Pathologie Daniel Baumhoer

Kopf-Hals-Pathologie Teil II

PathoBasic 29.04.14

Kieferpathologie - neoplastisch

Odontogenes Epithel mit reifem fibrösen Stroma • Ameloblastom

• Plattenepithelialer odontogener Tumor

• Kalzifizierender epithelialer odontogener Tumor (Pindborg Tumor)

• Adenomatoider odontogener Tumor

• Keratozystischer odontogener Tumor

Odontogenes Epithel mit odontogenem Ektomesenchym

mit / ohne Hartsubstanzbildung • Ameloblastisches Fibrom / Fibrodentinom / Fibroodontom

• Odontom (Odontoameloblastom)

• Kalzifizierender zystischer odontogener Tumor

• Dentinogener Schattenzelltumor

Mesenchym mit / ohne odontogenem Ektomesenchym

mit / ohne Einschluss von odontogenem Epithel • Odontogenes Fibrom

• Odontogenes Myxom / Myxofibrom

• Zementoblastom

Ameloblastom

• Einteilung

– solide / multizystischer Typ (follikulär / plexiform): 84%

– unizystischer Typ: 14%

– desmoplastischer Typ: 1%

– extraossärer (= peripherer Typ): 1%

• Facts

– 3. häufigster odontogener Tumor (nach KOT und Odontomen)

– 3.-7. Dekade, sehr selten vor dem 20. Lbsj.

– 80% Mandibula, v.a. Molarenregion / Kieferwinkel

– oft asymptomatisch, Zufallsbefund, z.T. retinierter Zahn

– gutartig, lokal aggressiv

Ameloblastom

• Histologie

– periphere Zellschicht hochprismatisch mit subnukleären

Vakuolen (und von der Peripherie abgerückten Kernen)

– zentrale Abschnitte netzartig aufgelockert (Imitation des Str.

reticulare des Schmelzorgans)

– cave: keine Hartsubstanzbildung !

– cave: keine proliferierende Stromakomponente !

• Therapie

– Resektion im Gesunden

– Langzeit Follow-up (Rezidive auch 10 Jahre nach Erstdiagnose

beobachtet)

intraluminal/luminal mural

Ameloblastom

• Sonderform unizystisches Ameloblastom

– jüngere Patienten (i.d.R. 2. Dekade)

– radiologisch immer unilokuläre Osteolyse

– 90% posteriore Mandibula

– meist retinierter (3.) Molar, klin. V.a. follikuläre Zyste

– intraluminale, luminale und murale Variante

– weniger Rezidive nach Kürretage (< 15%), Ausnahme murale

Variante

– langjähriges Follow-up ebenfalls empfohlen

Keratozyst. odontog. Tumor

• häufigster odontogener Tumor (43%)

• steckt hinter 3-12% aller „odontogener Zysten“

• 3. Dekade, 3. Molar, Mandibula

• asymptomatisch sofern nicht superinfiziert

• Gorlin-Goltz-Syndrom

• radiologisch umschriebene Osteolyse

• z.T. mit verlagertem Zahn

• rezidiviert in bis zu 60% der Fälle

• Histologie: 5-8 Zelllagen, basale Pallisadierung,

Parakeratose, fehlende Reteleisten

Ameloblastisches Fibrom

• selten

• ca. 80% in der 1.-2. Dekade

• (Prä-)Molarenregion der Mandibula

• asymptomatisch, gutartig, rezidivierend

• uni-/multilokuläre Osteolyse, teils expansiv, ggf. mit retiniertem Zahn

• Histologie – ektomesenchymale Stromakomponente = unreifes, myxoides

und zellreiches Stroma (wie embryonales Pulpagewebe)

– Epithelproliferate mit peripherer Palisadierung hochprisma-tischer Zellen und zentraler Auflockerung (Imitation des Str. reticulare des Schmelzorgans)

– keine Mitosen oder Atypien in der Stromakomponente

Ameloblastisches Fibrom

• keine Hartsubstanzbildung sonst DD

– ameloblastisches Fibrodentinom (wenn nur Dentin)

– ameloblastisches Fibroodontom

• Neoplasie oder Hamartom?

• Spektrum AF → AFD → AFO → Odontom?

• Vorläufer des ameloblastischen Fibrosarkoms?

– sekundär vs de novo

– benigne epitheliale und maligne ektomesenchymale Komp.

– lokal aggressiv, aber fast nie Metastasen

Odontogenes Fibrom

• selten, periphere > zentrale Subtypen

• breite Altersverteilung 2.-7. Dekade, häufiger Frauen

• v.a. Prämolarenregion der Mandibula

• asymptomatisch, gutartig, „keine“ Rezidive

• i.d.R. unilokuläre Osteolyse, teils expansiv, teils mit

sklerosiertem Randsaum

• Histologie

– reifes fibröses (kollagenfaserreiches) Stroma

– Proliferate inaktiv imponierenden odontogenen Epithels (wie

Reste der Zahnleiste)

– Epithel-arme vs -reiche Variante

Odontogenes Fibrom

• Besonderheiten beim epithel-armen Typ

– kann irreguläre Verkalkungen enthalten (cave Radiologie)

– Stroma kann fibromyxoid imponieren

• Besonderheiten beim epithel-reichen Typ

– Dichte der Epithelproliferate kann variieren

– wechselnd ausgeprägte Foci kalzifizierten Materials aus

dysplastischem Zement / Osteoid / Dentin (cave Radiologie)

• Therapie = lokale Enukleation