referat henry

8/19/2019 Referat Henry

1/16

Sebuah referat mengenai :

Osteosarcoma

Tugas ini disusun oleh :

Timotius Henry Laksmana

41100077

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN DUTA WACANA

RUMAH SAKIT BETHESDA YOGYAKARTA

2!"


2/16

BAB I

#ENDAHULUAN

Osteosarcoma merupakan keganasan primer pada tulang yang sering teradi pada anak !

anak" remaa" dan de#asa muda dengan kisaran $0 tahun" dan kira ! kira menempati %& dari

seluruh keadian keganasan pada anak dan remaa' ()ngela*

+eganasan ini uga cukup sering teradi pada kisaran umur ,0 ! -0 tahun' Secara umum"

osteosarcoma memiliki insidensi sedang" dengan 10 sampai $, uta kasus baru di seluruh

dunia tiap tahunnya' Long.term sur/i/al pada osteosarcoma terlokalisasi adalah sebesar ,0&"

sementara $%.0& pada kasus metastasis' anagemen yang dilakukan adalah biasanya

dengan amputasi anggota gerak yang terkena" dan sebagian besar penderita meninggal karena

metastasis paru' (+osei*

Setelah tahun 1270" beberapa penelitian menunukkan bah#a kombinasi kemoterapi dengan

operasi pengangkatan kanker tersebut memiliki efek yang lebih signifikan pada penyebuhan

osteosarcoma' ()ngela*


3/16

BAB II

TIN$AUAN #USTAKA

1' 3efinisi

Osteosarcoma merupakan keganasan yang paling sering teradi pada tulang" terutama

bagian tulang panang seperti femur" tibia" dan humerus" meski penyakit ini dapat

timbul pada semua tulang' (56*

Osteosarcoma merupakan keganasan primer pada tulang yang cukup sering teradi"

yang memproduksi matri osteoid (8ail*

$' Tanda dan 8eala

a' 9yeri dan bengkak

9yeri pada tulang yang mengalami keganasan merupakan geala utama

osteosarcoma' iasanya nyerinya konstan dan memberat saat malam hari'

9yerinya biasanya makin bertambah dengan akti/itas dan dapat berakibat

kelumpuhan ika teradi pada tungkai' ()5S* 9yeri yang timbul dapat

bertahan mingguan hingga bulanan" dapat nyeri mendadak tiba ! tiba (9S*

engkak uga merupakan geala yang sering teradi" meski kadang ! kadang

teradi setelah beberapa minggu mengikuti nyeri tersebut" dan kadang uga

massa pada tulang yang bengkak tersebut dapat teraba' ()5S*

b' 6raktur tulang

Osteosarcoma memang bersifat destruktif dan memperapuh tulang tersebut"

tetapi sering tidak teradi fraktur" tetapi hanya teradi pada beberapa kasus

tertentu seperti telangiectatic osteosarcoma teradi fraktur patologis' 3an

karena kerapuhan karena efek destruktif osteosarcoma" tulang tersebut

menadi lebih rentan untuk teradi fraktur' ()5S*c' ;enurunan berat badan

d' +eringat pada malam hari

e' )danya restriksi


4/16

enggali tanda dan geala yang mengarah pada tumor pada tulang" dan

dilakukan pemeriksaan fisik seperti meraba massa" nyeri tekan" dan


5/16

8ambar 1' 6oto

polos thora

metastasis

osteosarcoma ); (kiri* dan lateral (+anan*

8ambar $' 5T scan thora metastasis osteosarcoma

Hasil foto polos ); dan lateral serta 5T scan paru pasien dengan osteosarcoma

menunukkan adanya metastasis tumor pada paru dengan terlihat adanya nodul

multipel pada parenkim paru'


6/16

c' iopsi

3ari hasil pencitraan dapat dideteksi apakah pada tulang tersebut terdapat

keganasan" tetapi diagnosis dapat dipastikan dengan biopsi aringan tumor

tersebut ()5S*

4' +lasifikasi

Osteosarcoma dapat dibagi menadi beberapa tipe dengan masing ! masing karakteristik

gambarannya menadi grup utama berdasarkan asal letak tumbuhnya" yaitu osteosarcoma

intrameduler" permukaan (utacortical*" dan etraskeletal' Tiap grup dapat dibagi lagi

menadi beberapa subtipe' 8ambaran dari tiap subtipe osteosarcoma membedakan pada

lokasi keganasannya dan gambaran histologiknya'

a% I&trame'()er

i' H*+, Gra'e Osteosarcoma : 7%& dari subtipe osteosarcoma yang paling sering

teradi" biasa disebut osteosarcoma klasik atau kon/ensional' ;aling sering

teradi pada metafisis tulang panang dengan predileksi pada fistal femur dan

proksimal tibia' 8eala klinis yang biasanya teradi adalah pembengkakan yang

terasa nyeri dan sering teradi setelah adanya trauma minor

;ada foto polos"biasa terdapat gabungan lesi sklerotik dan osteolitik inhomogen"

meski dapat uga terlihat sklerotik murni ataupun litik murni' ;eriosteal reaction

yang bersifat agresif (codman?s triangle" maupun sunburst* menunukkan sifat

malignansi tumor tersebut' ;ada sebagian besar kasus" foto polos cukup untuk

menegakkan diagnosis" meski biasanya 5T dan digunakan untuk

pemeriksaan pre operasi dan menentukan staging' 5T berfungsi mendeteksi

metastasis tumor tersebut (paru" limfonodi" tulang lain*" sedangkan lebih bagus dalam menentukan letak pasti dari lesi tersebut'


7/16

;ada foto polos ); dan lateral terlihat

adanya lesi sklerotik dan lesi litik terutama

pada bagian metafisis tulang" dengan

disertai adanya periosteal reaction yang

agresif yaitu berupa sunburst appearance

pada diskus sendi

8ambar ' 6oto polos high grade osteosarcoma ); ()*

dan lateral (*

ii. Te)a&+*ectat*c Osteosarcoma : Tumor primer malignant pada tulang dengan

karakteristik adanya ka/itas lebar yang terisi darah' ;ada dinding dari ka/itas

tersebut terdapat aringan sarcomatous yang memproduksi matri osteoid yang

mengalami kalsifikasi' Lesi ini biasa menimbulkan geala yaitu massa yang

tumbuh dengan cepat dan terasa nyeri' Telangiectatic osteosarcoma ini dapat

berupa lesi sekunder dari fibrous dysplasia" paget disease" maupun efek dari

terapi radiasi' ;ada foto polos" telangiectatic osteosarcoma ini memiliki

gambaran litik" dengan periosteal reaction yang agresif" dan destruksi korteks"

dan sering teradi fraktur patologis' ;ada pemeriksaan dengan bone scintigraphy

menunukkan adanya peningkatan radionuclide uptake dengan photopenia

central yang biasa dikenal donut sign' ;emeriksaan dengan 5T dan biasa

digunakan untuk pemeriksaan pre operasi" angkauan pelebaran tumor dan untuk

menentukan staging' ;ada 5T scan terlihat lesi dengan gambaran hipodense

pada bagian tengahnya dengan mineralisasi pada matri bagian intraossea dan

aringan lunak di sekitarnya' 6luid le/el uga kadang terlihat pada 5T dan '

;rognosis dari telangiectatic osteosarcoma tidak auh berbeda dengan

osteosarcoma klasik'


8/16

8ambar 4' 6oto polos pasien dengan telangiectatic osteosarcoma (kiri*" foto polos pada tulang yang sama diambil

bulan kemudian (tengah*" potongan koronal tulang yang telah difoto tersebut

;ada gambar ) terlihat tulang dengan lesi litik yang cukup luas pada proksimal

humerus' 8ambar merupakan gambaran bulan kemudian" terlihat lesi tumor

yang bertumbuh dengan cepat dan ekspansif' ;ada potongan koronal spesimen

tulang terlihat massa tumor (T* yang cukup besar dan terisi darah" disertai

dengan lesi kistik (5*

8ambar

%'

8ambaran 5T scan tulang dengan telangiectatic dengan kontras (kiri*" gambaran

(kanan*


9/16

;ada gambaran aial 5T scan dengan kontras" terlihat adanya enhancement

pembuluh darah pada area tumor yang menunukkan adanya /askularisasi yang

bertambah pada daerah tumor tersebut'

;ada gambaran terlihat adanya tumor pada femur yang berisi lesi kistik

multipel dengan fluid le/el'

iii' Osteosarcomatos*s : Osteosarcomatosis ditegakkan bila terdapat lesi intraossea

multipel" kadang disertai 1 lesi yang dominan" dengan karakteristik gambaran

seperti osteosarcoma klasik" dengan lesi yang bermetastasis dengan cepat' ;ada

lesi sekundernya" biasanya lebih kecil" terlihat lebih sklerotik" dan memiliki

periosteal reaction dan kerusakan korteks yang minim' ;asien dengan

osteosarcomatosis ini memiliki prognosis yang buruk'

i/' G&at,*c Osteosarcoma : dapat digolongkan bila teradi osteosarcoma pada

daerah mailla ! mandibula

b' ;ermukaan (utacortical*

i' I&tracort*ca) Osteosarcoma : erupakan subtipe osteosarcoma yang paling

arang teradi' ulai muncul pada korteks diafisis tulang panang (femur dan

tibia*' 8eala yang ditimbulkan adalah rasa nyeri lokal" terutama saat ditekan'

Lesi intracortical osteosarcoma ini menunukkan gambaran lesi litik inhomogen

dengan mineralisasi intra lesi' Lesi tersebut biasanya berukuran kurang dari 4

cm dan dikelilingi penebalan sklerotik korteks tulang' 5T scan dapat digunakan

untuk mendeteksi destruksi korteks" kalsifikasi matri minimal yang teradi" dan

pelebaran sklerosis pada korteks di sekelilingnya' Tumor tersebut akan terlihat

isointense pada T1 dan hiperintense pada T$' 3an setelah pemberian kontras"

akan teradi enhancement pada bagian perifer' 3iferensial diagnosis dari

osteosarcoma enis ini adalah adamantinoma" osteofibrous dysplasia" osteoid

osteoma" dan abses intrakortikal' iopsi pada enis ini diperlukan untuk

menegakkan diagnosis secara histologik


10/16

;ada foto polos intracortical osteosarcoma" terlihat massa pada

bagian korteks tulang yang mengalami osifikasi dan periosteal

reaction yang mendesak aringan lunak

8ambar ,' 6oto polos tulang dengan intercortical

osteosarcoma

;ada foto T1 intracortical

osteosarcoma terlihat massa

hipointense yang berada disekitar

tulang dan bertumbuh secara

sirkumferensial mengelilingi tulang

disertai desakan ke medula tulang

8ambar 7' 6oto T1 intercortical osteosarcoma

ii' #er*ostea) Osteosarcoma : ;eriosteal Osteosarcoma adalah tumor deraat

sedang" yang dimulai dari lapisan sebelah dalam periosteum dan menalar

sepanang periosteum yang membentuk codman triangle marginal' iasanya

tumor ini bermula dari bagian diafisis daerah tulang panang dan terlihat seperti

lesi radiolusen" yang adalah kartilago tumor yang tidak termineralisasi' Lesi

periosteal osteosarcoma terlihat lebih lusen dibandingkan dengan lesi parosteal

osteosarcoma" karena pada periosteal sarcoma" tumor tersebut berisi matri

chondroid sementara pada parosteal osteosarcoma" tumor tersebut berisi osteoid

yang termineralisasi' ;ada periosteal osteosarcoma sering terlihat spiculae

tulang yang berbentuk seperti sikat yang berasal dari korteks tulang tersebut

yang mengalami penebalan' 5T scan lebih akurat dibandingkan dengan

untuk mendeteksi keterlibatan korteks dan periosteal reaction' Osteosarcoma

enis ini memiliki prognosis yang lebih buruk daripada parosteal osteosarcoma"

tetapi lebih baik daripada osteosarcoma klasik'


11/16

;ada foto periosteal osteosarcoma terlihat adanya periosteal

reaction yang bersifat agresif dan membentuk gambaran

5odman?s triangle" disertai pertumbuhan tumor yang

perpendikular dengan tulang

8ambar -' 6oto polos femur dengan periosteal osteosarcoma

;ada gambaran T$ terlihat desakanmassa yang bersifat hiperdense pada

bagian diafisis femur yang berasal dari

aringan periosteum

8ambar 2' T$ femur dengan periosteal

osteosarcoma

iii' #arostea) Osteosarcoma : ;arosteal osteosarcoma teradi berasal dari lapisan

superfisial periosteum" dan membuat desakan langsung pada aringan lunak

sekitar" hal inilah yang membedakannya dengan periosteal osteosarcoma'

;ada foto polos" terlihat adanya lesi opak yang berbentuk massa berbentuk

lobuler maupun o/al dengan tangkai yang lebar di sebelah luar daerah korteks

pada tulang yang terkena' +adang uga terdapat gambaran radiolusen tipis di

antara tumor dengan tulang yang terkena' ;ertumbuhan tumor ini dapatmenyelimuti tulang yang terkena tersebut" sehingga kadang gambaran

radiolusen tipis antara tulang dan tumor tersebut tidak nampak' ;ada kasus ini"

foto polos cukup untuk menentukan diagnosis' 5T scan dan dapat

menunukkan in/asinya ke medula' ;ada kasus ini memiliki enis tumor yang

berdiferensiasi dengan bepat dan memiliki sifat agresif dan potensial metastatik

yang cukup tinggi' ntuk itu" selain operasi" kemoterapi sebagai neoadu/ant

sangat dianurkan' High.grade parosteal osteosarcoma dapat dideteksi

menggunakan angiografi" dengan terlihat adanya hiper/askuler sekitar lesi"


12/16

sementara pada lo#.grade parosteal osteosarcoma terlihat adanya hipo/askuler

di daerah sekitar lesi' 3iagnosis banding kasus ini adalah myositis ossificans"

dan dibedakan dengan teradinya osifikasi pada lesi bagian perifer pada myositis

ossificans

8ambar 10' 6oto polos lateral femur dengan parostealosteosarcoma (kiri* potongan koronal femur (kanan*

8ambaran parosteal osteosarcoma' Terlihat massa tumor (T*

yang mendesak aringan chondroid (5* dan terlihat adanya garis lusensi yang berbatasan

dengan tulang tersebut'

;ada gambaran 5T parosteal

osteosarcoma terlihat gambaran

pertumbuhan hiperdense massa keluar

tulang yang mengalami osifikasi

;ada gambaran T$ menunukkan

adanya hipointense massa pada luar

tulang disertai desakan massa ke arah

medula tulang

8ambar 11' 8ambaran 5T scan tulang dengan parosteal

osteosarcoma (kiri*" gambaran (kanan*


13/16

Tidak seperti parosteal osteosarcoma" pada yositis ossificans

akan terdapat massa yang berbatas tegas dengan mineralisasi dari

perifer ke arah pusat

8ambar 1$' 6oto polos ); humerus dengan myositis ossificans

c' E-stras-e)eta) : @traskeletal osteosarcoma merupakan pertumbuhan massa yang

bersifat lambat pada aringan lunak bagian dalam" terutama pada bagian paha"

ekstrimitas atas" dan retroperitoneum' ;ada foto polos" terlihat massa lebar pada

aringan lunak" tetapi hanya sekitar separuh bagian massa tersebut yang mengalami

kalsifikasi" dan cukup sulit untuk menentukan dari foto polos' Lesi yang tidak

termineralisasi" akan tampak menyerupai otot pada gambaran 5T scan' ;ada "

matri osteoid akan tampak hipointense pada kedua imaging" sementara bagian lain

tumor akan tampak hiperintense pada T$ dan tampak hipointense pada T1'

;rognosis etraskeletal osteosarcoma relatif buruk


14/16

8ambaran skematis lokasi osteosarcoma

1' >ntrameduler $' >ntracortical' =utacortical

4' @traskeletal%' ;eriosteal,' ;arosteal

8ambar 1' 8ambaran skematis

lokasi tumor tulang

%' Staging tumor

Salah satu sistem yang digunakan untuk staging tumor tulang adalah )merican =oint

5ommission on 5ancer system ()=55*' Sistem staging )=55 memiliki 4 komponen

utama yaitu :

• T : ukuran T(mor primer pada area tulang

o T0 : Tidak terlihat adanya tumor primer

o T1 : Tumor berukuran sebesar -cm atau kurang

o T$ : Tumor berukuran lebih dari -cm

o T : )danya skipped lesion pada tempat berbeda pada tulang yang sama

• 9 : persebaran tumor pada L*m.o&o'* regionalo 90 : Tidak adanya persebaran ke limfonodi regional

o 91 : )da persebaran ke limfonodi regional

• : Metastas*s ke organ ! organ lain (paling sering ke paru atau tulang lain*

o 0 : Tidak adanya metastasis ke organ auh

o 1a : )danya metastasis hanya ke paru ! paru

o 1b : )danya metastasis uga ke organ lainnya di tubuh

• 8 : Gra'e tumor" dimana lo# grade tumor terlihat seperti sel normal dan tidak

pertumbuhannya dan persebarannya tidak seganas high grade tumor

o 8A : Tidak dapat ditentukan

o 81"8$ : Lo# grade


15/16

o 8"84 : High grade

Stage grouping

Sta+e IA

T!/ N/ M/ G! or G2 0or G13 Tumor berukuran -cm atau kurang dan merupakan

lo# grade" atau tidak bisa ditentukan gradingnya' Tidak ada persebaran ke limfonodi

regional maupun ke organ auh

Sta+e IBT24T5/ N/ M/ G! or G2 0or G13 Tumor berukuran lebih besar dari -cm atau

memiliki skipped lesion pada tempat lain di tulang yang sama" dan merupakan lo#

grade' Tidak ada persebaran ke limfonodi regional maupun ke organ auh

Sta+e IIA

T!/ N/ M/ G5 or G"3 Tumor berukuran -cm atau kurang dan merupakan high


Sta+e IIB

T2/ N/ M/ G5 or G"3 Tumor berukuran lebih besar dari -cm dan merupakan high


Sta+e III

T5/ N/ M/ G5 or G"3 Tumor memiliki skipped lesion pada tempat lain di tulang

yang sama dan merupakan high grade' Tidak ada persebaran ke limfonodi regional

maupun ke organ auh

Sta+e IVA

A&6 T/ N/ M!a/ a&6 G3 Sudah ada persebaran hanya pada paru" tidak ada

persebaran pada limfonodi regional maupun ke organ auh' (Tidak melihat ukuran dan

grade*

Sta+e IVB


16/16

A&6 T/ N!/ a&6 M/ a&6 G3 Tumor sudah menyebar ke limfonodi regional (Tidak

melihat ukuran" metastasis" maupun grade*

• A&6 T/ a&6 N/ M!7/ a&6 G3 Tumor sudah menyebar ke organ auh selain paru (Tidak

melihat ukuran" persebaran limfonodi" maupun grade*

referat henry

Documents