POLYCYTHAEMIA VERA (PV)PATIENTEN-INFORMATION – TEIL 1
- DIE KRANKHEIT PV- DIE DIAGNOSE DER PV
GLIEDERUNG
Die Krankheit PV
• Definition• Klassifikation• Epidemiologie• Ursachen• Symptome• Prognose
Die Diagnose der PV
• Diagnosekriterien• Hämatokritwert
DIE KRANKHEIT PV
DIE KRANKHEIT PV
• Aus dem Griechischen und Lateinischen• Poly = viele• Cyt = Zelle• Haemia = Blut• Vera = wahr
Polycythaemia vera (PV) – Wovon leitet sich der Begriff ab?
→ „Viele Zellen im Blut“
DIE KRANKHEIT PV
Ist PV eine Art von Krebs?
• Chronische Form von Blutkrebs
• Überproduktion von Blutzellen (rote und weiße Blutzellen; Blutplättchen)
• Bei unzureichender Behandlung und Überwachung• Erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel (Thrombosen)• Beeinträchtigung der Lebensqualität aufgrund der Symptome
DIE KRANKHEIT PV
Ist PV eine Art von Krebs?
• Bei frühzeitiger Erkennung
• Bei entsprechender Behandlung
• Bei regelmäßiger Überwachung
→ Nahezu normale Lebenserwartung→ Gute Symptomkontrolle→ Geringe Beeinträchtigung der Lebensqualität
DIE KRANKHEIT PV
Thiele J, Kvasnicka HM. Curr Hematol Malig Rep 2009;4:33–40; Tefferi A, Vardiman JW. Leukemia 2008;22:14–22; Quintas-Cardama A, Cortes J. Blood 2009;113:1619–1630; Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter:www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
Krankheitsgruppe der myeloproliferativenNeoplasien (MPN)
• Polycythaemia vera (PV)• Primäre Myelofibrose
(PMF) • Essentielle
Thrombozythämie (ET)
Zu welcher Krankheitsgruppe gehört die PV?
DIE KRANKHEIT PV
• Seltene Erkrankung• In Deutschland: jährlich
800-1500 diagnostizierte Patienten
• Bei Diagnosestellung: Betroffene meist deutlich > 50 Jahre
• Männer etwas häufiger betroffen als Frauen
Wie häufig kommt die Erkrankung PV vor?
DIE KRANKHEIT PV
Welche Ursachen hat die PV?
Levine RL et al. Nat Rev Cancer 2007;7:673–683.
DIE KRANKHEIT PV
Scherber R et al. Blood 2011;118:401–408.
Chronische Müdigkeit
VergrößerteMilz
Welche Symptome kann ein PV-Patient haben?
Schlaflosigkeit
Knochen-schmerzen
Juckreiz
Fieber
UnbeabsichtigterGewichtsverlust
Nächtliches Schwitzen
DIE KRANKHEIT PV
Wie häufig sind die Symptome? (I)
Scherber R et al. Blood 2011;118:401–408.
DIE KRANKHEIT PV
Wie häufig sind die Symptome? (II)
Scherber R et al. Blood 2011;118:401–408.
DIE KRANKHEIT PV
Wie schwerwiegend sind die Symptome?
Niedrige Symptomlast• Zu Beginn der Erkrankung• Bei entsprechender Behandlung gute Symptomkontrolle
Ansteigende Symptomlast• Nach mehreren Erkrankungsjahren• Bei unzureichender Behandlung
DIE KRANKHEIT PV
Viele PV-Patienten erkennen ihre Symptome nicht (I)
* Einschließlich der 5 häufigsten Symptome. Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.
Anteil von Patienten, die häufige Symptome* nicht mit ihrer Erkrankung in Verbindung brachten
DIE KRANKHEIT PV
Viele PV-Patienten erkennen ihre Symptome nicht (II)
* Einschließlich der 5 häufigsten Symptome, ** Tag- und Nachtschweiß Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.
Anteil von Patienten, die häufige Symptome* nicht mit ihrer Erkrankung in Verbindung brachten
DIE KRANKHEIT PV
Regelmäßige Selbstkontrolle ist entscheidend!
Emanuel RM et al. J Clin Oncol 2012;30:4098–1031.
Symptomfragebogen MPN10
Weitere Informationen unter: www.leben-mit-pv.de
DIE KRANKHEIT PV
Symptomlinderung – Therapieziele von Arzt und Patient weichen teilweise voneinander ab (I)
Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.
DIE KRANKHEIT PV
Symptomlinderung – Therapieziele von Arzt und Patient weichen teilweise voneinander ab (II)
Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.
DIE KRANKHEIT PV
• Einteilung in drei Risikogruppen(hoch, mittel, niedrig)
• Mittels eines neu entwickelten Punkte-Systems
• Anhand verschiedener Faktoren (z. B. Alter bei Diagnose)
Prognose und Risikoabschätzung für PV-Patienten
Tefferi A et al. Leukemia 2013;27:1874-1881.
DIE KRANKHEIT PV
Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.
Trotz niedrigerem Risiko
• Beeinträchtigte Lebensqualität
• Höherer Krankenstand• Geringeres
Aktivitätsniveau
Auch ein niedriges Risiko ist mit einer deutlichen Krankheitslast verbunden…
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über mögliche Behandlungsoptionen!
DIE KRANKHEIT PV
Scherber R et al. Blood 2011;118:401–408; Marchioli R et al. J Clin Oncol 2005;23(10):2224–2232.
Komplikationen aufgrund von Thrombosen
• Herzinfarkt• Schlaganfall• Schäden am
Darmgewebe• Tiefe Venenthrombosen
(in den Beinen)• Lungenembolie
Welche Komplikationen können auftreten?
DIE KRANKHEIT PV
Vermeidung von Thrombose-Ereignissen
• Bei frühzeitiger Erkennung
• Bei entsprechender Behandlung
• Bei regelmäßiger Überwachung
Welche Komplikationen können auftreten?
DIE KRANKHEIT PV
1. Finazzi G. Blood 2005;105(7):2664–2670; 2. Tefferi A. Am J Hematol 2008;83:491–497; 3. Mesa RA et al. Blood 2005;105(3):973–977.
Übergang in • Akute Leukämie-Form• Myelofibrose
Kann die PV in eine andere Erkrankung übergehen?
Stabile Erkrankung • Über viele Jahre möglich• Bei entsprechender
Behandlung• Bei regelmäßiger
Überwachung
DIE DIAGNOSE DER PV
DIE DIAGNOSE DER PV
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
Klinisches Bild
BlutbildWeitere Parameter
Wie wird die Diagnose der PV gestellt?
• Symptome• Körperliche Untersuchung
(u. a Milzgröße)
• Blutplättchenzahl• Anzahl roter und
weißer Blutkörperchen• Hämoglobin• Hämatokrit
• Genuntersuchung (JAK-Mutation)
• Knochenmark-untersuchung
DIE DIAGNOSE DER PV
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
Definition Hämatokrit
• Anteil der Blutzellen am Gesamtblut in %
• Normbereich • Männer: 40-52 %• Frauen: 37-47 %
Der Hämatokrit-Wert ist entscheidend!
DIE DIAGNOSE DER PV
Der Hämatokrit-Wert ist entscheidend!
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
Menschen ohne PV• Hämatokritwert im Normbereich• Gute Fließeigenschaft des Blutes
Menschen mit PV• Bis auf 60 % erhöht• Veränderte Fließeigenschaft des Blutes (zähflüssig)• Gefahr von Thrombosen
POLYCYTHAEMIA VERA (PV)PATIENTEN-INFORMATION – TEIL 2
- DIE THERAPIE DER PV
GLIEDERUNG
Die Therapie der PV
• Therapieziele• Kontrolluntersuchungen• Aderlass und ASS• Hydroxyurea• Januskinase-Inhibitoren• Selbsthilfe
DIE THERAPIE DER PV
Was sind die wichtigsten Therapieziele?
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
• Vermeidung von Komplikationen aufgrund von Thrombosen
• Linderung der Symptome und Beschwerden zur Verbesserung der Lebensqualität
• Verlängerung der Lebenserwartung durch Verhinderung des Übergang in andere Erkrankung, z.B. akute Leukämie-Form
DIE THERAPIE DER PV
• Aufmerksame Nachsorge und Verlaufskontrollen
• Aktive Teamarbeit: Patient – Arzt
• Verlaufskontrollen je nach individuellen Bedürfnissen des Patienten
Eine Überwachung der Therapie ist ausschlaggebend (I)
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
DIE THERAPIE DER PV
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
• Regelmäßige Blutuntersuchungen • Hämatokritwert < 45 %
• Körperliche Untersuchungen, z.B. zur Milzgröße
• Weitere Untersuchungenz.B. Ultraschall, Knochenmark-Analysen
Eine Überwachung der Therapie ist ausschlaggebend (II)
DIE THERAPIE DER PV
Aderlass
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
• Senkung der Zahl der Blutzellen, insbesondere der roten Blutkörperchen
• Verbesserung der Fließeigenschaft des Blutes
• Blutentnahme von etwa 250 bis 500 ml in bestimmten, dem Patienten angepassten Abständen
• Ziel: Hämatokrit unter 45 % d. h. das Blut ist dünnflüssig genug
DIE THERAPIE DER PV
ASS (Acetylsalizylsäure/Aspirin®)
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
• 100 mg/Tag
• Neben der Aderlasstherapie: Weitere Verbesserung der Fließeigenschaft des Blutes
• Verlangsamung der Blutgerinnung
• Verhinderung des „Verklumpens“ der Blutplättchen
• Verbesserung der Durchblutungsstörungen
DIE THERAPIE DER PV
Hydroxyurea – Milde Form der Chemotherapie
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
• Einsatz: • Bei nicht ausreichender Aderlass- bzw. ASS-Therapie• Bei Fortschreiten der Erkrankung
• „Zytoreduktives Medikament“:• Eingeschränkte Funktion des Knochenmarks• Verringerung der Zellzahl
• Nach Absetzen: relativ schneller Wiederanstieg der Blutwerte
DIE THERAPIE DER PV
Januskinase-Inhibitoren – zielgerichteter Behandlungsansatz
Vannucchi AM et al. Haematologica 2014;99(s1):Abstract LB2436; Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).
Januskinase (JAK) = Enzym, das an der Signalübertragung in der Zelle beteiligt ist
JAK-Inhibitoren• Neue Substanzklasse• Zielgerichtete Hemmung der JAK-Aktivität • Senkung des Hämatokritwerts: Geringeres Thromboserisiko• Symptomlinderung (wie z. B. chronische Müdigkeit, Juckreiz)• Verhinderung eines Übergangs in eine Myelofibrose
DIE THERAPIE DER PV
Wie kann man Thrombosen vorbeugen? (I)
• Auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung achten und täglich mindestens 2 Liter (Wasser, Tee o. ä.) trinken
• Möglichst auf das Rauchen zu verzichten
• In Bewegung bleiben: Sport kann einen positiven Einfluss auf die Symptome sowie die Häufigkeit von Thrombosen haben
DIE THERAPIE DER PV
Wie kann man Thrombosen vorbeugen? (II)
• Langes Sitzen vermeiden (z. B. auf Langstreckenflügen)
• Informationen über Frühsymptome einer Thrombose einholen, um ggf. sofort reagieren zu können
• Kommunikation mit dem Arzt bei Bluthochdruck, Diabetes oder einem zu hohen Cholesterinspiegel. Er kann die richtige Behandlung empfehlen
POLYCYTHAEMIA VERA (PV)PATIENTEN-INFORMATION – TEIL 3
- LEBEN MIT PV
GLIEDERUNG
Leben mit PV
• Umgang mit PV• Teamarbeit Patient - Arzt • Freunde/Familie• Beruf• Weitere Informationen
LEBEN MIT PV
Wie gehe ich mit der Erkrankung PV um? (I)
• Chronische Erkrankung
• Lebenslange Veränderung im Leben des Patienten• Durch die Erkrankung• Durch die seelische Belastung
• Verändertes Verhältnis zu Mitmenschen• In der Familie• Im Freundeskreis• Im Beruf
LEBEN MIT PV
Wie gehe ich mit der Erkrankung PV um? (II)
• Gutartiger Verlauf
• Bei konsequenter Behandlung
• Bei aufmerksamer Nachsorge, zusammen mit dem Arzt
• Bei aktivem, positivem Umgang mit der Erkrankung
→ Nahezu normales Leben möglich
LEBEN MIT PV
Gute Kommunikation zwischen Patient und Arzt
• Arzt: Information über die Erkrankung und Behandlung
• Patient: Erwartungen, Wünsche, Ängste, Sorgen
Aktive Zusammenarbeit mit dem Arzt ist wichtig (I)
LEBEN MIT PV
Therapietreue zahlt sich aus• Regelmäßige Kontroll-
untersuchungen
• Lebenslange Einhaltung der Therapie
• Für eine erhöhte Lebensqualität und nahezu normale Lebenserwartung
Aktive Zusammenarbeit mit dem Arzt ist wichtig (II)
LEBEN MIT PV
Welchen Einfluss kann die PV-Symptomatik auf den Alltag haben?
Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.
Ihr Arzt kann Ihnen mit der entsprechenden Behandlung helfen!
LEBEN MIT PV
Umfrage unter PV-Patienten zu Alltagsaktivitäten
• Leicht beeinträchtigt
48 %• Sehr stark beeinträchtigt
10 %
Einschränkungen auf Alltagsaktivitäten durch die PV-Erkrankung?
Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.
LEBEN MIT PV
Umfrage unter PV-Patienten zu Familien- und Sozialleben
• Leicht beeinträchtigt
63 %• Sehr stark beeinträchtigt
11 %
Einschränkungen auf das Familien- oder Sozialleben durch die PV-Erkrankung?
Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.
LEBEN MIT PV
Freunde und Familie – Eine wichtige Stütze
• Persönliche Entscheidung • Inwieweit die familiäre Unterstützung benötigt wird• Wer über die Erkrankung informiert werden soll
• Offen über Gefühle sprechen. Ehrlich kommunizieren, wenn man nicht über die Erkrankung sprechen möchte
• Keine Scheu, Hilfe anzunehmen. Offen darüber reden, wenn diese Hilfe zu viel wird
LEBEN MIT PV
• Gesetzlich vorgeschrieben ist, dem Arbeitgeber unverzüglich ein Fern-bleiben von der Arbeit und die Dauer mitzuteilen
• Die genaue Diagnose muss dem Arbeitgeber jedoch nicht mitgeteilt werden
Berufstätigkeit (I)
LEBEN MIT PV
Berufstätigkeit (II)
Die Leistungsfähigkeit ist stark abhängig vom PV-Erkrankungsstadium• In der frühen Phase können PV-Patienten meist weiterhin
ihrem Beruf nachgehen• Im weiteren Verlauf müssen sich Patienten hingegen aus dem
Beruf zurückziehen• Eine Rückkehr an den Arbeitsplatz ist nur teilweise möglich
→ Der Verlauf der Erkrankung ist hierfür entscheidend
DIE KRANKHEIT PV
Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.
Welchen Einfluss hat die PV-Symptomatik auf die Arbeitsfähigkeit?
LEBEN MIT PV
Umfrage unter PV-Patienten zu Krankmeldungen*
• Hoher Krankenstand selbst bei Patienten mit niedrigem Risiko
> 20 %
Welche Daten liegen zu Krankmeldungen aufgrund der PV-Erkrankung vor?
* ≥1 Krankmeldung in den vorangegangenen 30 TagenMesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.
LEBEN MIT PV
Berufsumfeld – Reaktion der Arbeitskollegen?
• Bei regelmäßigen Arztterminen kann es hilfreich sein, Vorgesetzte und die engsten Kollegen über die Erkrankung zu informieren
• Um Gerüchten vorzubeugen, sollte klargestellt werden, ob diese Stillschweigen bewahren sollen oder – zum Beispiel auf Anfrage – über die Erkrankung sprechen dürfen
LEBEN MIT PV
• www.leben-mit-pv.de• mpn-netzwerk e. V.
Weitere Informationen finden Sie hier