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Pathologie des Respirationstraktes (Teil 1) Prof. Dr. Dirk Theegarten Institut für Pathologie, UK Essen Stand: 5.7.2016 Internet: www.uni-due.de/~ht0214 HINWEIS: Die blauen Texte/Inhalte werden aktuell nicht mehr in Form von Folien präsentiert. Pathologie des Respirationstraktes: - Tracheobronchialsystem - Lunge - Pleura - Mediastinum Trachea und Bronchialbaum: Rückblick: Anatomie und Histologie Trachea und Bronchialbaum: Ontogenetische Läsionen: Tracheoösophageale Fistel: Kongenitaler Defekt bei Neugeborenen, sofortige OP

notwendig Andere Ursache: Ösophaguscarcinom Komplikationen: Aspiration,Aspirationspneumonie

Metabolische Läsionen: Stenosen der Trachea Kompressionsstenosen: von außen: vergrößerte Lymphknoten (reaktive oder metastatisch), Mediastinaltumoren,

Struma Intraluminale Prozesse: aspirierte Fremdkörper → Bolustod, intraluminale Tumoren,

Entzündungen, Polypen Verletzungen durch Tracheostoma Deformationsstenosen: 1. Säbelscheidentrachea: altersbedingte Tracheomalazie, Männer in der 7. Dekade,

hufeisenartige Verbiegung 2. Rekurrierende Perichondritis: Chondrolyse (autoimmun) → Tracheomalazie 3. Bronchitis deformans: Entzündung, Tracheotomie 4. Tracheo(broncho)pathia osteochondroplastica: Ätiologisch unklar, Knorpel- und Knocheninseln in der Submukosa → höckrige

Trachealmukosa (reibeisenartig), keine Atmungseinschränkung, aber erschwerte Intubation

Neoplastische Läsionen: Tumoren der Trachea sehr selten Gutartig: Papillome Bösartig: Plattenepithelkarzinome, Adenoidzystische Karzinome, Karzinoide Sekundär: meist Schilddrüsenmalignome Entzündungen im Tracheobronchialtrakt Akute Tracheobronchitis / Bronchitis: häufig gesamter Tracheobronchialtrakt betroffen Ursachen: meist infektiös, reizende Noxen in der Atemluft, bakterielle Superinfektion Formen:

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katarrhalisch-serös: Reizgase, Pertussis, Influenza eitrig: pyogene Keime fibrinös-pseudomembranös: Influenza, toxisch pseudomembranös-nekrotisierend: Scharlach, Diphterie, LTX-Pneumonie Chronische Bronchitis WHO: Husten, Auswurf mind. 3 Monate in 2 (auf einander-folgenden) Jahren (1 TL voll)

Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD): in variabler Ausprägung: chronische

Bronchitis + Bronchiolitis + Lungenemphysem Klinik: GOLD-Klassifikation, Bode-Index

Ursachen: Zigarettenrauchen, Staub, chron. Hitzeeinwirkung, Infektionen, Industrieabgase, klimat. Belastung

Obstruktion: Kontraktion der Bronchialmuskulatur, Hyper– und Dyskrinie, entzündl. Ödem der Bronchialschleimhaut (Messung: Lungenfunktion)

Folie 10 Titel10 Präsentationstitel16.11.2009 | Autor

Bakterien

Zigaretten-

rauchen

Noxen

Allergene

Genetik

Multikausalität der COPD

Abiotische Biotische

Faktoren Faktoren

Morphologische

Alteration

Immunreaktion

+

Inflammation

LPS

Erkrankung

Viren

Chlamydien

Psyche

Chronische Bronchitis Transportstörung des Flimmerepithels, Vermehrung von Becherzellen (Hyperkrinie,

Dyskrinie) und mukös diff. Drüsen → Alteration der mukoziliären Selbstreinigung (mukoziliäre Clearance), Zilienverlust → Schleimretention→ bakterielle Entzündung → Exsudat → Freisetzung von Proteasen durch Granulozyten und Makrophagen → Abbauvorgänge (Alveolarsepten): Emphysem

Phasen / Formen in der Pathologie: 1. chronische dyskrine Bronchitis: Becherzellen und muköse Drüsen↑,

Schleimhautschwellung 2. chronische fibrosierende Bronchitis: Bindegewebe↑, Knorpel ↓, Muskulatur↓ 3. – mit Schleimhautumbau: Übergangsepithel- und Plattenepithelmetaplasie

Komplikationen / Begleiterkrankungen: akute Exazerbationen mit bakterieller Superinfektion und Bronchopneumonie irreversible Veränderungen der Bronchial- und Lungenstruktur (Bronchiektasen / Bronchioloektasen und Emphysem) Pulmonaler Hypertonus und Cor pulmonale

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Kardiorespiratorische Insuffizienz

Bronchiolitis Entzündung insbesondere in den Bronchiolen meist kein eigenständiges Krankheitsbild – sondern Reaktionsmuster auf verschiedene

Schädigungen Ursachen der Bronchiolitis:

1. Infektionen: Viren (Masern-, RS-, Adeno-, Influenzaviren), Mykoplasmen 2. Inhalation toxischer Gase 3. Arzneimittelinduziert (Gold, Penicillin, Amiodaron) 4. Kollagenosen 5. Transplantatabstoßung und Graft vs. Host – Reaktion 6. idiopathisch

Formen: 1. Obliterative Bronchiolitis, 2. BOOP-Syndrom Asthma bronchiale anfallsweise auftretende exspiratorische Dyspnoe mit akuter, teils erheblicher vermehrter

Luftfüllung der Lungen; reversible obstruktive Ventilationsstörung

Bronchospasmus: Verbreiterung der glatten Muskulatur Hyperkrinie und Dyskrinie*: vermehrte Schleimbildung, zähflüssiger patholog. Schleim chronische Entzündung der respiratorischen Schleimhaut: Eosinophilie*,

Basalmembranverbreiterung* (*= Asthma-Trias)

Asthma bronchiale allergisches Asthma durch Pollen, Stäube, Tierproteine und Chemikalien nicht allergisches Asthma durch virale Infekte, chemisch-physikalische Irritationen (z.B.

Kälte), Anstrengung, Medikamente Wechselwirkungen bei Asthmaformen Exazerbationen häufig durch Infekte Prävalenz bei Kindern 5%-10%, bei Erwachsenen ca. 5% Todesfälle im Status möglich (Hypoxie durch Mukus-Obstruktion) Bronchiektasen (B.) irreversible Erweiterung der Bronchien, vornehmlich der kleinen und mittleren Bronchien 2 morphologische Typen: sackförmig - zylinderförmig Entstehung: 1. Angeboren (selten): sackförmiger Typ - Bronchus-Entwicklungsstörung: gestörte Verzweigung - Bronchus-Fehlbildung: fehlender Knorpel → Manifestation in frühen Lebensjahren 2. Erworbene B. mit genetischer Disposition: • zystische Fibrose (Mukoviszidose): Defekt des Chloridkanals, sackförmige B., Beteiligung

multipler Organsysteme • primäre ziliäre Dyskinesie (PCD): Karthagener Syndrom: Trias: B., Situs inversus (in 50%

der PCD), Hypoplasie der Nasennebenhöhlen; Ultrastrukturdefekte der Zilien: verschiedene genetisch basierte Formen, zylindrische B. WICHTIG: Hochfrequenzvideomikroskopie (HFVM)

3. Erworbene B. ohne genetischer Disposition:

Bronchusobstruktion, -okklussion, postpneumonisch (zylindr. / sackf.) Das klinische Krankheitsbild geht überwiegend auf bakterielle Superinfektion des umfangreichen retinierten Bronchialsekretes zurück. Erreger: Staphylococcus aureus, Hämophilus influenzae und beta-hämolysierende

Streptokokken; Pseudomonas aeruginosa, E. coli, Klebsiellen, Proteus etc. Folgen von Bronchiektasen: persistierende Entzündungsprozesse, Biofilmbildung,

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Pneumonien, Hämoptoe (vor allem morgens), maulvolle Expektoration (3 Schicht-Sputum: schaumig – serös – zellulär), Kachexie (pulmonale Kachexie), infektbedingte Anämie, sekundäre Amyloidose, obstruktive Ventilationsstörung, resp. Insuffizienz, pulmonaler Hypertonus mit Bildung eines Cor pulmonale

Obstruktive Lungenerkrankungen: lokal oder diffus lokal obstruktive Atemwegserkrankung

durch: Tumor, Fremdkörper Folge: Kollaps, Überdehnung (Bronchiektasen) Komplikation: infektiöse oder Lipidpneumonie

Lunge • Fehlbildungen • Kreislaufstörungen • Entzündungen • Pneumokoniosen – Staublungenerkrankungen • Tumoren Fehlbildungen Agenesie, Aplasie, Hypoplasie Wabenlunge Bronchuszysten: Zysten ohne Kontakt zum Bronchialsystem, Abschnürung Zystische Alveolardysplasie: Lungenparenchym des 5./6. Fetalmonats zur Geburt, Von

respirat. Epithel ausgekleidete Schläuche Akzessorische Lunge/Sequester: Nebenlunge, eigenes Gefäßsystem, keine Belüftung Kreislaufstörungen Akute Blutstauung Ursache ist eine wie auch immer bedingte Störung des Abtransportes des oxygenierten

Blutes über die V. pulmonalis bzw. das linke Herz Wichtige Ursachen sind Myokarditis, Herzinfarkt, Linksherzinsuffizienz und Schock Klinisches Leitsymptom ist das intraalveoläre Lungenödem, das durch den Durchstau über

die V. pulmonalis, ihre zuführenden Äste und Kapillaren der Alveolarwände zu einer Abpressung von Serumflüssigkeit in die Alveolen führt.

Chronische Blutstauung Ursache ist eine länger bestehende (kompensierte) Linksherzinsuffizienz, z.B. nach

abgelaufenem Herzinfarkt oder bei Mitral- oder Aortenklappenvitium. Klinisch ist die Erkrankung unter Ruhebedingungen meistens stumm und ist nur unter

Belastung symptomatisch. Akutes Lungenversagen / Schocklunge / ARDS / DAD: im Rahmen des Kreislaufschocks gefürchtet, am häufigsten nach einer Sepsis (Pneumonie,

Aspiration, Inhalation toxischer Gase) 2 Phasen: Frühphase (1. Woche): Mikrothromben in Kapillaren, ektatische blutgefüllte Kapillaren,

exsudative Alveolitis, fibrinreiche Flüssigkeit → hyaline Membranen, komplett rückbildbar Spätphase (nach 1 Woche): zunehmende Faserneubildung → sklerosierende Alveolitis →

Lungenfibrose → Diffusions – und Perfusionsstörung, Lungeninsuffizienz Lungenembolie Eine häufige, oft klinisch verkannte und offenbar manchmal schwer zu diagnostizierende

Erkrankung, hervorgerufen durch eine Phlebo- thrombose der Becken- bzw. tiefen Beinvenen

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Prävalenz bei Obduktionen: ca. 20%, allerdings natürlich nicht immer als Todesursache, sondern auch im Sinne eines Begleitphänomens. In nur ca. jedem 4. Fall ist die Lungenembolie zu Lebzeiten klinisch diagnostiziert gewesen.

10.000 Todesfälle pro Jahr Klinisch kommt es abhängig von der Größe der Embolie zu variablen Symptomen: Symptomlos bis zum plötzlichen Todeseintritt im akuten Cor pulmonale, Thoraxschmerz,

Atemnot, Pleurareiben sowie Veränderungen der Herzachse im EKG. Pathogenetisch: durch den von Euler-Liljestrand-Reflex ausgelöste Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf.

zentrale Embolie: i.d.R. tödlich, akute Rechtsherzinsuffizienz; kardiopulmonale Reflexe periphere Embolie: Bronchialarterien übernehmen Ernährung, bei Abflusstörungen hämorrhagischer Lungeninfarkt → Infarktnarbe oder Abszeß, Rekanalisation möglich

Sonderform: Fettembolie

Metabolische Läsionen: Formen

Alveolarproteinose: Überproduktion von Surfactant und Surfactantproteinen aufgrund verschiedener Ursachen, hyperplastische Pneumozyten II, intraalveoläres PAS-positives Material, pathognomonisch: milchige BAL primäre Formen: GM-CSF Auto-Antikörper oder genetische Defekte sekundäre Formen: hämatologische Erkrankungen Therapie: Ganzlungenlavage, GM-CSF Atelektasen Surfactantmangel; angeboren (IRDS) oder erworben (Kompression oder Resorption) mit

verminderter oder aufgehobener Luftgehalt der Alveolen bei Bronchusstenose bzw. -verschluß und Resorption der in den Alveolen vorhandenen Luft

Ursachen: innere Bronchusobstruktion (Fremdkörper, BC, Schleim) äußere Bronchusobstruktion (Mesotheliom, Ergüsse)

Komplikationen: Retentionspneumonie, Fibrose

Emphysem Definition: irreversible Zerstörung des Lungenparenchyms jenseits der terminalen

Bronchiolen mit Dilatation der Lufträume Formen: diffuses und herdförmiges Emphysem Prävalenz bei Obduktionen ca. 40% - 50% komplexe Ätiologie mit endogenen und exogenen Faktoren Klinische Beschwerden treten aufgrund der Kompensationsfähigkeit der Lunge erst relativ

spät auf. Symptome sind Husten und Atemnot. Final progressive ventilatorische Insuffizienz mit erniedrigtem pO2 und erhöhtem

pCO2 sowie Cor pulmonale Sonderformen des Emphysems: reversibles Emphysem (Volumen pulmonum auctum): akutes Überdehnungsemphysem bei

Aspiration, akuter spastischer Bronchitis, Ertrinkungstod kompensatorisches oder vikariierendes Emphysem bei Pneumektomie seniles Emphysem: degenerative Gefügedilatation, keine Rechtsherzüberlastung/–insuff.;

erst bei Überschreiten der resp. Reserve (Infekt) Pathogenese des Emphysems: • genetische Disposition • exogene Faktoren → Ungleichgewicht zw. Proteasen und Proteaseninhibitoren • Abbau des Lungengrundgerüstes bei:

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• stärkerer Entzündung • Einwirkung v. Zigarettenrauch u. Oxidantien

• 1-Antitrypsin-Mangel • Einwirkung von Schwefeldioxidgasen Makroskopie: • stark voluminöse Lungen • Vorderränder liegen übereinander und verdecken Herzbeutel • Verlust an Elastizität • Blässe der Lunge durch Gefäßverlust • Untergang von Alveolensepten → Blasen und Bullae (> 1 cm) entstehen Formen des Emphysems: Zentroazinäres Emphysem: Beginn in Bronchioli resp. + term., Ductus alveolares, assoziiert mit Entzündung durch Zigarettenrauch, Stäube, Schädigung durch

entzündliches Infiltrat, an Alveolarsepten: Enzymfreisetzung

Panazinäres Emphysem: 1-Antitrypsin-Mangel, MARFAN-Syndrom → Zerstörung d. gesamten Azinus

Irreguläres Emphysem: Narbenemphysem, perinoduläres (Staub-)Emphysem Periazinäres Emphysem: in der Nachbarschaft v. Pleura und Interlobarsepten, mechanische

Schädigung mit Einrissen im zarten BG Interstitielles Emphysem • Alveolen unverändert • Blasenbildung im Interstitium durch Lufteintritt, z.B. bei Ruptur im Alveolarbereich (durch

Explosion...) • v.a. Kleinkinder neigen zu interst. Emphysem (Keuchhusten; Überdruckbeatmung) • Übertritt der Blasen ins Mediastinum mgl. → Mediastinalemphysem →

Subkutanemphysem in der oberen Thoraxapertur Entzündliche Läsionen: Alveoläre Pneumonien Einteilungen: klinisch (primär, sekundär), ätiologisch (Erreger: Bakterien, Viren, Pilze, ..), Reaktion (fibrinös, eitrig, ..), anatomisch (Bronchop., Lobärp.) Begleitveränderungen: Begleitpleuritis; fibrinöse Perikarditis, Begleitlymphadenitis • Lobärpneumonie - Verlauf: unbehandelt in Phasen 1.Anschoppung: • seröses Exsudat; Granulocyten; Ery’s 1.Tag • pflaumenbrühartiges Sputum abgehustet, Knisterrasseln 2.rote Hepatisation: • fibrinöses Exsudat; intraalveoläre Fibrinfäden 2.-3.Tag • luftleere Alveolen, feste Lungenkonsistenz (leberähnlich) • Bronchialatmen; starke Dämpfung 3.graue Hepatisation: • Eigenfarbe der Lunge tritt hervor 4.-6.Tag • Erythrozytenzerfall in Alveolen 4.gelbe Hepatisation: • Granulocyteneinwanderung zum Fibrinabbau + Verfettung 7.-10.Tag • Bronchialatmen; Dämpfung, Knisterrasseln 5.Lyse: • Verflüssigung und Abhusten des fibrinösen Exsudates drei Wochen • im Idealfall: Restitutio ad integrum Lobärpneumonien Mögliche Komplikationen:

1. keine Exsudatauflösung → Einwachsen von Granulationsgewebe aus Alveolarsepten → chron. Pneumonie → Narbe = Karnifizierung

2. → Abszeßbildung 3. Lungengangrän: Nekrose und Infektion von Lungengewebe,

Thrombenbildung 4. Pleuraempyem: eitrige Begleitpleuritis, para- u. postpneumonisch

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5. Perikarditis 6. metastatische Abszesse intrakraniell durch hämatogene Streuung →

Meningitis 7. Osteomyelitis 8. eitrige Arthritis 9. Septikopyämie

Herdpneumonien Herde in mehreren Lappen, dazwischen normales Lungengewebe, gleichzeitig unterschiedliche Phasen 1. Bronchopneumonie

bronchusassoziierte Entzündung → peribronchiale Ausbreitung, eitrige Bronchiolitis Erreger: zahlreiche

2. hypostatische Pneumonie • bei bettlägerigen Pat. in den basalen Abschnitten → schlechte Belüftung • Kreislaufinsuff. → Ödem + Schleim → Pneumonie 3. Aspirationspneumonie • versch. Ursachen: Aspiration von Erbrochenem; Tumoren; Schluckstörungen • Saure Erweichung durch Magensaft und Galle; Bronchospasmus → Nekrose;

Einwanderung von Granulozyten → Lungenabszeß Interstitielle Pneumonien Akute Formen sind überwiegend durch Virusinfektionen bedingt. Aerogener Infektionsweg bei vorübergehend oder permanent reduzierter lokaler

Abwehrschwäche Pathogenetisch führt das Agens zu einer kapillären Permeabilitätsstörung mit Bildung eines

interstitiellen Ödems mit kurzer granulozytärer und später anhaltender lymphoplasmazellulärer Infiltration. Vermehrung von Alveolarmakrophagen.

Atypische Pneumonien: Klinisch wenig Symptomatik, Gliederschmerzen, starke Veränderungen im Röntgenbild Erreger: Legionellen, Chlamydien, Mykoplasmen Sonderformen der akuten virusinduzierten interstitiellen Pneumonie:

Grippepneumonie: hämorrhagische Entzündung mit hoch akutem Verlauf, verkompliziert durch bakterielle Superinfektionen; hohe Letalität

Hecht‘sche Riesenzellpneumonie: Masernviruspneumonie bei Kindern mit Leukämie CMV-Pneumonie: häufig bei HIV oder nach Transplantationen

Pilzpneumonien

Überwiegend Sekundärpneumonien bei lokaler oder systemischer Abwehrschwäche, d.h. zum Beispiel bei älteren multimorbiden Patienten, AIDS-Patienten oder Patienten unter Chemotherapie Wichtigste Erreger:

Candida albicans (Soor) Pneumocystis jirovecii Aspergillus sp.

Prognose zweifelhaft

Tuberkulose Mykobakteriosen 1a. Tuberkulose: M. tuberculosis, M. bovis

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1b. Mycobacterium tuberculosis Komplex: zusätzlich M. africanum, M. microti, M. canetti, M. pinnipedii

2. Lepra: M. leprae 3. Nicht-tuberkulöse Mykobakteriosen (NTM): alle anderen ausser Mycobacterium

tuberculosis Komplex und M. leprae rapidly growing: M. fortuitum Komplex, M. smegmatis Gruppe, .. slowly growing: Mycobacterium avium Komplex (=MAC: M. avium, M. intracellulare), M.

kansasii, M. xenopi, M. simiae Komplex, ..

Pathologie der Tuberkulose 1. Aktive Formen: Azinös-nodöse Streuherde, Käsige Pneumonie, Frühkaverne,

Miliartuberkulose, Landouzy-Sepsis 2. Inaktive Formen: Vernarbungen, Pleuraschwarte, Spätkaverne, Aspergillom 3. Kombinationsformen (aus 1. und 2.) Histologie: nekrotisierende granulomatöse Entzündung Erregernachweis (Pathologie): Ziehl-Neelsen-Färbung, Auramin-Rhodamin-Färbung, Fluoreszenz-in-situ Hybridisierung (FisH), PCR Mikrobiologie: Anzucht, Resistenzbestimmung, Typisierung Kombination mit Silikose: Silikotuberkulose (BK 41.02) Komplikationen der Lungentuberkulose: bronchiale und lymphogene Streuung, Lymphknotendurchbruch in das Bronchialsystem, Generalisation mit miliarer Streuung, Pleurabeteiligung mit Empyem / Schwarte, Kaverne: Blutung, Kavernenkarzinom, Aspergillom Therapie: Antituberkulotika, Chirurgie (insb. Kavernen) Folgende Tabellen aus: Theegarten D et al., DMW 2006; 131: 1371-1376

Häufigkeit der Tuberkulose unter 3.947 Obduktionen (1990-2004)

Art der Tuberkulose

Zahl Prozent

insgesamt 125 3,17

Grundleiden 55 1,39

-aktive Formen 18 0,46

-inaktive Formen 15 0,38

-kombinierte Formen

22 0,56

Nebenleiden 70 1,77

-aktive Formen 6 0,15

-inaktive Formen 64 1,62

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Alterverteilung

schwarz = aktive, grau = inaktive Formen

Verteilung der aktiven Verlaufsformen

Verteilung der inaktiven Verlaufsformen

Verteilung aktiver und inaktiver Formen im Zeitverlauf

schwarz = aktive, grau = inaktive Formen

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Weitere Grundleiden bei der Tuberkulose

Zahl Prozent

Ohne weitere Grundleiden 16 29,1

Mit weiteren Grundleiden 39 70,9

Lungenerkrankungen (Mehrfachnennung): 22 40

Chronisch obstruktive Lungenerkrankung 8 14,5

Silikose 5 9,6

Pneumonie 4 7,3

Frischer Z. n. thoraxchirurgischer OP 3 5,4

Herz- u. Kreislauferkrankungen (Mehrfachnennung):

18 32,7

Alter oder rezidivierender Herzinfarkt 8 14,5

Beinvenenthrombose mit Lungenembolie 6 10,9

Andere (Mehrfachnennung): 10 18,2

Leberzirrhose, Fettleberhepatitis 5 9,6

Karzinom 3 5,4

Richtigkeit der klinischen Diagnosen bei aktiven und inaktiven Formen Schlussfolgerungen Die Tuberkulose ist weiter relevant Aktive Verlaufformen nehmen zu Die Häufigkeit nimmt mit dem Alter zu Die Tuberkulose wird klinisch zu wenig diagnostiziert Zur Qualitätssicherung sind Obduktionen unerläßlich

55

60

65

70

75

aktiv inaktiv

0

20

40

60

80

1.1.90-30.6.97 1.7.97-31.12.04

aktiv

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Pneumokoniosen – Staublungenerkrankungen Silikosen (SiO2) • Inhalation von Quarzstaub → Aufnahme durch AM → Untergang der Makrophagen →

Freisetzung von Proteasen, IL, PDGF, andere Botenstoffe → Fibroblasten zur Faserbildung angeregt, chron. Entzündungsprozeß → um Bronchiolen (=Blockadeknötchen) → Staubgranulome, v.a. in mittleren Lungenteilen (gut belüftet)

• Lymphknotenvergrößerung • Staubfibrose, Schwielen, Verkalkungen, perifokales Staubemphysem, Silikotuberkulose • Berufserkrankung (BK 41.01) → Steinbruch-, Tunnelarbeit, Keramik- u. Putzmittelarbeit • entwickelt sich innerhalb v. Monaten – 20 Jahren nach Exposition • Prozeß schreitet immer weiter fort, auch ohne andauernde Exposition • Schweregrade 1 – 3 (ILO) Anthrakosilikose Quarz- und Kohlenstaub (Steinkohlenbergbau) hyalinisierte Bindegewebsknoten mit schwarzer Färbung CAPLAN-Syndrom: Anthrakosilikose und rheumatoide Arthritis einfache Form: Anthrakose Silikatosen (SiO4) • Beryllium, Bauxit, Kaolin, Talkum, eisenhaltige Silikate, Asbest • Endzustand: diffuse Lungenfibrose Komplikationen von Pneumokoniosen • chronische Bronchitis, Bronchiektasen • staubbezogenes Lungenemphysem • rezidivierende Pneumonien • Schwielenbildungen mit Erweichung • Pulmonale Hypertonie, Rechtsherzüberlastung / Cor pulmonale • Tbc bei Silikose (Silikotuberkulose) • Tumorentstehung bei Silikose / Silikatose

Pneumokoniosen: Nachweis der Zusammensetzung im Gewebe mit Röntgenmikroanalyse im Rasterelektronenmikroskop

Asbesterkrankungen: Formen • Asbestose = Lungenfibrose • Asbestinduzierte Tumoren: Kehlkopf- und Lungen-Ca; Mesotheliom • Asbestpleuritis: rezidiv. Pleuarergüsse, zunehmende Verschwielung • Pleuraplaques im Bereich der parietalen Pleura: hyaline Plaques • Berufserkrankungen bei beruflicher Exposition Asbest Asbest = Sammelbezeichnung für verschiedene, natürlich vorkommende, faserförmige Silikat-Minerale

• Wissenschaftlich seit 1970 karzinogene Potenz bekannt • Herstellungs- und Verwendungsverbot seit 1993 in Deutschland und seit 2005 in der

EU • Jedoch weitere Verwendung in Entwicklungs- und Schwellenländern

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Asbestose Progrediente Lungenfibrose bei Exposition gegenüber anorganischem Asbestfeinstaub

(SiO4); dieser ist darüber hinaus kanzerogen. Asbeststaub ist keine einheitliche Staubentität, sondern eine Gruppe von Silikatstäuben

unterschiedlicher Art und Größe; man unterscheidet formal a) Amphibolasbestarten (z.B. Krokydolith) aus starren, gewebsstabilen Fasern b) Serpentinasbestarten (z.B. Chrysotil) aus biegsamen Fasern

• Nachweis der Eisenhülle in der Berliner-Blau-Färbung (Gewebe und BAL)

• Asbestkörperzählung nach Veraschung Malignes Mesotheliom Inzidenz: NL: 10, D: 20, AUS: 40 Fälle pro 1 Mio. Einwohner Mindestens in 80% assoziiert mit Asbestexposition Latenzzeit: lang (im Mittel 50 Jahre) Absolut infauste Erkrankung mit einer mittleren Überlebenszeit von ca. 12 Monaten Palliative Therapie: Verminderung der ergußbedingten Lungenkompression, Chemo-, Immun-, Strahlentherapie, Pleuraresektion, 3PD-Resektion Diagnose: meist histologisch an Pleurabiopsien. DD Pleurakarzinosen, reaktive Veränderungen Immunhistochemie (Mesothelmarker): CK5/6, Calretinin, WT1, Thrombomodulin, D2-40, Podoplanin (immer im Panel mit Karzinommarkern: CEA, BerEP4, TTF1) Varianten: epithelial, biphasisch/gemischt, mesenchymal/sarkomatoid (ungünstigste Prognose) Vorkommen: Pleura, Peritoneum, Perikard, Tunica vaginalis

Erkrankungen der Pleura Pneumothorax

Definition: Alle Zustände, bei denen sich Luft im Pleuraspalt befindet Unterschieden werden

nach der Genese der traumatische Pneumothorax und der spontane Pneumothorax bzw. nach physikalisch-klinischen Gesichtspunkten der geschlossene und der offene Pneumothorax

Pleuraerguß

abnorme Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle. Unterschieden werden:

seröser Pleuraerguß - Hydrothorax blutiger Pleuraerguß - Hämatothorax eitriger Pleuraerguß - Pleuraempyem chylöser Pleuraerguß – Chylothorax maligner Pleuraerguß – Pleurakarzinose, -sarkomatose, -mesotheliom

Pleuraerguß

10% bis 15% der Patienten der Inneren Medizin kardialer Stauungserguß 35%

Zellarme lymphozytäre Ergüsse Pleuritis bei Pneumonie 35% (b : v = 3 : 1)

Zellreiche granulozytär betonte Ergüsse TBC: Zellreiche lymphozytäre Ergüsse

Pleuritis carcinomatosa 15% Nachweis atypischer Zellen

übrige Ursachen 15%

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DD Pleuritis - Pleurakarzinose Pleuratumoren

Pleuratumoren sind selten; die meisten von ihnen sind solitäre fibröse (Pleura-)Tumoren (SFT). Sie gehen

überwiegend von der viszeralen Pleura aus, wachsen langsam und können beträchtliche Größen erreichen (zählen jetzt als Tumoren unklarer Dignität). Bösartige Variante möglich

Bösartige Pleuratumoren: In erster Linie maligne Mesotheliome (s.o)

Sekundäre Pleuratumoren: Überwiegend Karzinommetastasen, häufig bei Bronchial- und Mammakarzinomen,

aber auch bei vielen anderen Karzinomen; seltener bei Sarkomen oder Lymphomen Erkrankungen des Mediastinums Gliederung in vorderes, mittleres und hinteres Mediastinum Diese Einteilung ist aber (obgleich klinisch bedeutend) formaler Natur. Wichtig ist, daß die einzelnen mediastinalen Zonen miteinander korrespondieren. Dies bedeutet, daß sich v.a. entzündliche Erkrankungen schnell und relativ unbegrenzt

ausdehnen können Daher: Vorsicht bei Krankheiten, die das Mediastinum erreichen und Zurückhaltung bei

diagnostischen Eingriffen (z.B. Mediastinoskopie), da sie nicht ohne Risiken sind Die Prognose z.B. bei Mediastinitis nach Ösophagusperforation ist trotz operativer

Wiederherstellung der ösophagealen Passage nicht durchweg günstig. Ähnliches gilt u.a. auch für fortgeleitete Phlegmonen aus dem Halsbereich Tumoren des Mediastinums

Maligne Lymphome des Hilusbereichs (darunter auch das „großzellige B-Zell-Lymphom

des Mediastinums“ Metastasen von klinisch okkulten Bronchialkarzinomen Tumoren des Thymus: Sehr komplexe Tumorgruppe mit einem breiten Spektrum von

niedrig bis hoch maligne - Thymome (A, AB, B1-3, C) - Thymuskarzinome, Thymuskarzinoid Extragonadale Keimzelltumoren: alle Gruppen