zur entstehung des peripheren lagenystagmus

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Archiv 0hr- nEW.tIeilk, u. Z. HalE- usw. Heilk., Bd. 157, S. 89--98 (1950). Aus der Universiti~tsklinik ffir 0hren-, Nasen- u. Halskrankheiten Kiel (Direktor: Prof. Kr,Aus VOGEL). Zur Entstehung des peripheren Lagenystagmus. Von KLAUS VOGEL, (Eingegangen am 5. Januar 1950.) Die Entstehung des peripheren Lagenystagmus ist noeh ungekl~rt 1. Er ist bei Bogengangsfisteln, in allen F~llen yon chronischer Mittelohr- eiterung, bei akuten Mittelohrentzfindungen und bei Ms Erkrankung gelegentlich zu beobachten. Die klinisehen Erscheinungen sind beispielsweise folgende: Der Kranke behauptet, fiir gewShnlich vollkommen frei yon Schwindel zu sein; nur wenn er sich z. B. im Bert yon der rechten auf die linke Seite dreht oder sich morgens btickt, um sich die Schuhe anzuziehen, oder beim Bliek naeh oben den Kopf stark hinteniiber legt, wird er pl6tzlich sehr schwindlig, alles dreht sich um ihn, so dag er sieh festhalten muS. Nach einigen Sekunden ist alles voriiber. Bei der Untersuchung finden wir in aufreehter Stellung keinen Nystagmus; aueh die fibrige Priifung der Geh6r- und" Gleiehgewichts- organe kann ganz normal ausfallen. Bringen wir abet einen solchen Patienten in die yon ihm geschflderte Stellung, z. B. in die tinke Seiten- lage, dann sieht man nach einer kurzen La~enzzeit pl6tzlieh einen sehr heftigen, rein rotatorischen oder rotatorisch vertikMen Nystagmus zur gleichen Seite, also nach links oder links und abwi~rts auftreten, der nach 10--15 see wieder abklingt. Richter der Patient sich wieder auf, dann ereignet sich entweder nichts oder es entsteht wieder nach kurzer Latenzzeit tiberrasehend ein ~hnlicher, abet sehw~eherer Nystagmus zur Gegenseite und erneuter Drehschwindel, der aueh sehnell vorfibergeht. Sehr oft l~6t sieh der Nystagmus ein 2. Mal nieht in der gleiehen St~rke oder gar nieht wieder produzieren , sondern man mug erst wieder einige Stunden vergehen lassen. Auch in l~iieken- oder Bauehlage kann Sehwindel auftreten, wenn dabei der Kopf durch Seitendrehung in die entsprechende Lage gebracht wird. Bei Lagerung auf die Gegenseite stellt sieh gew6hnlich kein Sehwindel ein, aber es gibt auch Patienten, bei denen sieh dann das ganze Spiel mit umgekehrter Seitenrichtung wiederholt. Mi~unter ist der Lageschwinde] bei demselben Patienten ~MEu ZUM GOTTESBEnG~: Z. Laryng. usw. 1948, 239.

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Page 1: Zur Entstehung des peripheren Lagenystagmus

Archiv 0hr- nEW. tIeilk, u. Z. HalE- usw. Heilk., Bd. 157, S. 89--98 (1950).

Aus der Universiti~tsklinik ffir 0hren-, Nasen- u. Halskrankheiten Kiel (Direktor: Prof. Kr,Aus VOGEL).

Zur Entstehung des peripheren Lagenystagmus. Von

KLAUS VOGEL,

(Eingegangen am 5. Januar 1950.)

Die Entstehung des peripheren Lagenystagmus ist noeh ungekl~rt 1. Er ist bei Bogengangsfisteln, in allen F~llen yon chronischer Mittelohr- eiterung, bei akuten Mittelohrentzfindungen und bei Ms Erkrankung gelegentlich zu beobachten. Die klinisehen Erscheinungen sind beispielsweise folgende: Der Kranke behauptet , fiir gewShnlich vollkommen frei yon Schwindel zu sein; nur wenn er sich z. B. im Bert yon der rechten auf die linke Seite dreht oder sich morgens btickt, um sich die Schuhe anzuziehen, oder beim Bliek naeh oben den Kopf stark hinteniiber legt, wird er pl6tzlich sehr schwindlig, alles dreht sich um ihn, so dag er sieh festhalten muS. Nach einigen Sekunden ist alles voriiber.

Bei der Untersuchung finden wir in aufreehter Stellung keinen Nystagmus; aueh die fibrige Priifung der Geh6r- und" Gleiehgewichts- organe kann ganz normal ausfallen. Bringen wir abet einen solchen Patienten in die yon ihm geschflderte Stellung, z. B. in die tinke Seiten- lage, dann sieht man nach einer kurzen La~enzzeit pl6tzlieh einen sehr heftigen, rein rotatorischen oder rotatorisch vertikMen Nystagmus zur gleichen Seite, also nach links oder links und abwi~rts auftreten, der nach 10--15 see wieder abklingt. Richter der Pat ient sich wieder auf, dann ereignet sich entweder nichts oder es entsteht wieder nach kurzer Latenzzeit tiberrasehend ein ~hnlicher, abet sehw~eherer Nystagmus zur Gegenseite und erneuter Drehschwindel, der aueh sehnell vorfibergeht. Sehr oft l~6t sieh der Nystagmus ein 2. Mal nieht in der gleiehen St~rke oder gar nieht wieder produzieren , sondern man mug erst wieder einige Stunden vergehen lassen. Auch in l~iieken- oder Bauehlage kann Sehwindel auftreten, wenn dabei der Kopf durch Seitendrehung in die entsprechende Lage gebracht wird. Bei Lagerung auf die Gegenseite stellt sieh gew6hnlich kein Sehwindel ein, aber es gibt auch Patienten, bei denen sieh dann das ganze Spiel mit umgekehrter Seitenrichtung wiederholt. Mi~unter ist der Lageschwinde] bei demselben Patienten

~MEu ZUM GOTTESBEnG~: Z. Laryng. usw. 1948, 239.

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90 KLAUS VOOEL:

zeitweise doppelseitig, besonders bei starken G]eichgewichtsstSrungen, zeitweise einseitig, z .B. bei allm~hlichem Abklingen der Erkrankung.

Dieser Nystagmus ist erstmalig yon BXl~A~ 1 1906 genau in der gleichen Weise besehrieben und Ms ,,Kopfstellungsnystagmus" bezeich- net worden. Seither ist er zum Gegenstand von aul3erordentlich vielen Publikationen gemacht worden. Sehr viele Schilderungen sind Init der yon mir gegebenen identisch, manche weichen davon etwas ab. Ge- w6hnlieh entsteht der Nystagmus beirn Liegen auf der kranken Seite und sehl~gt zur kranken Seite. Weniger h/~uf!g finder sich die Sehlag- richtung zur Gegenseite, oder an Stelle eines rotatorischen Nystagmus zur unten liegenden Seite, ein horizontaler Nystagmus zur Gegenseite.

Trotz der so stark in die Augen springenden Eigenttimlichkeiten dieser Art yon Lagenystagmus, den ieh nach BAI~A~Y als,,Kopfstellungs- nystagmus" bezeichnen mSchte, ist derselbe in keiner der bisher auf- gestellten Einteilungen unterzubringen. BAI~A~Y hat ihn noch nicht besonders klassifiziert. Er veriegt seine Entstehung in das periphere Labyrinth, und zwar in die Maeula sacculi oder utriculi, da er nieht durch Bewegung, sondern allein dutch die Lage zustande komme, und hat ihn deswegen aueh Otolithnystagmus genannt. RUTTIN 2 unter- scheidet :

1. Schnell voriibergehender Nystagmus zu einer bestimmten Seite, in einer bestimmten Lage, welcher bei Erreichung der Lage aufh6rt, mitunter in dieser Gruppe aueh schwaeherer Nystagmus nnd Sehwindel bei Lagerung auf die entgegengesetzte Seite.

2. Andauernder Nystagmus so lange die Lage beibehalten wird, meist nnr in einer Seitenlage, zur Seite der Lage, seltener in der anderen Seitenlage zur anderen Seite.

3. Nystagmus yon weehselnder Seitenriehtung ohne Gesetzmagigkeit. Hier gehSrt der yon mir gesehilderte Kopfstellungsnystagmus

zweifellos in die Gruppe 1. Nieht dazu paint, dal3 der Nystagmus bei Erreiehung der Lage aufhSrt. Im Gegenteil, er entsteht erst kttrze Zeit nach Erreichung der neuen Lage nnter Einhaltung einer typisehen Latenzzeit.

Bom~IES 8 unterseheidet : 1. den kinetisehen Nystagmus (der dureh Bewegung entsteht); 2. den statisehen Nystagmus (der yon den Lagereeeptoren aus-

gelSst wird). Seine klinisehen Beispiele der letzteren Gruppe zeigen meist den

charakteristisehen yon BAI~A~y beschriebenen Kopfste~ungsnystagmus ; trotzdem bezeichnet er als typisehes Merkmal der statisehen Labyrinth-

1 Bal~nXY: Mschr. Ohrenhcilk. 40, 191. 2 RVTTI~: Mschr. Ohrenheilk. 1916. m Z. HMs- usw. Heilk. ~7, 606.

Bom~IES: Mschr. Ohrenheilk. 19~3, 644. --Arch. Ohrenheilk. 112, 35.

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Zur Entstehung des peripheren Lagenystagmus. 91

reaktion den Dauernystagmus. Im fibrigen gibt er zu, dab die beiden Gruppen sich nicht immer scharf yon einander trennen lassen.

~u 1 trifft folgende Einteilung: Typ 1. Der Lagenystagmus i~ndert die Riehtung mit tier Kopf-

stellung. Er sah dabei in mehr als 50 % der Fi~lle Horizontalnystagmus zur Gegenseite.

Typ 2. Der Lagenystagmus i~ndert die Riehtung nieht mit der Kopfstellung.

Hier ist nicht sicher zu sagen, in welche Gruppe tier ,,Kopfstellungs- nystagmus" gehSrt, wenn er, wie meist, nut in einer Seitenlage auftritt und rotatorische Form hat.

SEIFEnT~ 2 gliedert den Lagenystagmus folgendermal~en: I.A.-Regelloser und riehtungswechselflder L~genystagmus (bei

Hirnerkrankungen), B. Richtungswechselnder Lagenystagmus; d. h. _~nderung der

Schlagrichtung bei ~nderung der Kopflage. iI. A. Richtungsbestimmter Lagenystagmus; d. h. immer die gleiche

Schlagrichtung in jeder KSrperlage (retrolabyrinthi~r). B. Richtungsbestimmter Lagenystagmus bei Mittel- und Innenohr-

erkrankungen. C. Getarnter Spontannystagmus. tiler entspricht keine yon den Gruppen dem ,,Kopfstellungsnystag-

mus", wenn er z. B. nur in einer Lage vorkommt, und gerade der in Gruppe II. B. ffir Mittel- und Innenohrerkrankungen aufgestellte Nystagmustyp hat andere Eigenschaften als der ,,Kopfstellungsnystag- mus" nach BARA~Y. Ein Sondeffall des gleichen Leidens aber, ein Kopfstellungsnystagmus, der z.B. in rechter Seitenlage nach rechts und in linker nach links schl~gt, gehSrt nach der Aufstellung yon SEIFEi~TH in Gruppe I .B. und spri~che dort ffir eine ernste, zentrale StSrung s.

Das schnelle Abklingen des Kopfstellungsnystagmus wird bei der Einteilung nut yon RVTTTN berficksichtigt. Die Latenzzeit und auch die

�9 beschriinkte Wiederausl6sba@eit wird fiberhaupt i n kelner Einteilung erwi~hnt, ~rotzdem diese Eigenschaften yon sehr vielen Untersuchern immer wieder hervorgehoben werden und auffallend charakt'eristisehe Symptome des Kopfstellungsnystagmus sind, fiber die man, meines ErachteKs, nicht hinweggehen daft, weil sie uns, wie wir sparer noch sehen werden, wichtige Fingerzeige ffir den Entstehungsort geben kSnnen.

I NYL~;N: Acta oto-laryng. (Stockh.) Suppl. 1~ (1931). 2 SEI~EBT~: Arch. Ohrenheilk. 143, 52 (1937). s G~TTIC]t: Neurologie des Ohrlabyrinths. 1944.

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92 KLAvs VOGEL:

Es hande l t sich hier zweifellos u m eine ganz besondere Art yon Lagenys tagmus u n d zwar um die, meiner Er fahrung nach, wei taus h/~ufigste, die in keiner der bisherigen E in te i lungen e inzuordnen is~ u n d Ms besondere Gruppe hervorgehoben werden mug, fiir die ieh naeh BAI~ANY die Bezeiehnung , ,Kopf s t e lhngsnys t agmus" vorsehlage. Gerade diese Fo rm ist es, die m a n bei den sicher per ipheren Fa l len yon Lage- nys~agmus antr i f f t u n d die genau den Fistelfi~llen yon B A I ~ u RusTIc , Bom~IEs, MYGINI), Nu Ftt~NZ~L u. a. entsprioht , u n d deren E n t - stehungsweise als noch ungeklgr t bezeiehnet wird. Aus diesem Grunde m6ehte ieh zun~ehst 3 F/~lle besehreiben, in denen keine andere Atiologie als eine loerilohere in Frage kommt , n/~mlieh yon Bogengangsfensterung bei Otosklerose.

•alll . Frau Anna Pe., 56 Jahre. Bogengangsfensterung wegen Otosklerose reehts am 13.4. 49.

Dezember 1949 Geh6r rechts ffir Umgangssl?raehe , Zahlen 7 m, Flfistersl?raehe rechts 30 cm bis 2 m. Deutliehes Fistelsyml?tom; kein Spontannystagmus. In rechter Seitenlage naeh 1/~ngerer Latenz, starker, rein rotatorischer Nystagmus naeh rechts, nach 6--7 see wieder abklingend. Wann der Nystagmus erstmalig auftrat, ist nicht bekannt, da ieh erst sl~ter darauf geaehtet habe ; er besteht abet bestimmt erst seit der Ol?eration.

Fall 2. Frau ~rieda Fr., 42 Jahre. Bogengangsfedstei:ung rechts am 15.9.49. Dezember 1949 Satzgeh6r reehts 7 m, Fltistersl?rache 1/2--1 m, Fistelsyml?tom

l?ositiv, kein Sl?ontannystagmus, Schwindel nut beim Aufstehen und Zubettgehen. In reehter Seitenlage naeh kurzer Latenz, heftiger, rein rotatoriseher Nystagmus

naeh rechts, der nach einigen Sekunden wieder aufh6rt und sich ein 2. Mal nicht ausl6sen l~fit. Beim Aufrichten kein Sehwindel, aueh nieht in linker Seitenlage. Dieser Lagenystagmus wurde yon mir erst w/~hrend der Nachbehandlung, einen Monat nach der Operation, festgestellt, hat aber wohl sehon seit der Operation bestanden; sieher nicht vorher.

Fal l& Frau Ida Tha., 46 Jahre. Bogengangsfensterung links wegen Oto- sklerose am 9.9.49.

Dezember 1949 Umgangssl?rache (Zahlen) links 9 m (Schfittelvert/~ubung des anderen Ohres); hatte vorfibergehend kein Fistelsymptom und eine deutlich ab- gesehw/~chte ealorische Reaktion; trotzdem angeblich die ganze Zeit den jetzigen Sehwindel in linker Seitenlage. Jetzt noeh deutlicher Kol?fstellungsnystagmus naeh links rotatoriseh in linker Seitenlage, beim Aufriehten umgekehrt; beim 2. Male schw/ieher, beim 3. Mal nieht mehr ausl6sbar.

Ferner gehSren hierher folgende Fi~lle: ,Fall d, l~r/~ulein Brigitte Wi., 18 Jahre. Mittelohreholesteatom links. Sehwindel beim Bficken, kein Spontannystagmus. Fistell?robe: Kompressions-

nystagmus naeh links. Linke Seitenlage: Nach liingerer Latenz, horizontaler Nystagmus naeh reehts, nach Aufriehten, horizontaler Nystagmus nacft links.

1. Juli 1949 Radikaloperation links, Bogengang erschien normal. Bei einer Naehuntersuehung am 5. November 1949 war die RadikalhShle trocken. ]:)as Fistelsyml?tom und auch der Kopfstellungsnystagmus waren nieht mehr auslSsbar, also war dieser peril?her bedingt.

Fall 5. Herr Jakob Lu., 41 Jahre. Troekene I~adikalhShle rechts, taub, calo- risch erregbar. ~ber l~ngere Zeit wegen Lageschwindels und Lagenystagmus mit

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zahlreichen Mitteln vergeblich behandelt. Letzter Befund am 3. Oktober 1949: Typischer, rotatorischer Lagcnystagmus nach rechts in rechter Seitenlage.

3. Oktober 1949 Operation: ErSffnung und VerSdung des horizont~lcn Bogen- gangs rechts durch ZerstSrung des hhutigen Bogengangs und der h~utigen Vesti- bularorgane mit einer 1XTadel. Seither bis jetzt (Dezember 1949) kein Lagenystag- mus mehr aufgctretcn. Durch die Ausheilung ist die periphcre Natur des L~ge- nystagmus erwiesen.

Bei diesen 5 F~llen besteht ein sicher peripher bedingter Kop]stellungs- nystagmus. Alle F~l]e sind yon der typischen Form wie anfangs be- schrieben. Viermal ist der Nystagmus rein rotatorisch zur kranken Seite beim Liegen auf der kranken Seite. In einem Fall schl~gt der Nystagmus zur Gegenseite und ist horizontal. Bei dem 4. und 5. Fall konnte der Lagenystagmus dutch Operation beseitigt werden. Bei allen F~llen besteht vor dem Auftreten eine kiirzere oder l~Lngere Latenz und schnelles Abklingen des Nystagmus bei Beibehaltung der Lage. Zweimal fund sieh eine Umkehr beim Au/richten. Eine beschrgn]cte Wiederausl6sbarkeit wurde 2real festgestellt. Die iibrigen F~tle wurden darauf nicht untersueht.

Ich glaubte frtiher, dieser Kopfstellungsnystagmus mit seiner typisehen Latenzzeit, seinem schne]len Abklingen, seinem Umschlagen beim Wiederaufrichten nnd seiner beschr~nkten WiederauslSsbarkeit bei wiederholtem Versueh, beruhe auf einer voriibergehenden Liquor- ansammlung in der Brttckenwinkelzisterne mit Druck auf den N. acustieus beim Einnehmen der Seitenlage und das Verschwinden der Erseheinnng auf einem Abflul3 der gestauten Cerebrospinalfltissigkeit. Abgesehen davon, dal~ ieh h ie bei der Operation eines kleinen Htrn- briickenwinkeltumors einen Lagenystagmus beobaehten konnte, zeigen besonders die geschilderten F~He yon Bogengangsfensterung, d~I3 die Ausl5sungsstelle im peripheren Labyr inth gelegen sein muI~. In der Li tera tur verlegt ein Teil der Autoren die Ents tehung des Lagenystag- mus in die Otolithenorgane oder ihre zentralen B a h n e n und Zentren, oder in die Vestibu]ariskerne tiberhaupt; andere vermuten fiir manche Fglle lediglieh cerebrate ZirkulationsstSrungen als Ursaehe ( N Y L ~ und DE KLEYN). Ich m6ehte annehmen, dal~ es sich hier um periphere Bogengangsreize handelt, und zwar solehe, die durch plStzlich ein- setzende, abnorme, kleinste EndolymphstrSmungen entstehen. So vermerkt z .B . auch BOBRIES 1 die auffallende J~hnliehkeit des Lage- nystagmus mit dem ca]orisehen Nystagmus und mit dem Spontan- nystagmus bei vaseularisierten Labyrinthfisteln.

Fiir den so typischen rein rotatorischen Nystagmus wtirde der obere Bogengang in :Betracht kommen. Die Lenkung des Endolymphstromes kSnnte man sieh durch irgendwelehe Polster an den Ws der h~utigen Vorhofsraume denken, welehe sich in Erkrankungsfgllen dem

1 Bom~iEs: Arch. Ohrenheilk. 112, 53 (1925).

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94 I~ASS Voo~n:

allmi~hliehen Ausgleieh der Endolymphbewegungen entgegenstellen und zu Stauungen und darauffolgendem pl6tzlichen Ablauf fiihre~; ~hnliehe Vorgiinge wie sic ]BARA~qu 1 als Ursaehe fiir die Nystagmuserscheirmngen beim tt~SEBEI~Tschen Fistelsymptom und bei den Bogengangsfistel- f/~llen annimmt. Ahn]iche Vorstellungen entwiekelt far diese letzteren Falle auch Ott~ACXEI~ 2.

Die so charakteristische Latenzzeit li~$t sich dureh das vorher nStige Anwaehsen des Stauungsdruckes erkl/~ren, der erst eine gewisse H6he erreichen muG, um dann pl6tzlieh zur Uberwindung des ttindernisses und zu dem bekannten heftigen Nystagmus zu fiihren, der darauf mit zunehmendem Druckausgleich allm~hlieh abnimmt. Auch die ]ehlende oder beschrdnkte Wiederauslgsbarkeit des Ph/~nomens im Anschlu$ an die 1. Untersuchung 1/~$t sich auf diese Weise verstehen und ebenso die Notwendigkeit, erst wieder eine li~ngere Zeit zu warren; in gleicher Weise das nieht seltene Umschlagen des Nystagmus beim Wiederau/- richten, w~bei man sich das Einsetzen einer Gegenstr6mung zu denken h~tte, zumal es nur F/~lle mit besonders heftigem Lagenystagmus sind, welehe beim Wiederanfrichten die Umkehr zeigen. Dazu kommt, d a b einerseits D~ KL~YIr und VE~STEEO~ s bewiesen haben, dal~ z. B. beim Zustandekommen des Alkohollagenystagmus beim Kaninchen das periphere Labyrinth unentbehrlieh ist, dab andererseits bisher aber nicht bewiesen ist, daf3 yon d er Macula sacculi und utrieuli fiberhaupt ein Nystagmus ausgel6st werden kann. Beim Tier gehen yon den Lage, reeeptoren nut tonische Danerref]exe auf die Augen in Form der Verti- kal- und ttorizontalabweichung und der Raddrehung aus. Dal~ beim Menschen auf diese Weise ein Nystagmus und noch dazu nicht ein tonischer, dauernder, sondern ein voriibergehender Nystagmus ent- stehen kann, ist bis jetzt eine bioBe Annahme a

WITTMAACK 5 und ]~ASEGAWA 6 haben zwar nach Abschleuderung der Otolithen beim Meerschweinchen Lagenystagmus beobachtet, aber aus- driicklich nur bei solchen Tieren, bei denen die Otolithenmerabran der Cupula des lateralen Bogengangs anlag. I-IASEGAWA vermutet, daft in diesen Fgllen d'er Lagenystagmus dutch eine Beeinflussung der Cupula durch d ie Otolithenmembra~ zustande kommt.

D~ K n ~ und VngSTE~Gg (S. oben) haben auSerdem den Nachweis erbrach~, ds get Alkohollagenystagmus beim Kaninchen sich naeh ein-

1 ]BAlCAI"~Y: Mschr. Ohrenheilk. Suppl. 1921, 949. s OJZCCACKER: Z. Hals- ngw. tteilk. 2, 401. a D~ KLnY~r u. Vnl~Smnrr Acta oto-laryng. (Stockh.) 14, 356 (1930). 4 BARANu Zit. bei STn~r162 u. B~v~n~, Z. Hals- usw. tteilk. 4, 334 (1923). - -

D~ KLEY~ u. V~SmEE~: Acta oto-laryng. (Stockh.) 14, 356 (1930). - - LEIDLER: Diskussionsbemerkung zu POLLACK, Mschr. Ohrenheilk. 1926, 249.

WI~T~AACK: Acta oto-laryng. (S~ockh.) 11, 156 (1927). S HAsEOAWA: Mschr. Ohrenheilk. 78, 19 (1930).

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Zur Entstehung des peripheren Lagenystagmus. 95

oder doppelseitiger Exst irpat ion der Macula sacculi nicht ~tndert, und sehlieBen daraus, dab diese auch beim Mensehen fiir die AuslSsung des Lagenystagmus nieht in Betraeht kommen. Dazu kommt, dal~ in der bekannten Optimumstellung fiir die AuslSsung des Kopfstellungsnystag- mus: Seitenlage und Kopf etwas hinteniiber 1 sieh wader die Maeula saeeuli, noch die Maeula utriculi in ihrer Optimumstellung befinden. Diese wgre fiir die erstere die gleiehnamige Seitenlage mit Nase schr/ig abw/~rts, in weleher die gleichseitige Felsenbeinpyramide horizontal steht, und fiir die Maeula utriculi die vertikale Kopfhgngelage. Dieses wgren die Stellungen, in weleher die St~atolithen an ihrer j eweiligen Macula h~ngen wiirden.

Bei der Ausheilung verschwindet der Kopfstellungsnystagmus all- m~hlieh. Die Latenzzeit dauert l~nger, die Aussehl/~ge werden weniger heftig und kleiner, die Dauer wird kiirzer. Die Pause bis zur Wieder- auslSsbarkeit wird gr5Ber. Als Ursaehe des Abnehmens dieser Ersehei- hung kSnnte man sieh vorstellen, dab die StrSmungshindernisse dutch Absehwellung kleiner werden und die Stauungen nur in sehw/ieherem Mage zustande kommen.

Wenn auch das Bild des Kopfstellungsnystagmus in den meisten F~llen ein ziemlieh regelm~Biges ist: Rein rotatoriseher Nystagmus zur kranken Seite, beim Liegen auf der kranken Seite, so gibt es doch in der Minderzahl allerhand Ausnahmen: Rotatorischer Nystagmus zur anderen Seite, rotatoriseh vertikaler Nystagmus naeh oben oder unten, horizontaler Nystagmus namentlieh zur anderen Seite, Weehsel der Nystagmusriehtung und der Nystagmusar t im Verlauf derselben Er- krankung, so gar w/~hrend einer Untersuehung u. dgl., sodaB man diese groBe Mannigfaltigkei% gar nicht auf einen so einfaehen Nenner bringen kann wie ihn die beiden Lagereeeptoren jeder Seite darstellen. Auch dutch eine einfaehe DurehblutungsstSrung infolge yon Drosselung der A~er ia vertebralis (DE KLEY~) oder eine Druckwirkung dutch Kompres- sion der Endolymphe (WITTMAACK) kSnnen, meines Eraehtens, nieht so vielgestalbige Bilder,zustande kommen; diese k6nnen vielmehr dureh die vielfachen MSglichkeiten vial leiehter erkl~rt werden, welehe die Bogengangssysteme beztiglieh der Riehtung und der Nystagmusform (lurch die in ihnen entstehenden Str6mungen bieten. H a t doeh NYLs das Vestibulum beim Kaninehen mit Amalgam plombiert und trotzdem einen Lagenystagmus erhalten 2. In derselben Publikation entwiekelt er einen meiner Anschauung ganz ~hnliehen Gedanken: ,,])as ein- gefiihrte Amalgam tr i t t in Beziehung zur Grenzmembran, welehe die

1 t~Ol~Ri~s: Arch. Ohrcnheilk. 112, 53. - - BA~ANY U. NYLOn: Aeta oto-laryng. (Stoekh.) 6, 106 (1924) . - ST]~IN u. B~C~STER: I-Ials- usw. Heilk. 4, 334 (1923).

2 :NYLI~N: I-Iygiea (Stockh.) 91, 584 (1929). Ref. Zbl. ItMs- usw. I-Ieilk. lg, 63 (1930).

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96 KLAvs V o ~ :

Pars superior und inferior des Labyrinths t rennt und bewirkt eine Druck~nderung oder Verschiebung in der Pars superior. Ganz ~hn- lich kSnnen Blutungen oder Entziindungen im perilympheren Raum wirken."

Eine gewisse, ganz regelm~l~ige Korrelation zwischen verschiedenen ~qystagmusformen und Richtungen finder man in der Literatur h~ufig erwi~hnt und entspricht auch meinen eigenen Erfahrungen: Ein Kopf- stellungsnystagmus sehl~gt z. B. bei rechter Seitenlage entweder rota- torisch nach rechts oder horizontal nach der Gegenseite 1. Bo~nIES 2 berichtet aul3erdem fiber rotatorischen Lagenystagmus nach rechts mit gleichzeitiger horizontaler Komponente nach links und fiber F~lle, im denen er diese Formen auch nacheinander auftreten sah. Eine Erkl~rung fiir dieses Verhalten ist bis jetzt nicht gegeben worden. Wean man sich vorstellt, dal~ bei rechter Seitenlage durch irgendwelche Druckwirkungen im Bereich des peri- oder endolymphatischen Raumes Endolymphe in den oberen Bogengang hineingedriickt wird, so entsteht dort eine StrSmung yon der Ampulle zur Kuppe des Bogengangs und nach dem EWALDschen Gesetz ffir den oberen Bogengang ein rotatorischer Ny- stagmus zur gleichen Seite. t~ichtet sich dagegen der Endolymphstrom durch besondere Umst~nde in den horizontalen Bogengang, so entsteht dort eine StrSmung ebenfalls yon der Ampulle zur Kuppe, hat aber nach den Gesetzen dieses Bogengangs einen horizontalen Nystagmus zur Gegenseite zur Folge] Ebenso kann die oben erw~hnte Kombina- tion der beiden StSrungen, rotatorisch nach reehts, horizontal nach links, zustande kommen. Auch die nicht seltene vertikale Beimengung zum rotatorischen Nystagmus kann entweder durch einen gleichzeitigen Endolymphstol~ in beide Ampullen5ffnungen des oberen und hinteren Bogengangs erkl~rt werden oder durch die Verbindung beider Bogen- g~nge durch das Crus commune, dutch welehe sich eine StrSmung im oberen Bogengang dem hinteren mitteilt. Zum rotatorischen Nystagmus nach rechts gesellt sich dann, wie wi re s meistens sehen, ein vertikaler Nystagmus nach abw~rts (StrSmung yon der A~npulle zur Kuppe).

Der Kopfstellungsnystagmus ist 5fters eine Begleiterscheinung der M~I~,awschen Erkrankung, also mfissen die Ursachen in diesen Fi~llen die gleichen Sein. WITTMAACK 3 hat in 2 Fi~llen yon M ~ N I ~ s c h e r Erkrankung die Felsenbeine untersucht und land eine Verlegung des Aquaeduetus cochleae durch Konkremente; also kSnnten Stauungen der Perilymphe auch in Fi~llen yon Kopfstellungsnystagmus eine urs~chliche Rolle spielen. Es kSnnte sich bei Einnehmen der Seitenlage einem labyrinthw~rts gerichteten StrSmungsausgleich z .B. dutch ein Kon-

1NYLOn: Acta oto-laryng. (Stockh.) 6, 106 (1924). ~BoRRIES: Arch. Ohrenheilk. 112, 53 (1925). 3 WITT~L~AC~:: Arch. Ohrenheilk. 124, 177.

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Zur Entstehnng des peripheren Lagenystagmus. 97

krement oder eine hypergmische Schwellung, ein Hindernis entgegen- stellen. Bei anwachsendem Druck wiirde das Hindernis plStzlich iiber- wunden und ein PerilymphstoI3 in das Labyrinth erfo]gen. Dieser fiber- trggt sich auf die Endolymphe, wirkt sieh infolge besonderer r~umlicher Umst~nde besonders in der Richtung des oberen Bogengangs aus und erzeugt dort einen Endolymphstol~ in den oberen Bogengang hinein und damit den bekannten, heftigen pl5tzlichen rotatorischen Nystagmus zur gleichen Seite. Beim Aufriehten kSnnte dutch t~fickflul] die um- gekehrte Str5mung und damit der bekannte rotatorische Nystagmus zur Gegenseite zustande kommen. Eine solche Erkl~rung wiirde ffir diejenigen Fglle passen, in denen a]le iibrigen Labyrinthuntersuehungs- ergebnisse normal sind. Bei der allseit~gen und komplizierten Umgrei- lung yon Peri- und Endolymphraum des Vorhofs w~ren die verschieden- sten StrSmungskombinationen mSglich.

Natiirlieh ist zugegeben, dal~ es sich hier um Hypothesen handelt, doch beruhen ja die bisherigen Erkl~rungen ebenfalls zum groBen Tell nur auf Theorien, die meines Erachtens mit vielen bekannten Tatsachen in st~rkerem Widerspruch stehen als die bier versuchten Erkl~rungen. Selbstverstgndlich mul~ daran festgehalten werden, dal~ es noeh viele andere Ursachen ffir das Zustandekommen eines Lagenystagmus gibt und dal] man nicht alle Formen auf diese Weise erklgren kann. Hier handelt es sieh datum, fiir die sieher peripher entstehenden Formen yon Lagenystagmus, namentfich ffir den Kopfstellungsnystagmus naeh Bogengangsfensterung, bei denen wir gezwungen sind, eine periphere Ursache anzunehmen, eine Erklgrung zu linden.

Es ist beabsichtigt, diesen Fragen .auf tierexperimentellem Wege ngher zu kommen. Zu denken wgre an einen Versuch, die Bogeng~nge am lebenden Tier yon operativen Fenstern aus, wie es THORNVAL 1 an Tauben gemacht hat, zu plombieren und dann durch Druck auf andere Fenster EndolymphstrSmungen herbeizuffihren und festzustellen, ob bei Ausschaltung der Bogeng/inge, yon den Maculae iiberhaupt ein ~ystagmus zu erzielen ist. Man kSnnte ferner das Lumen der versehie- denen Bogenggnge so zu plombieren versuchen, dab eine Bewegung der Endolymphe an der zugehSrigen Crista ampullaris unm6glich wird und dann versuehen, yon einem anderen kiinstlich angelegten ~enster aus, eine DruekerhShung am Labyrinth zu erzeugen und zu entscheiden, ob nur die Kompression oder die erzeugte StrSmungsrichtung fiir die Art des entstehenden Nystagmus maSgebend ist. Man kSnnte ferner versuchen, bei Patienten mit peripherem Lagenystagmus Fenster im horizontalen, oberen und eventuell hinteren Bogengang anznlegen, den h~utigen Bogengang dutch einen das ganze Lumen ausftillenden Knorpel- stopfen so abzuriegeln, dal3 die EndolymphstrSmung in den betreffenden

THORI~VAL: Acta oto-laryng. (Stockh.) 11, 169 (1927}. Arch. Ohr- usw. t t e i lk , u. Z. ~a l s - nsw. t t e i lk . ]~d, 157. 7

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Bogengang unmSglich wird. Ist die geschflderte Anschauung richtig/ so kSnnte man den Lagenystagmus beseitigen ohne das fibrige Laby- rinth zu zerstSren.

Zusammen]assung. Es gibt sichere Falle yon Lagenystagmus, der im peripheren Laby-

rinth seinen Ursprung nimmt. Die Entstehungsweise ist noch unklar. Die besondere Form ist gekennzeichnet dutch den gewShnlich rein rotatorischen ~ystagmus, meist zur kranken Seite beim Liegen auf der kranken Seite, durch die kurze Latenzzeit vor seinem Auftreten nach Einnehmen der Lage, sein schnelles Abklingen auch bei BeibehMtung der Lage, sein Umschlagen zur Gegenseite beim Wiederaufrichten in besonders ausgesprochenen F~llen und die beschr~nkte oder fehlende WiederauslSsbarkeit bei wiederholten Versuchen. Ffir diese besondere Form des Lagenystagmus, welche in keiner der bisherigen Einteilungen unterzubringen ist, wird die yon BARANY gew~hlte Bezeichnung ,,Kopf- stellungsnystagmus" und Einordnung in eine besondere Gruppe emp- fohlen. ES werden 5 klinische F~lle mit sicher peripherem UrsprUng geschildert: 3 Bogengangsfensterungen wegen Otosklerose, eine Bogen- gangsfistel bei Cholesteatom und 1 Fall yon Lagenystagmus bei trocke- net I~adikMhShle, welcher durch BogengangsverSdung geheflt wurde. Als Ursache des peripheren Lagenystagmus werden im Gegensatz zu den bisherigen Anschauungen, kleine EndolymphstrSmungen in den einzelnen :Bogeng~ngen angenommen, durch welche sich sehr viele yon den typischen Einzelerscheinungen des peripheren Lagenystagmus, welche bisher hie begrfindet .werden konnten, erkl~tren lassen. Zur ]~est~tigung der aufgestellten ttypothese werden bestimmte Tierexperi- mente und ein operativer Behandlungsversuch bei hartnackigem peri- pheren Lageschwindel mit Abriegelung der Bogeng~nge durch Knorpel- stopfen unter ErhMtung der Funktion des iibrigen Labyrinths in Aus- sicht genommen.

Prof. K~vs VOGEL, Kiel, HospitMstr. 20.