neuro-otologievorlesung ekbu...
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Neuro-otologievorlesungEKBU 2005
R. HäuslerHNO
Neuro-Otologie (Oto-Neurologie)Untersuchung, Diagnose und Behandlung von
- Schwindel
- Hörstörungen, welche im Zusammenhangmit dem Zentralnervensystem stehen
- Tinnitus
- Funktionsstörungen des Nervus facialis
= Fachbereich der Otorhinolaryngologie
Oto-Neurochirurgie
• Chirurgische Behandlung von Schwindel
• Chirurgie des inneren Gehörgangs
• Chirurgie des Felsenbeins(Petrosektomie, Chirurgie des Foramen jugulare)
teilweise in Zusammenarbeit mit Neurochirurgie
Vorlesung Neurootologie1. Anatomie und Physiologie des Vestibularisapparates
2. Definition von Schwindel und Nystagmus
3. Der Vestibularisausfall und die vest. Kompensation
4. Diagnose und Behandlung der peripher - vestibulärenSchwindelaffektionen(plötzlicher Vestibularisausfall, Morbus Menière, Lagerungsschwindel)
1. Pathophysiologie des Fistelzeichens und des Tullio
2. Allgemeine Differentialdiagnose von Schwindel
FlourensFlourens
Der Vestibularisapparat
unser Sinnesorgan zur
Orientierung im Raum
Der Der VestibularisapparatVestibularisapparatals als
tonisches Systemtonisches Systemmit permanenter Aktivitmit permanenter Aktivitäätt
Stimulation des ZNS
(Wiege, Schaukel, Tanzen, Jahrmarktbelustigungen)
Schwindel ist eine Bewegungsillusion(Gueneau de Mussy, 1874)
Drehschwindel,
Schwankschwindel,
Kippschwindel
Neurovegetative Symptome
Gleichgewichtsstörung
Schwindel als Alarmsymptom
• Erkrankung der Sinnesorgane (Innenohr, Auge, Somatosensorik)
• Erkrankung des ZNS• Erkrankung des kardiovaskulären
Systems• Intoxikation
Andere systemische Alarmsymptome: - Schmerz somatische Erkrankung- Fieber Infektion, Entzündung
• SchwindelBewegungsillusion mitOrientierungsstörung im Raum(Drehschwindel, Schwankschwindel)
• Neuro-vegetative SymptomeNausea, Erbrechen, Schweissausbrüche(vestibulo-vagale Bahnen)
• Störung des Gleichgewichtsinfolge falscher Korrekturbewegungen
Das Gleichgewicht
Information der Zentrale Reaktion desSinnesorgane Integration Bewegungsapparates
somato-sensorische Hirn posturaleAfferenzen Kleinhirn Reflexe
visuelle willkürlicheInformation Bewegungen
vestibuläreInformationen
Die physiologische Bedeutung des Nystagmus
Der Nystagmus gewährleistet die Stabilisierung des Gesichtsfeldes bei Bewegungen
• bei Bewegungen des Kopfes: VestibulärerNystagmus
• bei Bewegungen von Objekten: OptokinetischerNystagmus
• bei Bewegung des Halses: Zervikaler Nystagmus
Schwindel• Der physiologische Schwindel
Stressfaktor zum Erreichen einerkohärenten Raumorientierung(stabile Kopfhaltung, stabiles Blickfeld)
• Der pathologische SchwindelLäsion- des Innenohrs- des Vestibularnervs- der zentralen vestibulären
Bahnen (gesamtes ZNS!)- kardiovaskuläres Problem- Intoxikation
Leitsymptom Schwindel
• Innenohrerkrankung HNO
• Erkrankung des ZNS Neurologe
• Kardio-vaskuläre Erkrankung Kardiologe
• Systemische Infekte Internist
• Intoxikation Anästhesist
• Psychische Probleme Psychiater
Schwindel als Folge konfliktuellerSinneseindrücke
• Inter-vestibulärer Konflikt- nach einseitigem Vestibularisausfall
• Viseo-vestibulärer Konflikt- Seekrankheit- Reisekrankheit (Lesen im fahrenden Auto)
• Viseo-somato-sensorischer Konflikt- Höhenschwindel- Skikrankheit
Die Ski Krankheit (Ski Sickness, Mal de ski)R. Häusler, Acta Otolaryngol Stockh. 1996
vestibulo-viseo-somatosensorische Konfliktsituation
- Ueberstimulierung des Vestibularisapparates(Skiabfahrten in Bögen in unebenem Gelände)
-gestörte Somatosensorik(Gleiten auf Schnee mit Skiern in ungewohntemSchuhwerk)
-eingeschränkte Sichtverhältnisse(uniform weisse Umgebung vor allem bei Nebel)
- verstärkt durch präexistierende ophthalmologischeProblematik (Myopie, Hypermetropie, Astigmatismus)
Die physiologische Bedeutung des SchwindelsBeispiel: Einseitiger Vestibularisausfall
Stress WirkungAkuter Schwindel Schock des ZentralnervensystemsNeuro-vegetative Symptome
Hemmmung der kontrolateralenVestibulariskerne
Biochemische Reaktionen*) “Synapse Sprouting”Synapsenaktivierung,
(adrenergisches, Aktivierung vondopaminergisches und kollateralen Bahnenhistaminergisches System9
Training**) Reorganisation desvestibulären Systems
vestibuläre Kompensation*) Cave: Langzeitmedikation mit Antivertiginosa!**) Cave: Immobilisierung und Bettlägerigkeit
Patient A.D.P., 30-jähriger Kellner
• Seit Kindheit totale einseitige Taubheit rechts(nach Masern)
• Ab dem 27. Altersjahr intermittierendeSchwindelattacken Minuten – Stundenmit Nausea und Erbrechen
• 1989 neuro-otologische Untersuchungnormal, ausser Anakusis rechts
• Diagnose: “Delayed endolymphatic Hydrops”
• Therapie: Chirurgische Labyrinthektomie
Konzept des “Delayed endolymphatic Hydrops”(Schuknecht, 1973)
Otologische Initialläsionz.B. virale Labyrinthitis, Felsenbeinfraktur , u.s.w. )
Plötzlicher Hörsturz EndolymphresorptionsstörungTaubheit (z.B. narbiger Verschluss des
Ductus endolymphaticus)
nach Monaten bis Jahrensekundärer (delayed) Endolymphydrops
Schwindelattacken(Minuten bis Stunden)
Sonderform des M. Ménière in einem ertaubten Ohr
VestibulVestibuläärere Kompensation FilmKompensation Film
Einseitiger akuter Labyrinthausfall
• Abweichung des Körpers zur Seite des zerstörten Labyrinths
• Spontannystagmus mit schneller Komponentevom zerstörten Labyrinth weg
• Neurovegetative Symptomatik(Nausea, Erbrechen, Schweissausbrüche…)
Progressive Kompensation in Tagen bis Wochen
Vestibularis Neuritis (= “Neuronitis”)(= Akutes idiopathisches peripheres vestibuläres Defizit)
Symptome: akuter persistierender Drehschwindelneurovegetative Zeichen (Uebelkeit,
Erbrechen)Nystagmus zur Seite des gesunden Ohrs
kalorische Prüfung Unter/Unerregbarkeit der erkrankten SeiteRomberg: Falltendenz zur erkrankten Seite
Dauer TageAuslösende Faktoren: oft vorgängige virale Infektion (Pharyngitis,
Gastroenteritis)Verlauf Kompensation in Tagen bis Wochen
Periphere Erholung innerhalb von Monatenin ca. 80%
(Minuten bis Stunden)(Minuten bis Stunden)
Behandlung des M. Ménière
• Medikamentös – konservativ 85%
• Chirurgisch 15%- Drainage Operationen- Labyrinthektomie
(bei Taubheit)- Vestibularis Neurektomie
(bei noch brauchbarem Gehör)
Medikamentöse Behandlung von akutemSchwindel
• Neuroleptika- Torecan- Primperan
• Antihistaminika- Dramamin- Itinerol- Trawell Chewing Gum
• Anticholinerika/Sympatomimetika- Scopoderm TTS- Amphetamin
Benigner paroxysmaler LagerungsschwindelCupulolithiasis - Canalolithiasis
Form des Schwindels: DrehschwindelDauer: SekundenAuslösende Faktoren: Kopf- Körperbewegungen
auf eine SeiteBegleitsymptome: manchmal Uebelkeit
Vorgeschichte: Schädeltrauma (mit/ohne Fraktur)Status nach akutem vestibuläremDefizitidiopathisch
Hallpike-Manöver: transitorisch, rotatorischerNystagmus
Das Das SemontSemont ManManööverver
FistelsymptomSchwindel und Nystagmus bei Druckausübung auf das Ohr
meist Arrosion des lateralen Bogengangs durch ein Cholesteatom
TulliophänomenSchwindel und Nystagmus bei
Lärmeinwirkung
TullioTullio FilmFilm
Die neuro-otologische Untersuchung
• Anamnese
• ORL-Status, Hirnnerven, Kleinhirnzeichen
• Audiogramm, Stapediusreflexmessung, ERA
• Klinische Vestibularisunteruchung(Frenzelbrille)- Spontan-, Lage- und Lagerungsnystagmus- Kalorische Prüfung- Optokinetik und Blockfolge- Gleichgewichtsteste
• Instrumentelle Vestibularisuntersuchung
Die klinische Vestibularisprüfung
• Klinische Gleichgewichtsprüfung(Mingazzini, Romberg, Unterberger,+/- Fukada-Test)
• Zerebelläre Zeichen(Diadochokinesie, Finger-Nase-Versuch)
• Untersuchung von Nystagmus und Augenbewegungen unter der Frenzelbrille
Untersuchung von Nystagmusund Augenbewegungen
• Spontannystagmen• Lage-Nystagmen• Lagerungs-Nystagmen• Vestibulo-okulärer Reflex (VOR)• visuelle Suppression des VOR• Bithermische kalorische Prüfung• Blickpendelfolge• Sakkaden• optokinetische Prüfung
Die klinische Bedeutung des Spontannystagmus
jeder Spontannystagmus, der bei Licht vorhanden ist, ist pathologisch
Horizontalnystagmus manchmal zentral oft peripher(unspezifisch) (Vestibularisausfall
Menière, usw)
Vertikalnystagmus oft zentral manchmal peripher(Läsion des hinterenund des vorderenBogengangs)
nach unten schlagend Läsion des unterenHirnstamms(Arnold Chiari, Vergiftung….)
Spontannystagmusnach oben schlagend Läsion des oberen Hirnstamms
(Hirnstamminsult, VitaminmangelVermisläsion)
Pluridirektioneller zentralbedingt(Vergiftung, MS, HirnstamminsultZNS-Tumoren)
Kongenitaler Nystagmus oft pendulär, meist horizontal(auch bei Blick nach oben)
DD von Schwindel
• Auslösungsmechanismus
• Intensität
• Dauer
• Begleitsymptome
DD von Schwindel
+ Einseitige Kopfschmerzen Migräne
+ ophthalmologische Phänomene Migräne(Flimmerskotom, Phosphene)
+ Synkope kardio-vask. od.neurolog. Aetiolgie
+ Tachykardie Hyperthyreose
+ Parästhesien Hyperventilation(Mundregion, Finger)
+ starke Müdigkeit Depression
+ Nausea bei junger Frau Schwangerschaft
DD von Schwindel
+ Hörverlust otol. „periphere“(Menière, Neurinom) Aetiologie
+ neurologische Symptome neurolog. „zentrale“Aetiologie
+ Sehstörung ophthalmolog. Ursache(Refraktionsanomalie,neue Brille)
+ Sehstörung vaskuläre Aetiologie(Diplopie, Amaurose)
+ Fieber systemische Infektion+ Tremor, Kopfschmerzen, Intoxikation
Schweissausbrüche
Wenige Sekunden
Schwindel Diagnose
- bei Valsalva - offene Paukenhöhlebeim Schluckakt Innenohrfistelbeim sich Schneuzen
- intaktes TrommelfellHennebert Zeichen(Menière, Syphilis)
-Lagerungsschwindel, - Cupulolithiasisparoxystisch
Sekunden - MinutenSchwindel Diagnose
- dysharmonischer Schwindel - Neurologische Schwindel+ vertikaler Nystagmus+ neurologische Symptome Hirntumoren
Meningoenzephalitis,Multiple SkleroseArnold-Chiari,Hydrozephalus
- orthostatischer Schwindel - Kardiovaskuläre Schwindelvor allem am Morgennach phys. Anstrengung+ Sehstörung+ Stürze vertebrobasiläre Insuffizienz,
Hypertension,Karotisverschluss,HerzerkrankungenSubclavian Steal
Minuten - Stunden
Schwindel Diagnose
- anfallsartig, Hydrops endolymphaticusunregelmässig+ Hörverlust - Morbus Menière+ Tinnitus - Menièr’sches Syndrom
Minuten - Stunden - Tage
Schwindel Diagnose
- anfallsartig, - Migräneunregelmässig Migraine basilaire
+ Kofpschmerzen+ optische Phänomene
TageSchwindel Diagnose
- horizont. Spontannystagmus - akuter Vestibularis-+ einseitige klaorische ausfallUnerregbarkeit Neuritis vestibularis
- horizont. Spontannystagmus - Labyrinthitis+ Hörstörung viral, bakteriell
- variabler Spontannystagmus - Hirnstamminsult+ symmetrische kalorische Wallenberg
Erregbarkeit+ neurologische Symptome
Dauer variabelSchwindel Diagnose
- grob patholog. Nystagmus Intoxikationen+ Lagennystagmus (z.B. nach Narkose)+ gestörte Optokinetik Hydantoin, Alkohol, Minozin,
Lithium, Amphetamine,Lösungsmittel, DigoxinBetablocker, usw.
- normale Vestibularisprüfung - intestinale Parasiten- Hyperventilation- Schwangerschaft- psychogener Schwindel(Agora- und Klaustrophobie)
Permanente GleichgewichtsstörungDiagnose
• einseitiger Hörverlust - Kleinhirnbrückenwinkel- Tu+ gleichseitige Falltendenz Akustikusneurinom
• in der Dunkelheit - Delabyrinthisation+ kalorische Unerregbarkeit Streptomycin,
Garamycin, usw.
• + zerebelläre und - Zentrale Affektionenandere neurologische multiple Sklerose,Symptome Hirntumor
Hirnstamminsultzerebelläre Erkrankungen
Schwindel+ Hemiparese Karotisverschluss+ Hemianopsie
+ einseitige MigräneKopfschmerzen
+ Tremor, VergiftungKopfschmerzen,Schweissausbrüche
+ Parästhesien Hyperventilation(Mundregion, Finger)
+ starke Müdigkeit Depression
Schwindel
+ Hörverlust otologische Affektion(Menière, Neurinom)
+ neurologische zentrale Störung
Symptome
+ Sehstörungen vaskulärer Schwindel(Diplopie, Amaurosen)
+ Fieber Infektionen
Felsenbeinfrakturen
• Pyramidenlängsfraktur80%- TransmissionshörstörungFazialisparese 10%
• Pyramidenquerfraktur20%- InnenohrtaubheitFazialisparese 50%
Schwindelbehandlung
• Gespräch Arzt - Patient
• medikamentöse Therapie
• Physiotherapeutische Behandlung
• Chirurgische Therapie
Gespräch Arzt - Patient
• 80% spontane Heilung
• 5% vitale Erkrankungen(Tumoren, vaskuläre Insulte, ...)
• Autofahren(meist o.k. bei vestibulärem Schwindel)
MedikamentöseSchwindelbehandlung
• Einfach
• Gezielte Indikationen
• Genaue Kenntnis der Nebenwirkungen
Behandlung von akutem Schwindel• Neuroleptika
- Torecan- Phenergan- Stemetil- Primperan- Dogmatil
• Antihistaminika- Dramamin- Marzin- Itinerol- Trawell Chewing Gum
• Anticholinerika/Sympatomimetika- Scopoderm TTS- Amphetamin
Nebenwirkungen der AntivertiginosaNeuroleptika, Antihistaminika, Kalziumantagonisten
• Xerostomie
• Schläfrigkeit
• Libidoverlust
• Extrapyramidale Symptome, Dyskinesien
• Gewichtszunahme
• Halluzinationen, depressive Zustände
• Hepatotoxizität
Physiotherapeutische Behandlung von Schwindel
• Befreiungsmanöver- bei Cupulo- und Canalolithiasis
(Brandt-Daroff, Semont, Epley)
• Vestibularistraining- nach akutem Vestibularisausfall- nach Vestibularisneurektomie und
Labyrinthektomie- als Gleichgewichtstraining im Alter
Hirn- und Innenohrgeschädigte Soldaten des ersten Weltkriegesbeim Gleichgewichtstraining auf Watte
Chirurgische Behandlung des M. Menière (~15%)
• Gehör vorhanden: Vestibularisneurektomie
• Ohr ertaubt: Labyrinthektomie
• Aeltere Patienten: Sacculotomie
Behandlung von Schwindel - eine Herausforderung
• Manchmal spektakuläres Resultat(Semontmanöver, Vestibularisneurektomie)
• Oft korrekte Verbesserung(medikamentöse Behandlung, Vestibularistraining)
• In Einzelfällen frustrierend(phobisch posturaler Vertigo)
VestibularisneurektomieR.H. Bern 1991 – 2001 n = 52
• Heilung der Schwindelanfälle 47*/52 (90%)
• Heilung von Drop Attacks 16/16 (100%)
• Gehörserhaltung 51/52 (98%)
• Komplikationen 0 (0%)(Fazialisparese, Meningitis)
* Entwicklung einesM. Menière im Gegenohr bei 5 Patienten