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52:2 Klinischer Fall 8telstunqsschwache und Fieber

F.lorioe Mitralklappenendokardltis

ID er 7 2ja llrig e h ie rr M ulle r ~ Ia gt 5 eit W o ch en u be r zu -n ehmende Ue ls tu ng ssGhwac ;h e, p ra ti bia le 0 deme undnaohtllches S chw itzen m it Fieber. A l5gesehen vone ln ern s elf J ah re n b e.k an nt en M itr alk laRpenp ro pla pswa r. en l 5i st lah in k a rd ia l s te ts unau ff al li g gewesen.N ach e in em u be rra sch en de n syn ko pa len A nfa ll w irdd er i? atie nt .o amWoc ;h e. ne n.d e in d ie No ta ufn ahme dero ntl iC lh en 5G I'i 'w e rR unk tR ll ni k e io gew ie se n. 1 01 Au f-nahme--EKGzejgen skh wechse lnde AV-Block ie rungen.De r d ienst habende As sf st enza rz t f indet im t ra ll st ho ra -k a len U l tr as cha ll e ine lekhte Mitralklappeninsuffiz ienzb el M itra lR la pp en pro la ps. W eg en ein es d ro he nde nAV -B loQ ksG ra a I II w i rd d ie l od ik at lo n z ur s ofo rtig en Im -p la nta tio n e in es p erm an en te n ID EJ Dc SQ hrittm ac he rsqestellt,tabor: nicht diagnoseweisendI Dle b e l d er Au fn ahme abgenommenen Bh :J tJ ;lr ob ene r-gebenUewe il s nunn laB lg e rh5ht e BSG -,GR I? -una t euko-zytenwerte.Fruhgostoperativer Verlauf~m zw. eite o p os to pe ra tiv en ir ag e ntwlc ke lt H er r MO il ere in schweres Krankh ! ': it s6 i la mi t sep tlsshen i fempera tu-ren und Sl3hl it te l fr ost . ID ieSta tionsar:zt in n lmmtzusam-menm it dem .PJ -S t udent en Ma rk us B lut ku lt ur en a b o Au-Be rd em s ie ht Ma rk us b ei d er iJ iEE(t ra ns os op hagealeEdlokardiografie) ZIJ, d ie b el d em Patie nt e n d urc hg e-fU hnt w ira. S ow oH I an der lId itra lklappe als aueh and en vo r w en ige n :ra ge n zu vo n im pla -n tre itte n R ace r--Sonden ze lgen s lc h f lo tt ie rende Vegetat ionen .U nte r d em h och gra dig en V erd ac hf a uf d as Y orlie ge ne lne r bakt er ie ll en M i t~ a l- undjet zt auch r ikuspidalklap=p en -Endo ka rd iti s w ir d d ie Behandlu r)9 m it e in em B re it-band .!An ti bi ot ik um e ingelei t~ t. ?V 'Le iJ age spi jJ e r- l i eg td as E rg eb nls d er B lu tk ultu r v or: d er K eirn 1s t e in St reg : ,tOCOCGUS vir idans.A ls M arku s d as Z irn rn en vo n H errn MOile r b etritt, u rnn ac h ihm z u s d'ia ueD , tri ff te r a ufe in e v era ng stl_ gt e Ehe-

fr au : . Jc hwe j~ a ueh nkht, w as m it ihm nichtstim mt. erre det se lt e in er h alb en S tu hd e n u p unzusammenhan_geodes Zeug und S Ghlaft aU lS erdem irnm er w iederdabel ein, das lSI rnlr unhetmlieh, kormen S ie lh rnnicht helfen?" Mark us in fo rm ie rt s ch ne lf d ie S ta tio ns-arztin, dass d en a tie nt z ere bra l e ln tru bt,A is Q iese H errn M uller untersuc~t, fr1:ul1gvorgenom men habe. A ls dieA rztln nach einer E nc;jokarditis-P .rophylaxe fragt.m eint Frau M i:iller, dass ihr M ann auE er. den B etau-b un gssp ritze n kein e w eite re n M ed ika me nte b eko m-men Ila be .Weiterer VerlaufT ro tz des k rl ti sc hen Krankhe it sb il des una ins besonder eu nte r B erlic ks ic htig un g d er z ere bra le n S ym ptoma tikw ir d s of ort d ie inC lik atio n z ur n ot fa lima lS ig en He rz op e-ra tion ges te l lt .M it HH fe d er He rz -~ un gen-Ma sc hin e w ird d as b ere its in -flz le nte S eh rittm ae he r- Sy ste rn e rttfe mt, A uts erd ernw ir d d ie T rik us pid all( la pp e v on fr ls ch en Vege ta tio ne nbefreit, und m it den noch gesunden A nteilen eine Tri-k usR ida lk lappen rek ons tr uk ti on Qu rc fi ge fO ti rt . De r i nf i-z le rte B ere ich de s V orh ofse ptu ms w ird rese zle rt un dd uro h a utolo ge s P erlka rd qe we be e rse tzt, D ie M itra l-k la pp e w ir d d urEn e in e b io lo qls oh e He rz kia pp e e rs etz t,p \u f, dem Ep lk ar d we rden t empo rs re Schr lt tmache rs on -den be fes ti gt .M arku s, d er b ei d erO pe ra tio n d ie H ak en h alte n d urfte ,fragt die O berarztln, ob m an nicht w ie oft bei anderenfloriden E ntzO ndungen eher abw arten sollte, bevorm an operiert. .N ein. in dem Fall niche," erldart lhrndie O berarztln m it gerunzelter S tirn P atienten m itn ad ig ew ie se ne r b ak te rle ll er En do ka rd it is s oll te n mag-l ic :h st fr ti i1 ze iti g o pe rie rt w e rd en l Be iH e rm MO ile r k ama be r n oc h e tw as d az u: P atie nte n m it )J erd ac ht a uf sep-tls ch -emb olisc he n H irn em bo lie n rn us se n e ntw ed er s o-fort 6 S td ) o de n d ur,fe n frD he ste ns n ach A bla uf vo nm in de ste ns 6 Wo ch en m it H ilfe d er lrle rz ~l!u ng en -M a-sc hin e o pe rie rt w erd en . A be r w iss en S ie , w as d as A lle r-w ichtigste ist?" M arkus schGttelt e in wenig elnqe-sch Oe hte nt d en K op f . V erg essen S ie n ie : P atie nte nm it b ekan nte n H erzkla pp en fe hle rn so wie n ach K la p-p en re ko ns tr uk tio ne n b zw . n ac h K la jJ pe ne rs atz z al ile nzu den .Hochrtslko-Patlenten" u nd sin d K an did ate nfOr e[ne Endokardlt isprophy laxel"N a ch e in er WO fih el

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8 HerzOperationsverfahren.1i. . . . . . Key PointD ie H erzchirurgie um fasst d ie operativeB ehandlung angeborener und erw orbenerErkrankunqen des H erzens sow ie der grolSen ,herznahen G efalSe. Derzeit w erden inDeutschland jahrlich rund 60000 koronar-kranke Patienten, 20000 Patienten m iterworbenen K lappenfehlern und tao 4200I< ind er m it a nge boren en H erz fe hle rn o pe riert.En tscheidende Voraussetzung zur Durchfuh-rung dieser O perationen w ar die E ntw icldungder H erz-Lungen-M aschine (H lM ) und ihreE in fiihru ng in d ie I< lin il< durch G ib bon 1 imJahre 1953. Si e ermdqlichte d en k ar dio pu l-m onalen B ypass (C PB ) und som it d ie I< orre l

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Pulmonale ThrombendarteriektomieDiese Operation ist bei Patienten mit schwerer pul-mo na le r H y pe rtn nie in fo lg e re zid iv ie re nd er L un ge n-embolien und konsekutiver chronischer Pulmonalar-terienthrombose indiziert. Sie wird in Canzknrperhy-pothermie (20 "C) bei intermittierendern Kreislauf-stillstand durchgeflihrt. Durch Unterbrechung derPulmonalarterienzirkulation I

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526 Mechanlsche UnterstOtzungssysteme bei Herzversagen 8 Herz8.2.5 PostperfusionssyndromReaktion des O rganism us auf den CPS.Pathoqenese I Durch den Kontak t des Blutes m it denFrerndoberflachen des C PS w erden das G erinnungs-system , die Fib rinolyse und das K allikrein systern akti-v iert. E s b ilden sich M ikro throm ben, die zu M ikroz ir-ku lationsstorungen fuhren. Perfusionszeiten vonmehr als 10 h werden daher nur in Ausnahrnefallenu be rle bt (A usn ah me : e xtr ak orp ora le L an gz eito xy ge -n ierung m it verminderten F lu ssr ate n u nte r Z uh ilfe -n ahme e in es s ll. ~ie lle n M emb ra no xy ge na to rs ).K linik I T ransitorische Funktionssttirungen des ZN S,der N ie ren un d der L ungen sow ie des A bw eh rsyste ms,S IRS (System ic Inflam matory Response Syndrom e)m it F ie be r. T ac hy ka rd ie , T ac hy pn oe u nd L eu ko zy to se ;M ultio rg an ve rsa ge n, l< ap illa rJe ck -S yn dro m m it in te r-stitiellem Odern und Schock durch Schadigung derKapil laren.8.3 Mechanische Hnterstutzunqs-systeme bei Herzversagen8.3.1 lntraaortale Bal!onpumpe ([ABP)Prinzip I EKG -synchronisierte "G egenpulsa tion"e in es m it H eliu m g ef iillte n in tra ao rta le n B allo nk ath e-te rs . R asc he s K olla bie re n d es B allo ns wahrend d er A n-

~ ~ortendruck ~EKG ~ \ r - - - J - ~ ~

I A B P ~ - - - . . _ . s> .normal ~~diastolische

systolische AugmentationDruckentlastung

Abb. 8.5 Prinzip dar intraaor ta len Ballonpumpe (IABP).a entleerter Bailon wah rend der Systole, b entfalteter Bai lonwahrend der Diastole.

spannungsphase des H erzens senkt den A ortendruckund dam it die linksventriku lare N achlast (A bb. 8.Sa).W iederau fblase n (m it H elium m ittels elek troniseherPum pen) wah rend der D iasto le erhoht d en A orte n-druck und verbessert so die Koronarperfusion[Abb, 8.5 b) .T ec hn ik [ E in fiih re n d es B allo nk ath ete rs (B allo nv olu ,men: 30-40 ml) tiber eine Femoralarterie bis in denproxim alen A nteil der A orta desee ndens.Indikationen I M edikam entos nicht beherrsehbareisolierte Linksherzinsuffizienz (z. B. vor und nachHerzoperationen, Myokardinfarkt oder wah rend in-t er ve n t io n el le r K a t he te rp ro ze d ur en ).K ontra indikation I Aortenklappeninsuffizienz, Aor-renbogenaneurysrna, schwere Verkalkungen in derA or ta d es ce nd en s, isolierte Rechtsherzmsuffizienz,komplettes Linksherzversagen (hier ist d ie IABPn ie ht e ff ek tiv g en ug ).8.3.2 Assist-SystemePrinzip I U ni- bzw. biventrikuliire Blu tpum pen, diezur Entlastung eines oder beider Ventrikel eine defi-nierte Menge des HMV iibemehmen. lhr Antrieb be-fin de t sic h e xtra - o de r in tra th or ak al,In dil< atio ne n I

akure Myokard itis oder Postinfarktphase bis zurE rholung der M yokardfunktion ("bridging to reco-very")Uberbrtickung bis zur H erz transp lantation ("b rid-g in g t o t ra n sp la n t" )te rm in ale H erz in su ffiz ie nz u nd K on tra in dik atio nzu r Transp lan ta ti on, z, B. Alter des Patienten, O r-ganfunktionsstorungen ( "D e st in a ti on Th er ap y" )

Assist-SystemeIn tra ka rd ia le T urb in en pu mp en (z , B .lm pe lla -S yste m.Abb. B.6) w erden lib er die Le istena rterie oder die A ortaascen dens zur E ntIastu ng des lin ken V entrikels einge -fuhrt,

LVAD -U n ks he rz un te rs tlit zu ng ( ge br au ch lic hs te sA ssist-S ystem ): zur E ntlastung des link en V entri-kels durch Drainage des arteriellen Blu tes tiberdie Spitze des llnken Ventrikels und Reperfusiondes Blu tes in die A orta ascendens (A bb, B.7) mittelsR otationspum pen/pneum atisch bzw . elektrischbetriebener P um pen. Der A nrrieb liegt extern.R echtsherzunterstiltzung (nur in seltenen Falleniso liert eingesetzt): D rainage iiber den rechtenVorhof und Reperfusion in die A . pulmonalis.R echtsherzunterstiitzungssystem e w erden in derRegel nur in Kombination m it einem LVA D zur bi-ventrikularen U nte rsrutz ung (B IV AD ) e ingesetzt(Abb. B.7b).

Komplikationen I Thromboembolien (kunstlicheOberflarhen) und Blu tungen (notwendige hoch do-sierte A ntikoa gulation) sind h iiufig . Infe ktion en w er-

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den beobachtet an den Eintrittsstellen der Antriebs-linien. uber die die Energie von externen Antriebs-systemen auf die i nt ra th or ak ale P u rn pe u be rt ra ge nwird. Zur Prophylaxe von Infektionen wird die An-triebslinie durch einen moglichst langen subkutanenTunnel gelegt.J(unstherz-SystemeAnstelle des eigenen Herzens implantierbares bivent-rlkulares [{unstherz (eigentliches .Kunstherz' '), DieseSysteme sind bereits in klinischer Erprobung. Fernziel

A bb.8.6 Endovaskulare T urbinenpum pe vom T yptrnpella" LD . (M i t f r eu nd li ch er G e ne hm i gu ng d er F irmaABI0MEDEu r ope GmbH)

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8 Herz konqenltale Herz- und GefafSfehler 527ist das vollstandig inkorporierte Kunstherz mit inter-ner Energiequelle.Komplikationen [ Th rombo er nb ol ie n, B lu tu ng en , I n-fektionen und MaterialermGdung.8.4 Kongenitale Herz- und Gefagfehler~....... ({ey Point

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528 Kongeni tale Herz- u nd G ef al Sfe hle r 8 Herz

IIM@-Kongeni tale Herz- u nd G efa gfe hle r: O pe ra ti on enm o gli eh st im V or se hu la lt er.

8.4.1 Kongenitale H erz- und G efiigfehlerohne ShuntA o rt en i st hm u ss te n ose (Coa r et a t io )H au figkeit 1 O% .Jun gen : M adch en = 2: 1. T ypisch istd ie Kombi na ti on mit persistieren dem D uctu s arterio -su s Botalli (PDA ; bei del' infantilen Form ), Ventrikel-septurndefekt ( VSD) s ow ie einer valvularen Aorten-stenose (bikuspidale Aortenklappe),

l inks-rechts-Kurzschluss VSDVo rh o fs ep tumde fe kt / ASDDuct us a rt er io su s a pe rt us B o ta ll i

venosem Blut), Zyanose der unteren Korperhalfto,tastbare Fem oralispulse! Sehweres Krankheitsbtldm it Links- und Reehtsherzinsuffizienz, sodass bereitsin der Neugeborenperiode eine notfallmalsige Opera-tio n erfo rd erlich ist.G>.,4.., Praxlstlpp

Hypertonie der oberen I(orperhalfte m itfehlenden oder schwachan Femoral ispulsen:An Aor t enis thmusst enose denkenl

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OP-Indikat ion IN aeh D iagnosestellung gegeben! N urd ie friih zeitige O pe ra tio n v erh in dert Z ere bra ls l< lero se(Apoplexie, be re its im Ju ge nd alte r), L in ksh erz ve rsa -gen. Ruptur aneurysmatischer lnterkostalarteriensowie die bakterielle Endokarditis b zw . A ortitis . M itt-lere L eben serw artu ng oh ne O peratio n: 35 Jahre.O perationstechnil

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Aortenbogenanomalien (Aortenringsyndrom)Kompression bzw. Umldammerung von Trachea undosophagus durch

doppelten Aortenbogen,rechtsseitig deszendierende Aorta in Kornbinationmit persistierendern Ductus arteriosus Botalli bzw,Ductusband oderA. lusoria (A . subclavia dextra entspringt als letztesGef

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530 Kongenitale Herz- und GefaB fehler 8 HerzM uskulare Su baortensteno se (hypertropheobstruktive Kardiom yopath ie H OeM )Asyrnrnetrische S eptu mh yp ertro ph le d urch nicht ar -b eits be din gte H y pe rtr op hie p at ho lo gis ch er Muskel-ze llen . D ie H oeM tritt zu gleichen T ei le n f am il ia r ge-hauft (n ich t gesch lech tsg ebu nd en ) u nd spo rad isc h au f.Ursachen IUnbekannt .PathophysfoJogie I Folgen der H oeM sind linksvent-rikulare Druckbelastung, in 30-50 % der Faile eineM itralk lappeninsuffizien z infolge path ologischerK ontraktionsablaufe der H inte rw and bzw . Pap illar-rnuskulatur,Kli nl k I In d er R ege l unauffalliges Vorschulal ter . ErstesAuftreten von B el as tu ng sd ys pn o e, R hy th rn us st or un -g en u nd S yn r(Q pe n im S ch ula lte r. U n be ha nd elt betragtd ie m it tl er e L eb en se rw ar tu n g 30-40 Ja hre . T yp is ch is tder pldtzl iche T od in jungen Jahre lnfolge vo n R hyth-musstorungen.OP-Indikat ion I Ang in a p ec to ri s, Zeichen de r Ruhein-su ffizienz trotz m ax i m aier O asis von Betablockemu nd l< alz iu man tago nisten (fin den sic h b el 25 % d er P a-tienten),O perationstechnik I Nach Anschlu ss an die HLMtransvalvulare bzw. t ra n sv en tr ik u la re Re sek ti on de rhypertrophischen Muskulatur, ggf. in Kcmbinationm it M itralk lap pen ers atz. In E xtrem fallen ist eln e au s-re ichen de E ntlastung des linken V entrik els u nter U m-standen nur durch einen ..ap ikoao rtalen C ondu it"(extraanatom ische G efa l5pro these m it integrierterKunstklappe zw ischen der Spitze des Iinken Ventrikelsu nd d er be nach barten th orak alen A orta) zu erreich en .Operat ionsrisiko I 3-10%.E rgebnisse I Bei % de r Patienten p os to pe ra tiv er R iic k-gan g der Besch werden o der Besch werdefreihel t, N urbei gegebener O pera tionsindikat ion gtinstigere Le-ben serw artu ng a ls bei re in m ed ik am en to ser T he rapie.Supravalvulare Aor tenst enoseD iese seltene Form der Aortenstenose D,S % ) wirdu nte rteilt in d ie lo kalisierte u nd d ie lan gs treck ig e (tu -bu lare) F orm . H au fig in K om bin atio n m it zu satz lich enarterielle n S ten osen , v or allem irn B ereich d er A orten -bogenaste sow ie der M esente rial- und N ierenarre-rten, T ypisch ist die K om binat ion m it supravalvularerPulmona l s t enose .U rsachen I Am w ichtigsten ist die idiopathische Hy-perkalzarnie (F ancon i-Sch lesinger-Syn drom ' in V er-b in du ng m i t e in er V it am in -D c ll be re m pf in d ll ch k ei r) .w ora us in s ch we re n F all en d as W illia ms -B eu re n-S yn -d rorrr' entsteh t (supravalvulare A ortensten ose, sup-ravalvu lare P ulm onalstenose, geistige Reta rd ieru ng,Minderwuchs, Gesichtsdysplasie l.1 G uid o F an co ni, sc hw eiz er P ad ia ter, 1 89 2-1 97 9. B ern ardS ch le si ng er , e ng lis ch er P ii dia te r. 1 8 96 -1 9 842 I. C. Wi ll iam s , A l oi s) . B e ur en . n e us e el an d ls c he r bZ IN . de u ts ch e rKardiologe

' M M -upravalvulare S te no si er un ge n s in d p ro gr ed ie nt .K li ni k I S ie he v al vu la re A o rt en st en os en .OP-Indikat ion I Spates tens nach Auftreten von Zei-chen der Linksherzschadigung bzw. Linksherzinsuffi-zien z, A ng in a pecto ris u nd S yn ko pen .O perationstechnik I Nach A nschluss an die H LM sup-ravalvulare E rw ei te ru ng sp la st ik ( Ku ns ts to ff pa tc h) ;bei lan gstreck igen , su pra valvu laren S ten os ieru ng enist ein e au sre ich en de E ntlastu ngd es lin ke n V en trik elsun ter U msranden nu r durch einen .apikoaortalenCondui t " rnoglich,O perat ionsris iko I N ur bei lokalislerten Stenosenniedrig.Pulmona l s t enoseS tenose des rechtsven trikularen A usflusstraktes inverschiedenen Ebenen, valv ular, su b- o der s uprava l-vular (Abb. 8.11).Die isolierte S tenose m acht 8 % al ler kongenitalenHerz- und G efaBfehle r aus und kornrnt be i 25-30%de r kongenltalen Vitien al s Beglei terscheinung vor,[ungen : Madchen = 1:1./sol ierte. va lvu lar e Pu /mona/ s teno seBei dieser hauflgsten Form der Pulm onalstenosensind d ie Kornmissuren d e r P u lmon al k la pp e verklebt,Kermzelchnend is t d ie poststenotische D ilata tionde r A. pulmona l i s .K linik I In A bh angigk elt vom Sten osegrad und beglei-tenden kardia len M issbild ungen reicht das Spektrumvon der k linisch asyrn ptorna tischen .Jelchten Pu lm o-n als te no se " h is h in z ur .Jc rttls ch en P ulm o na ls te no se "d es N eugeborenen m it in raktern V entrik elseptum m it

Abb. 8.11 Lokalisat ion der Stenosen des rechtsventrlku-l a ren Ausf lusst rakt es , RA = r ee nte r V orh of, R V = reenterVentrlkel.

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Re ch ts he rz ve rs ag en i nf ol ge f eh le nd er Ab fl us smo g-lichkeit.eX>..tt., Praxistipp

B e i d e r l so li er te n v alv ula re n P u lmo na ls te no sebesteht eine elnqeschrankte tunqendurch-blu tu ng m it Gefahr hypoxlscher Zustande,

OP-Indikation I Systolischer Druckgradient vo n rnehra ls 5 0 mmHg in R uh e, R ec hr sh yp ertrc ph le in V erb in -d u ng m i t r ec ht sv en tr ik ul ar en S ch ad ig un gs ze ic he n imEKG.Operationstechnik I K omm is su ro ro rn ie (Methodeder W ah l). In de r R egel m it A nschlu ss an d ie H LM .B e i N o te in gr if fe n in der Neugeborenen- oder Saug-Iin gs pe rio de u nte r U rn sta nd en o hn e C PB: " ge sc hlo s-s en e K omm is su ro tom ie " n ac h B ro ck ', = inst rumen-te lle S pre ng un g d er P ulm o na lk la pp e o hn e S ic ht o de rKornmissurotornie unter S ieh r. In neuerer Zeit hatsic h b ei is olie rte n va lvu la ren P ulm on alste no se n imS au gl in gs - u nd K in de sa lte r d ie p er ku ta n tr an sv en os eB allo nd ila ta tio n b ew ah rt (im G eg en sa tz z ur v alv ula -re n Aortenstenose} u nd i st e in e e ff ek tiv e A l te rn at iv ezu r Operat ion.I.MM-in der Rege l s i nd K i nd e rm i t Pu lmona ls te nosen h auf igjah re l ang beschwerdef re i .

Operationsrisiko I Bei No te in gr if fe n i n d er N e ug eb o-re ne n- u nd S au giln gs pe rto de 1 0- 20% , b ei e le ktiv enEingriffen < 1% .E rg eb nis se I R es ts te no se b zw . K la pp en in su ffiz ie nzrn ac he n n ur a us ge sp ro ch en se lte n e in en P ulm on al-k l appenersa tz e r fo rder li ch.Subva/vu la r e Pu /mona / st enos e

lnfundlbulare Pulmonalstenose: Obstruktion de sr ech tsven tr ik u la re n Au s fl us st ra k te s (Infundibu-lum ) durch sekundare H ypertroph ie der C ristas up ra ve ntr ic ul ar is . z . B . i nf ol ge v al vu la re r P u lmo -nalstenosen.S u bl nf un di bu la re P ulmon al st en os e: O b st ru k ti onunterhalb bzw . am Beginn des Infundibulum sd u rc h f ib romus ku la re V e rd ic ku ng en b zw . p at ho lo -g is ch e Mu sk elb un de l, m e is te ns in fo lg e e in er F al-lo t-Te tr a log ie bzw . be i Ven t rike lseprumdefekten .

Suprava /vu /i ir e Pu /mona / st eno s enVo rk o rnm en f as t a us sc hl ie fs li ch im Ra hmen k o rn pl e-x er K ra nk he its bild er , z . B. b ei s up ra va lv ula re n A o r-te ns te no se n, W i ll iam s- Be ur en -S yn d rom , F a ll ot -T e t-ra lo gie , M a n u nte rs ch eld er z en tra le s up ra va lv ula reP ulm o na ls te no se n (S tamm- u nd H au pta ste d er A . pu l-1 S ir Russe ll B rock, eng li scher Ch ir u rg

8 Herz Kongenitale Herz- und Gefiigfehler 531mona lis ) v on p er ip he re n ( La pp en - b zw . S e gr ne nt as tede r A. pu lmona li s b e tr of fe n }. Typ is ch s in d po st st eno -tisc he D ila tatio ne n u nd - b ei e in se itige n S te no se n -d ie k omp en sa to ri sc he D ila ta ti on d er I

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R V L V Abb . 8.13 Shuntmoqllch-keiten beim komplettenAVSD.

8 Herz KonqenitaleHerz- und GefalSfehler 533E i ng ri ff en im S aug li ng sa lt er < 1 0 % .jenseits d es S aug -Iingsalters < 5 %.In Einzelfallen AV -B lo ck d urc h V er le t-zu ng d es A V-[(n oten s bz w. H isl-B iin de ls.E rgebnisse I Vor allem abhangig vom Ausm ag derp osto perativ en M itralk la ppenin suffiz ien z: B ei bis zu30 % alIer partie lIen A VS D besteht postoperativ eineham odynam isch w irksam e M itra lklappeninsuffi-zienz,O ffe ne s F ora m en o va te25 % aller Menschen haben ein fO r eine S onde durch-gangiges, d . h . anatom isch offenes Foram en ovale , je-doch gehen nur ca . 5 % a ller ham odynam isch w irksa-m en A SD auf ein offenes Foram en ovale zuruck ,Pathophysiologie . Klinlk, O P-In dik atio n u nd E rgeb-n isse I S . ASD II.Sinusvenosus-Defe/ ( tH och sitzender A SD . der in tiber 90% m it partie llerFehleinmiindung elner oder mehrerer rechter Lun-genvenen ein he rg eh t (A bb . 8.14a).Pathophysiologie , Kllnlk, O Plndikation I S . A SD II.O perationstechnik I V ersch luss des A SD in Kornbina-tio n m it fu nk tio neller V erla gerun g der L un gen ven en -ein miind un g vo n .rechts" nach " li nk s" (A bb . 8.14b). E r-w eiterungs-Patchplastik der oberen H ohlvene an derE in rn un du ng ss te lle in d en rec hte n V orh of(A bb . 8.14 c) .Ergebnisse IS . A SD !lV entrikelseptum defek t (V SD )H aufigste L ok alisatio nen siehe A bb. 8.15. D er V SD trittin 75 % der Faile iso liert auf, bei den ubrigen 25 % inK ornbination m it anderen kardiovasku laren Fehlbil-dungen , Innerhalb der ersten drei Lebensjahre ver-s ch liels en s ich 25 % der k leineren D efek te spontan ,ei n w ei t ere s D ri tt el verkleinert sich.Pa th op hy sio log ie.l L ink s-rech ts-S hu nt in K orn bin a-tion m it system arterieller D ruckeinw irkung auf denk leinen L un gen kreisla uf D ah er ist bei 25 % d er P a tt en -

!(om pletter gem einsam er AV SD : Die Verschmel-zung der Endokardkissen Jst ausgeblieben, da-durch tier sitzender A SD , h och sitzender VSD,schwere M issbildung der AV-Klappen in Forme in es g em ein same n v ord ere n u nd h ln te re n Segelsau s A n te il en b ei de r Klappen,

Folge I Shunts auf Vorhof- und Ventrikelebene(Abb. 8.13) m it D ruck und V olum eniiberlastung allerH erzhohlen . Hohes R isiko einer friihen E isenm en-ger-Reaktion.J{linik I H erz- und respira torische lnsuffiz ienz, G e-delhstorungen.O P-Ind ikation I Bei H erzinsuffiz ienz unter U mstan-de n bereits im N eu geborenen- o der Sauglingsalter ge -geben,O PT echnik I S tets m it C PB (s.S . 523).

P artielle r A V SD : P atch vers ch lu ss d es A SD , ggf. Ver-s ch lu ss d es S pa lt s i rn s ep ta le n M itr al kl ap pe ns eg el,I(om pletter A VSD : T rennung der gerneinsarnenA V-K lap pe in ein en M itra l- u nd T riku sp ida lk la p-penan teil. E innahen eines zw eiteiligen Patcheszum kombinierten V ersch luss von A SD und VSD.Anheften der getrenn ten AV -K lappenan teile amdazwischenliegenden Patch.

O perationsrisiko I B ei partie llem A VS D niedrig (ver-gleichbar m it ASD II). Bei kom pletten AVSD vorallem bei N oteingriffen hohes Risiko , bel elektiven

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Abb. 8.14 Vorhofsep-tumdefekte. a Atrium-septumdefekt (ASD II) mitf eh le ln rnundenden rec h-ten Lungerwenen, b Tun-nelungsplastik de r fehl-e in rnundenden Lunqen-venen uber den ASD II inden linken Vorhof und cPatch-Erweiteru nqsplast lkder oberen Hohlvene,VCS = obere Hohlvene.vel = untere Hohlvene.

Wilhelm His. deutscher Internist, 1863-1934

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534 KongenitaleHerz-und Gefii[Uehler 8 HerzAbb. B.15 Ver-sch ied ene L ok ali-sationen des VSD:a Supracristaler(s ub ao rta le r) V SD ;b infracristaler(perimembran6ser)V SD u ndc rn usk ula rer V SD .Ao = Aorta.PA = Pulmonalarterie.RA = r ec ht er V or ho f.

a RV = r ec h te r V ent ri ke l.LA = l in k er V o rh o f._1'\-"- 40 % , g erin g- b is m itte lg ra dig e D ru ck erh oh un gim Lun g en k re is la u f, daher ideale Operationsvo-ra usse tz un ge n, e le ktiv er E in griff im V or sc hu la lte r.K lin ik : C ed eih sto ru ng en , D ysp no e, B ro nc hitid en ,L ei stu ng se i n sc h r an k un g.G ruppe 3 a: L inks-rechts-Shunt m it Shuntvolu-m en > 40% und hochgradige, nach reversibleDruckerhohung im Lu nge nicreislauf. N och ope ra-b el, u nte r Urnstanden O peration bereits im Saug-l in g sa lt er . K li ni k: siehe Gruppe 2.G ruppe 3 b: Links-rechts-Shunt m it Shunrvolu-m en < 40 % b zw . sc ho n R ec hts-lin ks-S hu nt (K re uz -s hu nt) in fo lg e E ise nm en ge r-R ea ktio n, ln op era be l,Klinik: Zy an o se , R e ch ts he rz in su ff iz ie nz un dRhythm usstorungen, Durch A bnahm e des Links-rech ts-S hun tvo lum ens w en iger bronchopulrno-na le Kompli k at ion en.

Operationstechnik I Nach Anschluss an die HLM inde r R eg el P atc h-V ers ch lu ss d es Def ek te s - entwedervern rechten Vorhaf dutch die T rikuspidalklappe hin-durch (transatriaI) oder nach Eroffnung des rechts-v e nt ri ku la re n Au sf lu ss tr ak te s ( tr an sv en tr ik u la r) ,Operationsrisiko I Hoeh bei Neugeborenen in denersten 6 Lebensrnonaten (bis zu 30 % ). B ei a lle n e le k-t iven E ingr if fen jedoch < 4 % . In se lten en Fa llen karines zu r Storung d er A V-O b~ rle itu ng d urc h V erle tz un gdes A V-Knotens bzw . des H is-B ilndels m it tota lemAV -B lo c k k ommen.

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1 1 1 3 @ -A uch ein k le ine r P DA m ussve rsc hlo ssen w erde nl

OP-Indikation IB ei F rtih ge bo re ne n m it A te mn otsy n-drom (auch be i Gebu rt sgewich t < 1000 g) und bei K in-dern m it kardiorespira to rischer lnsuffizienz sofortnach Diagnosestel lung, Ansonsten noch innerhalb,des Vorschula l ters .Operationstechnil< I l. in ks la te ra le T h or ak oto rn ie , inde r R ege l oh ne C PB . lig atu r d es D uc tu s be i F rtih ge bo -renen, ansonsten stets Durch trennung m it Uberna-hung der beiden S tU mpfe (zur Vermeidung einer Re -k a na li si er un g ], W i e b e im Ka th e te r- S ch irm -V e rs ch lu ssde s A SD II setzt s ic h a uc h be im V ersc hlu ss des P DA diee nd ov as ku la re E in la ge e in es G efa B v er sc hlie lse nd en"A mpla tze r-d uc t-o cc lud er" b zw . rnittels e in er repla-zierb are n S pirale im N eug eb ore ne n- b zw , K in de salterzu ne hm en d du rch .Operationsrisiko I 1m A l lg em ei ne n liegt d as R isik obei iso lierter D uctusoperation deutlich unter 1 % .Ergebnisse IIn de r R ege l no rm ale L eb en se rw artun gund Le is tungsf ahi gke i t,M ed ik am en tose T he ra pie I In nicht w en ige n F allenlassen sich in der N eugeborenenperiode operativeE in gr if fe d ur ch Ph ar rn ak o th er ap ie v er rn ei de n. I nd o -m eta cin (Am un o ) verschliefst u. U . den Ductus defi-n itiv , P rostagland in E l halt ihn z u rn i nde st t er npo r aroffen.8 .4 .3 K on ge nitale H erzfe hler mit ZyanoseD ie zentrale durch Hypoxie bedingte Zyanose en t-ste ht info lg e e ine s R ech ts-lln ks-S hun ts, du rch de n v e-n oses B lu t in de n arteriellen T eil de s I< orp erk re isla u-fes gelangt. Das Lungenstromvolum en nimm t urnden Betrag des Shuntvolum ens ab, das H ZV steigt je-do ch aufgrun d d er pe rip he ren W id erstan dsverha lt-n isse nicht an . N ach dem A usm afS der lungendurch-blu tung unterte ilt m an die kongenita len Herz- undG eta fS fe hle r m it Z ya no se in so lc he

m it pa th olo gisch verm ind erter L un gen du rc hb lu-t ung ( z. B . Fa ll o t-Te tr a log ie ) ,m it p ath olo gis ch v er rn eh rte r L un ge nd ur ch blu tu ng(z . B . T ra nspo sition der g rc fse n A rterien , T ru nc usa rt er io su s p e rs is te ns ),

Falloe-TetralogieH aufl gkeit I 1 4 % . D ie N am ensge bu ng (T e t ra de ) e rgi btsic h a us d er K orn bin ar io n v on v ie r z usa mrn en ha ng en -d en F eh lb ild un ge n b zw , p ath olo gisc he n V era nd eru n-ge n (Abb, 8.17 a) :in fundibu lare P ulm onalstenose, oft m it valvu la-

re r P ulm on alste no se k or nb in ie rt (5 .5 .5 30 )E tie nn e L ou is A. Fallot, 1850-1911, beschrieb 18SB d ie T et-r ad e, w ah re nd e r P ro fe ss or fU r H y gie ne u nd G eric hts me diz ini n M a rs eil le w ar

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8 Herz Kongenitale Herz-und Gefiigfehler 535a us 1 r es ulti er en de R ec hts he rz hy pe rtr op hleVSD (5. 5.533)uberreitende A orta (A or ta ist direkt tiber dem V SDl ok ali sie rt, s od a ss arteriovenoses M ischblu t in dieAorta gelangt)

Pathophysiologie IM inderperfusion der Lungen m itR ech ts-lin ks-S hu nt auf'V entrike le ben e (ze ntrale Zy a-n ose ).ln folged esse n leiste t der rec hte V entrik el ein enT eil der peripheren Druck- und V olum enarbeit undhypertrophiert. D er linke Ventrikel hypertrophiertd ag eg en in fo lg e d es v erm in de rte n L un ge nstr om vo lu -m ens kaum .K linil< I H aufig sind die Kinder postpartal zunachstazyanotisch , da sich die O bstruk tion der rechtsventri-k ula ren A usflu ssb ah n erst w ah re nd de r S au gling sz eitverstarkt und bei etwa 30 % d er D uc tu s a rte rio su s Bo-talli zunachst noch offen bleibt. E ine Zyanose m it A n-stie g de s H arna to krits (re aktiv e P oly glo bu lie ) tritt re -gelhaft erst in der zw eiten Halfte de s ers te n L eb en s-jahres auf, hypoxam ische A nfalle in Form vo n Synko-p en , A pno e u nd K ra rn pfe n jedoch meist schon zw i-sc he n d em 3. u nd 4 . M on at. T yp isc h is td ie r efle kto risc heingenornm ene H ockstellung, die w ahrschein lichdurch S teigerung des peripheren Gefagwiderstandesund V erm inderung des R echts-links-S hunts zu einerv e rb e ss er te n L u ng en p er fu si on fuhrr,OP-Indikation I H ypoxarn isch e A nfalle, Zeichen derRechtsherzinsuffizienz, A nstieg d es Harnatokri ts au ftib er 6 0% ( re ak tiv e P oly glo bu lie ).

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8 Herz Kongenitale Herz- und Gefagfehler 537

Die TA PVC (total anom alous pulm onary venous con-nect ion) macht 2-3 % de r kongenitalen V itien au s.S ie w ird naeh der Drainage der L un ge nv en en e in ge -te ilt in :

Suprakardlaler Typ: Drainage in die obere H ohl-vene.Kardialer T yp: D rain age tiber d en S in us co ro nariu sbzw . direkt in den reehten V orhof.In frak ard ialer bzw . in frad iaph ragm alerT yp: D rai-nage iiber ein gem einsam es G erar~ unterhalb desZ we rc hfe lls in d ie P fo rta de r,

Pathophysiologie 1 D urch M isehung des Lungenve-nenblutes m it dem I(orpervenenblut entsteht zu-nachst ein U nks-rechts-Shunt. Da das M ischblut je-doeh tiber den ASD in den linken Vorhof und dam itin den Korperkreislauf gelangt , kornrnt es zu einernR ee hts -lin ks -S hu nt m it zentraler Z ya no se . D as S hu nt-volum en auf Vorhofebene entspricht dem Korper-HZV.Klinik I Sehweres Krankheitsbild m it Zyanose, Lun-genodern ( in fo lg e L un ge ns ta uu ng ), l ow -o ut pu t- Sy n-dram und hoher Letalitat bereits in der Neugebore-nenperiode.O P-In dik atio n I U nrn ittelbar n ach d er D iagn osesrel-lu ng gegeben , d a w eiteres A bw arten d ie P ro gn ose ver-schlechtert,Therapie I Palliativ-Therapie: Bei zu kleinern ASDka nn rn ithilfe der Ballon-A trio-Septostom ie naehRushkind die Lungenstauung verm indert und dasKorper-Hzv e rh oh t w erd en .tcorrektur-O peratloru stets m ithilfe des C PB.Prinzip: Bilden einer A nastom ose zw ischen dem ge-me in samen Lungenven en s ta rnm und dem linken Vor-hof V ersch lu ss d es A SD .Operationsrisiko: D a es sich me is t u rn N o to pe ra ti on enim Sauglingsalter m it kom pliziertern intra- und un-m ittelbar postoperativem VerI auf handelt, betragtdi e tetalitat 15-50 % . Haufig langfristige postopera-tive N ae hb ea tm u ng e rf or de rl ic h.Ergebllisse: Bei einem Teil der K inder durch verble i-bende anatom ische und funktionelle Lungenvenen-o bs tr uk tl on en u nb ef ri ed ig en d.S el te ne re k on ge ni ta le Herz- u nd G e fa lS fe hl erK le in e G ru pp e operabler F eh lb ild un ge n, d ie z.T . nodivo r wenigen jahren als inoperabel galten und in derR egel bereits in d er S au gh ngsperio de zu N oto peratlo -n en z wi ng en .H aufigkeit I j eweils weniger als 1 % .

Ao rto p ul mo n al es F en ste rS upravalvu lare .fen sterarrige" K orn rn un ik atio n zw i-schen Aorta ascendens und A. pulmonal is(Abb, B.16b). N ah ez u u ng eh in de rte s ys te ma rte rie lleD ru ck - u nd V olu me nb ela stu ng d er L un ge ns tro mb ah n

Abb. 8.20 Prinzlp der SwitchOperation. a PraoperativerBef un d: a nt er io r l ie ge nd e A o rt a u nd p os te ri or l ie ge nd eP ulmo na la rt er ie , b p os to pe ra ti ve r B ef un d m it Ver la ge ru ng d erP ulm on ala rt erie n ac h v ern u nd r ech ts , d er A orta n ac h d or sa lu nd l in ks ; 1 =Aort enwu rz el f- ki appe: 2 = Pulmonaliswurzel/-klappe.

K li ni k I Zyanose , metabolische Azidose, Herzinsuffi -zlenz, In der Regel erzw ingt die schwere Zyanose be-reits innerhalb der Neugeborenenperiode eine D iag-n ostik u nd erste T herapie.Therapie I Korrektur-Operation

O P-In di lca ti on : A uc h b ei a us re ic he nd er in te ra tria -ler V erbindung w ird heutzutage die anatornlscheK orrekturoperation (Sw itch-O peration) bereitsim N eugeborenenalter favorisiert; sie hat die Kor-rekturoperationen narh dem Prinzip der "Vorho-fumkehr" (Operationen nach Mustard W illiambzw . S en nin g) w eitgeh en d ersetzt.O peratio nstech nik : W ied erh erstellu ng n orm alerBlutstrorne durch A ustauseh von A orta un d A. pul-m onalis oberhalb der K lappenebene in K om bina-tion m it Verpflanzung der Koronararterienostlenvo n funktionell rechts n ac h f un kti on ell l inks[Abb. 8.20).Op er at io ns ri si lc o: B ei V o rh of um k eh ro pe ra ti on en< 10%, n oe h d eu tl ic h hoher b ei d er a na tom is ch enKorrektur,E rg eb nis se : S pa tre su lta t n ae h V orh ofu mk eh ro pe -rationen ist eine Rechtsherzinsuffizienz, dem ge-genuber sind die Spatresultate nach d er S witc h-O peratio n so erm utigen d, d ass es gerechtfert igt er -scheint, den Weg der anatom ischen Korrekturw eite r z u v erfo lg en .

P a ll ia ti v- T he ra pi e: W i ch ti gs te Mafsnahme in der N eu-geborenenperiode ist d ie VergroBerung bzw . Neu-s ch af fu ng e in es A SD d ur eh B al lo n- At ri o- Se pt os tom ienaeh Rushkind, um die interatriale Blutdurchrni-s ch un g z u v er be ss er n,

Totale Fehlelnrnundunq a ll er L ung env en e n(TAPVC)Die Lungenvenen m unden nicht in den linken Vorhof.sondern in Korpervenen oder in den rechten Vorhof.D ie Verbindung zum linken Vorhof sehafft ein A SD.

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538 E rw orb ene H erz- un d G efaB fehler 8 Herz(wie bei einern PDA mit groJSem Shuntvolumen).Hohes Risiko e ine r Eisenmenger-Reaktion!Bland-White-Garland-Syndrom 1U rsprung der linken Kcronararterie aus der A. pulmo-nalis und Versorgung des linksventrikularen Myo-kards m it venosem Blut bzw. retrograd uber die nor-m al aus d er A orta entsp ringende rechte K oronararte-rie. K lin isc he r V erla uf u nd A usm aJS d er linksventriku-laren M angelversorgung sind im W esentlichen vonde r Kollateralzirkulation z wis ch en b eid en K or on ara r-t er ie n a bh a ng ig .T herapie I 1m Saugllngsalter ist gelegentlich die U ri-terbindung der linken Koronararterie am Abgangaus der A . pulm ona lis erfolgreich (ohne CPB) . Heutewird die U rn- bzw. Reirnplan tation des Ostium s derlinken Koronararterie in d ie Aorta oder der Mamma-riabypass auf den Ram us interventricularis anteriorde r linken K oronararterie (left an terior descen ding a r-tery [LA D]) bevorzugt (m it H LM ).Truncus arteriosus persistens(Truncus arteriosus communis)Pathophysiologie I Ausgebliebene Trennung zwi-schen Aortenwurzel und A . pulrnonalis, U rsprunge ine r e inz ig en groJSen Arterie (T runcus) aus dem H er-ze n oberhalb eines grofsen VSD. B eid e K amm er n ent-leeren sich in den T ru ncus, der eine gemeinsarne Se-rn ilunarklappe hat und aus dem die A orta, Koronarar-ter ien und P ulm on ala rte rie n a bg eh en . Hamodynami-sche Foigen sind zentrale Zyanose, Druckbelastungde r rechten Kammer aufgrund des grolsen V SD undeine in der Regel verm ehrte Lungendurchblutungm it h oh em R is ik o e in er E is enme ng er -R ea ktio n.Therapie I A nschluss des l inken Ven tr ike ls tiber denV SD a n d ie A or te nw ur ze l rnittels eines Tunnelpatchesin Kornbination m it Schaffung eines neuen rechts-ventrikularen A usganges im B ereich des rech ten A us-flusstrak tes und Interposition elnes Conduits zwi-sc he n r ec hte rn V en trik el u nd P ulrn on ala rte rie .TrikuspidalatresiePathophysiologie I Fehlende Kom rnunikation zwi-schen rechtem Vorhof und rechter Kam mer. Die Drai-nage des H ohlvenenblutes ist nur uber einen A SD zumlinken Vorhof m oglich, H ier verm ischt es sich m it demLungenvenenblut, Das M ischblut flieJSt einerseits indie Aorta (zen trale Zyanose), andererseits ubereinen m eist vorhandenen VSD in die Lungenstrorn-bahn . Die Lungendurchblutung ist abhangig von derG rag e des V SD , d em A usrnafs der haufig vorhandenenvalvularen und infundibularen P ulm onalstenose,einern PDA und vor allem von einer etwaigen TGA.

E dw ar d B la nd . P au l W hit e, H ug h G ar la nd , a me rik an is ch e K ar-diologen

In tib er 75 %d er Fa lle lie gtje do ch eine a us ge pra gte Z ya -n os e m it s ta rk v ermin de rte r L un ge nd ur ch blu tu ng vor,T herapie I In der N eugeboren enperiode haufig zu-nachst Anlage eines systernpulmonalen Shunts(Blalock-T aussig-A nastom ose), N ach ca. 6 M onatenkom rnt eine unid irektionale cavopulm onale A nasto-mose (G len -Anast omose) , eine bidirektionale Glen-A nastom ose (m odifizierter Fontan) oder die Fontan-Operation/ (A nastom ose zw ischen dem rechten Vor-hof und der Pulm onalarterie) in Betracht.Ebste inAnomal ieH ypoplasle des rechten Ventrikels und M issbildungder T rikuspidalk lappe m it V erlagerung des Klappen-ansatzes nach kaudal in den rechren Ventrikel: ca.1 % aller kongenita len Vitien. H aufig besteht ein A SD .H ypoplasie des rechten V entrike Is filhrt zu Rechts-herzlnsuffizlenz. e vtl. m it Z ya no se u nd h au flg zu pa -r ox ys rn ale r s up ra ve ntr ik ula re r T ac hy ka rd ie ,T herapie I In A bhanglgkeit vorn Befund Klappenre-konstruktion (kornplett) bzw. Klappenersatz,

Hypo p /a sti sc he s L in ks he rz sy n dr om (HLHS )Schw ere H ypoplasie des l inken Ven tr ike ls in Kombi-nation m it A ortenklappenstenose bzw . A ortenklap-penatresie un d Mitralklappenstenose b zw . M itra l-atresie. Das VentrikeIseptum ist meist in takt. DieAorta ascendens is t h yp op la stisc h. M eist lie gt zusatz-Iich eine Aortenisthmusstenose vor. Es besteht eines chwere Herzi nsu ff iz ien z .T herapie I Fruher inoperabeI. H eute w ird in w enigenhochspezialisierten kinderkardlochirurgischen Abtei-lungen der Versuch unternommen, den schwerst-kranken Sauglingen durch eine Sequenz von Pallia-tiv-Operationen ein Oberleben zu errnoglichen. Zu-nachst N orw oo d-O pe ra tio n in d er N eu ge bo re ne nz eit,gefo lgt von einer Herni-Fontan-Operation nach 4 bis10 M onaten und der F on ta n-O pe ra tio n (s. 0.) nach Ab-lauf von rund 2 jahren, Immer haufiger werden je-doch wegen des graBen Operationsrisikos der Nor-wood-Operation schon im Saugllngsalter Herztrans-p la nta tio ne n v or ge nomm en .8.5 Erworbene Herz- und Gefa~fehler;...... Key Point

Erworbene Herz- und Gefiigfehler sindw esentlich hiiufiger als Im ngenita le. W iihren dnur rund 70 Kinder pro 1 Million Einwohnerund [ahr am Herzen operiert werden (rund5000 O perationen pro Jahr in Deutsch land),sind es ca. 220 Patienten m it erworbenenKlappenfehlern und 670 Patienten m it koro-narer H erzkrankhelt (I(H I

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Einwohner und [ahr (ca. 20 000 Klappen-o peratio nen bzw . 6 0 0 00 K oro naro peratio nenpro Jah r). D ie o perative Beh an dlu ngerw orben er H erzlcran l

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540 ErworbeneHerz- und Gef~Hsfehler8 Herz

Abb . 8 .2 1 H er zk la pp en pr ot he se n:a mechan i sche Zweifhlqef-Klpp-Prothese (R egen t , S t j ude M ed ical G mb H)b D ac ro n- Co nd uit m it m ec ha nis ch er Z we if IU ge l r< ip p Pr ot he se (A TS M ed ic al I nc.)c g es te nte te p orc in e B io kla pp e (Mo sai c, M EDT RON IC )d ges tentete R in derperik ard ld ap pe (P erim ou nt, 2 01 0 E dw ard s L ifes ciences S A)e p or cin e A or te nw ur ze l ( Fr ee sty le , M EDT RON IC )fHomograft

{ (l ap p e n a us b io /o gi sc he n M a te ri al ie nA uc h h ete ro lo ge K la pp en g en an nt. S ch we in e-A or te n-k lappen bzw . R inder-P erikardklappen erhaltlich alsStented valve (m ontiert auf einem Geriist)(A bb. 8 .2 1 c, d ) bzw. als S te ntle ss v alv e ( ge riis tf re i)(A bb. 8 .2 1 e).

V orte il: g er in ge N eig un g zu thromboernbolischenK om plika tio ne n, da he r ke ln e d au erha fte A ntik oa -gu la tion erforderlich (A usnahm e: Varhofflim -mern) .N ach te il: be gren zte H altba rke it in fo lg e de r un um -g an glic he n D ev ita lisie ru ng . b zw . D en atu rie ru ng .D ies gilt insbesondere fiir bio logische K lappen inM itr alp ositio n, d a sie d er g ro lS te n in tra ka rd ia le nD ru ck be la st un g a us ge se tz t s in d (d ur ch sc hn ittl ic heH altb ark eit b io lo gis ch e A orte nk la pp e 12 bi s 15Ja hre, biolo gisc he M itralk la pp e 8 b is 1 2Jah re).

~4..,Praxistipp

Grundsatz llch gilt, dass bei K indem und jun-gen E rwachsenen bis zu ca. 35 Jahre hetero-loge B ioprothesen schneller verkalken bzw .degenerieren aIs bei a lteren Patienten. Dies istFo ige der in heterologen Biopro thesen tro tzV orb eh an dlun g v orha nd en en R estim mu no -genitat und der bei jiingeren Menschen ver-g le ic hsw eise h oh ere n im m un oIo gisc he nReaqibilltat, w odurch die Verw endung dieserK lappen bedauerlicherw eise gerade beijungen Patien ten einqeschrankt w ird.

Homologe Aorten ldappen (Homograft: m ensch Ii-c he I< la pp e): F re ie K lap pe ntran sp la ntate (su bk oro-nare lm planta tionstechnik) oder als W urzelersa tzm i t Re impl ant a ti on der Koronarar terien ( Ab b. 8 .2 1 f).

Vorteil : moglicherweise langere Haltbarkeit al sh ete ro lo ge .K la pp en a ufg ru nd ih re r s pe zie sb ed in g-te n g er in ge re n l rn rn un og en ita t,Nachteil : Auch bei diesen K lappen treten w ie beid en h ete ro log en un te r Urnstanden f rO h ze it ig e F ib -rosierungen bzw . Verkalkungen auf. Aulserdernsind sie n ich t in allen G ro Be njed erz eit ve rfi.igb ar.Auto loger 1 (lappenersatz (nur bei der Aorten-

Idappe): Bel der "Sw itch-O peration" nach R oss (Abb.8 .22) wird die Pulm onalklappe des Patien ten in d ieA orten klapp en po sitio n ve rp fla nz t un d die P ulm on al-klappe ersetzt, in der Regel m itte ls Homograft[Abb, 8.21 f) .Dieses Verfahren ist in sb es on de re fO r jO n-g ere , im W ac hstu m be fin dlich e P atien te n e ine v ielve r-sprechende A lternative. N achteil ist jedoch , dass auseiner E inklappenerkrankung eine Zw eik lappener-kran ku ng w ird ./( /appenrekonstruktionA ufgrun d d er m it K la pp en ersatzo pe ratio ne n v erbu n-d en en L ang ze itp ro blern e (A ntiko ag ula tion , po ten z-ie lle R eo pe ra tio n) spiele n klapp en erha lte nd e T ech ni-k en insbe so nd ere b el de n atrio ve ntrik ula re n K lap pen(M itra l- und T rikuspidalklappe) eine im mer bedeut-sam ere Rolle. Bei A ortenklappeninsuffizienzen imR ahm en eines A orta-ascendens-A neurysm as und an-

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Pulmonal-klappeb

Pulmonal--klappec

Abb. 8.22 Ross-Operation:a E xp la nt at io n d er Pulrnonalklappeb Aor te nwur ze le rs at z m it P ul rn on al kl ap pe u ndc Fer ti g impl an ti er te s P u lmona ll dappe nau tog ra ft m i t r eim-plant ierten I

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542 Erworbene Herz- und GefalSfehler 8 HerzPathomorphologie I Verdickung und Fibrosierungdes Klappengew ebes sow ie Verklebung der Kom mis-suren, Sekundare V er ka lk un ge n s in d typisch,Pathophysiologie I D ruck bela stu ng d es linken Vent-rike ls m it ko mp ensato risc her, ko nze ntrische r H yp er-trophie. Bei Redukt ion de r Klappenoffnungsflacheaufunter 0,75 crrr' (d.h. weniger aIs 25% der Norm )is t d ie C re nz e d er r ny ok ar dia le n K om p en sa tio ns fa hig -ke it e rre icht, D yspn oe, A ngin a pec toris und S ynk ope ntreten a uf. D ie Fo ige n sind e hron isc he M yoka rdh ypo -xle, m yok ardiale F ibrosierun gen un d V erm ind eru ngvo n Kontraktilitat und Compliance m it Erhtihungd er lin ksv entriku lare n Ftillun gsd ruc ke sow ie D ruc k-e rh tih un g im L un ge nk re is la uf .I l & i ; ; ! S MR uhedyspnoe bei A ortenk lappenfehler: S patesZ e ie h en d e r i rr ev er si bl en Funktlonselnschrsnkunqd e s l in k en V ent rl j( el s.

K lin ik I T yp isch ist na ch e lnem ja hre- bis jah rze hnte -langen beschw erdefreien Intervall die abrupre kar-d iale D ekornpe nsa tion au s vo llig ern W oh lbe find en.D urc hsc hn ittsa lte r z um Zeitpunkt der O peration: 50Jahre . N ach A uftreten von A ngin a p ecto ris , S yn lm penoder Ruhedyspnoe betragt die durchschnittliche Le-benserw artung ohne operative Behandlung nur 2 bismax. 4 Jahre.O P-Ind ika tion I Bei l inksventr ikularen Schadigungs-zeic hen im E KG . A ng ina pe ctoris, S yn kop en und Dys-pno e sind SpatsymptomelOperatlonstechnik I Klappenersa tz m ithilfe de s C PB .Operationsrisiko I < 2 % b ei e le ktiv en E in gr if fe n.Ergebnisse I9 0% ig e 5 -Ja hre s- u nd 7 0% ige lO -Jah res-Oberlebensrate.EXI (uRSIn te rv en ti on elle V er fa hr enIn d en le tz te n [a hre n b efin de n sic h in te rv en tio ne lle V er-fahren zum A ortenklappenersatz bei A orten- bzw . Pul-m onalldappenstenose in der k linischen Erprobung.Dabel werden auf einen M etallstent m ontierte Peri-kard-K lappen tlber die Leistenarterie oder uber dieS pitze de s linke n V entrikels im pla ntie rt. D a jedo ch dieletalitat dieser Verfahren zurzeit noch sehr hoch ist(10-30% ) so llten diese Teehniken gegenwartig nurbei konventionell inoperablen Patien ten zur A nw en-d un g k omm en .

Aort en k lapp en i ns u {f i z ie n z und Ao r te nan e ur y smaU rsachen I H aufigste U rsache ist d ie rheum atischebzw . ba kterielle E nd oka rditis. S elten a nge borene B in -deg ew ebsdefe kte (z . B. M arfan-S yndrom in Kornbina-tion m it A neurysma der A ortenw urzel bzw . der Aorta

a sce nde ns), in Elnzelfallen akute Dissektion d er A o rtaascendens.Pathophysiologie un d K linik I V olum enb elastun g d erlinken Kam mer m it .exzentrischer" Muskelhypertro-phie , die Folge einer sog. .Langenhypertrophie" derM us ke lf ase rn se in 5011. S ie stellt eine spezielle Formder Volumenadapta tion des l inken Vent ri ke ls da rund geht - zunachst - m it einer .erhohten Compli-an ce" einhe r, d ie ann ahe rnd no rm a le Fu llun gsd ruc kebe i pa tho log is ch erhohten Fiil lungsvolumina errnog-licht, D a b ei k or pe rlic he r Belastung da s Ausrnafs de rRegurgitation durch A bnahm e des peripheren W ider-standes und V erk ilrz un g d er D ia sto le nd au er (Fre-quenzzunahme) zusatzlich abnim mt, haben Patien-ten m it Aortenklappeninsuffizienz eine z, T. ers taun l i-che Leistungsbreite, Verringert sich jedoch die C om -pliance oder feh lt - bei akuter I< la pp en in su ff iz ie nz -di e zu r Adaptation notwendige Zeit, so ste igen dieF i.il lu ng sd ru ck e u nd erste S ym pto me (D ysp no e) tre-ten auf. Dyspnoe bei leichter korperlicher Belastungist bei Patien ten m it Aortenklappeninsuffizienz dasZ eic he n b eg in ne nd er k ar dia le r D ek or np en sa tio n.OP-Indikation un d OP-Technik I

Bei A orte nk la pp en in su ffiz ie nz in fo lg e E nd ok ard i-tis w ie bel Aortenklappenstenose.B ei A neurysm a der A orta ascendens ergibt sieh dieIn dik atio n zur ba ldig en O pera tion w enn der Durch-messer d er A orta a scen de ns 5 ,5 em ilb ersc hre itet.1 st die A orte nklapp e be isp ielsw eise a ufgrund vo nstrukturellen V era nd eru nge n n ic hr z u erh alte n, sow ird die k orn ple tte A orten wu rzel (C ondu it) erse tztund die Koronararterien reim plantiert (so ge-nannte B en ta ll- Op er atio n, A bb . 8 . 24 ).Be i Aneu ry sma dissecans m it Entry in der A orta a s-cendens (Stanford A ) m uss norfallrnffsig ein A or-

A bb , 8 .2 4 A sz en de nse rsa tz m itte ls R oh rp ro th e se u ndRe irnpl an ta ti on de r Ko ronar ien nach Ben ta ll .

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8 Herz Erworbene Herz- und GefafSfehler 543

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richtiges-lumenfalschesLumen

'--IY.- __-+- Entry

// .Rohr- /prothese /

J\~p-Abb. 8 .2 5 S up ra ko ro na re r A o rt en -a sc en de ns -E r sa tz :a D is se zi er en de s Ao rt en an eu ry sm a m it E n tr y i n d er A o rt aascendens, b nach Re se kt io n d er Ao rt a ascendens, c nachImplan tat ion e iner Roh rp ro these .

tenwurzel-Aszendensersatz m it Resektion de sDissektions-Entrys erfolgen, da bei Zuw arten diedurchschnittliche Mortalitat 2 % pro Stunde be-tragt. lst die A ortenw urzel im A bgangsbereichder Koronarien nlchr erw eitert und die Aorten-k la ppe stru ktu re ll u nau ff allig , k an n e in su pra kor o-narer Aorta-ascendens-Ersatz d ur ch ge fli hr t w e r-d en (A bb . 8.25).Bei Stanford-B -A neurysm en (Entry distal der lin-ke n A. subclavta) wird nur beirn A uftreten vonKompiikationen (z, B. Organperfusicnsstorungeu.P erfo ra tion ) o pe rie rt (A bb . 8.4). A lte rn ativ k omm enin letzter Ze it v e rmeh rt interventionelle Verfahren[intralum inales Stenting) zum E insatz, da die P ara-plegierate mit 1-3 % niedriger ist al s bel chirurgi-schen Verfahren (5-25 X).Be i einem Aortenbogenaneurysma muss ein Aor-tenbogenersatz durchgefi.ihrt w erden, der in derR eg el in t ie fe r H yp oth er mi e (20 QC)und partiellernK reislaufsrillsrand erfolgt. Z ur H irnprotektion er-folgt meist eine anregrade H irnperfusion literbeide Karotisarterien m it kaltern B lut aus derHerz-Lungen-Maschine ( 5. S . 523). Vo r e rn eu temBeginn des C PB w ird durch eine retrograde Perfu-sion tiber die obere Hohlvene, die wahrend de sKreislaufstillstands in die H irnarterien gelangt,Luft entfernt.Die AnschlG sse der him - und armversorgendenGefaBe werden in der Regel m it elner gerneinsa-m en G efaB insel in die Dacronp rothese imp lan ti e rt(Abb. 8.26).

r ic ht ig es -Lumenf als ch es -lumen

bAbb. 8 .2 6 Ao rt en bo ge na ne ur ysm a: a DissezierendesAortenbogenaneurysma, b nach Aortenbogenersatz durche in e Roh rp ro t he s e m i t Re imp lan ta t io n d e r supraaortalen Aste.

S ind sow ahl A orta ascendens und Aortenbogena ls a u ch d ie A or ta th or ac al is d es c en d en s a n eu ry s -matisch erw eitert oder dissezlert, so komrnenheute sog. Hybridverfahren zum Einsatz, beid en en A or ta ascendens u n d Ao r te n bogen operativersetzt werden und das Ao r ta -descenden s-Aneu-rysrna intraoperativ in tiefer Hypotherrnie undKreislaufstiltstand m it k un st st of fg ew e be ab ge -dichteten Stents ausgeschaltet w ird (A bb. 8.27).B ei elnerS tanford-B -D issektion der A orta descen-dens (Entry distal der linken A. subclavia) w ird inde r Regel k o ns er v at iv b e ha n de lt (Bl ut dr uc k se n -kung), w enn keine Komplikationen vorliegen(z . B . H am atothorax, D arrruscham ie, P araplegieu. a.). B esteht eine Indikation zur B ehandlung, 50kann das Entry m it e in er n i nt ra lum in al en A o rt en -stent abgedichtet w erden oder eine Resektion de rA orta ascendens zur Ausschaltung des E n tr ys e r-folgen,Be i P atienten m itA orteninsuffizienz infolge R ing-dila ta tio n b zw . A ne ury sm a der Aor ta a sc en de nsm it normaler Aortenldappe werden zunehrnendR ekonstruktionstechnikert angew endet (5 - ,Abb. 8.23). Vorteile fU r d en Patienten sind cine bes-sere Harnodynarnik (niedrige transvalvulare Gra-dienten) sow ie die V errneidung einer leberislan-g en An ti ko agu la ti on , sofern e in S in us rh yt hm u sv or lie gt, P rin zip ist d ie N orm aiisie ru ng d es A orte n-wurzeldurchrnessers d ur ch P ro th es en er sa tz de rAorta ascend ens m it E rhalt der nativen Aorten-klappe, die in die Rohrprothese irnplantiert w ird .

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544 Erworbene Herz- und GefalSfehler 8.Herz

Abb.8.27 Endohirnlnaler Stent (F-vitaopen, Fa.[oter) ima unentfalreten, b teilweise entfalteten und c vollstandiq ent-fa l te ten Zus tand .

Ergebnisse Is ieh e Ao r tenk lappen s teno seE rw o rb en e M it ra ll< la pp en fe hle rH aufig . U mgekehrtes C eschlechtsverhaltn is w ie beiAortenk lappenfehlern: M anner: Frauen ~ 1 ; 3.MitralklappenstenoseUrsachen I Me is t r he um at oi de Endokardids .Pathom orphologie I Fibrosierung und Schrum pfungdes K lappenapparates (Segel und S ehnenfaden), Ver-k lebung der Kornm issuren sow ie haufig sekundareVerkalkungen.Pathophysiologie I D urch R eduktion der Klappenoff-nungsflache kom rnt es zu :

Reduktion des H ZV: Bei Reduktion der K lappen-offnungsflache auf 1 ,5-2,5 crrr ' (norm al 4 -6 crrr ')noch norm ales R uhe-H ZV , aber eingeschranktesBe la st un g s-HZV ( St ad ium II b is I II d er NYHA -H e rz -in su f fiz ienz -Klass i fikat ion ). Be i einer Klappenoff-nungsflache < 1 e rn ! ist b ereits d as R uh e-H ZV ein-geschrankt (S ta dium N YH A IV ).Druckerhiihung VDr de r M itr< llld ap pe; D ie s fuhrtzu einer Dila tation des linken V orhofes m it C efahrdes Vorhofflimmerns und der Entstehung vonS tagnationsthrom ben und peripherer arterie llerEmbolie sow ie Lungenstauung bis h in zum Lun-genedern , hypoxiebedingter reaktiver W ider-standserhohung im Ideinen Lungenkreislauf (pra-k ap illa r), d ie je do ch in d er R ege l na ch K lap pe nk or-rek tu r rev ersibe l ist. Fe rn er k an n es zu R ec htsh erz-b ela stu ng , R ec hts he rz in su ff iz ie nz , u . U . m itT rik us-pldalklappenlnsuffiz ienz vom Dilatationstyp( fa ls ch lic he rw e is e a uc h " re la tiv e T rik us pi da lin su f-f lz ie nz " g en an nt), k omm en .

D ie M itra lk l< lpp en sten ose ist du rc h L im itie ru ng de sHZV un d D ru ck er hd hunq ir n k le in en I

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Pathophysio logie I R eine V olum enbelastung des lin-ken V en trikels, V olu men- u nd D ru ckbela stu ng d es lin-k en V o rh ofs , Druck- und reaktive Widerstandserh6-hung im k le in en Krei sl au f m it Rechtsherzbelastung,Oe r R efl ux i n d en li nk en V o rh of (N ie de rd ru ck sy st em )bedeutet fu r de n vo lumenbe l as t et en l inken Ven tr ik e le in e Nac h la s ts e nkung.IIlfM@-M it ra lk la pp en in su ffi zi en z: D er C om pl ia nc e- Ve rl us td es li nk en V en tr ik el si st e in g ra vi er en de s Spatsyrnp-tom.

K lin ik I B ei a ku ter M itra lkla pp en insu ffiz ien z besteh td as R is ik o fu r ein L in ks herz ve rsa gen m it L un ge no dernun d evrl, kard iogenern S chock . Bei chronischer M i-t ra lk la pp e ni ns uf fi zi en z k ornr nt es zu r zuneh rnendenE in sch ran kun g der k orp erlich en B elastba rkeit (A dap -ta tio nsp ro zes s ).

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546 ErworbeneHerz-und GefaBfehler 8 Herz

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Ope ra ti on in e in em ve rg l ei eh swei se fo rt ge s ch r it te n enS ta di um d er De ko rn pe ns at io n s in d.8.5.2 Koronare Herzkrankheit (KHK)Mangel ve rs or gu ng d es Myo ka rd gew eb es i nf ol ge S te -n ose b zw . V ersc hlu ss d er Koronararterien. Pr o jahrsterben in D eu tsc hla nd 6 00 00 Menschen an ein ema ku te n Myok ar di nf ar kt . D ie se Z ah l is t in d en letztenJ ah r en l ei ch t nicklaufig, d ie G e sam tz ah l d er Interven-t ionen (Ba llond ila ta t ionen , Sten timplanta tionen , 1 < 0 -ro naro pe ratio ne n) is t jed och a uf uber 350000 Ein-g r if fe p roj ah r ange s ti egen. % d av on (2 90 00 0 ) s in d in -terventionelle k ar di ol og is ch e Ka th et er ve rf ah re n,rund I/,j (60000) Koronaroperationen.Risikof ak tor en I Genet is ch e D i spo si ti on (!), Fettstoff-wechs e ls ti ir u ngen, N iko t in abu sus , Hype rt onu s, Uber-g ew i ch t, D ia be te s me ll it us , B ewe gu ng sma ng el , .ne-ga t ive r St ress" .P ath op hy sio lo gie I D er H erz rn usk el ex tra hiert b e-r eits u nt er R uh eb ed in gu ng en 6 0- 70% d es S au er st of fsa us d em B lu t, s o da ss e in e E r ho hu n g d es my ok ar di al enS au ers to ff ve rb ra uc hs n ur d urc h e in e S te ig eru ng d erKo rona rdu rchblutung ko rnpen s le rt we rd en karin. 1 < 0 -ro narsten os en v on m eh r a ls 7 0-7 5 % v er urs ac he n b e-l as tu ngs abhang ige Ang in a pe cto ri s, Ko rona rs te nos envon tiber 90 % losen in der R egel R uhe-A ngin a aus,und ein Verschluss einer K oronararterie fuhrt zue in em Myokard in f ar k t.IIM@-

Mangelve r so rgung ( erh al te nde Re s tpe rf u si o n). . .. .reversibler FunktionsverlustDurchbliJtungss topp ( lscha rn ie ) -tZellnekrose(Myokardinfarkt) .

T he ra pie IM edikam enros: R eduk tion des S auerstoffver-brauchs.Operadv: NormalisierungdesSauerstoffangebotes.

KoronarchirurgieU nte r I< oro narc hiru rg ie im e ng ere n S in ne v erste htm an d ie B ypasschirurgie; im w eiteren Sinne auchd ie o p er at iv e T h er ap ie i sc ha rn ie be di ng te r l in k sv en t-r ik ul ar er An eu ry sme n, VSD(5. S . 5 3 3 ) u nd M i tr al kl ap -p en in su ffiz ie nze n. E nts ch eid en de d ia gn os tisc heMaBna hmen vor je de r Ko ro na ro p er at io n i st d ie s el ek -t ive Koronarangiogra fie .Bypasschirurg;eD ir ek te O b er brO d

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8 Herz ErworbeneHerz-und GefaBfehler 547Ind ikationen I Durch W eiteren tw ick lung in terven-tioneller kard io logischer I(a theterverfahren (un tera nd er em B allo nd ila ta tio ne n u nd /o de r S te ntim pla nta -tion, s, S . 549) u nte rlie gt d ie In dik atio n z ur o pe ra tiv enT herapie der I

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548 ErworbeneHerz-und GefalSfehler 8 Herzm am mary artery, LIM A) tiber eine llnksanterioreThorakotomie [Abb, 8.2 d) oder eine partielle me -diane inferiore Sternotornie (Abb. 8.2 c) wird alsMIDCAB-Oper ati on b ez ei ch ne t.In sb eso nde re du rc h V erw en du ng beider A a. m am -mariae nach kornpletter Sternotom ie sowie diestandige V er be ss er un g d er S ta bilis ato re n (Cerate,die. die Bewegung des Operationsgebietes mini-rnieren sollen, Abb. 8.32 und Abb. 8.33) konnenauch kornplizierte un d kornplexe Revaskularisatio-nen an allen Koronargefailen durchgeflihrt wer-den. Man geht davon aus, dass in der BRD der An-teil def OPCAB von derzeit knapp 10% in denkornrnenden [ahren au f uber 50 % ansteigen wird,Vortelle: Vermeidung derC PB m it ail ihren N eben-w irkungen, w eniger Blutungskom plikationen,T ransfusionen, Vorhofrhythm usst5 rungen, neuro-lo gisc he u nd neuropsychiatrische Kornplikatio-nen.lnsbesondere altere und Patienten mit schw e-ren Begleiterkrankungen profitieren von dieserMethode.

Operationstechnik IB ei L IMA -LAO -B yp as s e rfo lg t d iepartielle rnediane inferiore S ternotom ie (M inister-notomie) bis zurn 3. ICR oder linksanteriore Thorako-tom ie irn 4. bzw. 5. ICR. A nastom ose zwischen LIMAu nd L AD am sc hla ge nd en Herzen unter lokaler Stabi-lisation.B e i OPCAB-Oper at io ne n werden nach m edianerStemotornie beide Aa. mammariae wenn moglirh insk el et ti er end er Techn ik entnom men. Bei dieser Pra-p ara tio nste chn ik w ird ausschlielslich d ie A rt er ie pra-p arie rt, un d d ie z ahlre ic hen Seitenaste (lnterkostalar-terien) werden zwischen Metallclips durchtrennt,D urch den E rhalt der v en 5se n G efa Be u nd a rte rielle nKollateralen treten b ei d ie se r T ec hn ik w eniger Ster-num osteom yelitiden auf. Versorgung aller stenosier-ten oder verschlossenen K oronararterien (kom pletteRevaskularisation), wobei zur lokalen Ruhigstellung

Vesselloop

Stabillsatlons-plattform

b --~~~"'""":::~~ Koronar-geFa~

RPOA bb.8.3 1 Kom pIette arterlellc KoronarrevaskuIarisationrnittels LIMAund RIMAa l s ' l-Gra ft ,LIMA~ Left I n t ern al Mammary Ar te ry ~ l inke Brus twanda r te ri eR IMA~ R ig ht In te rn al M amm ar yA rte ry ~ r ec ht e B ru st wa nd -arterieo ~ OiagonalastM = MarginalastLAD= RIVA= Ramus In terVent r ieu lar is Anter iorCX= Ramus drcurnflexusRC A= Righ t co ronary a rt eryRPL~ Ramus pos tero la tera li sR PO ~ R am us descendens posterior.

I(oronaroperation ohne CPB a m sch lag end enHerzen: Die min ima l lnvas ive d ir ek t e un d kom-p lett a rte rielle R eva sku la risieru ng vo n K oro narg e-faJS en ohne C PB ( off-pu m p coronary artery bypass,OPCAB) m it kornpletter S ternotom ie oder tiber rni-nimale Thorakotornien hat in den letzten ]ahrenzunehrnende Bedeutung gewonnen (Abb. 8.31 ).D ie i so li er te Revaskularisierung des LAD rnittelsder linken A. marnrnaria interna {left internal

A bb .8 .3 2 S ta bilis ato re n. a W ie de rv er we nd ba re s Stablllsationssystem zu r ko ronar en Off-purnp-Revaskularlsatlon (Fa. Geister) ,b Pr in z ip de r S tab il is a ti on und Ko ronarokk lu si on m i tt el s zwe ie r luttqefullter Vessel Joops in Kornblnatlon m it d er Stabillsatlons-p la tt fo rm n ae h R IESS.D ie P la tt fo rm i st n oc h n ic ht a uf d as Herz a bg es en kt u nd d ie V es se ll oo ps s in d noc h n lc ht a n d er P la tt fo rmfixiert.

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Abb. 8.33 Octopus-Stabillsationsarm fUrdieOff-pump-Revaskularisation (mi t f reundl lcher Genehmigung vonMEDTRONIC).

des Herzens und voriibergehenden Okklusion der 1 < 0 -ronarien Stabilisationssysteme in Kombination mitfeinen, luftgefullten Silikonbandern (vesselloops)bzw. intrakoronaren Shunts (Erhalt der Koronar-durchblutung) zum Einsatz kornrnen (Abb. 8.32 undAbb.8.33).Ergebnisse I Friihresultate: Die elektive isolierte By-passchirurgie mit bzw. ohne CPB hat eine 30-Tage-Sterblichkeit von weniger als 2 % (unabhangig vonder Zahl der peripheren Anastomosen). I

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550 Erkrankungen des Reizleitungssystems 8 HerzThrombozytenaggregation, die in der Regel mit Aspi-rin und Clopidogrel durchgefuhrt werden muss.8.6 Erkrankungen desReizleitungssystems. -...... I{ey Point

Ein kornplattes Schrittmachersystem(Elektrode und Batterie) wurde erstmalsim Jahre 1958 implantiert. Seither ist dieElektrotherapie der Reizleitungsstorungendes Herzens weltweit zur Routine geworden.Derzeit werden in Deutschland pro [ahr ca.100 000 Patienten mit einem Schrlttrnacher-system versorgt, davon 25 % wegen einesAV-Blocks, 17% infolge eines Sick-Sinus-Syn-drorns, l3 % wegen Bradyarrhythmia abso-luta.

8.6.1 Schrittmachertherapiewahrend in fruheren Jahren ganz iiberwiegend Ein-karnrnersysteme zum Einsatz karnen (WI-Schritt-macher), bei denen eine t ra n sv enose S t imu l at ion se -lektrode in den reehten Ventrikel eingelegt wird, er-zeugen moderne Zwelkarnmersysterne eine physic-Iogische Vorhof-I 120 ms) und Sinusrhythmus (sag. Resynchronisa-tionstherapie), Hierbei wird durch eine zusatzlicheElektrode, die tiber den Sinus coronarius in die linkeKarnrnermuskula tur gelegt wird, eine Synchronisa-tion der Kammererregung errnoglicht, die mit denherrkomrnlichen Zweikammersystemen nieht zu er-zielen war.Nomenldatur: Die Bezeichnung der Schrittmacher istaufgrund der Vereinbarung der Inter-Society Com-mission for Heart Disease Resources (ICHD) interna-tional normiert (Tab. 8.3)Ternpora re 5ch rittmacherve rsarg ungPrlnzlp I Epikardiale Elektroden (bei Herzoperatio-nen befestigt) bzw. transvenos endokardial verlegteElektroden ( ..Coumand-Bekrrode'") werden mit

A nd re F re de ric C ou rn an d, fra nz ds is ch -a rn erik an ls ch er ln te r-nlst, 1895-1988. Nob elp re is tr ag er f Ur M ed iz in 1956

Kammer-elektrode

Abb. 8.35 5chri ttmacherimplantat ion (DDDPacer)

einem externen Impulsgeber verbunden und bei Be-darf wieder aktiviert.Indikationen.l Reversible Oberleitungsstorungen,z.B. naeh Herzaperationen oder Digitalisuberdosie-rung. vor Narkosen bei Patienten mit AV-Block I.Grades zum Schutz vor hohergradigen Blockierungenunter der Narkose ,Permanente Schrittmacher-VersorgungPrinzip I Atriale bzw. ventrikulare Elektroden werdenentweder transvenos-endokardial oder nach Thora-kotomie bzw. Mediastinoskopie epikardial platziertund mit subfaszial oder subkutan im Bereich der Pek-toralis- oder Bauchdeckenmuskulatur implantiertenSchrittmacheraggregaten verbunden (Abb. 8.35).Indikationen I

Absolut Anfallsprophylaxe nach Adarns-Stokes-Anfallen

bzw. beim Karotis-Sinus-Syndrom. Permanente Reizleitungsstbrungen: AV-Block

1II.Grades. trifaszikularer Block, SA-Block. Sick-Sinus-Syndrorn (= Bradykardle-Tachykardiesyn-dram), pathologische Sinusbradykardie bzw.Bradyarrhythmia absoluta.

Intermittierende Vorhofrhythrnusstorungen(Vorhofflimmern bzw. -flattern): Terminierungder pathologischen Frequenz und zur Arrhyth-mieprophylaxe,

Relativ: Bifaszikularer Block I. Grades. asympto-matischer AV-BJock I. und II. Grades, wenn einenotwendige medikarnentose Therapie (z, B.Arnio-daron) einen hbhergradigen Block befiirchtenlasst,

Operationsrisiko I Sehr niedrig (Blutungen undPneumothorax bei Punktion der V. subclavla).

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8 Herz Erkrankungen des Reizleitungssystems 55111F.'!:'I~lroI:jII;_

Nomenl

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552 Herztransplantation 8 HerzNeuere Entwicl

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z ie n z g ewo rd en. D ie d e rz e it ig e l -j ah re s-Obe rl eb ens -rate n ach H erztra nsp la ntation liegt be i 8 0-9 0% , d ie5 -ja hre s-O be rle be ns ra te b ei 6 0-7 0 % (entspricht de nErgebn issen nach Nieren tr ansp lan tat ion [5.5. 248]).Au fg ru nd d ie se r g iln sti ge n E rg eb ni ss e w u rd e d ie ln di -kat ion z ur T ra nsp lan ta tio n so e rw eitert. d as s H ed arfa n S pe nd ero rg an en d as Angebot weit ubersteigt: Der-zeit stehen fi.ir fund 5 00 0 potenzielle E mpfangern ic ht m eh r a ls 5 00 S pe nd ero rg an e p ro [a hr z ur V erfi.i-gung.8.9.1 Isolierte HerztransplantationO P-Indikation I T errninale und progrediente m yo-gene He rz in su ff iz ie n z b ei w eitge he nd n orm ale n W i-d ers ta nd sv erh altn ls se n im k le in en K re is la uf u nd a n-s on ste n n orm ale r b zw . annahernd normaler Funktiona lle r a nd ere n O rg an e d es K orp ers .Ideal e Vorausse tzungen 1 A lte r u nt er 5 5 j ah re n. Keini n su l inpf1 i ch tig er Diabe tes mel li tu s , keine bosartigenb zw . imm un olo gis ch en S ys teme rk ra nk un ge n, k ein efloriden bzw. rekurrierenden In fek tionen , s t ab il e psy-choso zi al e S it ua ti on , k e in e D r og enabhang ig ke it ,Ortho t ope Herz transp ian to t ionIm p la nta tio n e in es m en sc hlic he n S pe nd erh erz en s amart des zuvor resezierten H erzens des E rnpfangers(Abb. 8.37). O be rn ahme d er K re is la ufa rb eit d urc h d astransplantierte Herz.He t ero tope Herz transp ian ta t ionIm pla nta tio n e in es m en sc h lic he n S pe nd erh erz en s ind en B ru stk orb d es E rn pfa ng ers , d es se n H erz b ela ss enwird. Verbindung beider Herzen m ite in an de r tib erSeit-zu-Seit-Anastomosierung der Vorhofe und End-z u- Se it -A n as to rn os ie ru ng d er g raBe n A rt er ie n. I n Ab -h an gig ke it v on d er A rb eits ka pa zita t d es E rn pfa ng er-

vo n d er H LM

zurHLM Ernpfanqer Spenderherz

8 Herz Herztransplantation 553h erz en s p artie lle b is to ta le U be rn ah rn e d er K re is la uf-arbeit durch das Spenderherz (P rin zip d es " Hu ck e-packherzens"),D ie h ete ra to pe H erz tra ns pla nta tio n is t z ug un sre n d ero rth oto pe n w eitge hen d ve rla sse n w ord en u nd sp ieltnu r noch b ei e rh eb lic he rn M is sv erh altn is z wis ch end er G ro Be d es Ernpfangers u nd d er d es S pe nd erh er-z en s e in e R olle .Alternatiwerfahren(D ie fo lge nd en d re i V erfah re n sin d in d ie L eitlin ie nd er D eu ts ch en G es ells ch aft flir K re ts la uffo rs ch un gb zw . d er E uro pe an S oc ie ty fo r C ard io lo gy a ufg en om -m en w ord en und w erden von belden Gesellschaftenausdrucklich n icht empfohlen. )Batista-Operation': Verfahren fur P atien ten , die in -folge der C hagas-K rankheit (durch T rypanosom ac ru zi h erv org eru fe ne d ila ta tiv e K ard iom yo pa th ie )transplantationspflichtig werden. G roBere A b-sc hn itte d es M yo ka rd s w erd en keilforrnig reseziert,um den lnnendurchm esser des linken V entrikels zun orm alis ie re n u nd d ie W a nd sp an nu ng z u re du zie re n( La pl ac e- Ge se tz ). D ie s f uh rt n ur b ei w e nig en G e eig ne -ten zu einer Funktionsverbesserung d es R es tm y o-kards und ist d ah er m it ein er im V ergle ich z ur T ran s-plantation hohen F riih - u nd Spatkornplikatiunsratebe la sre t, D ie se O pe ratio nstec hn ik k om rn t d ah er n urf ur P at ie nt en in B et ra ch t, b el d en en e in e T ra ns pl an ta -tion kontraindiziert ist bzw . in Landern, in denenk ein e T ra ns pla nt at io n e rf ol ge n k an n,Dynamische Kardlomyoplastle (Latissimus-dorsi-T ec hn ik n ac h C arp en tie r): Umm an te lu ng d es H erz en sd urc h d en n ac h intra th ora kal ve rla gerte n lin ken ge -s tie lte n M . la tis sim us d orsi, d er bei e rh alten er N er-v en - u nd GefaBve rso rg ung t ib e r e in spez ie ll es S chr it t-m a ch ers ys tem d as H erz k on tra ktil u nte rs tu tz en k an n.A u fw e nd ig es T h er ap ie ko nz ep t m i t i ns ge sam t g es eh enschlechten Ergebnissen.P as sive K ard io my op las tie : D ie zu ne hrn en de lin ks-v en tr ik u la re D i la ta ti on b e i p rogr ed ien te r He rz in suf fi -zienz w ird d urc h e in e U m hiillu ng d es V en trik els m iteinem vorgeformten P oly es te rn etz v erh in de rt. D ieL an gz eitw irk un ge n d ie se s T he ra pie ve rfa hre ns s in debenfa ll s en tt auschend .8.9.2 Kombinierte Herz-Lungen-TransplantationIn dik atio ne n I

B ei P atie nte n m it p rim are r p uIm on ale r H yp erto -nie.B el kongenitalen V itien m it erhohtem Lungen-s tro m vo lume n (z . B . P DA,T ru nc us a rte rio su s c om -m u nis ) u nd s ek un da re r irre ve rs ible r p ulm o na le rWid er sr and se rhohung (E is enmenge r- Syndr om) .

1 R. Bat is ta . sGdamerikan ischer Herzehi rurgAbb. 8.37 Prinzlp der orthotopen Herztransplantation.Ao = A or ta . H LM = Herz -t unqen-Maschl ne , LA = l inker Vorhof.PA = Pu lmonal ar te r ie . RA = r ech te r Vo rho f.

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554 Herztransplantation 8 HerzNach den ersten erfolgreichen Herz-Lungen-Trans-p la nt at io ne n En de d er 70er-Jahre hat sich auch diesesVerfahren zu einer Routineoperation entwickelt,deren Ausbreitung lediglich durch den Mangel an ge-eigneten Spenderorganen begrenzt wird.Alternativ kann bei geeigneten Patienten auch die iso-lierte, unilaterale Lungentransplantation zur Rechts-herzentlastung bzw. Lungenfunktionsverhesserungbeitragen (z. B. bei fortgeschrittenem Lungenemphy-sem).Ergebnisse JWegen der zugrunde l ie genden ko rnp le -xen Erkrankungen und der hohen lnfektanfalligkeittranspJantierter Lungen im Vergleich zur isoliertenHerztransplantation deutlich schlechtere Ergebnisse.

........ Check-up,/ Aile lntrakardlalen I(orrekturen rnilssen

mithilfe der HlM durchqeftrhrt werden.,/ Haufigste kongenitale Herzfehler:

VSD (mit Links-rechts-Shunt, 30%),ASD (mit l.inks-rechts-Shunt, 10%),Fallot-Tetralogie (mit Rechts-links-Shunt, 10%)und Aortenisthmusstenose (ohne Shunt, 10%).

,/ Zeitpunkt der operativen Korrektur Imngeni-taler Vitien abhangig vom Idinischen Zustandund vom Ausma~ der Herzinsuffizienz. Total-korrektur geht vor Palliation .

./ Vitien mit Links-rechts-Shunt werdennach Shuntumkehr inoperabel. l