ringshausen patienteseminar 15 03 2014 [schreibgeschützt ... · non-cf-bronchiektasen 2014 ... dr....
TRANSCRIPT
![Page 1: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/1.jpg)
Non-CF-Bronchiektasen 2014 ...
Dr. med. Felix C. RingshausenKlinik für Pneumologie
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 2: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/2.jpg)
... immer noch eine Erkrankung ohne zugelassene Therapie !!!
Ausblick und aktuelle klinische Studien (an der MHH )
Dr. med. Felix C. RingshausenKlinik für Pneumologie
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 3: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/3.jpg)
Gliederung
• Die Situation
• Definition
• Krankheitsentstehung
• Ursachen
• Unsere Motivation
• Die Vergangenheit
• Die Gegenwart
• Die Zukunft
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 4: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/4.jpg)
Permanente Erweiterung der Atemwege (Bronchien und Bronchiolen) durch eine Zerstörung der Muskulatur und des elastischen Bindegewebes, resultierend aus oder begleitet von einer einschmelzenden Entzündung / Infektion
Definition – Pathologie
Rademacher et al. Internist (Berl.) 2010
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 5: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/5.jpg)
Chronische bakterielle Besiedlung
Die Krankheitsentstehung ... ein Teufelskreis!
Rademacher et al. Internist (Berl.) 2010
Chronische bakterielle Infektion
Entzündung
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 6: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/6.jpg)
Verbreitung
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 7: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/7.jpg)
Ursachen
Rademacher u. Ringshausen. Pneumologie 2013 26–53%
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 8: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/8.jpg)
140 Patienten mit Non-CF-Bronchiektasen Anzahl (%) Ursache Idiopathisch (= Ursache unbekannt) 46 (32.9) Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) 21 (15.0)
Primäre Ziliendysfunktion (PCD) 18 (12.9) Immundefizienz (CVID) 15 (10.7) Asthma 11 (7.9)
Postinfektiös 11 (7.9) Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) 7 (5.0) Andere 11 (7.9)
Ursachen an der MHH (bis 31.12.2012)
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 9: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/9.jpg)
Unsere Motivation
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 10: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/10.jpg)
Unsere Erfahrung
Faktoren, die einen Abfall der Einsekundenkapazität ≥30 ml p ro Jahr begünstigen (n = 106) Eigenschaft Ad j. Risiko (95% CI) P Wert Alter ≤46 Jahre Nein 1 - Ja 2.7 (1.01–7.41) 0.047 Baseline FEV1 ≥50% vom Soll Nein 1 - Ja 10.9 (3.37–35.42) <0.0001 Jemals Pseudomonas nachgew iesen Nein 1 - Ja 5.9 (1.79–19.54) 0.004 Chronische Pseudomonas nachweisbar Nein 1 - Ja 3.9 (1.32–11.31) 0.013 Therapie mit inhalativem Antibiotikum Nein 1 - Ja 0.2 (0.07–0.71) 0.011
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 11: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/11.jpg)
Die Vergangenheit
Mannitol (Bronchitol) – B305 Phase-III-Studie
•Bislang größte Studie zur Sicherheit und Effektivität einer Dauertherapie bei insgesamt 485 Patienten mit Non-CF-Bronchiektasen
•Signifikant längere Zeit bis zur ersten Exazerbation, eine signifikante Reduktion des Antibiotikaverbrauchs sowie eine signifikante Verbesserung der Lebensqualität in der Mannitol-Gruppe
•Insgesamt guter Sicherheit und Verträglichkeit
•Primärer Studienendpunkt, die Senkung der Exazerbationsrate: jedoch nicht erreicht. PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 12: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/12.jpg)
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 13: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/13.jpg)
Die Gegenwart
RESPIRE1 – Phase-III-Studie: Ciprofloxacin DPI
Funktionelle Sequenzvarianten in den CFTR - und SCNN1-Genen bei Patienten mit Bronchiektasen
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 14: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/14.jpg)
Die Zukunft
ORBIT 3 und 4 – Phase-III-Studie: inhalatives „dual release“ Ciprofloxacin (1x täglich)
TOBI Podhaler – Phase-III-Studie (Tobramycin)
... Colobreathe (Colistin Trockenpulver) ...
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 15: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/15.jpg)
Die Zukunft
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
THE PROSPECTIVE GERMAN NON-CF BRONCHIECTASIS PATIENT REGISTRY
–BRONCHIEKTASEN-REGISTER
![Page 16: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/16.jpg)
Therapieprinzipien
Rademacher und Ringshausen. Pneumologie 2013
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 17: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/17.jpg)
Ausblick und Zusammenfassung
• Mehr epidemiologische, grundlagenwissenschaftliche u. klinische Forschung wird benötigt
• Ein nationales (PROGNOSIS) u. europäisches Patientenregister (EMBARC ) befindet sich im Aufbau
• Schwierige und oft langwierige Diagnostik, aber die Ätiologie ist in 2/3 der Fälle zu klären!
• Multimodale Therapie, aber (noch) unzureichende Datenlage für die meisten Empfehlungen: Therapie im Rahmen klinischer Studien wünschenswert !
PatientenseminarHannover, 15. März 2014
![Page 18: Ringshausen Patienteseminar 15 03 2014 [Schreibgeschützt ... · Non-CF-Bronchiektasen 2014 ... Dr. med. Felix C. Ringshausen Klinik für Pneumologie Patientenseminar Hannover, 15](https://reader030.vdokument.com/reader030/viewer/2022040708/5e0bf7d68202062e0d798547/html5/thumbnails/18.jpg)
Bayer Vital 1.500,00€
Forest 1.500,00€
Chiesi 1.000,00€
OxyCare 1.000,00€
Lungeninformationsdienst 800,00€
InfectoPharm 500,00€
MSD 500,00€
Heinen und Löwenstein 500,00€
Abbott 300,00€
Vielen Dank für Ihre Unterstützung!
PatientenseminarHannover, 15. März 2014