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Es blutet und keiner schaut hin
Dr. med. Pascale Raddatz MüllerMédecin adjoint Hämatologie
Pat geb. 1968• Als Kind wiederholt schwer stillbare Epistaxis• Generell verzögerte Wundheilung• Schwer stillbare Blutung nach 2 Weisheitszanhextraktionen• 1985 offene Kreuzband –Op Knie links
• Ohne vermehrte Blutung (??)
• 2003 arthroskopische Kreuzband-Op rechts• Starke Nachblutung
• 2007 Muskelzerrung Wade mit Logensyndrom• 2015 Oberschenkelhämatom nach Velosturz
• Partielle Hämostaseabklärung: aPTT 70s (Norm bis 32s)– Faktor VIII 8%
Gerinnungskaskade
intrinsische Aktivierung extrinsische Aktivierung
Wen abklären?
• Positive persönliche Blutungsanamnese
• (Positive familiäre Blutungsanamnese)
Blutungsanamnese• ISTH (international society on thrombosis and
haemostasis) hat “bleeding assessment tool” entwickelt
• Standardisierter Fragebogen mit Blutungsscore• Schweregrad der Symptome, d.h. höherer
Blutungsscore, korreliert mit Risiko für weitereBlutungen
Epistaxis
• Kinder häufiger Epistaxis, verschwindet meist in der Pubertät
• Von Willebrandspiegel steigt mit zunehmendem Alter
• Epistaxis bei Erwachsenen• Teleangiektasien? -> Vd.a. M. Osler
Hämatome– Spontan oder Trauma?– Angeboren oder erworben?
• Vasculitis, senile Purpura----------------– medikamentenassoziiert?
• Schmerzmittel NSAR/ASS– Reversible oder irreversible Tc-Funktionsstörung
• SSRI– Ekchymosen (flächige subcutane Blutungen, meist an
Extremitäten)• Steroide
– Ekchymosen/Hämatome/Hautverletzungen mit verzögerter Wundheilung
– Hautbeschaffenheit? Gelenke?• Hyperelastizität bei Bindegewebestörung
Hypermenorrhoe
• Ab Menarche?• gyn Untersuchung (Fehlbildung des Uterus)
• Gegen Menopause verstärkt? • Myome, Polypen
• Pille? • Höhere vW-Spiegel unter Östrogen (wird therapeutisch
eingesetzt)
• Dysmenorrhoe? • NSAR verstärken Blutung -> Alternativen: COX2-Hemmer, Paracetamol
• Eisenmangel?
Operationen
• Wiederholte Blutungen bei Operationen? Revisionen notwendig? Transfusionen?
• Medikamente• Wundheilung
Muskelblutung/Gelenkblutung
• Typische Blutung bei Hämophilie– Spontan bei schwerer Hämophilie (Faktor <1%)– Posttraumatisch bei milder Hämophilie (Faktor 5-40%)
Interpretation
• Negativ: nur 1-2 milde Blutungssymptome• Positiv: mehrere Symptome
2-3 P.
15-16 P
Labor: was kreuzen Sie an?
• Laborzettel einfügen
Labor
• Erstanalysen in der Praxis:– Blutbild– Gerinnungsstatus (Quick, aPTT, Thrombinzeit,
Fibrinogen)– evt. von Willebrandfaktor– Blutgruppe 0?
Labor
• Erstanalysen in der Praxis:– Blutbild– Gerinnungsstatus (Quick, aPTT, Thrombinzeit,
Fibrinogen)– evt. von Willebrandfaktor
Blutbild
• Tc-Penie: – Blutung erst bei Werten <10G/l zu erwarten (zB
schwere ITP)– seltene Tc-Funktionsstörung mit Tc-Penie
(zB. Bernard-Soulier)
• Anämie: – Ausmass der Blutungen
Labor
• Erstanalysen in der Praxis:– Blutbild– Gerinnungsstatus (Quick, aPTT, Thrombinzeit,
Fibrinogen)– evt. von Willebrandfaktor
Von Willebrandfaktor
• Häufigster Faktormangel bei Blutungsneigung• Bindet an Thrombozyten und Kollagen an der
Gefässwand– Primäre Hämostase
• Gespeichert in Endothelzellen der Gefässwände– wird ausgeschüttet bei Gefässverletzung oder –
kontraktion (Stress, Entzündung, etc)– Starke Schwankungen….
• 10-20% tiefere Spiegel bei Blutgruppe 0
Und jetzt?
• Negative persönliche und familiäreBlutungsanamnese
• normales Labor->keine weitere Abklärung nötig
• Pos. Blutungsanamnese und/oder path. Labor->Zuweisung für erweiterte Abklärung
Und was machen wir?• Ausführliche Anamnese• Labor:
– Blutbild– Gerinnungsstatus (Q, aPTT, Thrombinzeit, Fibrinogen)– erweiterter Gerinnungsstatus (II,V,VII,X)– Faktor VIII, IX, XI, XIII– von Willebrand: Aktivität und Antigen, evt. Multimere– Plättchenfunktion: PFA Epinephrin und PFA ADP– Blutgruppe– Ferritin, CRP
• Bericht mit Empfehlungen• Ausweis (Kontakt-Telnr Dienstarzt Hämatologie)
Wann abklären?• Abklärung nicht sinnvoll oder optimal:
– unmittelbar nach Blutungsereignis (falsch tiefe Werte, falsch normale Werte bei allfälliger Faktorkorrektur nach FFP oder Stress)
– Anämie (Eisenmangel), möglichst vorgängig korrigieren(Thrombozytentest nicht verwertbar bei Anämie/Tc-Penie)
– Infekt (Gerinnungsfaktoren falsch hoch wegen Akutphase)– Kinder ohne Symptome und ohne geplante Op bei pos. FA
einer milden Störung
– Sonderfall: Schwangerschaft (Gerinnungsfaktoren steigenim Laufe der SS an)
Optimaler Zeitpunkt der Abklärung
• Hämostaseabklärung dauert ca. 2-4 Wochen(Resultate vollständig mit Bericht)
• Bei pathologischem Wert “B-Probe”
• ->2 Monate vor op. Eingriff
• Im Notfall ein bisschen schneller… (unvollständigeWerte, provisorische Empfehlungen)
Patientin 27-jährig
• Zuweisungsgrund zur Hämostaseabklärung :– 7/08 anämisierende Blutung nach Trippelosteotomie
rechts bei Hüftgelenksdysplasie bds (Hb bis 55g/l)– Abklärung vor Schraubenentfernung rechts und
geplanter Hüft-TP links• Blutungsanamnese:
– vermehrte Hämatomneigung– gehäuft Epistaxis – Verlängertes Bluten nach Verletzungen– vermehrtes Zahnfleischbluten nach Zähneputzen– Hypermenorrhoe
Labor
• vW funktionell und antigenetisch um 50%• Faktor VIII 55%• Blutgruppe 0
• übriges Labor normal
Diagnose?
Milder M. von Willebrand Typ 1DD tief-normaler von Willebrandspiegel bei Blutgruppe 0
sehr häufig!!!
Therapie bzw. Blutungsprophylaxe:– Meiden von ASS und NSAR– kleine Eingriffe oder Schleimhautblutungen:
Cyklokapron p.o.– grössere Eingriffe: DDAVP (Minirin®
=Vasopressin-Analogon) und Cyklokapron
Pat geb. 1968• Als Kind wiederholt schwer stillbare Epistaxis• Generell verzögerte Wundheilung• Schwer stillbare Blutung nach 2 Weisheitszanhextraktionen• 1985 offene Kreuzband –Op Knie links
• Ohne vermehrte Blutung (??)
• 2003 arthroskopische Kreuzband-Op rechts• Starke Nachblutung
• 2007 Muskelzerrung Wade mit Logensyndrom• 2015 Oberschenkelhämatom nach Velosturz
• Partielle Hämostaseabklärung: aPTT 70s (Norm bis 32s)– Faktor VIII 8%
Pat geb. 1968
• Faktor VIII 8% bestätigt• Orthopäde: Gelenkerguss 2x innert Tagen
blutige Punktion (ohne Substitution)• und es blutet...
Take Home Message
• Hinschauen!• Pos. Blutungsanamnese-> abklären
– häufig: tief-normaler vW-Spiegel bei Blutgruppe 0 – DD milder M. vW
• Nach erfolgter Abklärung Empfehlungen berücksichtigen (oder nachfragen bei Dienstarzt Hämatologie)
Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!