Krankenhaus Nordwest

PatienteninformationDrüsenerkrankungen

Kli

nik

fü

r A

llg

em

ein

- V

isze

ral-

un

d M

inim

al

Inv

asi

ve C

hir

urg

ieC

hefa

rzt:

Pro

f.D

r. T

h.

W.

Kra

us

SchilddrüseSchilddrüse

NebennierNebennierenenBauchspeicheldrüseBauchspeicheldrüse

NebenschilddrüsenNebenschilddrüsen

KrankheitenDiagnostik

Therapie

KrankheitenDiagnostik

Therapie

2

Ursachen und Bedutung vonSchilddrüsenerkrankungen50 % aller Deutschen haben – dieshat eine Studie mit Ultraschallunter-suchung ergeben – krankhafte Verän-derungen an der Schilddrüse. Jeder3. Deutsche leidet an einem Kropfdurch Jodmangel, da die von derWHO empfohlene Menge der Jodein-nahme von 200 Mikrogramm Jodid inDeutschland nur durchschnittlich 100Mikrogramm beträgt. Erkrankungen der Schilddrüse gehenimmer einher mit strukturellen(morphologischen) Veränderungenwie Vergrößerung, Knotenbildung,Verhärtung etc., in seltenen Fällenauch einmal mit einer bösartigenEntartung.(Krebs)Die Aufgabe der Schilddrüse ist dieProduktion von Schilddrüsenhormon,das zahlreiche Stoffwechselprozesseim Körper beeinflusst. Sowohl dieÜberproduktion (Hyperthyreose) alsauch die Unterproduktion (Hypothy-reose) können schwere Erkrankungenhervorrufen, so z.B. Herzrasen,Rhythmusstörungen, Schweißaus-brüche bei Hypertyreose undGewichtszunahme und Müdigkeit bei

Hypothyreose.Eine Schilddrüsenerkrankung kann injedem Alter auftreten, so dass eineSchilddrüsenuntersuchung immergerechtfertigt ist. Sie konzentriertsich zunächst auf die Hormonunter-suchung im Blut und auf eine Ultra-schalluntersuchung der Schilddrüse.Die weiteren diagnostischen Schrittezur Differenzierung der verschiede-nen Krankheiten können allerdingssehr umfassend sein; die Kosten derSchilddrüsenuntersuchungen belau-fen sich in Deutschland auf etwa1 Milliarde Euro pro Jahr. Anatomie und Funktion der Schild-drüseDie Schilddrüse ist ein schmetter-lingsförmiges Organ mit zwei

Erkrankungen der Schilddrüse

3

Lappen, die sich dem Kehlkopf undder Luftröhre im Halsbereich seitlichanschmiegen. Sie wiegt 15 – 20 gr.und wird von kräftigen Blutgefäßen(obere und untere Schilddrüsenarte-rie) versorgt. Am Unterrand derSchilddrüse verläuft der Stimmband-nerv (Nervus laryngeus recurrens),der für das Sprechen wichtig ist, amoberen Schilddrüsenpol zieht derobere Kehlkopfnerv in den Kehlkopf(Nervus laryngeus superior) der fürdie Bildung hoher Töne verantwort-lich ist. a) Form, Größe und strukturelleVeränderungen werden am bestendurch die Sonographie wiedergege-ben. Jede Vergrößerung der Schilddrüsewird als Struma (Kropf) bezeichnet.Früher galt der Satz: Ist der Hals brei-

ter als der Kopf handelt es sich um

einen Kropf. Die Vergrößerung kanneine gleichmäßige Vergrößerung sein(Struma diffusa) oder in Kombination

mit einem oder mehreren Knotenauftreten (Struma nodosa). DerKnoten kann eine Zyste sein, ein

Drüsenknoten (Adenom) oder auchein Krebsknoten. Die Sonographiekann diese Knoten als echofrei

Heiße und kalte Knoten

4

(Zyste) oder echoarm (Adenom oderKrebsknoten) sehr gut unterscheiden. b) Die Schilddrüse benötigt zurBildung der SchilddrüsenhormoneThyroxin (T4) und Trijodthyronin (T3)Jod. Dieses Jod wird über den Darmaufgenommen, die Jodaufnahmeunterliegt einer Autoregulation, d.h.es wird nur so viel Jod aufgenom-men, wie für die Produktion desHormons benötigt wird.

Die Ausschüttung der Schilddrüsen-hormone in das Blut wird ebenfallsüber einen Regelkreislauf gesteuert,der über die Hirnanhangsdrüse(Hypophyse) und den Hypothalmusläuft. Die Hirnanhangsdrüse produ-ziert das TSH (Thyreoidea-stimulie-rendes-Hormon). Dieses gibt denArbeitsbefehl an die Schilddrüse

mehr Hormon auszuschütten wennzu wenig Schilddrüsenhormon imBlut ist und umgekehrt. Das TSH istein zentraler und im Blut messbarerParameter für die Diagnose vonFunktionsstörungen der Schilddrüse. c) Entsprechend der Funktionsmes-sungen werden unterschieden: Eine euthyreote Struma ist jede nichtbösartige und nichtentzündliche,veränderte Schilddrüsenvergröße-rung bei ausgeglichener normaler(euthyreoter) Stoffwechsellage, dassbetrifft 90 % aller Schilddrüsener-krankungen. Ein kalter Knoten ist ein in der Szinti-graphie „leeres Areal“, ein Knoten derfunktionslos ist und deshalb keinradionuklid (radioaktives Jod 123oder Jod 131 oder Technetium, TC99 M) mehr aufnehmen kann. Eskommt somit zu einem Speicheraus-fall. Das Entartungsrisiko kalterKnoten liegt zwischen 6 % und 10 %,so dass eine genaue Diagnostik undSonographie und eine Feinnadelbiop-sie notwendig und eine frühzeitigeOP-Indikation gegeben ist. Ein heißer Knoten ist ein „funktions-tüchtiges Areal“, das mehr radio-

Regelkreis der Hormone

5

nuklid aufnimmt als das übrigeSchilddrüsengewebe und daherfarbig intensiver hervortritt. DieseMehrspeicherung ist Ausdruck einerÜberproduktion von Schilddrüsen-hormon, ein solcher hormonaktiverKnoten heißt Adenom, es erhält denNamen autonomes Adenom, wennles sich den Regelkreis über die Hirn-anhangsdrüse entzieht, der Befehlder Hirnanhangsdrüse bleibt aus, dieAbgabe von TSH wird gedrosselt,dennoch produziert das Adenomeigenständig, d.h. autonom Hormo-ne. Diese Autonomie kann in einemKnoten (unifokal) sitzen oder über dieganze Schilddrüse (multifokal) verteiltsein. Das Ergebnis dieser Über-produktion kann eine Funktionsstö-rung im Sinne einer Hyperthyreosesein (funktionelle Autonomie) die

entweder operativ oder medikamen-tös durch Radio-Jod behandeltwerden muss. Wichtig ist, dasssolche heißen Knoten frühzeitigdiagnostiziert und behandelt werdenbevor sich eine Überfunktion mani-festiert. Die Überfunktion der Schild-

drüse wird Hyperthyreose genannt,wobei zwei Formen zu unterscheidensind:a) Die funktionelle Autonomieaufgrund einer oder mehrerer autono-mer Adenome, sie ist letztlich dieFolge eines Jodmangels. Eine unbe-handelte Überfunktion kann zuschweren gesundheitlichen Schäden,wie Herzrasen, Rhythmusstörungen,Durchfälle, Fieber etc. führen. b) Die basedowliche Erkrankung,

Szintigraphie

6

Morbus Basedow bzw. Immunthyreo-pathie Der Morbus Basedow ist eineschwere Hyperthyreose. Die Ursacheist in einer ständigen, nicht regulier-baren Aktivierung aller Schild-drüsenzellen durch sog. TSH-Rezep-tor-Antikörper zu suchen. Wie dasTSH haben auch diese TSH-Rezepor-Antikörper eine langsam wirkendestimulierende Wirkung auf die Schild-drüsenzellen, die nun nicht mehrsteuerbar und ständig zu vieleHormone produzieren. Dieses durchdie Hormonüberproduktion auffälligeKrankheitsbild mit Struma, Herzrasen(Tachycardie) und Hervortreten derAugen (Exophthalmus) bedarf einerabgestimmten medikamentösenTherapie, einer Behandlung mit einerRadio-Jod und einer operativenBehandlung.c) Die jodinduzierte HyperthyreoseEine Schilddrüsenüberfunktion kanndurch ein Überangebot an Jod, sei esdurch die Nahrung oder durch Medi-kamente, zu einer thyreotoxischenKriese führen, die ein schweresKrankheitsbild darstellt, und überHerzrasen, Erbrechen, Fieber, Durch-

fälle, Verwirrtheitszuständen undKoma zum Tode führen kann. Hiersteht die medikamentöse Unterbre-chung der Jodaufnahme und derHormonüberproduktion im Vorder-grund. Die operative Behandlung istin besonderen Fällen angezeigt.Diagnostik der Schilddrüsener-krankungenDie Diagnostik besteht aus dreiBausteinen, der Sonographie, derSzintigraphie, und der Laboruntersu-chung. Die Untersuchung läuft ineiner Mehrstufendiagnostik, die sichaus einer Basisdiagnostik und einererweiterten Diagnostik zusammen-setzt. Die Basisdiagnostik besteht aus:1.Schilddrüsensonographie, zur Be-standsaufnahme zum Schilddrüsen-volumen, Strukturveränderungen,Unterscheidung von liquiden undsoliden Knoten und zur Vorbereitungeiner Feinnadelbiopsie (FNB).2. Blutuntersuchung des TSH-Basalals zentralen Parameter zur Feststel-lung von Funktionsstörungen. Diese Diagnostik reicht in der Regelaus um eine Schilddrüsenerkrankungaufzudecken.

Morbus Basedow undjodinduzierte Hyperthyreose

7

Die Erweiterungsdiagnostik be-steht aus:1.Schilddrüsenszintigraphie undSupressionsszintigraphie Feinnadel-biopsie (FNB) ggf. Blutuntersuchun-gen auf Kalzitonin, Schilddrüsenanti-körper (TSH-Rezeptor-Antikörper) Computertomogramm und ggf.Magnetresonanztomogramm 2. Blutuntersuchung auf Schilddrü-senhormone, freies Thyroxin undfreies Trijodthyronin (fT4, fT3).3. Röntgenuntersuchung des Halses,und der Brustorgane ggf. HNO-ärztli-che Untersuchung. Je nach Befund

der Basisdiagnostik wird dieErweiterungsdiagnostik stufenweiseergänzt, bis eine eindeutige Diagnosefeststeht und eine medikamentöse

oder operative Therapie eingeleitetwerden kann.Chirurgische Therapie gutartigerSchilddrüsenerkrankungenDie Chirurgie hat zum Ziel, allespathologische veränderte und funk-tionell überaktives Schilddrüsenge-webe einerseits radikal zu entfernenund andererseits funktionstüchtigesGewebe zu erhalten. Man nennt dieseine befundorientierte und funktions-

erhaltende Resektion. Dies reicht voneiner Knotenentferung, Teilentfer-nung, , subtotaler Resektion bis hinzur vollständigen Entfernung eines

Chirurgische Therapie gutartigerSchilddrüsenerkrankungen

Schilddrüse die sich in denBrustkorb entwickelt hat

8

Schilddrüsenlappens, (Lobektomie)oder (Hemithyreoidektomie) oderauch beide Strumalappen, (Thyreo-dektomie).Die Operationsindikation richtet sich

im wesentlichen nach folgendenKriterien:Je größer die Struma, je ausgepräg-ter die pathologische Veränderung, jegrößer die Gefahr einer Überfunktionund konkreter der Verdacht auf eineBösartigkeit, um so eher ist dieoperative Therapie angezeigt. Offen-sichtlich ist die Operationsindikationdann gegeben, wenn das Proben

volumen mehr als 60 ml (WHO0/II)beträgt und eine Beschwerdesymp-tomatik mit Verdrängung der Speise-und/oder Luftröhre ((WHO0/III)vorliegt. Aber auch kleine knotigeVeränderungen, bei denen derVerdacht auf Bösartigkeit nicht voll-ständig ausgeräumt werden kannoder heiße Knoten bei kleiner Strumastellen eine Operationsindikation dar. Die Operationsverfahren sind inBildern dargestellt:Das operationstaktische Vorgehenzielt auf die Beseitigung allen

makroskopisch, krankhaft, veränder-ten Gewebes. Die zurückgelassene

Resektionsverfahren

9

Menge normalen Drüsengewebes,muss intraoperativ individuell ange-passt werden, sie reicht von einereinfachen Knotenresektion bis hin zurtotalen Schilddrüsenentfernnung(Thyreodektomie).Die Operationstechnik läuft imwesentlichen in folgenden Schrittenab: die Schnittführung (Kocher-Kragen-Schnitt) am Hals wird vor derOperation am stehenden Patientenangezeichnet, der Schnitt sollmöglichst eine Hautfalte/Hautlinie

und bei zurückgebogenen Kopf etwa2 cm über der Drosselgrube liegen.Ziel ist ein kosmetisch, optimales

Ergebnis. Die Operation kann blutreich sein,deshalb ist eine sehr sorgfältige und

präzise Präparation erforderlich.Gelegentlich ist auch die Verwen-dung einer Lupenbrille sinnvoll.

Ein vorrangiges Ziel ist es die Stimm-bandnerven darzustellen, und zu

Operationstechnik

10

schonen. Eine Verletzung diesesNerven mit der Folge einer Stimm-bandlähmung ist nicht immer zuvermeiden, doch liegt die permanen-te Stimmbandlähmung bei 1 %. Einweiteres wichtiges Operationsziel istdie Schonung der epithelkörperchen(Nebenschilddrüsen) um einen sog.Hypoparathyreoidismus zu vermei-den, der dennoch postoperativ miteiner Häufigkeit von 1 % auftritt.

Funktion und Kosmetik

N E U R O M O N I T O R I N GWährend der Operation wird der Stimmbandnerv durch Stimulation undReizantwort überwacht.Das macht die Operation sicherer, und wenn amEnde der Operation die Funktionsfähigkeit vorhanden ist, muß der Patientpostoperativ nicht noch einmal durch den HNO - Arzt untersucht werden.

Kosmetisches Ergebnis sieben Jahrenach Operation

Keine Narbe sichtbar

11

Operationstaktisches Vorgehen:Bei einer euthyreoten Knotenstrumawird so viel normales Restgewebewie möglich belassen. Bei einerhyperthyreoten Form einer Autono-men Autonomie muss das gesamtefunktionell überaktive Gewebeentfernt werden. Es kann von einersubtotalen Resektion bis hin zurHemithyreoidektomie mit überlasseneines kleinen Restes einer Seite ge-hen. Bei einer Hyperthyerose vomTyp Morbus Basedow ist eine nahezuvollständige Resektion der Schilddrü-se notwendig, belassen wird in derRegel ein Rest von höchstens zweibis vier Gramm.Die postoperative BehandlungNach jeder Schilddrüsenoperationsind Kontrolluntersuchungen undeine medikamentöse Behandlung zurVermeidung eines Wiederauftretenseiner Schilddrüsenerkrankung (Rezi-div) notwendig. Die beste Prophylaxeist allerdings immer die richtigeOperation, d.h. die vollständige radi-kale Entfernung aller erkranktenSchilddrüsenanteile. Etwa sechsWochen nach der Operation wird einneuer Hormonstatus erhoben durch

Bestimmung von TSH ggf. auch vonSchilddrüsenhormen im Blut (fT4 und

Operationstaktisches Vorgehen

Punktion eines SD knotens für diefeingewebliche Untersuchung(Histologie). Die Punktion kannunter manueller als auch untersonografischer Kontrolle erfol-gen.

12

fT3). Die Laboruntersuchung von TSHist die Grundlage für die weiteremedikamentöse Therapie. Kontrollen

sind nach sechs bis zwölf Monatenangezeigt, in der Folge sind regelmä-ßige Verlaufskontrollen notwendig,die individuell angepasst werdenkönnen, wobei die Sonographie derSchilddrüse zur Feststellung einerVeränderung der Schilddrüse denwichtigsten Untersuchungsparameterdarstellt. Die postoperative Therapie

besteht – je nach TSH-Messung –entweder in der Gabe von Jodid oderJodid plus Schilddrüsenhormon (L-Thyroxin) oder L-Thyroxin alleine inverschieden hoher Dosierung. Dieempfohlenen Medikamente müssen

zeitlebens eingenommen werden, einkurzzeitiges „Vergessen“ der Medika-mente ist weniger dramatisch, wennein Schilddrüsenrest noch vorhandenist. Die Halbwertszeit von Schilddrü-senhormon (L-Thyroxin) beträgtsieben Tage.

Untersuchungsverfahren

Ultraschallbild mit Darstellungeines “kalten Knotens” der inseinen Randbereichen hyperva-skularisiert ist (vermehrte Gefä-ße und Durchblutung zeigt).

Kalter Knoten mit solidem Anteil.Rechts vom Knoten liegt dieLuftröhre.

13

Bösartige Erkrankungen derSchilddrüse - EpidemiologieDas Schilddrüsencarcinom machtetwa 0,5% aller bösartigen Tumorenaus und ist damit relativ selten. Miteiner Inzidenz von 2-3 Fällen/100 000Einwohnern ist in Deutschland mitetwa 1500-2000 Neuerkrankungen zurechnen. Frauen erkranken 2-3malhäufiger als Männer.Die Sterblichkeit liegt mit 0,5/100 000Einwohner pro Jahr deutlich unter derErkrankungsinzidenz, so dass diePrognose relativ gut ist. Die 10-Jahresüberlebensrate liegt bei 70-90%, mit erheblichen Abweichungenzwischen den einzelnen Karzinomty-pen.Das papilläre und follikuläre Schild-drüsencarcinom haben epithelspezifi-sche Schilddrüseneigenschaften wie;

Jodaufnahme und Proteinsynthese(Thyreoglobulin). Dieses kann in derNachbehandlung genutzt werden,indem man nach kompletter Schild-drüsenentfernung die eventuell nochverbliebenen oder verschlepptenTumorzellen mit Radiojod eliminierenkann.Das medulläre Schilddrüsencarcinomproduziert Calcitonin, ein Drittel derPatienten leidet an Durchfall. Esfindet keine Teilnahme am Jodstoff-wechsel statt, daher ist keine Radio-jodtherapie möglich.Anamnese und klinische Sympto-meBefunde die für ein Schilddrüsencar-cinom sprechen: rasches Knoten-wachstum neuer oder bestehenderKnoten, solitäre Knoten in diffuserStruma, Knotenbefund bei Kindernund Jugendlichen, Vorhandenseinvon auffälligen Lymphknoten, derberTastbefund und länger dauerndeHeiserkeit (Recurrensparese=man-gelnde Funktion des Stimmbandner-ven durch Tumorinfiltration). BeiAuftreten von diesen Symptomensollte der Hausarzt unverzüglichkonsultiert werden.

Bösartige Erkrankungen der Schilddrüse

Histologischer THistologischer Typyp

PapillärPapilläres Cares Carcinomcinom 70%70%

FollikulärFollikuläres Cares Carcinom cinom 20%20%

MedullärMedulläres Cares Carcinomcinom 5-10%5-10%familiärfamiliäre Fore Formm 25%25%sporadische Forsporadische Formm 75%75%

14

MEN = multiple endokrine Neopla-sien sind komplexe, autosomaldominant verebte Krankheitsbildermit verschiedenen benignen undmalignen endokrinen Tumoren. Bei Verdacht auf eine erbliche (gene-tische) Belastung erfolgt zunächst

eine Vorstellung der betroffenenPatienten in einer humangenetischenBeratungsstelle (z.B.UniversitätsklinikFrankfurt am Main). Das genetischeScreening erfolgt mittels PCR (Poly-merasekettenreaktion) gesteuerterDNA-Analyse im Blut. Steht keineBlutprobe zur Verfügung, so kann dieUntersuchung auch an in Paraffineingebettetem Tumorgewebe erfol-gen, welches bei der Operationentfernt wurde.Prästationäre Maßnahmen beiVerdacht auf Bösartigkeit.Diagnostik bei Karzinomnachweis:

Fakultative Diagnostik

MENMultiple endokrine Neoplasien

MEN I Wermer-Syndrom

PankreastumorGastrinom Insulinom Glukagonomprimärer HyperparathyreoidismusHypophysentumor

MEN II A Sipple-Syndrom

medulläres Schilddrüsenkarzinomprimärer HyperparathyreoidismusPhäochromozytom meist bilateralgelegentl.M.Hirschsprung

MEN II B Gorlin-Syndrom

einzelne sporadische Fällemedulläres SchilddrüsenkarzinomPhäochromozytom 75% bilateralSchleimhautneurinome

fT3, fT4, TSHSerum-CaSchilddrüsensonographieSchilddrüsenszintigramm,Röntgen der LungeÜberprüfung der StimmbandfunktionÜberweisung zum Spezialisten zur Feinnadelpunktion

Knochenszintigraphiebeim medullären Schilddrüsencarci-nomTumormarker: Calcitonin, CEAPentagastrinstimulationstestGenanalyse

15

In der gesamten Diagnostik dürfenkeine jodhaltigen Medikamente,Desinfektionsmittel oder Kontrast-mittel verabreicht werden!Chirurgische TherapieStandardeingriff beim Scilddrüsen-carcinom ist die komplette Entfer-nung der Schilddrüse (Thyreoidekto-mie) mit Entfernung der entsprechen-den Lymphknoten (Lymphadenekto-mie= Lymphknotendissektion) bzw.eine sog.”Neck Dissection”. Die voll-ständige Entfernung der Schilddrüseist nicht nur wegen der Radikalitätgefordert, sondern vor allem beiTumoren mit epithelspezifischenSchilddrüseneigenschaften wie;Jodaufnahme und Proteinsynthese,da eine Nachbehandlung mit Radio-Jod möglich ist. In Ausnahmefällenkann auch eine Teilentfernung derSchilddrüse mit oder ohne Lymph-knotendissektion ausreichend sein.

Dasoperative Vorgehen ist abhängigvon feingeweblichen Typ (Art desTumors), sowie von Tumorgröße undder Tumorlage (zentral oder peripherin der Schilddrüse).

Operative Therapie desSchilddrüsenkarzinoms

Computertomographie MRT(Magnetresonanztomogra-phie)Bei organüberschreitendemWachstum:Spiegelung der Luftröhre,(Tracheoskopie)Spiegelung der Speiseröhre(Ösophagoskopie)Abklärung MEN II Syndrom

Schilddrüsenszintigramm mit demBefund eines ” kalten Knotens” imlinken oberen Schildrüsenpol, undunten das Operationspräparat (re.aufgeschnitten mit dem Befundeines papilären Schilddrüsenkarzi-noms.

16

Die Nebenschilddrüse, Epithelkör-perchen, ParathyreoidiaDie Nebenschilddrüsen – insgesamtmeistens vier an der Zahl und mitetwa 50 bis 60 mg sehr klein – liegendirekt der Schilddrüse an und produ-zieren das Parathormon (PTH), das

den Kalziumstoffwechsel im Körperreguliert. Das Parathormon wird dannproduziert, wenn zu wenig Kalzium(Hypokalzämie) im Blut vorhanden ist,das Kalzium wiederum stimuliert dieAusschüttung des Parathormons inden Nebenschilddrüsen. Die Erkran-kung ein oder mehrerer Nebenschild-drüsen in Form einer eigenständigenÜberproduktion des Parathomonsnennt man primärer Hyperparathy-reoidismus durch autonome Adeno-

me. Der primäre Hyperparathyreoi-dismus führt über einen Exzess desParathormons zu einer Freisetzungdes Kalziums aus dem Knochen, dermit einer Knochenerweichung (Oste-olyse) und Osteoporose reagiert. Esentsteht eine Kalziumanreicherung imBlut (Hyperkalzämie), die die Krank-heitssymptome hervorruft: An der Niere findet sich eine vermin-derte Ausscheidung, Nierenversagen,Bildung von Nierensteinen. Am Magen: Magengeschwüre. Am

Darm: Übelkeit und Erbrechen,Verstopfung. An der Bauchspeichel-drüse: eine Bauchspeichelentzün-dung (Pankreatitis). An der Gallenbla-se: Gallensteinbildung. Herzkreislauf-system: Rhythmusstörungen, Hoch-druck und Herzrasen. An der Musku-

Erkrankungen derNebenschilddrüsen

Vergrößerte NSD Adenombei prim. Hyperparath.

17

latur: Muskelschwäche. Im Gehirn:Kopfschmerzen, Müdigkeit, Verstim-mung bis hin zum Koma.Die Erkrankungsdiagnose ist durchdie Bestimmung des Kalziums unddes Parathormons im Blut relativeinfach. Die Lokalisationsdiagnose kann

dagegen durch unterschiedlicheLage der Nebenschilddrüsen Schwie-rigkeiten bereiten. Sie wird vorge-nommen durch Sonographie, Szinti-graphie, wie ebenfalls Computerto-mogramm oder Magnetresonanzto-mographie, selektive Blutuntersu-chung im Halsbereich. Die besteLokalisationsdiagnostik erfolgt aberimmer noch während der Operationdurch einen erfahrenen Chirurgen. Der sekundäre Hyperparathyreoi-dismus hat seine Ursache in einerNierenfunktionsstörung. Entwederwird zuwenig Vitamin D Hormon(Vitamin D3/Calcitriol) produziert

(endokrine Funktionsstörung) oder eskommt zu einer verminderten Phos-phatausscheidung (exokrine Frunk-tionsstörung) mit nachfolgenderReduzierung des Kalziums im Blut(Hypokalzämie), die wiederum dieStimulierung des Parathormos in denNebenschilddrüsen antreibt. DieseErkrankung findet sich vorwiegendbei Nierenkranken (Niereninsuffi-zienz), sie ist aber auch bei fehlerhaf-ter Nahrungsaufnahme (Malabsorp-tion) zu finden. Die operative Behandlung einerklinisch manifesten (symptomati-schen) Nebenschilddrüsenerkran-kung ist immer gegeben, sie ist, inder Hand eines erfahrenen Chirurgen,sehr effektiv und erfolgreich.

Nebenschilddrüsen

Vergrößerte NSD beisek.Hyperparathyreoidismus

18

AnatomieDie Nebennieren sind zwei ca. 7 X 2cm große endokrine Drüsen. IhrenNamen verdanken sie ihrer Lage

direkt an den oberen Nierenpolen,obwohl sie funktionell nichts mit derNiere zu tun haben. Wie die Nierenund die Bauchspeicheldrüse liegensie hinter dem Bauchfell im sog.Retroperitonealen Raum = Raumhinter der Bauchhöhle. Von der Formsind die rechte und die linke Neben-niere unterschiedlich, während dierechte Nebenniere in ihrer Form einerPyramide gleicht, sieht die linke halb-mondförmig aus. Die Nebennierensind jeweils durch drei Arterienversorgt, aus den Zwerchfellarterien,aus der Hauptschlagader (Aorta) undaus den Nierenarterien Eine großeVene leitet das Blut aus den Neben-nieren ab: rechts mündet die Venedirekt in die untere Hohlvene undlinks in die linke Nierenvene.

Die Nebennieren bestehen aus einemäußeren Anteil, der Nebennierenrindeund einem inneren Anteil demNebennierenmark. Diese beiden Teilehaben völlig unterschiedliche Funk-tionen, so das man in der Nebennierefunktionell zwei unterschiedlicheDrüsen mit innerer Sekretion unter-scheiden kann.Die Nebennierenrinde besteht ausdrei Schichten in denen jeweils unter-schiedliche Hormone (ca 40) produ-ziert werden. Die wichtigsten sindAldosteron, Cortisol und Sexualhor-mone. Die im Namen vorkommendeBezeichnung „Cort“ weist auf ihrenEntstehungsort (Lateinisch: Cortex =Rinde) hin.ALDOSTERONAldosteron gehört zur Gruppe derMineralcorticoide. Seine Hauptaufga-be ist die Steuerung der Natrium- undKaliumkonzentration im Blut, d.h. desSalzhaushaltes im Körper. Aldo-steron bewirkt das Zurückhalten(Retention) von Natrium in denNieren, dadurch wird auch das Chlo-rid zurückgehalten also Kochsalz =NaCl. Da der Organismus auf einebestimmte Salzkonzentration progra-miert ist, wird dadurch mehr Flüssig-keit im Körper zurückbehalten. Aufdiese Weise hat Aldosteron langfristigEinfluß auf den Blutdruck. WirdNatrium zürückgehalten, so werden

Erkrankungen der Nebennieren

19

die ebenfalls positiven Kalium-Ionenim Austausch vermehrt ausgeschie-den.Die Kontrolle der Aldosteronauschüt-tung wird ähnlich wie bei der Schild-drüse über negative Rückkopplungs-mechanismen gesteuert. Einer dieserRegelkreise ist das Renin-Angioten-sin-Aldosteron System. Bei niedri-gem Natriumgehalt im Blut der Niereoder bei niedrigem Blutdruck wirddas Hormon Renin (Ren = Niere )ausgeschüttet. Dieses sorgt dann füreine vermehrte Ausschüttung vonAldosteron, das als langsamerMechanismus durch Zurückhaltenvon Salz und Wasser zu einer Blut-druckerhöhung führt. Andererseitsbewirkt das Angiotensin durch direk-te Wirkung auf die Gefäße eine Blut-druckerhöhung.CORTISOLCortisol ist sicher das bekanntesteHormon welches unter dem Oberbe-griff „CORTISON“ auch als Medika-ment verabreicht wird. Es gehört zurGruppe der Glucocorticoid- Hormonedie auch den Zuckerstoffwechsel imKörper steuern. (Lat.: glucose =Zucker).Hauptaufgabe ist die Bereitstellungvon Energie durch Zuckerherstellungaus körpereigenen Speichern (Gluco-neogenese), den Abbau von körperei-genen Vorräten (Glycolyse) und es

beschleunigt den Abbau von Fettre-serven zur Energiegewinnung (Lipoly-se).Die Werte von Cortisol unterliegentageszeitlichen Schwankungen miteinem Maximalwert am Morgen undeinem Minimalwert um Mitternacht.In Stresssituationen erhöht sich derWert unabhängig von der Tageszeitweshalb man das Cortisol auch alsStresshormon bezeichnet.Auch hier findet sich zur Steuerungein neg. Rückkopplungsmecha-nismus. Die Menge von ausgeschüt-tetem Cortisol wird durch die Hirnan-hangsdrüse (Hypophyse) über dasACTH (Adenocorticotropes Hormon)gesteuert.Weitere Wirkungen von Cortisol sind:a) Steigerung der Wirkung von ande-ren Stresshormonen z.B. Adrenalin b) Dämpfung des Immunsystems,woraus die positiven Effekte derEntzündungshemmung beruhen.SEXUALHORMONEAndrogene , Gestagene aber auchÖstrogene sind sowohl für dieGeschlechtsfunktion als auch für dieAusbildung der männlichen oderweiblichen Geschlechtsmerkmaleverantwortlich.

NEBENNIERENMARKDas Nebennierenmark hat sich ausdem Ektoderm entwickelt, es besteht

Hormone der Nebennierenrinde

20

aus „Nervenzellen“ die verschiedeneBotenstoffe = Transmitter als Hormo-ne ins Blut abgeben. Mann nennt sieauch Stresshormone.ADRENALIN (Lat::Ad Ren =an derNiere) bekannt auch unter demNamen EPINEPHRIN, aus dem grie-chischen (Epi = oberhalb Nephros =Niere)NORADRENALINEntsteht aus Adrenalin und wird nachden griechischem Wortstamm auchNorepinephrin bezeichnet.Dies sind die Hormone, die in Alarm-situationen (Fight or Flight) freigesetztwerden.Die Hormone sorgen für die Energie-bereitstellung in Form von Glucoseund bewirken, dass der Körper auf

eine Gefahr optimal eingestellt wird.Weiterhin führen diese Hormone zueiner Anspannung der Skelettmusku-latur und gleichzeitig zu einer vermin-derung der Durchblutung jener Orga-ne die für die Stresssituation nichtwichtig sind, das sind z.B. Magenund Darmtrakt .Erkrankungen Der Nebennieren

Die häufigsten Nebennierenerkran-kungen sind gutartige hormonprodu-zierende Tumore (Adenome).Abgeleitet von ihrem bereitsbeschriebenen funktions-anatomi-schen Aufbau unterscheiden wirAdenome der Nebennierenrinde vonAdenomen des Nebennierenmarkes.1) Tumore der Nebennierenrinde. a) mit Cortisol –Überproduktion(Morbus.Cushing)b) mit Aldosteron Überproduktion(Morbus Conn) Hyperaldostero-nismusc) mit Androgen /Östrogen Überpro-duktion.2) Tumore des Nebennierenmarks:

PhäochromocytomeIn ganz seltenen Fällen könnenNebennierenrinden und –marktumoreauch bösartig sein.

Spezielle Erkrankungen

MORBUS CUSHING / CUSHINGSYNDROMSymptome:

StammfettsuchtDiabetesStiernackenBluthochdruckOsteoporoseDepressionen

Morbus Cushing = ACTH- abhängi-ger Hypercortisolismus. (Cortisol

Hormone des Nebennierenmarkes

Stresshormoneffekte:Steigerung von Herzfrequenz undBlutdruck

Beschleunigung der Atmung

21

Überproduktion). Hier geht die Krank-heit nicht von der Nebennieresondern von einem Tumor. der Hypo-physe (Hirnanhangsdrüse) aus. Durchzu hohe ACTH - Produktion wird dieNebenniere dazu veranlasst, zu vielHormon zu bilden.Cushing Syndrom = ACTH – unab-hängiger Hypercortisolismus.Hier wird meistens durch gutartigeTumore der Nebennierenrinde einÜbermaß an Cortisol produziert. Indiesem Fall bringt die operativeTherapie der Nebenniere die Heilung.

MORBUS CONN

SymptomeBluthochdruckKopfschmerzenMüdigkeitMuskelschwäche

Häufige Ursache ist auch hier einegutartige Geschwulst (Adenom) derNebennierenrinde, in 90 % der Fälleeinseitig, so dass hier die Operationebenfalls eine Heilung bewirkt.

Androgen /Östrogen bildende Adeno-me führen je nach Hormon, bei Frau-en zu einem männlichen Behaarungs-muster und zum Ausbleiben der Peri-ode, bei Männern zur Ausbildungeiner “weiblichen Brust” (Gynäkoma-stie) und zur Hodenatrophie mit

Unfruchtbarkeit.Phäochromocytom (Tumor desNebennierenmarks)

SYMPTOME:Bluthochdruck mit enormem Anstieg der BlutdruckwerteErhöhte Herzfrequenz mit RhythmusstörungenKopfschmerzen und SchwindelGewichtsverlustBlässe (Engstellung der Gefäße in der Haut)

Bei 90 % handelt es sich um gutarti-ge Tumore (Adenome).Diese Tumore können sowohl ein- alsauch beidseitig auftreten. Das beid-seitige Auftreten kommt vor allem imRahmen von vererbbaren Erkrankun-gen vor (MEN).

NebennierenkarzinomeNebennierenkarzinome sind sehrselten, in 50% der Fälle sind siehormonell aktiv. Mit der Verdachtsdi-agnose eines bösartigen Tumors istgrundsätzlich die Indikation zurOperation gegeben. Bei hormonpro-duzierenden Tumoren kann eineOperation auch bei Vorliegen vonMetastasen sinnvoll sein.InzidentalomeInzidentalome (= zufällig gefundene

Symptome und Krankheiten

22

Tumore) bilden keine Hormone. Indieser Gruppe finden sich verschie-dene gutartige Tumore wie Lipome(Fetttumor), Cysten und Hämangiome(Blutschwämmchen).

DIAGNOSTIK

Bildgebende Diagnostik:

CT (Computertomographie)oder alternativ KernspintomographieMRT (Magnetresonanztomographie)

Funktionelle Untersuchungen:

Hormonbestimmungen im BlutHormonbestimmungen im Urin (24 hSammelurin)Stimulations- bzw. Hemmtest durchdie Gabe von Hormonen

TherapieoptionenHormonell inaktive Tumoren <3cmmüssen nicht sofort operiert werden.Sollten diese Tumore im Verlauf eineWachstumstendenz zeigen, so ist dieIndikation zur Operation gegeben.Hormonell aktive Tumore der Neben-nieren stellen prinzipiell eine Opera-tionsindikation dar. Grundsätzlich gilt,dass Erkrankungen, die nur eineNebenniere betreffen besser chirur-gisch therapierbar sind als jene die

beide Nebennieren befallen. Einebeidseitige Entfernung der Nebennie-ren muss sehr sorgfältig erwogenwerden , weil anschließend vor allemCortisol lebenslang eingenommenwerden muss.

OPERATIONSTAKTIK

Konventionell oder Videoendosko-pisch (Minimalinvasiv) ?

Von vorne , von hinten oder von derSeite ?

Die minimalinvasiven Verfahren(Schlüssellochchirurgie) sind heutevor allem für die Behandlung vongutartigen Adenomen bis zu einerGröße von 10 cm die Operationsver-fahren der Wahl. Außer dem meist hervorragendenkosmetischen Ergebnis ist die post-operative Phase für den Patientendurch weniger Schmerzen, und eineschnellere Erholungszeit gekenn-zeichnet.An einer Klinik, die auf die Therapieendokriner Tumore eingerichtet ist,werden verschiedene operativeVerfahren und Zugangswegebeherrscht, so dass demPatienten/Patientin eine individuellmaßgeschneiderte chirurgische Be-handlung angeboten werden kann.

Therapie der Nebennierentumore

23

Geschichte Die Bauchspeicheldrüse(griech.:Pankreas) wird bereits in derAntike erwähnt. Obwohl schondamals gelegentlich vermutet wurde,

dass Organ im Zusammenhang mitder Verdauung stehe, galt die lebens-wichtige Drüse 2000 Jahre nur alsbloßes „Polster“ für die Inneren Orga-

Erkrankungen Der BauchspeicheldrüsePankreas

Lage: Die Bauchspeicheldrüse liegt hinter dem Magen und vor den großenGefäßen (Hauptschlagader, Pfortader und Hohlvene). Sie gliedert sich inKopf (Caput), Körper (Corpus) und Schwanz (Cauda). Der Kopf liegt imduodenalen “C” und der Schwanz im Bereich des Milzhilus. Ihr Gewichtbeträgt etwa 65 g. Sie wird durchzogen vom Pankreasgang (ductus pankrea-ticus), der in den Zwölffingerdarm in die Pailla Vateri mündet. Die Besonder-heit ist, dass der Hauptgallengang auf seinem Weg zum Zwölffingerdarmdurch den Kopf der Bauchspeicheldrüse geht, was die technische Schwierig-keit und den Umfang der Operationen am Bauchspeicheldrüsenkopf erklärt.

24

ne und Gefäße.Erst im 16 Jahrhundert, als einAusführungsgang in der Drüseentdeckt wird, wächst die Erkenntnis,dass es sich um eine Drüse handeltdie für die Verdauung wichtig ist. DieVermutung vom Zusammenhang vonübelriechenden Fettstühlen undPankreasleiden wird um 1850 durchzahlreiche Arbeiten über das Pankre-assekret und dessen Fähigkeit Fettezu spalten erhärtet.FunktionDie Bauchspeicheldrüse erfüllt zweiwichtige Aufgaben. Als exokrineDrüse produziert sie etwa 2 LiterVerdauungssäfte, die wichtige Enzy-me enthalten, darunter Amylase,Lipase, und Proteasen um Fette,Kohlehydrate und Eiweiße zu spalten,damit diese über den Dünndarm inden Körper aufgenommen werdenkönnen. Während für die Verdauungvon Kohlehydraten und Eiweiß eineReihe Reservemechanismen vorhan-den sind, ist ohne z.B. die Pankreasli-pase die Fettverdauung und somitauch nicht die Aufnahme von fettlös-lichen Vitaminen nicht möglich. DieErkrankung der exokrinen Funktionäußert sich hauptsächlich in schwe-ren Verdauungsstörungen, Gewichts-verlust, starken Blähungen und hefti-gen Bauchschmerzen. Als endokrineDrüse produziert das Pankreas zahl-

reiche Hormone, darunter dasbekannte Insulin, das in den Inselzel-len synthetisiert wird und dessenFehlen oder Unwirksamkeit an denZellen, zur Zuckerkrankheit, demDiabetes mellitus führt. Etwa 4 Millio-nen Menschen leiden in Deutschlandan einem Diabetes, der mit seinenFolgekrankheiten ein großes Gesund-heitsproblem darstellt.Erkrankungen Der Bauchspeichel-drüse –Akute PankreatitisDie akute Entzündung ist sozusageneine Selbstverdauung der Bauchspei-cheldrüse durch in das Gewebeausgetretene Pankreasenzyme. Diesführt zu Schwellungen, Blutungenund Infektionen, ein schweres Krank-heitsbild, das immer einer intensiv-medizinischen und chirurgischenBehandlung bedarf. Ein typischesBeispiel ist die akute Pankreatitishervorgerufen durch einen Gallen-stein (biliäre Pankreatitis), wenndieser den Ausführungsgang derBauchspeicheldrüse in den Zwölffin-gerdarm blockiert und die Enzymenicht mehr abfließen können.Chronische PankreatitisDie chronische Entzündung ist eineGewebsverhärtung kombiniert mitKalkeinlagerungen. Sie wird in 70 %der Fälle durch Alkoholkonsumhervorgerufen. Hauptsymptom ist derSchmerz, verbunden mit Verdau-

Akute PankreatitisChronische Pankreatitis

25

Pankreaskarzinom

Die Whipple`sche Operation in der Modifikation nach Traverso.Nach Resektion (Entfernung des Pankreaskopfes und eines Teils desPankreaskörpers wird das Restpankreas mit einer Dünndarmschlingeverbunden. An diese Dünndarmschlinge wird der Magen mit erhaltenemMagenpförtner ebenfalls anastomosiert (verbunden). Da der Hauptgallen-gang auf seinem Weg in den Zwölffingerdarm durch den Kopf der Bauch-speicheldrüse verläuft, muss der Hauptgallengang vor der Einmündungin den Bauchspeicheldrüsenkopf durchtrennt und nach Resektion eben-falls an die Dünndarmschlinge anastomosiert werden. Bei der klassi-schen Whipple`schen Operation wird der Magenpförtner und 1/3 desMagens entfernt, und der Magenrest mit der Dünndarmschlinge verbun-den. Dies macht deutlich, warum die Operationen an der Bauchspeichel-drüse technisch eine große Erfahrung voraussetzen.

26

ungsstörung, Gewichtsverlust undder Entwicklung eines Diabetes. DerSchmerz kann durch eine Operationgelindert werden, indem der ammeisten veränderte Anteil der Bauch-speicheldrüse, der Pankreas-Kopf,entfernt wird, entweder als isolierteKopfresektion oder als sog. Whip-ple`sche Operation mit unterschied-lichen Variationen.Pankreas- KarzinomDer Krebs der Bauchspeicheldrüseist eine zunehmend häufiger auftre-tende Erkrankung, die Inzidenzbeträgt etwa 10 auf 100.000 Einwoh-ner. Die Ursache ist wie bei den

meisten Tumorerkrankungen weitge-hend un-bekannt.TherapieDie wirkungsvollste Therapie ist dieChirurgie, die den krebsbefallenenAnteil mitsamt dem umgebendenGewebe entfernt.Die am häufigsten angewandteOperationsmethode ist dieWhipple´sche Operation mit unter-schiedlichen Variationen.Die Operation hat sich auf Zentrenmit hohen Erfahrungswerten konzen-triert, sodass der Eingriff trotz dertechnischen Schwierigkeit und desUmfanges komplikationsarm ist und

den Patienten ingünstigen Fälleneine gute Heil-u n g s c h a n c ebietet. Selbst beinicht kurativen( h e i l e n d e n )O p e r a t i o n e nbringt der Eingriffeine gute Verbes-serung der subje-ktiven Beschwer-desymptomat ikund Verbesserungder Lebensqua-lität.

Operative Therapie

Herausgeber und verantwortlich für den redaktionellen Inhalt:Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Minimal Invasive Chirurgiedes Krankenhauses NordwestProf. Dr. med.Th. W. Kraus

Text und grafische Gestaltung:

Dr. med. Davorin Wagner

Bildquellen:

Krankenhaus Nordwest, Frankfurt am Main

Sonographiebilder von Dr. med B. Stelzel