Seite 1 © 2010 Schön Klinik
Altersabhängige Semiologie fokaler Epilepsien
bei Kindern und Jugendlichen
Tom Pieper
Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche
Seite 2 © 2010 Schön Klinik
Semiologie und Lebensalter
Jahre:0-----0,2-------1--------2------3-------4-------10------15-----20-----------------------------------------55-----60--------
Altersabh.Semiologie fokaler Epilepsien Altersabh.Semiologie fokaler Epilepsien
Typische adulte Semiologie
Altersabh. enzephalopathischer
Verlauf fokaler Epilepsien
BNS/West-Sdr.
Neonat.Anf.
Seite 3 © 2010 Schön Klinik
Komplex fokale Anfälle am häufigsten, oft als Phasen kurzer Confusion wirkend
Extratemporal >> temporal, besonders frontal
Selten Auren, eher unspezifische Symptome ( Schwindel)
Selten Automatismen, seltener gen. tonisch klonische Anfälle
Selten fokal klonische / asymm. ton. Anfälle/Versivanfälle
postiktale Reorientierungsphase länger
Hoher Anteil NES
Typische Erstmanifestation: Confusion, veränderter mentaler Status, Gedächtnisprobleme
Altersbedingter Neuronen-/ Synapsenverlust, Re-Organisationsprozesse, Ablagerungen ( Lipofuscin,
Amyloid)
Silveira DC et al.Epilepsy & Behavior,February 2011,
Seite 4 © 2010 Schön Klinik
n = 66, w: 35 m: 31
Alter bei Beginn der TLE 4,43,9 a
Alter bei Monitoring 11,24,7 a
Alter bei Operation 13,15 a
Dauer der TLE 7,63,9 a
follow up 40 19 Monate
postoperative Anfallssituation:
anfallsfrei: 45 (68%)
isolierte Auren: 10 (15%)
nichts anfallsfrei: 11 (17%)
Temporallappenepilepsie bei Kindern
Seite 5 © 2010 Schön Klinik
Aetiologie der TLE
Tumor 30 24/30 DNT, Gangliogliome/-cytome
10/30 mit Dysplasie in Randzone
Hippokampussklerose 27 Fieberkrämpfe: 12/27, kompl.: 6/27
duale/triale Pathologie: 6/27
Fokale kortikale Dysplasie 8
Kavernom 1
Seite 6 © 2010 Schön Klinik
Aetiologie und Alter bei Beginn
0
5
10
15
20
0-<2a 2-<6a 6-<12a >12aAlter bei Beginn (a)
An
zah
l (n
)
DysplasieHipp.-skleroseAngiomTumor
Seite 7 © 2010 Schön Klinik
Anfallssemiologie
Temporallappenepilepsie/ fokale Epilepsien mit
temporaler symptomatogener Zone
1-3. Lebensjahr: Arrestsymptomatik steht im
Vordergrund
Grad der Bewußtseinseinschränkung oft
unklar/schwer bestimmbar
häufig auch tonische/myoklonische/motorische
Symptome
Seite 8 © 2010 Schön Klinik
An
za
hl (n
)
Alter bei Beginn-gruppiert
Alter bei Beginn
der TLE
und Anfallstypen 0
5
10
15
20
25
0-<2a 2-<6a 6-<12a >12a
PSM
TON
ABS
HYRMO
NKA
MOT
MYOKL
Seite 9 © 2010 Schön Klinik
83 Anfälle, 15 Pat. 11-70 Monate
Anfallsfrei nach Temporallappenresektion
Seite 10 © 2010 Schön Klinik
83 Anfälle, 15 Pat. 11-70 Monate
Anfallsfrei nach Temporallappenresektion
Motor seizure component ratio:
unabhängig von Age at onset Lokalisation,Lateralisation, Etiologie
Meistens stereotype Anfälle, 1-2 Anfallstypen
40 % mehr motorische Komponenten: tonisch, myoklonisch, klonisch hypermotorisch, Epil Spasm
60 % mehr non motor. Komponenten: automotorisch und hypomotorisch,
meistens eine Mischung aus beiden Komp.
5 ältere Pat. nur non motor. Komponenten !
Auren sicher bei 2/15, vermutet bei 10 weiteren
Automatismen; 12 Pat., 36/83 Anfällen: manuelle/orale
Weniger komplex als bei Erw., spät im Anfall ( > 20 sec n onset)
Seite 11 © 2010 Schön Klinik
TLE bei Kindern
Lateralisierenden Zeichen
Fogarasi 2002:
Dystonie meist contralateral, einmal bds.
Nose wiping: 4x ipsi, 2 x bds.
Asymm ES: 1x contra, 1x ipsi
Olbrich et al 2002:
2 Gruppen < 12 a, zwischen 12- 18 a
Lateralisation genauso präzis, lateralisierende Zeichen in bd. Gruppen
Versionen, sek. Gen ton-klon Anf. , komplexe Automatismen weniger in der jungen Gruppe
versiv1
Seite 12 © 2010 Schön Klinik
TLE bei Kindern
Ray et al.2005:
Deutliche Dominanz von motorischen Symptomen im Sgl.-alter, stark etxra-temporales Bild
Automatismen weniger komplex
Mit zunehmendem Alter: komplexere Automatismen und weniger motorische Symptome
Diagnostisches Dilemma:
Junge Patienten mit TLE:
inkomplette Myelinisierung MRT unzuverlässig
Altersabhängiges extra- temporales semiologisches
Bild
oder
Ausdehnung nach posterior unklar ?
Seite 13 © 2010 Schön Klinik
83 Anfälle, 15 Pat. 11-70 Monate
Anfallsfrei nach Temporallappenresektion
Pat. TLE < 42 Monate:
Verhaltensarrest
Wenig komplexe Automatismen
Häufig motorische Komponenten
Immatures limbisches System
Hohe tresholds für AD (Tierversuche Moshe
SL1981), schwer zu synchronisieren < 4
Jahre
Klinisch daher silent
Anfallsmuster aktivieren eher extratemporale
und subkortikale Netzwerke
Seite 14 © 2010 Schön Klinik
Auren- Transformationen
im Kindesalter
-sprachgebunden
-Beobachtung/Verhalten
epigastrisch: Bauchschmerzen, Nausea, würgen
psychisch: Angst
visuell: Blickfolgebewegungen, Lächeln, Angst
somatosensibel: Schmerz
auditorisch: Angst, Hände an Ohren ( cave)
olfaktorisch/gustatorisch: ?
Fogarasi et al 2002, TLE: 2/15 ,FLE 2001: 3/14
Seite 15 © 2010 Schön Klinik
514 Anfälle, 100 Pat., < 12 a
Anfallsfrei nach Resektion
35 Pat. zeigten mindestens einmal
Emotionen
Positive:
Angst 15
Schreien 12
Schmerz 5
Negative:
Lächeln 9
Lachen 1
Glück 3
Positive Emotionen: •Eher extra-temporal, eher Re Hemisph
Negative Emotionen: •Keine Loc, keine Lat
•Emotionale Spt. Häufiger bei extra-temp. Anf. ( 49 %) als bei temp.
(26 %)
Alterabh.:
Emotionen bei Kindern mehr bei extra-temp.Anfällen,
bei Erw. eher bei temporalen Anfällen
Erw.: Pos. E.: eher Li, Neg E. : eher Re ( Lee et al.
2002 •Ausdruck der Unreife des Limbischen Systems
•Lateralisation für pos Emotionen ontogenetisch shiftend,
•keine Lateralis für neg Emotionen im Kindesalter
Seite 16 © 2010 Schön Klinik
514 Anfälle, 100 Pat., < 12 a
Anfallsfrei nach Resektion
60 Pat. zeigten mindestens einmal
autonome Spt. während der Anfälle
43/61 temporalen
17/39 extra-temporalen
Apnoe/Bradypnoe (12 %):
•Signifikant häufiger bei jungen Kindern
Postiktales Husten / epigastrische Aura
•assoziiert mit TLE
Ictal spread via Cortico-hypothalamische/limbisch-hypothalamische
Verbindungen verantwortlich für autonome Symptome
Seite 17 © 2010 Schön Klinik
110 Anfälle, 18 Pat. 3-81 Monate
Anfallsfrei oder deutlich gebessert (>50 % SR)
nach posteriorer (tpo) Resektion
M-myocl.
T-tonisch
ES-Spasm
P+H
Psychomotor
Hypomotor
C-klonisch
Seite 18 © 2010 Schön Klinik
Seite 19 © 2010 Schön Klinik
110 Anfälle, 18 Pat. 3-81 Monate
Anfallsfrei oder deutlich gebessert (>50 % SR)
nach posteriorer (tpo) Resektion
•Alle Pat. hatten täglich Anfälle und damit häufiger als Erw. (10/Monat, 1-60, Guerrini et al 1997)
•Kürzere Anfälle als adulte Pat.
•Nur 2 Pat. Angabe einer Aura; dagegen 31-88 % der Erw. Auren ( visuell, ss)
•2/3 der Pat. : Verhaltensänderung, Arrest
•50 % iktales Vokalisieren, Lautieren ( schreien, jammern, lachen)- häufiger als bei Erw.
•Iktales Lächeln und okulomotor. Phänomene nicht selten
•Häufige Myoklonien-Ähnlichkeit zu den ES
•häufige fokal motorische Spt. ( myoklon., ton., klon.) 59 % der Anfälle- spread in motor.Areale
•Keine sek. gen.-ton.-klon. Anfälle> können später auftreten (Dravet et al1989)
•keine Hypermotorischen Anfälle
Seite 20 © 2010 Schön Klinik
111 Anfälle, 14 Pat. Alter 3-81 Monate
Häufig tonische und klonische Komponenten
Häufige kurze schlafgebundene Anfälle
Keine komplexen Automatismen
Keine hypermotorischen Anfälle, keine Versionen
Selten Auren
Selten sek. generalisiert tonisch klonische Anf.
Psychomotorische Symptome:
Arrest und orale Automatismen
Seite 21 © 2010 Schön Klinik
111 Anfälle, 14 Pat. Alter 3-81 Monate
Häufig tonische und klonische Komponenten
Häufige kurze schlafgebundene Anfälle
Keine komplexen Automatismen
Keine hypermotorischen Anfälle, keine Versionen
Selten Auren
Selten sek. generalisiert tonisch klonische Anf.
Psychomotorische Symptome:
Arrest und orale Automatismen
weiss1
Seite 22 © 2010 Schön Klinik
Spasm
•Plötzl Kontraktion proxim.Extr
und axialer Muskulatur
•1-2 sec Dauer
•EMG:Crescendo-decrescendo
•Max. in 100 -300 msec
•Time to peak länger als bei
Myokl. Aber kürzer als bei ton
Anfall
•EEG: slow wave transient oder
diffuse Abflachung
Tonischer Anfall
Rekrutierende
muskul.Kontraktion
Peak nach 1-2 sec und für
einige sec andauernd
EMG:Interferenzmuster
EEG: 10-20 Hz Rhythmen
Seite 23 © 2010 Schön Klinik
Infantile spasm Postinfantile/
epileptic
spasm
Tonische Anfälle
Myoklonische Anfälle
Spasms> 2a
slow wave transient mit alpha-beta-Überlagerung
selten multiphasische ETP
Fusco et al 1993
Seite 24 © 2010 Schön Klinik
Myoklonischer >
Tonischer Anfall
Typische M2E-Schablone
FCD Typ 1 linke Hemisphäre
Ton_in1
Seite 25 © 2010 Schön Klinik
Tonischer >
Myoklonischer Anfall
Kryptogene symptomatisch fokale Epilepsie
Seite 26 © 2010 Schön Klinik
Nicht klassifizierbare mot. Anfälle
Seite 27 © 2010 Schön Klinik
Elemente nicht klassifizierbarer mot. Anfälle
Facial: Bulbusdeviationen
Lidmyoklonien
Veränderte mimische Motorik
Orale Automatismen ,Bruxismus
Lautieren (Stöhnen ,Brummen,Jammern)
Kopf Non-versive Kopfwendungen
Rumpf: Erschlaffung, Anspannung
Torsion, Myoklonien
Seite 28 © 2010 Schön Klinik
Elemente nicht klassifizierbarer mot. Anfälle Extremitäten:
Streckungen, Flexionen
Manuelle Automatismen,Faustung
Dystone Komponenten
Bizarre distale Bewegungen
Shivering
Schablonen:
Aufwachreaktionen, Strecken,Räkeln
Ausdruck von Angst
motorische Unruhe
Vegetativum :
Atem- und Herzfrequenz, Vasomotorik
Pupillomotorik
Seite 29 © 2010 Schön Klinik
Altersabhängige Zustände, die Anfälle simulieren und mit Anfallsmuster-
verdächtigen Artefakten im EEG einhergehen können
Jactationen Stereotypien Infantile Masturbation