTranspeptidase (γ-GT) – epitheliales Enzym
erhöhte Plasmakonzentration
Leberschäden:•• Aminotransferasen (Transaminasen):Aminotransferasen (Transaminasen):
Isoenzyme in Cytosol und Mitochondriennormale höchste Aktivitäten: Alanin-Aminotransferase (ALT) im Cytosol, Aspartat-Aminotransferase (AST) v.a. im Mito
•• GlutamatGlutamat--DehydrogenaseDehydrogenase (GLDH) im Mitochondrium• Diagnostik: AST/ALT < 1: normal, aber auch bei Entzündung
leichte Leberschäden: Anstieg ALTschwere Leberschäden: AST und GLDH
![Page 27: Rolle der Aminosäuren im · PDF fileAmino- säure glucogenes Abbauprodukt ketogenes Abbauprodukt Bemerkungen Lysin - 2x Acetyl-CoA irreversible Transaminierung Methio- nin Succinyl-CoA](https://reader031.vdokument.com/reader031/viewer/2022022419/5a7909db7f8b9a523d8c47aa/html5/thumbnails/27.jpg)
Harnstoff, NH3 und Säure-Basen-Haushalt
• Fixierung von NH4+ und HCO3
- im Harnstoffzyklus gekoppelt
• ACIDOSE: Protonenüberschuss im Blut (pH < 7.37)Leber: weniger Hydrogencarbonat HCO3
- Harnstoffsynthese ↓; NH4
+ : in Glutamin (Gln) fixiertNiere: aus Glutamin NH4
+ freigesetzt Ausscheidung
• ALKALOSE: Protonenmangelim Blut (pH > 7.44)Leber: mehr HCO3
- NH4+ be-
nötigt: Hydrolyse von GlnHarnstoffsynthese↑;Niere: Glukoneogenese gestoppt(keine Gln-Desaminierung) keine Kopplung von H+ an NH3
Protoneneinsparung
Niere
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Zusammenfassung
Stationen der Ammoniak-entsorgung:
Gewebe: Fixierung von NH3in Glu und Gln
Leber: Harnstoffzyklus
Niere:Freisetzung von NH3 aus Gln, Ausscheidung von Harnstoff (Urea) und NH4
+
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Aminosäureabbau: 2. Kohlenstoffgerüste
Die 20 Standard-AS werden über 7 Moleküle in den CC eingespeist:
Citrat-Cyclus
Hämsynthese
Fettsäuren
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Abbau essentieller und bedingt essentieller AS
nach Entfernung der Amino (NH2-)-Gruppe dehydrierende Decarboxylierungdehydrierende Decarboxylierung
historisch: Bildung von Glukose bzw. Acetoacetat im diabetischen Tierhistorisch: Bildung von Glukose bzw. Acetoacetat im diabetischen Tier*
Amino- säure
glucogenes Abbauprodukt
ketogenes Abbauprodukt
Bemerkungen
Lysin - 2x Acetyl-CoA irreversible Transaminierung Methio- nin
Succinyl-CoA Cys Pyruvat
- abhängig von Vitamin B6, B12 und Folsäure
Threo- nin
Succinyl-CoA Gly Pyruvat
Acetaldehyd Acetyl-CoA
2 Wege: α, ß-Eliminierung oder Aldolspaltung
Isoleucin Succinyl-CoA Acetyl-CoA Valin Succinyl-CoA - Leucin - Acetyl-CoA,
Acetoacetat über ß-Hydroxy-ß-methyl-glutaryl-CoA (HMG-CoA) Cholesterolsynthese
Phenyl- alanin
Tyrosin Fumarat Acetoacetat Tetrahydrobiopterin-, Ascorbinsäure-abhängig
Tyrosin Fumarat Acetoacetat Trp Alanin Pyruvat 2x Acetyl-CoA PLP-abhängig Histidin α-Ketoglutarat - PLP-abhängig Cystein Pyruvat -
* *
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Methionin: abhängig von 3 Vitaminen
= SAM;AdoMet;aktivesMethionin
= SAM;AdoMet;aktivesMethionin
5
Trans-methylierung
Remethylierung(Vit. B12)
(Folsäure)
Mangel durch N20 (Narkose): Synthase inaktiv
neurologische Schäden
Propionyl-CoA
Propionyl-CoA
PyruvatPyruvat
5 = Transsulfurierung mitPALP (aus Vit. B6)Enzymdefekte Homocystin-urie bzw. Cystathionurie
α-Ketobutyrat + Cystein
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2 Wege für den Abbau von Threonin
α-,ß-EliminierungAldolspaltung
α-Ketobutyrat
Propionyl-CoA
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Essentielle AS der Aspartat- und Pyruvatfamilie -Bedeutung
• essentielle AS: Aspartatfam. Lys, Met, Thr; Pyruvatfam. Val, Ile, Leu
•• Lysin:Lysin: mögliche Vorstufe von Carnitin (mito. Fettsäure-Carrier)Hydroxy-Lysin: Bestandteil von Kollagen
•• Methionin:Methionin: S-Adenosylmet = ‚aktives Methyl‘: wichtigster Methylgruppendonator für N- oder O-Methylierung (C1-Übertragung; z.B. Bildung von Kreatin)
•• PathobiochemiePathobiochemie:Homocystinurie (beim Met-Abbau): Endothelschädigung, ArterioskleroseAcidose durch gestörten Abbau von Propionyl-CoA (Abbau von Met, Thr, Val, Ile)
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Abbau verzweigtkettiger Aminosäuren (Pyruvat-Familie)
• verzweigtkettige AS (Val, Ile, Leu) v.a. in Muskel (Skelett, Herz) und Niere, auch im Gehirn abgebaut• die anderen essentiellen AS in der Leber • dehydrierende Decarboxylierung zu Fettsäure-CoA-Thioestern
Threonine
Propionyl-CoA-CarboxylaseBiotin-abhängig
Enzymdefekt/Biotinmangel:Propionylacidämie
L-Methylmalonyl-CoA-IsomeraseVit. B12 (Cobalamin)-abhängigEnzymdefekt/Vit. B12-Mangel:
Methylmalonacidämie
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Verzweigtketten- (Ahornsirup-) krankheit
dehydrierendeDecarboxylierungTransaminierung
Enzymdefekt in dehydrierender Decarboxylierungzentralnervöse Störungen, AzidoseKörperflüssigkeiten und Atemluft: würzig-süßlicher Geruchsofortige Diät: arm an Val, Ile, Leu (sind essentiell!)
Enzymdefekt in dehydrierender Decarboxylierungzentralnervöse Störungen, AzidoseKörperflüssigkeiten und Atemluft: würzig-süßlicher Geruchsofortige Diät: arm an Val, Ile, Leu (sind essentiell!)
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Aromatenfamilie I: Abbau von Phenylalanin
1. Hydroxylierungen, Biopterin-abhängig(Tyrosin = Abbauprodukt von Phenylalanin)
2. oxidative Ringspaltung
Hydroxylierung
Transaminierung
HydroxylierungDecarboxylierung(Vit. C abhängig)
ox. RingspaltungIsomerisierung
Phenylalanin-Hydroxylase
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Aromatenfamilie II: Bedeutung v. Phe und Tyr
• Vorstufen von Pigmenten (Melanin; Synthesestörung: Albinismus), Neurotransmittern (Noradrenalin) und Hormonen (Adrenalin, Thyroxin)
• Vorstufen von Pigmenten Pigmenten (Melanin; Synthesestörung: Albinismus), NeurotransmitternNeurotransmittern (Noradrenalin) und HormonenHormonen (Adrenalin, Thyroxin)
Phenylketonurie (PKU):Phenylketonurie (PKU):• häufigste Störung des AS-Stoff-
wechsels• 1:10.000 (heterozygot: 1:50!)• > 240 Mutationen der
Phenylalanin-Hydroxylase• Phe-Abbau auf alternativen
Wegen (neuro)tox. Produkte• frühe Diagnose!• Phe-arme Diät bis mindestens
10 Jahre
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Aromatenfamilie III: Tryptophan
1. oxidative Spaltung der Ringe2. Abtrennung Ala-Seitenkette
Alanin + Acetoacetat
Abbau:
Biopterin-abhängig
Tryptophan =Indolyl-Alanin
Tryptophan
• verstärkt Proteinbiosynthese in der Leber (ist dort normalerweise die am geringsten konzentrierte AS)
• Provitamin für Nicotinsäure-Synthese ( NAD(P)) Pellagra = kombinierter Tryptophan- und Vitaminmangel (Niacin)
• Vorstufe biogener Amine: Serotonin (5-Hydroxytryptamin), Melatonin (Epiphysenhormon), Tryptamin
TryptophanTryptophan
• verstärkt Proteinbiosynthese in der Leber (ist dort normalerweise die am geringsten konzentrierte AS)
• Provitamin für Nicotinsäure-Synthese ( NAD(P)) Pellagra = kombinierter Tryptophan- und Vitaminmangel (Niacin)
• Vorstufe biogener Amine: Serotonin (5-Hydroxytryptamin), Melatonin (Epiphysenhormon), Tryptamin
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HistidinStickstoff #1 als NH3 abgespalten (Histidase)
PALP-abhängige Decarboxylierung biogenes Amin Histamin:
Freisetzung NO in GefäßendothelRelaxation glatter Gefäßmuskeln
allergische Reaktion!
3-Methyl-Histidin in Actin, Myosinim Urin: Indikator für Muskelprotein-Abbau
3-Methyl-Histidin in Actin, Myosinim Urin: Indikator für Muskelprotein-Abbau
Stickstoff #2 als Formiminogruppe auf Tetra-hydrofolat übertragen
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Cystein (Serinfamilie)
Abbau durchα-,ß-Eliminierung:
im Extrazellularraum als Cystin(oxidierende Umgebung) :
Disulfid
[Aminoacrylat]
• Vorstufe von Taurin (Aminoethylsulfonsäure) Konjugation von Gallensäuren (Taurocholsäure)
• Cystinurie AS-Transporterstörung (rBAT-Gen), betrifft auch Lys, Arg, Orn (Diaminocarbonsäuren), ebenfalls vermehrte Ausscheidung von Homocystein
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Abbau nicht- und semiessentieller ASAmino- säure
glucogenes Abbauprodukt
ketogenes Produkt
Bemerkungen
Arginin Ornithin Glu α-Ketoglutarat
- über Glutamat-Semialdehyd
Prolin Glu α-Ketoglutarat - über Glutamat-semialdehyd Glutamin Glu α-Ketoglutarat - Aminogruppendonator;
Glutaminase Glutamat α-Ketoglutarat - Zentralsubstanz im AS-
Stoffwechsel, Neurotransmitter!
Asparagin Asp Oxalacetat Aminogruppendonator; Asparaginase
Aspartat Oxalacetat, Fumarat - Glycin Pyruvat - Alanin Pyruvat - wichtigste glucogene AS Serin (Glycin) Pyruvat -
• liefern letztlich alle Oxalacetat (C4-Gerüst) glucogen
• aber: Pyruvat AcetylCoA Fettsäuren• Abbau in fast allen Geweben
• liefern letztlich alle Oxalacetat (C4-Gerüst) glucogen
• aber: Pyruvat AcetylCoA Fettsäuren• Abbau in fast allen Geweben
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Bedeutung nichtessentieller Aminosäuren
•• Aspartat/Asparagin, Glutamat/GlutaminAspartat/Asparagin, Glutamat/Glutamin Transaminierungen...
•• ProlinProlin: als Hydroxyprolin (Hyp) in Kollagen (ca. 25 %) Hyp im Urin = Maß für Kollagen-Stoffwechsel
•• ArgininArginin:- Freisetzung von NO (+ Citrullin) durch NO-Synthase siehe auch Histamin!- Vorstufe für Polyamine (Spermin, Spermidin) stabilisieren DNA- Ausgangsstoff für Kreatinsynthese (Kreatinphosphat = Energiereserve im Muskel)
•• GlycinGlycin: Biosynthese von Häm (+ Succinyl-CoA) und Purinen
•• SerinSerin: - Vorstufe für Purinbasen, Phospholipide, Cystein- Hydroxymethylgruppe (C1-Verbindung) kann auf Tetrahydrofolsäureübertragen werden
•• AlaninAlanin: D- und L-Form in Murein-Zellwand der Bakterien
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C1-Verbindungen im AS-Stoffwechsel
Biotin = Vit. HHarnstoffderivat
bindet CO2 an Position N1,überträgt es auf Pyruvat,Acetyl-CoA, Propionyl-CoA
C1-Einheiten werden geliefert von:Methionin aktiviert (Ado-Met) überträgt Methyl (-CH3) auf Histidin, DNA; bei Synthese von Kreatin, Adrenalin, CholinGlycin Methylen (-CH2-)Serin Methyl Übertragung auf TetrahydrofolatHistidin Formimino
(-CH=NH) Synthese von Methionin, Thyminnucleotiden
C1-Einheiten werden geliefert von:Methionin aktiviert (AdoAdo--MetMet) überträgt Methyl (-CH3) auf Histidin, DNA; bei Synthese von Kreatin, Adrenalin, CholinGlycin MethylenMethylen (-CH2-)Serin MethylMethyl Übertragung auf TetrahydrofolatHistidin FormiminoFormimino
(-CH=NH) Synthese von Methionin, Thyminnucleotiden
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Der vollständige Abbau von AS
... zu CO2 + H20 + NH3 liefert Energie (ca. 17 kJ/g)... zu CO2 + H20 + NH3 liefert Energie (ca. 17 kJ/g)
essentielle AS nichtessentielle AS
Zahlenwerte =ATP-Äquivalente
Glucose: 38 ATP-Äquivalente (17 kJ/g)Stearinsäure (C18): 148 ATP-Äquivalente (39 kJ/g)Ethanol: 114 ATP-Äquivalente (30 kJ/g)
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Zusammenfassung: AS im Stoffwechsel
Synthese von Körperprotein: Verfügbarkeit essentieller AS!
Energie liefernde Substrate:tgl. Umsatz 4.4g/kg bzw 37 mmol/kg übertrifft
Fett- bzw. Kohlenhydratumsatz; AS am Energiegewinn mit 15-20% beteiligt
glucogene AS Glucosehomöostase
Quelle für Stickstoff und organischen Schwefelfür Biosynthesen
zellulärer AS-Pool gespeist aus endogenem Proteinabbau und AS aus Nahrung
Synthese von Körperprotein: Verfügbarkeit essentieller AS!
Energie liefernde Substrate:tgl. Umsatz 4.4g/kg bzw 37 mmol/kg übertrifft
Fett- bzw. Kohlenhydratumsatz; AS am Energiegewinn mit 15-20% beteiligt
glucogene AS Glucosehomöostase
Quelle für Stickstoff und organischen Schwefelfür Biosynthesen
zellulärer AS-Pool gespeist aus endogenem Proteinabbau und AS aus Nahrung
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Aminosäure-Stoffwechsel unter verschiedenen äußeren Bedingungen
•• myotropmyotrop (anabol): AS von Leber → Muskel; positive N2-Bilanzdurch: Insulin (AS-Transportsysteme!), Testosteron, Somatotropin;
mTOR bewirkt Anschalten der Ribosomenbiogenese und Translation
•• hepatotrophepatotrop (negative Stickstoff-Bilanz): Proteinabbau zuerst in Gastrointestinaltrakt, Leber, Niere, Pankreas Muskel (größtes Organ) verliert höchste Absolutmenge an Proteindurch Aktivierung von Calpainen und ProteasomAktivierung von Calpainen und Proteasom↓NahrungskarenzNahrungskarenz = Glukose fehlt; Acetyl-CoA glucogene Substanz;Lactat, Pyruvat keine Netto-Neusynthese von Glukose
Proteinabbau: AlaninAlanin Transport Muskel Leber: GlukoneogeneseGlycinGlycin in die Niere Guconeogenese
Hypoalaninämie (Muskelabbau reduziert)Verlust von > 50% der Muskelmasse Tod
•• Stress, Infektionen, Verletzungen, Tumoren, AIDSStress, Infektionen, Verletzungen, Tumoren, AIDS höhere Stickstoffausscheidung (Verlust Verlust von Körperprotein) Kachexie
![Page 47: Rolle der Aminosäuren im · PDF fileAmino- säure glucogenes Abbauprodukt ketogenes Abbauprodukt Bemerkungen Lysin - 2x Acetyl-CoA irreversible Transaminierung Methio- nin Succinyl-CoA](https://reader031.vdokument.com/reader031/viewer/2022022419/5a7909db7f8b9a523d8c47aa/html5/thumbnails/47.jpg)
Proteinqualität – Biologische Wertigkeit
• Fehlen einer essentiellen AS Proteinbiosynthese• unterschiedliche Verdaubarkeit (%)
30-52Weizen36-54Mais25Gelatine57-63Reis81-90Kuhmilch62Hafer76-93Rindfleisch63Hefe83Fisch64Soja87-97Ei71Kartoffel95Muttermilch
pflanzliche Proteine – im menschlichen Organismus oft unvollständighydrolysiert
gemischte Mahlzeit: essentielle AS ergänzen:Getreide (arm an Lys, ausreichend Trp)
+ Bohnen (arm an Trp, ausreichend Lys)
pflanzliche Proteine – im menschlichen Organismus oft unvollständighydrolysiert
gemischte Mahlzeit: essentielle AS ergänzen:Getreide (arm an Lys, ausreichend Trp)
+ Bohnen (arm an Trp, ausreichend Lys)
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Protein-Energie-Malnutrition (PEM)
Kwashiorkor: „Entwöhnungskrankheit“zu wenig Protein: essentielle AS fehlenHypoalbuminämie („Wasserbauch“)
Marasmus (grch.: verwelken)zu wenig ProteinHypoalbuminämie (Ödeme)generell zu wenig Energiezufuhr