geronto spezial frontotemporale demenz - kvno.de · pdf filescore von 3. neuropsychologische...
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Herr XYZ, 65 Jahre
Unter Arbeitsbelastung zunehmende Gedächtnisstörungen.
Herr XYZ berichtet, dass er in letzter Zeit häufig nach Wörtern suche,Namen nicht erinnere.
Seine Frau wolle nun, dass er sich wegen Demenz untersuchen lassen solle.
Selbständige Tätigkeit, Verantwortung für 5 Mitarbeiter.
Seit ca. 6 Wochen sei das Gedächtnis schlechter geworden.
Fallbeispiel
Fremdanamnese (durch Ehefrau)
prämorbid hohes kognitives Leistungsniveau und kontaktfreudig („rhetorisch versiert“)
vor ca. 6 Wochen erstmals starke Schwankungen der Artikulationsfähigkeit und Wortfindung
„Er weiß dann nicht, was er sagen wollte“.
Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses
Keine Überforderung bei Erledigung anderer Arbeiten, einschließlich Führen des Geschäftes, insbesondere Zahlenverarbeitung nicht beeinträchtigt
Verlasse die Wohnung nur noch in Begleitung (fühle sich dann sicherer)
Neurologischer und psychischer Befund
Wach, zu allen Qualitäten orientiert
leichte Konzentrationsstörung
leichte Merkfähigkeits- und Gedächtnisstörungen
Störungen von Wortfluss und Wortfindung, sonst kein fokal-neurologisches Defizit
Gedankengang verlangsamt, umständlich, zum Teil perseverierend,
kein Wahn, keine Sinnestäuschungen, keine Ich- Störungen,
Stimmung leicht deprimiert
Zusatzdiagnostik - Labor
Labor:
Normales BB, klinische Chemie. incl. TSH, Vitamin-B12 und Folsäure, unauffällig.
Liquordiagnostik:
Zellzahl 2, Eiweiß 775 mg/L, keine lokale IgG-Synthese
Zusatzdiagnostik – Bildgebung
MRTAusgeprägte Volumenminderung des linken vorderen Temporallappens unter Einbeziehung der Hippokampusformation.
Neuropsychologische Testung 08.01.2007
Mini-Mental-Status-Test: 25 von 30 PunktenDefizite bei verbalem Gedächtnis, Benennen, Nachsprechen, Aufforderung befolgen
Demtect: 7/18 PunktenDefizite bei Wortliste, Zahlenumwandeln, Supermarktaufgabe.
Neuropsychologische Testung 08.01.2007
Uhrentest nach Shulmann: Score 3 (fehlerhafte Uhrzeit bei erhaltener visuell-räumlicher Darstellung der Uhr)
Testung der Sprachfunktionen: 08.01.2007
Token-Test: Leichte Störung
Nachsprechen: Normal
Schriftsprache: Minimal gestört
Benennen: Schwer gestört
Sprachverständnis Minimal gestört
Testdiagnostisches Ergebnis: Amnestische
Aphasie
Aachener Aphasie Test
Neuropsychologische Testung 27.04.2007
Mini-Mental-Status-Test:22 von 30 Punkten. Geringe Störung der zeitl. Orientierung, Defizite bei verbalem Gedächtnis, Benennen, Nachsprechen, Satz schreiben.
Uhrentest nach Shulmann:Score von 3
Neuropsychologische Testung 27.04.2007
ADAS-Cog 50/70 Punkten
Defizite bei verbaler Lernfähigkeit, Orientierung, Ausführen einer verbalen Handlungsaufforderung, Wiedererkennen von Wörtern
Keine Defizite beim Zeichnen, keine Apraxie.
Neuropsychologische Testung 12.11.2007
Mini-Mental-Status-Test:Unveränderter Befund: 22 von 30 Punkten. Geringe Störung der zeitl. Orientierung, Defizite bei verbalem Gedächtnis, Benennen, Nachsprechen, Satz schreiben.
Uhrentest nach Shulmann:Score von 3
Sprechen und Sprache
Die Sprachstörung ist gekennzeichnet durch
Leicht unflüssige Sprache durch vermehrtes Suchverhalten
Ausgeprägte Schwierigkeiten beim Wortabruf
Benennstörung
Syntax intakt
Benennstörungen werden durch Umschreibungen kompensiert (möglicherweise Effekt der logopädischen Behandlung)
Einzelne phonematische und semantische Paraphasien
Sprachverständnis intakt.
Frontale/frontotemporale Verlaufsform mit führender Wesensänderung (Haupttyp)
Primär-progressive (nichtflüssige) Aphasie (führende Aphasie und linkstemporale Atrophie)
Semantische Demenz (führende bitemporale Atrophie; Defizit des Wissens über Wortbedeutungen, Defizit des "Weltwissens" zu allgemeinen Fakten, visuell-gnostische Störung).
FTD - 3 klinische Erscheinungsformen
Subtypen der PPA
Agrammatisch unflüssig
Semantisch
logopenisch
Gorno-Tempini et al. Ann Neurol. 2004;5:335; Rogalski u. Mesulam. Curr. Neurol. Neurosc. Rep. 2007;7:338
Grundlegende klinische Merkmale (beide zu erfüllen) A. Schleichender Beginn und allmähliche Progredienz B. Nichtflüssige Aphasie mit mehr als einem dieser Symptome:
Agrammatismus, Paraphasien, Benennstörung
Primär-progressive (nichtflüssige) Aphasie
Stützende KriterienA) Sprechen und Sprache
(1) Stottern oder Sprechapraxie (2) Nachsprechen beeinträchtigt (3) Alexie, Agraphie (4) Frühstadium: Wortbedeutung erhalten (5) Spätstadium: Mutismus
B) Verhalten(1) Frühstadium: Soziale Fertigkeiten erhalten (2) Spätstadium: ähnliche Verhaltensänderungen wie bei FTD
C) Physische Merkmale(1) Spät: kontralateral primitive Reflexe (2) Akinesie, Rigidität, Tremor
Therapie:
Symptomatische Therapie bei VerhaltensstörungenSprachtherapieKeine Indikation für
Acetylcholinesterase-Hemmer
Zusammenfassung
Progredient fortschreitende Sprachstörung
Weitgehend intakte Gedächtnisfunktionen
Sprachstörung bedingt eine Störung der Alltagskompetenz
Verlaufsbeobachtung von 2 Jahren ist für die Differenzialdiagnose wichtig
Gegenwärtig keine medikamentöse Therapie verfügbar
Bei Verhaltensstörungen Einsatz von SSRI
Keine etablierte Therapie.