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Hirnnerven-Läsionen
N. V, N. VII
Karl Zeiler, Christoph Baumgartner
Univ.-Klinik für Neurologie Wien
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N. trigeminus
Anatomische Grundlagen (1)
Motorische Versorgung (3. Ast): M. masseter, M. temporalis, Mm. pterygoidei, M. mylohyoideus, M. digastricus (venter anterior)
Sensible Versorgung (1., 2., 3. Ast): Gesicht (außer Kieferwinkel) bis zum Scheitel, Teile der Ohrmuschel und des Gehörgangs (R. auriculotemporalis), Augenbereich, Schleimhäute des Mundes, der Nase und der NNH, Zähne, Dura mater (supratentoriell)
► 1. Neuron: Fasern von der Peripherie → Ganglion Gasseri → Kerngebiete im Bereich Pons, Medulla oblongata, oberes Halsmark (bis in Höhe C4)
► 2. Neuron: von den Kerngebieten → Kreuzung → Thalamus
► 3. Neuron: vom Thalamus → Gyrus postcentralis
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N. trigeminus
Anatomische Grundlagen (2)
Masseter-Reflex: afferente und efferente Impulsvermittlung über den N. V/3 (Eigenreflex); Reflexzentrum: im Ponsbereich
Corneal-Reflex: afferente Impulsvermittlung über den N. V/1, efferente Impulsvermittlung über den N. VII (Fremdreflex); Reflexzentrum: im Ponsbereich
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N. trigeminus
Klinische Prüfung
Motorik
► Zähne zusammenbeißen (Mm. masseter, temporalis)► Öffnen des Mundes, Seitwärtsverschieben des Unterkiefers (Mm. pterygoidei)
Sensibilität
► re. / li. Gesichtshälfte (kontralaterale zentrale Läsion ?)► innere / mittlere / äußere Zwiebelschale (Läsion im Kerngebiet ?)► V/1 / V/2 / V/3 (Läsion im peripheren Verlauf ?)► Temperaturempfindung (Läsion im kaudalen Kerngebiet ?)
Masseter-Reflex
Corneal-Reflex
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Läsionen des N. trigeminus
Klinische Symptomatik (1)
Motorik
► einseitige Läsion des N. V/3: Kaukraft reduziert; beim Öffnen des Mundes weicht der Unterkiefer zur Seite der Läsion ab, der Unterkiefer kann nicht zur Seite der Läsion verschoben werden► beidseitige Läsion des N. V/3: Ausfall der Kaukraft, Öffnen des Mundes gegen Widerstand beeinträchtigt, der Unterkiefer kann nicht zur Seite verschoben werden
Sensibilität
► halbseitige Beeinträchtigung (kontralaterale zentrale Läsion)► Beeinträchtigung im Bereich einer oder mehrerer der Zwiebelschalen (Läsion im Kerngebiet)► Beeinträchtigung im Bereich eines oder mehrerer peripheren/r Ver- Versorgungsgebiete/s (periphere Läsion)► dissoziierte Sensibiliätsstörung (Läsion im kaudalen Abschnitt der Kerngebiete)
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Läsionen des N. trigeminus
Klinische Symptomatik (2)
Masseter-Reflex
► Läsion im Kerngebiet, periphere Läsion: abgeschwächt auslösbar► Läsion zentral (supranukleär): gesteigert auslösbar
Corneal-Reflex
► Läsion im Bereich des N. V/1: abgeschwächt, die Berührung der Cornea wird nicht wahrgenommen► Läsion im Bereich des N. VII: abgeschwächt, die Berührung der Cornea wird wahrgenommen
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Läsionen des N. trigeminus
Klinische Symptomatik (3)
Einseitige supranukleäre Läsion
► kontralaterale Sensibilitätsstörung im Gesicht (alle Qualitäten)► keine relevanten motorischen Ausfälle (doppelseitige Versorgung)► Masseter-Reflex ev. gesteigert auslösbar
Läsionen im Bereich der Kerngebiete
► ggf. schlaffe Parese der Kaumuskulatur homolateral, Masseter- Reflex abgeschwächt auslösbar► ggf. Sensibilitätsstörung homolateral (zwiebelschalenartiges Ver- teilungsmuster)► ggf. dissoziierte Sensibilitätsstörung (kaudal gelegene Läsionen)► ggf. abgeschwächt auslösbarer Cornealreflex
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Läsionen des N. trigeminus
Klinische Symptomatik (4)
Läsionen im Bereich des N. V/1
► Sensibilitätsstörung im Versorgungsgebiet (v.a. N. supraorbitalis)► Cornealreflex abgeschwächt / nicht auslösbar
Läsionen im Bereich des N. V/2
► Sensibilitätsstörung im Versorgungsgebiet (v.a. N. infraorbitalis)
Läsionen im Bereich des N. V/3
► Parese der Kaumuskulatur► Masseter-Reflex abgeschwächt / nicht auslösbar► Sensibilitätsstörung im Versorgungsgebiet (v.a. N. mentalis)
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Läsionen des N. trigeminus
Ursachen (1)
Einseitige supranukleäre Läsionen
► Traumen► Tumoren► ischämisch bedingte Durchblutungsstörungen► intrazerebrale Hämatome► Enzephalitiden► Herde im Rahmen einer Multiplen Sklerose
Beidseitige supranukleäre Läsionen
► Status lacunaris► multilokuläre zerebrale Infarkte► Metastasen► Amyotrophe Lateralsklerose
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Läsionen des N. trigeminus
Ursachen (2)
Läsionen im Bereich der Kerngebiete
► siehe supranukleäre Läsionen► Syringobulbie / Syringomyelie► extrazerebral gelegene Tumoren, die den Hirnstamm bzw. das obere Halsmark lädieren
Läsionen im Bereich des N. V/1
► Zoster ophthalmicus► siehe Läsionen mehrerer Hirnnerven (Verlauf zusammen mit den Nn. III, IV, VI)
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Läsionen des N. trigeminus
Ursachen (3)
Läsionen im Bereich des N. V/2
► Traumen► intrakranielle Tumoren (primäre Tumoren, Metastasen, Meningeosis)► basale Entzündungen (Meningitiden, Hirnnerven-Polyneuritiden)► Entzündungen im Bereich des Gesichtsschädels (Sinusitis, Zahn- granulome, Osteomyelitis)► Tumoren im Bereich des Gesichtsschädels
Läsionen im Bereich des N. V/3
► siehe Läsionen im Bereich des N. V/2► Läsionen des N. lingualis u.a. durch Extraktion des 2. oder 3. Molaren bzw. retinierter Weisheitszähne, bes. wenn der Weisheitszahn nach lingual gekippt ist
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Läsionen des N. trigeminus
Diagnostik (1)
Supranukleäre Läsionen, Läsionen im Bereich der Kerngebiete
► kraniale MRT / CCT► Duplex-Sonographie der kraniozervikalen Arterien (im Falle von ischämischen Läsionen)► EKG, TEE (im Falle von ischämischen Läsionen)► Lumbalpunktion, Liquordiagnostik (im Falle von entzündlichen Läsionen)
Läsionen im Bereich der intrakraniellen Abschnitte des peripheren N. V
► kraniale MRT► Lumbalpunktion, Liquordiagnostik► MRA (im Falle von Trigeminus-Neuralgien)
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Läsionen des N. trigeminus
Diagnostik (2)
Läsionen im Bereich der extrakraniellen Abschnitte des peripheren N. V
► HNO-ärztliche Begutachtung► zahnärztliche / kieferchirurgische Begutachtung► Nativ-Röntgen / CT / MRT des Gesichtsschädels bzw. der NNH► ev. Knochenszintigraphie
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N. facialis
Anatomische Grundlagen (1)
Motorische Versorgung: alle homolateral gelegenen mimischen Mus- keln, Platysma, M. stapedius (N. stapedius)
Sensible Versorgung (N. intermedius): Hautareal an der hinteren Ohr- muschel, Meatus acusticus externus und Trommelfell (teilweise), Fossa tympani (teilweise)
Corneal-Reflex: afferente Impulsvermittlung über den N. V/1, efferente Impulvermittlung über den N. VII (Fremdreflex); Reflexzentrum: im Ponsbereich
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N. facialis
Anatomische Grundlagen (2)
Parasympathische Versorgung (N. intermedius): Glandula submandi- bularis, Glandula sublingualis, schleimproduzierende Drüsen von Nase und Gaumen, Tränendrüsen
Sensorische Versorgung (N. intermedius): Geschmacksempfindung von den vorderen zwei Dritteln der Zunge homolateral
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N. facialis
Klinische Prüfung (1)
Motorik
► Asymmetrie betreffend Stirnfalten, Weite der Lidspalten, Naso- labialfalten, Lippen (Mundwinkel) ?► Stirnrunzeln, Zupressen der Lider, Nase rümpfen, Wangen auf- blasen, Zähne zeigen, Lippen spitzen, Pfeifen, Mundwinkel nach unten außen ziehen
Sensibilität
Corneal-Reflex
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N. facialis
Klinische Prüfung (2)
Tränensekretion
► Schirmer-Test
Geschmacksempfindung
► Aufbringen von löslichen Geschmacksstoffen (Qualitäten: süß, sauer, bitter, salzig) auf die Zunge
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Läsionen des N. facialis
Klinische Symptomatik der zentralen N. facialis-Parese
► keine relevanten Ausfälle betreffend Stirnrunzeln und Lidschluß (doppelseitige Versorgung der entsprechenden Kerngebiete im Ponsbereich)
► Mundwinkel-Asymmetrie, der betroffene Mundwinkel steht tiefer, im Bereich der unteren Gesichtshälfte deutliche Funktions- störungen bei aktiver Innervation (die entsprechenden Kern- gebiete werden nur über das kontralaterale zentrale motori- sche Neuron versorgt)
► keine Geschmacksstörungen (beidseitige kortikale Repräsenta- tion)
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Läsionen des N. facialis
Klinische Symptomatik der peripheren N. facialis-Parese (1)
Motorische Ausfälle
► Stirnfalten verstrichen, Stirnrunzeln nicht möglich► Lidschluß beeinträchtigt: bei geringgradiger Parese „signe des cils“, bei erheblicher Parese Lagophthalmus (Bell´sches Phämonen): Gefahr der Austrocknung der Hornhaut bzw. einer Keratitis e lagophthalmo (verminderte Tränensekretion, Ausbleiben des Lidschlages, Cornealreflex abgeschwächt bzw. nicht auslösbar)► Nasolabialfalte verstrichen► Tieferstehen des Mundwinkels► beeinträchtigt: Wange aufblasen, Zähne zeigen, Lippen spitzen, pfeifen, Mundwinkel nach unten außen ziehen (Bißverletzungen im Bereich der schlaffen Wange)► ev. Hyperakusis (Parese des M. stapedius)
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Läsionen des N. facialis
Klinische Symptomatik der peripheren N. facialis-Parese (2)
Corneal-Reflex
► abgeschwächt oder nicht auslösbar (die Berührung der Hornhaut wird wahrgenommen)
Geschmacksstörungen
► Hypogeusie oder Ageusie an den vorderen zwei Dritteln der Zunge homolateral
Tränensekretionsstörungen
► Reduktion der Tränensekretion
Speichelsekretionsstörungen
► nicht relevant, da die Glandula parotis über den N. IX versorgt wird
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Läsionen des N. facialis
Ursachen (1)
Supranukleäre Läsionen und Läsionen im Bereich der Kerngebiete
► siehe Ursachen von Läsionen des N. trigeminus
Läsionen im intrakraniellen extrazerebralen Abschnitt des N. VII
► entzündliche Prozesse (basale Meningitis, Borreliose, Sarkoidose, Hirnnerven-Polyneuritis, Polyradikulitis vom Typ Guillain-Barré), v.a. bei beidseitigen Paresen► Tumoren (Cholesteatome, Glomus-Tumoren, Meningeome und Neurinome im Kleinhirnbrückenwinkel, Tumoren im Bereich des Hirnstamms, Epipharynx-Karzinome)► Meningeosis, v.a. bei beidseitigen Paresen► aberrantes, ektatisches Gefäß (hemifazialer Spasmus)► iatrogen: Operationen im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels
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Läsionen des N. facialis
Ursachen (2)
Läsionen im intrakanalikulären Abschnitt des N. VII und distal davon
► idiopathische periphere N. facialis-Parese► Melkersson-Rosenthal-Syndrom► Querfrakturen und Längsfrakturen der Pyramide► Otitis media, Mastoiditis (v.a. bei Kindern)► Herpes zoster-Infektion (z.B. Ramsey-Hunt-Syndrom: Zoster des Ganglion geniculi)► Parotis-Tumoren► iatrogen: Mastoidektomie, Operationen im Bereich der Glandula parotis
![Page 23: Hirnnerven-Läsionen N. V, N. VII Karl Zeiler, Christoph Baumgartner Univ.-Klinik für Neurologie Wien](https://reader035.vdokument.com/reader035/viewer/2022081518/55204d7349795902118c81e8/html5/thumbnails/23.jpg)
Idiopathische periphere N. facialis-Parese (1)
Pathophysiologie
► ödematöse Schwellung des N. VII im Bereich des Canalis n. VII (Leitungsblock)
Begünstigende Faktoren
► Virusinfekt ?► Zugluft-Exposition► Diabetes mellitus
Klinisches Bild
► ev. initial Druckgefühl, Spannungsgefühl, Schmerzen und/oder Dysästhesien hinter dem Ohr der betroffenen Seite► Entwicklung des Vollbildes einer peripheren N. VII-Parese, oft inkl. Tränensekretions- und Geschmacksstörungen, ev. mit Hyperakusis
![Page 24: Hirnnerven-Läsionen N. V, N. VII Karl Zeiler, Christoph Baumgartner Univ.-Klinik für Neurologie Wien](https://reader035.vdokument.com/reader035/viewer/2022081518/55204d7349795902118c81e8/html5/thumbnails/24.jpg)
Idiopathische periphere N. facialis-Parese (2)
Verlauf
► bei etwa 80% der Patienten (weitgehend) komplette Remission innerhalb weniger Wochen► bei etwa 20% der Patienten Defektheilung► in etwa 10% der Fälle Rezidiv (homolateral oder kontralateral)
Therapie
► adäquate Versorgung des Lagophthalmus (Tropfen, Salbe und/ oder Uhrglasverband) !► im Falle des Nachweises eines Herpes zoster: Aciclovir-Gabe► Kortikoide (umstritten)► Übungen der mimischen Muskulatur
Die wichtigste therapeutische bzw. prophylaktische Maßnahmeist eine umgehende adäquate Versorgung des Lagophthalmus
![Page 25: Hirnnerven-Läsionen N. V, N. VII Karl Zeiler, Christoph Baumgartner Univ.-Klinik für Neurologie Wien](https://reader035.vdokument.com/reader035/viewer/2022081518/55204d7349795902118c81e8/html5/thumbnails/25.jpg)
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Ursache
► granulomatöse Entzündung (Arteriitis)
Klinisches Bild
► verstärkt gefurchte Zunge (Lingua plicata)► anfallsartig treten einseitige Schwellungen im Bereich der Lippen bzw. des Gesichts und periphere N. VII-Paresen auf (verur- sacht durch eine Schwellung des N. VII im Canalis n. VII)► im allgemeinen spontane Remission, aber Neigung zu Rezidiven► Manifestation oft bereits im jugendlichen Alter
Therapie
► Kortikoide
![Page 26: Hirnnerven-Läsionen N. V, N. VII Karl Zeiler, Christoph Baumgartner Univ.-Klinik für Neurologie Wien](https://reader035.vdokument.com/reader035/viewer/2022081518/55204d7349795902118c81e8/html5/thumbnails/26.jpg)
Traumatisch bedingte periphere N. facialis-Paresen
Querfrakturen der Pyramide
► periphere N. VII-Paresen relativ häufig► Prognose eher ungünstig
Längsfrakturen der Pyramide
► periphere N. VII-Paresen eher selten► Prognose eher gut
„Spätlähmungen“
► manifestieren sich erst an den ersten Tagen nach der Fraktur► Prognose günstiger als bei Manifestation in unmittelbarem zeitlichen Zusammenhang mit dem Trauma
![Page 27: Hirnnerven-Läsionen N. V, N. VII Karl Zeiler, Christoph Baumgartner Univ.-Klinik für Neurologie Wien](https://reader035.vdokument.com/reader035/viewer/2022081518/55204d7349795902118c81e8/html5/thumbnails/27.jpg)
Hemifazialer Spasmus (1)
Ursachen
► abnorme Gefäßschlinge (meistens der A. cerebelli superior oder der A. cerebelli inferior anterior) im Kleinhirnbrückenwinkel, deren Pulsation den N. VII irritiert► andere Prozesse, die den N. VII mechanisch irritieren► abgelaufene periphere N. VII-Parese (selten)
Klinisches Bild
► Manifestation meistens erst in der 2. Lebenshälfte► spontane unwillkürliche Bewegungen in einzelnen, später dann in allen mimischen Muskeln einer Gesichtshälfte, synchronen tonischen, ev. auch klonischen Zuckungen entsprechend, Dauer jeweils wenige Sekunden► Auslösung ev. durch bestimmte Bewegungen oder sensible Reize► ev. hunderte Attacken pro Tag
![Page 28: Hirnnerven-Läsionen N. V, N. VII Karl Zeiler, Christoph Baumgartner Univ.-Klinik für Neurologie Wien](https://reader035.vdokument.com/reader035/viewer/2022081518/55204d7349795902118c81e8/html5/thumbnails/28.jpg)
Hemifazialer Spasmus (2)
Verlauf
► Spontanremission nicht zu erwarten
Therapie
► ev. operative Exploration der Kleinhirnbrückenwinkel-Region, mikrochirurgische neurovaskuläre Dekompression► Applikation von Botulinum-Toxin
![Page 29: Hirnnerven-Läsionen N. V, N. VII Karl Zeiler, Christoph Baumgartner Univ.-Klinik für Neurologie Wien](https://reader035.vdokument.com/reader035/viewer/2022081518/55204d7349795902118c81e8/html5/thumbnails/29.jpg)
Weitere Ursachen von Geschmacksstörungen
► jede temporäre oder permanente Anosmie
► Diabetes mellitus
► Medikamente: L-Dopa, Thiamazol, D-Penicillamin
NB: lokalisierte Prozesse verursachen kaum eine Ageusie, da die Geschmacksfasern beidseits über drei verschiedene Hirn- nerven geleitet werden (Nn. VII, IX, X)
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Läsionen des N. facialis
Diagnostik
Supranukleäre Läsionen, Läsionen im Bereich der Kerngebiete
► siehe Läsionen des N. trigeminus
Läsionen im Bereich der intrakraniellen Abschnitte des peripheren N. VII
► kraniale MRT► Lumbalpunktion, Liquordiagnostik► MRA (im Falle eines hemifazialen Spasmus)
Läsionen im Bereich des intrakanalikulären Abschnitts des N. VII
► Ophthalmologische Begutachtung (Lagophthalmus)► HNO-ärztliche Begutachtung (otogene Lähmung, Herpes oticus)► NBZ, oGTT, BZ-Tagesprofil, HbA1c-Konzentration► Bestimmung der Summenpotentialamplitude: prognostische Relevanz