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Ernährung bei Hepatischer Encephalopathie
Heinz ZollerKlinische Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie
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M Hahn, O Massen, M Nencki, J Pawlow. Archiv für Experimentelle und Pathologie und Pharmakologie Bd 32 1879
1877 Dr. N. von Eck – Therapie der portalenHypertension → 7 Hunde operiert• 1 Hund verstarb am Tag der Operation• 6 Hunde lebten 2-7 Tage• 1 ‚lost to follow up‘ - Hund entwich nach 2½ Monaten aus dem Labor –
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→ Ernährung bei hepatischer Encephalopathie
M Hahn, O Massen, M Nencki, J Pawlow. Archiv für Experimentelle und Pathologie und Pharmakologie Bd 32 1879
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Encephalopathie
Hepatische Encephalopathieals Komplikation von
Leberkrankheiten
Hepatische Encephalopathieals Prognosefaktor bei
Leberkrankheiten
Ytting et al Prognosis in patients with cirrhosis and mild portal hypertension, Scandinavian Journal of Gastroenterology, 2006; 41: 1446 1453
Survival probability of 111 cirrhotic patients presenting their firstepisode of acute hepatic encephalopathy. Time zero of the curvecorresponds to the time of diagnosis of hepatic encephalopathy.
Bustamante J, Prognostic significance of hepatic encephalopathy in patients with cirrhosis Journal of Hepatology Volume 30, Issue 5 , May 1999, Pages 890-895
Leberversagen
A
portale Hypertension
B
Zirrhose
C
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Hepatische Encephalopathie: Klassifikation
A Hepatische Encephalopathie im Rahmen eines akuten Leberversages
B Hepatische Encephalopathie bei hepatischemBypass ohne Lebererkrankung
C Hepatische Encephalopathie bei Cirrhose- episodische HE- persistierende HE- minimale HE
Ferenci et al 11th WCOG – Vienna 1998, Hepatology 2002, 35: 716PDF created with pdfFactory trial version www.pdffactory.com
Fall1
• H.A. 52 Jahre, männlich• stationäre Aufnahme wegen:
– Gangunsicherheit– verwaschener Sprache – Müdigkeit
• Frühere Krankheiten:– Alkoholkrankheit– Leberzirrhose Child B– 3 stationäre Aufenthalte wegen dekompensierter
Encephalopathie mit Stürzen innerhalb von 3 Monaten
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Fall1 – Diagnostik
Glukose 89 mg/dl ( 70 - 110 ) ( * )Harnstoff 34.6 mg/dl ( 10.0 - 50.0 ) ( * )Creatinin 1.03 mg/dl ( 0.70 - 1.20 ) ( * )Protein 6.35 g/dl ( 6.30 - 8.20 ) (* )Natrium 135 mmol/l ( 135 - 145 ) (* )Kalium 4.0 mmol/l ( 3.4 - 4.6 ) ( * )Chlorid 108 mmol/l ( 98 - 108 ) ( *)Magnesium 0.64 mmol/l ( 0.60 - 0.95 ) (* )Calcium 2.34 mmol/l ( 2.10 - 2.70 ) ( * )Phosphat, anorganisch 1.11 mmol/l ( 0.80 - 1.60 ) ( * )GOT (ASAT) 48 U/l ( 10 - 50 ) ( *)GPT (ALAT) 18 U/l ( 10 - 50 ) ( * )Gamma-GT 140 U/l ( 10 - 71 ) ( )->Pankreas-alpha-Amylase 16 U/l ( 13 - 53 )+ (* )Lipase 73 U/l ( 13 - 60 ) ( )->Alkalische Phosphatase 92 U/l ( 40 - 130 ) ( * )Lactat-Dehydrogenase(LDH) 254 U/l ( 100 - 250 ) ( )->
C-reaktives Prot. (CRP) < 0.10 mg/dl ( 0.00 - 0.70 )+ (* )Kolloid-osmot.Druck 13.6 mmHg ( 19.0 - 30.0 )+ <=( )
Laboranalysen I
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Fall1 – Diagnostik
Gerinnung:----------Part.Thrombopl.zeit(aPTT) 47 sec ( 23 - 40 ) ( )->Quicktest (PT) 43 % ( 70 - 130 )+ <-( )INR (PT) 1.8 ( 0.0 - 6.0 )+ ( * )Fibrinogen 137 mg/dl ( 190 - 380 ) <-( )
Hämatologie - Blutbild:-----------------------Leukozyten 1.8 G/l ( 4.0 - 10.0 ) <-( )Erythrozyten 2.77 T/l ( 4.40 - 5.90 ) <-( )Hämoglobin 75 g/l ( 130 - 177 ) <-( )Hämatokrit 0.235 l/l ( 0.400 - 0.520 ) <-( )Thrombozyten 21 G/l ( 150 - 380 ) <-( )MCH 27.1 pg ( 27.0 - 32.0 ) (* )MCHC 319 g/l ( 310 - 360 ) (* )MCV 84.8 fl ( 77.0 - 96.0 ) ( * )Ery-Verteilungsbreite 17.4 % ( 11.0 - 16.0 )+ ( )->
Laboranalysen II
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Diagnostik
Albumin 2430 mg/dl ( 3500 - 5200 )+ <-( )
Carb.Def.Transferrin(CDT) 2.2 % ( 1.2 - 2.5 )+ ( * )
Alpha1-Fetoprotein 9.0 ug/l ( 0.0 - 7.0 ) ( )->
Alkohol 0.79 %o ( 0.00 - 0.10 )+ ( )->Benzodiazepine positiv ( ) ( )=>
Ammoniak 153.6 umol/l ( 15.0 - 55.0 ) ( )=>Gabe von Na-Cefoxitin führt zu falsch erhöhten Ammoniakwerten.
Blutgase (Astrup):------------------Hinweis zur Abnahme arteriell pH-Wert 7.48 ( 7.37 - 7.45 ) ( )->CO2-Partialdruck 27.6 mmHg ( 35.0 - 46.0 ) <-( )O2-Partialdruck 72 mmHg ( 74 - 94 ) <-( )Standard-Basenüberschuss -2.4 mmol/l ( -2.0 - 3.0 )+ <-( )Standard-Bicarbonat 23.0 mmol/l ( 21.0 - 26.0 )+ ( * )O2-Sättigung 95.0 % ( 95.0 - 98.5 )+ (* )
Laboranalysen IIIDD der Hyperammonämie
Reye SyndromSalizylatintoxikation
UrämieGI Blutung
Harnwesinfekt mit UreasebildnerSchock
schwere körperliche ArbeitZigarettenrauchen
NeugeborneHarnstoffzyklusdefekteparenterale Ernährung
Hochdosis ChemotherapieMedikamente
(Valproat, Barbiturate, Diuretika, Alkohol)
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Ammoniakbestimmung im arteriellen oder venösen Blut?
Quero JC.The diagnosis of subclinical hepatic encephalopathy in patients with cirrhosis using neuropsychological tests and automated EEG analysis.Hepatology 1996; 24: 556– 560
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pNH3 versus NH3 bei Hepatische Encephalopathie
Kramer et al Hepatology 2000pNH3 7.9NH3 153
sowohl pNH3 als auch NH3 sind für die Stadieneinteilung und Differentialdiagnose der HE von begrenztem Wert
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Diagnose & Therapie
• portosystemische Encepahalopathie bei ausgeprägten hepatischenUmgehungskreisläufen (splenorenaler shunt)
• Therapie: interventionell radiologischer Verschluss der Umgehungskreisläufe
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Reserveoption: interventioneller shunt Verschluss
Embolization of portal-systemic shunts in cirrhotic patients with chronic recurrent hepatic encephalopathy.Sakurabayashi et al Cardiovasc Intervent Radiol. 1997 Mar-Apr;20(2):120-4.
Effektiv in 75% der Patienten bezüglich der EncephalopatieKomplikationen in 45%:• milde Zunahme der Varizen & Aszites oder Hydrothorax • Fieber
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Hepatische Encephalopathie: Pathophysiologie
Jalan et al Lancet. 1997 Nov 1;350(9087):1309-15.
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Therapie der Hepatischen Encephalopathie
Untersuchungen im Punktat:
Glukose 99 mg/dl + ( )Protein 12300 mg/l + ( )Chlorid 110 mmol/l + ( )LDH 64 U/l + ( )kernhaltige Zellen 10941 Zahl/ul + ( )Kultur: Serratia marcescens
Diät
präzipitierendeFaktoren
Ammoniakfalsche
Neurotransmitter
Transplantation
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Ernährung bei Hepatischer Encephalopathie
ESPEN Empfehlungen der Konsensus Gruppe für die Ernährung bei chronischen Lebererkrankungen, 1997
1.5 g/kg/d30-40 kcal/kg/dMalnutrition
<4 Tage 0.5 g/kg/d, dann 1.0-1.5 g/kg/d BCAA*
25-35 kcal/kg/dEncephalopathie °I-II
0.5-1.2 g/kg/dBCAA Supplement
25-35 kcal/kg/dEncephalopathie °III-IV
Generell enterale Ernährung besser als parenterale – wenn parenteral: Fett ~35-50% der nicht-Protein Kalorien. Konventionelle Aminosäurelösungen verwenden wo nicht anders vermerkt Berechnungen sollen auf dem Idealgewicht basieren.
Komplikationen
1.0-1.2 g/kg/d23-35 kcal/kg/dKompensierte Leberzirrhose
Protein oder Aminosäurennicht-Protein EnergieKlinische Situation
* BCAA – verzweigtkettige Aminosäuren
Plauth et al, Clin Nutr 1997, 16: 43-56
Proteinrestriktion?verzweigtkettige Aminosäuren?
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Cordoba J et al ‚Normal protein diet for episodic hepatic encephalopathy: results of a randomized study‘ Journal of Hepatology 41 (2004) 38–43.
Proteinrestriktion bei episodischer HE?
0g Protein für 3 Tage, dann Protein Aufbau
1.2g/kg/d Protein ab d1
• n=20• Patienten mit
episodischer HE• enterale Ernährung mit
Nasensonde• Lactulose Einlauf und
Neomycin ab d0
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Proteinrestriktion bei episodischer HE?
n=20• Patienten mit
episodischer HE• enterale Ernährung mit
Nasensonde• Lactulose Einlauf und
Neomycin ab d0
Cordoba J et al ‚Normal protein diet for episodic hepatic encephalopathy: results of a randomized study‘ Journal of Hepatology 41 (2004) 38–43.
→ Kein Einfluss auf den Verlauf der Hepatischen Encephalopathie→ Protein 1.0-1.5g/kg/d
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verzweigtkettige Aminosäuren
Improvement at the end of treatment Relative Risk [95% CI] 1.31 [1.04, 1.66]Survival at the end of treatment Relative Risk [95% CI] 1.05 [0.98, 1.12]Number of patients experiencing adverse events Relative Risk [95% CI] 0.97 [0.41, 2.31]
B Als-Nielsen, RL Koretz, LL Kjaergard, C Gluud Branched-chain amino acids for hepatic encephalopathy Cochrane Database of Systematic Reviews 2003, Issue1. Art. No.: CD001939
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Verzweigtkettige Aminosäuren
• BCAA parenterale wirksamer als enteral
• BCAA angereichtere Präparationen besser als reine BCAA– Substitution von zusätzlichen
Faktoren die durch Lebereinsuffizienz essentiell werden (zB. Cholin)
• orale BCAA Supplemente erhöhen die Proteinzufuhr – BCAA 0.25g/kg/d – kein erhöhtes
Encephalopathierisiko• positiver Effekt bei
Hemihepatektomie• positiver Effekt perioperativ bei
Lebertrnasplantation
Marchesini Gastroenterology 2003Marchesini et al Journal of Nutrition 2005
→ positiver Effekt durch höhere Proteinzufuhr?
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L-Ornithin-L-Aspartat parenteral
• Placebo-kontrollierte Studie (n=126) HE °I-°II• parenterale Applikation
– 20g (=4 Ampullen) für 4h über 7 Tage
Kircheis et al Hepatology 1997 Jun;25(6):1351-60
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Zusammenfassung
• Ernährung bei hepatischer Encephalopathie– Therapie des Katabolismus wichtiger als Proteinzufuhr beschränken
• Supplementation mit verzweigtkettigen Aminosäuren – parenteral wirksamer als enteral
• L-Ornithin L-Aspartat in der Dekompensation– wirksam enteral und parenteral
• Lactulose & nicht-resorbierbare Antibiotika– wirksamer als Lactulose alleine; aber Standard bei der Blutung
• CAVE Spurenelemente– Kupfer, Mangan-Zufuhr minimieren
• Benzodiazepinrezeptorantagonisten (Flumanzenil)– Zur Differentialdiagnose
M Hahn, O Massen, M Nencki, J Pawlow. Archiv für Experimentelle und Pathologie und Pharmakologie Bd 32 1879
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Algorithmus
NH3
Bewußtseinstrübung
Lebererkrankung
klinische Untersuchung, Labor, CT, EEG
chronischakut
King‘s College Kriterien
Kontakt mit Transplantations-
zentrum
chronisch kompensierte Encephalopathie
(HE °0-°II)
Fahrtauglichkeit?MELD / Child Pugh
Protein 1.2-1.5g/kg/dBCAA
akut präzipitierte Encephalopathie
Blutung InfektionSBP
Shunt
spezifische Behandlung
Reevaluierung
nein
keine
Besserung auf Flumazenil?
Proteinzufuhr ~1g/kg/d, BCAA
L-Ornithin-AspartatLactulose, Einläufe
AntibiotikaBenzodiazepine?
Ja
ausreichende Kalorien und Proteinzufuhr
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Ammoniak Glutamin und LOLA
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