Austausch bereichert! Diese Erkenntnis istnichts Neues und fast immer zutreffend. In derDermatopathologie als einem morphologisch-diagnostischen Fach ist die Notwendigkeit,sich durch ständigen Austausch zu bereichern,jedoch besonders groß.

Im Vordergrund steht dabei der Austausch mitklinisch tätigen Kolleginnen und Kollegen. Einegenaue Korrelation von klinischem und histo-pathologischem Befund ist in vielen Fällen fürdie Diagnosestellung und damit für das Wohldes Patienten unerläßlich. Um diese Korrelationwollen wir uns bemühen. Schnelle, präziseDiagnosen sind unser oberstes Ziel. Darüber-hinaus möchten wir im Zentrum für Derma-topathologie als Ansprechpartner für Fragenzur Verfügung stehen, die über die Diagnostikhinausgehen, z.B. für Fragen nach Literatur.

Wichtig ist jedoch auch der Austausch vonDermatopathologen untereinander. Zwar lie-gen für die meisten Erkrankungen präzise

Beurteilungskriterien vor, die in der Regel eineeindeutige Diagnose erlauben, die Anwen-dung dieser Kriterien und ihre Abwägung ge-geneinander kann jedoch im Einzelfall schwie-rig sein und ist immer ein subjektiver Prozeß.Bei solch schwierigen, subjektiven Entschei-dungen ist der Austausch mit anderen hilf-reich, nicht nur im Einzelfall, sondern auch auflange Sicht: Ein hohes Niveau ist in der Der-matopathologie nur zu erreichen und zu hal-ten, wenn man sich der ständigen Kontrolledurch weitere kritische Augenpaare aussetzt,denn durch nichts wird man nachhaltiger be-reichert als durch das Erkennen eigener Fehler.

Wer aus Fehlern lernen will, ohne sie zumachen, der braucht gute Lehrmeister. Auchdieser Aspekt war wichtig für die Gründungdes Zentrums für Dermatopathologie Freiburg.Die verschiedenen Mitglieder des Zentrumshaben langjährige Erfahrung in der klinischenund histopathologischen Dermatologie, ge-

Warum ein Zentrum für Dermatopathologie?

Nr. 1III 1997Zeitschrift des Zentrums fürDermatopathologie Freiburg

Schriftleitung und redaktionelle Verantwortung:Wolfgang Weyers, Susanna Borghi,Carlos Diaz, Imke WeyersDruck: pronto Freiburg

Inhalt:

Zu diesem Heft . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Was ist das ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2Bunt gemischt:

Wir stellen uns vor . . . . . . . . . . . . . . 4Der besondere Fall:

Pityriasis rubra pilaris . . . . . . . . . . . . 6Memories . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7Für Sie referiert . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8Das ist es ! . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10Klinische Befunde -

histopathologisch erläutert . . . . . . . 11Dermatologie einmal anders:

Die solare Keratose . . . . . . . . . . . . 11Gründung des Zentrums für Dermatopathologie Freiburg im Rahmen des 4. Gießener dermatohistologischen Kolloquiums am 20. März 1997

nießen international einen guten Ruf und wei-sen unterschiedliche Schwerpunkte auf, so daßeiner der Lehrmeister des anderen sein kann.Und auch von klinisch tätigen Kollegen wollenund werden wir lernen!

Wir wollen das Zentrum für Dermatopatho-logie Freiburg zu einem Treffpunkt machen, indem man zusammenkommt, Gedanken aus-tauscht, Probleme löst, Freundschaften pflegt.Im Vordergrund steht dabei immer der Patient.

Warum dieses Heft ?Papier ist zwar geduldig, doch angesichts derUnmengen bedruckten Papiers, mit denenman heute überhäuft wird, kann man selbstleicht die Geduld verlieren. Die Zahl der Zeit-schriften und Broschüren in der Dermatologienimmt stetig zu, und nicht wenige Erzeugnissewandern ungelesen direkt in den Papierkorb.Warum also eine weitere Ergänzung diesesÜberflusses in Gestalt von „Pink & Blue”?

Wir wollen auf diesen Seiten in erster Linie kli-nisch tätigen Dermatologen Aspekte der Der-matohistopathologie nahebringen. Dies er-scheint uns wichtig in beiderseitigem Interesse

und vor allem im Interesse der Patienten. Nurwenn sich Kliniker und Histopathologe verste-hen und in der Lage sind, sich jeweils in dieDifferentialdiagnose des anderen hineinzuden-ken, kann es gelingen, Krankheitsbilder zuver-lässig zu diagnostizieren. Die Kenntnis des je-weils anderen Gebietes erlaubt bei Diskre-panzen zwischen klinischem und histopatho-logischem Befund das kritische Hinterfragenvon Diagnosemöglichkeiten und bildet dieGrundlage eines konstruktiven Dialogs, andessen Ende eine spezifische (und korrekte)Diagnose stehen sollte.

Zur Darstellung der vielfältigen Aspekte derDermatohistopathologie planen wir für „Pink & Blue” Rubriken wie

• „Was ist das?”• „Klinische Befunde – histopathologisch

erläutert”• „Dermatologie - einmal anders” und • „Der besondere Fall”.

Diese Rubriken wollen wir in Zusammenarbeitmit klinisch tätigen Kolleginnen und Kollegengestalten. Der klinische Praxisalltag läßt gewißwenig Zeit für Publikationen, obwohl die Zahlinteressanter Fälle nicht gering ist. In „Pink &Blue” können wir solche Fälle gemeinsam dar-stellen, wozu wir über unsere histopathologi-schen Präparate hinaus anamnestische Anga-ben, Laborbefunde und klinische Bilder benö-tigen. Einige der so aufgearbeiteten Fälle kön-nen sicher auch ausführlich in etablierten der-matologischen Zeitschriften publiziert werden.Für „Pink & Blue” soll dagegen gelten: In derKürze liegt die Würze! Falls dieser Maxime inmanchen Fällen eine wünschenswerte ausführ-lichere Diskussion zum Opfer fällt, werden wirversuchen, auf Anfrage hin genauere Auskünf-te zu geben und zusätzliche Literatur zum The-ma zu vermitteln.

Weitere Rubriken von „Pink & Blue” werdennicht nur die Dermatopathologie zum Gegen-stand haben.

• In den „Memories” wollen wir an Ereignisseaus der Geschichte der Dermatologie erinnern,

• in „Für Sie referiert” auf Artikel verweisen,die uns besonders lesenswert erschienen, und

• in „Bunt gemischt” unter anderem überNeuigkeiten aus unserem Zentrum oder ande-ren Instituten und Praxen berichten.

Auf diese Weise hoffen wir, regelmäßig einkurzweiliges und doch interessantes Heftzusammenstellen zu können!

2

Was ist das?

Warum „Pink & Blue”?

In Freiburg ist es üblich, Straßennamen durchzusätzlich angebrachte Schilder zu erläutern.So erfährt man zu Beispiel, daß die Heinrich-von-Stephan-Straße nach dem „Organisator desdeutschen Postwesens” benannt ist und daß dieMerzhauser Straße die „Verbindung zurGemeinde Merzhausen” darstellt. Das Zentrumfür Dermatopathologie liegt in der Rosastraße,für die es leider keine derartigen Aufschlüssegibt. Dem interessierten Besucher bleibt somitunklar, ob die Rosastraße nach der gleichnami-gen Blume, Rosa Luxemburg oder dem rosaro-ten Panther benannt ist.

Wir sind der festen Überzeugung, daß dieStraße ihren Namen trägt, weil rosa (bzw. pink)eine der wichtigsten Farben in derHistopathologie ist. Seit seiner Einführungdurch Fischer im Jahre 1876 hat sich Eosin alsFarbstoff für die rosa Markierung von Zyto-plasma, Kollagen, Muskeln und Nerven welt-weit durchgesetzt, ein Siegeszug, der den von„pink panther” bei weitem übertrifft.

Die Stadtväter von Freiburg haben es allerdingsversäumt, der Rosastraße eine Blaue Straße andie Seite zu stellen - eine schwere Unterlas-sungssünde, denn rosa allein ist einseitig. Das

wird schon deutlich, wenn man bedenkt, daßrosa und blau die Symbolfarben der (in unseremZentrum paritätisch vertretenen) Geschlechtersind. Für die Histopathologie gilt das gleiche:Nur Eosin ist zu wenig! Erst als in den 80erJahren des letzten Jahrhunderts Eosin durchHematoxylin ergänzt wurde, war eineFärbemethode geboren, die sich bis heute alswichtigster „special stain” erhalten hat. Die ver-schiedenen Schattierungen von rosa und blau(pink & blue) erlauben eine gute Beurteilungvon Zellen, Bindegewebe und teilweise auchGrundsubstanz. Für die meistenFragestellungen in der Dermatopathologie sindmit Hematoxylin und Eosin gefärbte Schnittebei weitem aussagekräftiger als aufwendigeSpezialuntersuchungen. „Pink & Blue” ist alsomehr als nur ein Name: der Name istProgramm, denn er zeigt die Methode, mit derwir diagnostische Probleme lösen wollen.

Darüberhinaus soll „Pink & Blue” unserenWunsch symbolisieren, mit diesem kleinen Heftin der großen Welt dermatologischerPublikationen für einige Farbtupfer zu sorgen.Wir hoffen sehr, daß es uns gelingt.

3Dermatopathologie muß Spaß machen: Christa Kühnl-Petzoldt, Wolfgang Weyers und Bernard Ackerman zusammen mit Prof.Giovanni Borroni (Pavia)

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studierte Medizinan der Justus-

Liebig-Universität in Gießen und trat dort nachAbschluß des Studiums 1984 in die Hautklinik

ein, wo er bis März1997 tätig war. Seit1990 war er als Ober-arzt mit der Leitung derAllgemeinstationenund der Fortbildungbetraut. Ferner war erverantwortlich für dieDermatopathologie, inder er während mehre-rer Aufenthalte amInstitut von Prof.Ackerman in New Yorkausgebildet wurde.

Seine Schwerpunkte sind epitheliale und mela-nozytäre Tumoren sowie entzündliche Derma-tosen. Aus seiner Zusammenarbeit mit Prof.Ackerman ging das Gießener dermatohistolo-gische Kolloquium hervor, die größte Fortbil-dungsveranstaltung für Dermatopathologie inDeutschland, die seit 1991 in zweijährlichemRhythmus abgehalten wird. Wolfgang Weyersist Mitglied der Arbeitsgruppe „Qualitäts-sicherung in der Dermatohistologie” derDeutschen Dermatologischen Gesellschaftund Mitherausgeber der Zeitschrift„Dermatopathology: Practical & Conceptual”.Darüberhinaus ist er seit den 70er Jahren alsSportreporter beim Hessischen Fernsehen tätigund berichtete in der Sportschau u.a. jahrelangüber die Spiele von Eintracht Frankfurt. DieseTätigkeit wird er nach seinem Wechsel nachFreiburg weitestgehend einstellen müssen.

studierte Medizin an derUniversität von Sala-

manca und kam anschließend nach Deutsch-land, wo er in Berlin und Bielefeld zum

Facharzt für Pathologieausgebildet wurde. Esfolgten ein Jahr amInstitut für Dermato-pathologie bei Prof.Ackerman in New Yorkund mehrere Monateam Armed ForcesInstitute of Pathologyin Washington. 1994-95 war Carlos DiazOberarzt am Patholo-

gischen Institut der Universität von Las Palmasauf Gran Canaria, wechselte dann aber an dieHautklinik der Universität Hamburg, um seineKenntnisse in klinischer Dermatologie zu ver-tiefen. Zuletzt verbrachte er einige Monate ander Harvard University in Boston. SeineSchwerpunkte sind neben derDermatopathologie die Oral- und Weichteil-Pathologie, worin er von den führendenKapazitäten der Welt (Profs. Auclair undEnzinger in Washington und Profs. Gallegerund Fletcher in Boston) ausgebildet wurde.Carlos Diaz veröffentlichte zahlreiche Artikelüber mesenchymale Hauttumoren, war Co-Autor des Pannikulitis-Kapitels in der zweitenAuflage von Prof. Ackermans Lehrbuch”Histologic Diagnosis of Inflammatory SkinDiseases” und ist Mitherausgeber des Journals„Dermatopathology: Practical & Conceptual”.

Dr. Wolfgang Weyers

Dr. Carlos Diaz

Bunt gemischtWir stellen uns vor

pronto digital print GmbHDigitale Druck- und Medienproduktion

Baslerstraße 61D-79100 Freiburg im Breisgau

Telefon 07 61- 4 59 35-0Telefax 07 61- 4 59 35-55

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studierte Medizinan der Universität

von Genua, wo sie ab 1981 auch ihre derma-tologische Ausbildung erhielt. 1987 legte sie ander Universität von Florenz ihre Prüfung in Al-

lergologie und klini-scher Immunologie ab.Seit 1991 ist SusannaBorghi Oberärztin derHautklinik am GallieraHospital in Genua. Siespezialisierte sich aufDermatopathologieund verbrachte mehre-re Monate als „fellow”an den Instituten von

Prof. Ackerman in New York und Philadelphia.Ihre Schwerpunkte sind immunologisch be-dingte Hauterkrankungen und andere entzünd-liche Dermatosen. Seit 1995 ist Susanna BorghiMitglied des Exekutiv-Kommittees der Interna-tional Society of Dermatopathology. Ferner ge-hört sie dem Herausgeberstab des Journals„Dermatopathology: Practical&Conceptual” an.

studierteMedizin

in Freiburg und Berlin und war anschließendvon 1970 bis 1978 an der Hautklinik der Albert-Ludwigs-Universität Freiburg tätig, wo sie Studienüber die Morphologie und Prognose des malig-

nen Melanoms durch-führte. Nach derGeburt ihrer Kinder gabsie diese Tätigkeit auf.In den folgenden dreiJahren führte sie inZusammenarbeit mit derFachklinik Hornheideder Westfälischen Wil-helms-Universität Mün-ster eine umfangreicheStudie über Lymphkno-

ten-Mikrometastasen beim malignen Melanomdurch. Anschließend beschäftigte sie sich amPathologischen Institut der Universität Freiburgmit experimentellen Studien zur Melanom-entstehung. Im Anschluß an einen längerenAufenthalt am Institut für Dermatopathologieder New York University ließ sie sich 1983 alsHautärztin in der Rosastraße in Freiburg niederund baute dort eines der größten Einsendelaborsfür Dermatohistopathologie in Deutschland auf.

Dr. Christa Kühnl-Petzoldt

Dr. Susanna Borghistudierte Medizin inBonn, Lübeck und

Hamburg. Bereits während ihrer Studen-tenzeit verfaßte sie zwei Kurz-Lehrbücher(Medizinische Mikrobiologie und Medizini-

sche Psychologie) undwar als Lektorin desJungjohann-Verlagesund des Gustav-Fi-scher-Verlages an wei-teren Büchern be-teiligt. Ihr Interesse ander Morphologie (u.a.Dissertation über dieEntwicklung und To-pographie der Gefäßeim Wirbelkanal) und

an der Dermatologie führte sie 1993 für eini-ge Monate an das Institut von Prof. Ackermanan der New York University. Anschließend be-gann sie in Marburg ihre Ausbildung zur Ärz-tin für Pathologie und beteiligte sich gleich-zeitig an Melanomstudien des DeutschenKrebsforschungszentrums in Heidelberg. Seitdem 1. Juli 1997 arbeitet sie im pathologi-schen Institut von Prof. Wehner am Kran-kenhaus Lahr.

Dr. Imke Weyers

arbeitete22 Jahre

lang als Dermatopathologe an der New York Uni-versity und ist seit 1995 Direktor des Institutes fürDermatopathologie am Jefferson Medical Collegein Philadelphia. Über seine wissenschaftlicheTätigkeit hinaus, die sich in zahlreichen Origi-nalarbeiten niederschlug, widmete er sich intensivder Ausbildung in der Dermatopathologie und hatinzwischen mehrere hundert Schüler in aller Welt.Seine Lehrbücher – insbesondere die über ent-

zündliche Dermatosen,Pigmenttumoren, Adnex-tumoren, differentialdiag-nostische Aspekte in derDermatopathologie undClues zur dermatopatho-logischen Diagnose – ha-ben die Dermatopatholo-gie nachhaltig beeinflußt.Ackerman war Gründerund erster Präsident der

International Society of Dermatopathology sowieGründer und erster Herausgeber der renommiertenFachzeitschriften ”American Journal of Dermatopa-thology” und “Dermatopathology: Practical &Conceptual”. Prof. Ackerman wird mit dem Zen-trum für Dermatopathologie Freiburg eng zusam-menarbeiten – vom Austausch interessanter oderschwieriger Präparate bis hin zur Organisationvon Fortbildungsveranstaltungen.

Prof. Dr. A. Bernard Ackerman

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Ein 26jähriger Patient gab an, seit dem 6. Le-bensjahr an Hautveränderungen zu leiden, dieals Psoriasis behandelt worden seien. Auchsein Vater und sein Großvater hätten einePsoriasis gehabt. Im Sommer gingen die Haut-veränderungen unter Sonneneinfluß stark zu-rück, während es im Winter jeweils zu einerExazerbation komme.

Bei der körperlichen Untersuchung zeigtensich generalisierte follikuläre Keratosen beigeringfügigem Erythem, v.a. im Gesicht, anden Streckseiten der Arme und Beine und seit-lich am Stamm. Fokal auch Plaques mit kleie-förmiger Schuppung. Einzelne Fingernägelwiesen eine leichte Tüpfelung auf, Juckreizbestand nicht. Die klinische Verdachtsdiag-nose einer Pityriasis rubra pilaris konnte histo-pathologisch gesichert werden. In den Som-mermonaten besserte sich der Befund unterblander Therapie, so daß eine vorgeseheneRetinoid-Therapie nicht erforderlich wurde.

Der Begriff „Pityriasis rubra pilaris” wurde1889 von Besnier geprägt, der als Charakte-ristikum der Erkrankung die spitzkegeligePapel mit weißlichem zentralen Hornpfropfhervorhob. Betroffen sind vor allem die Streck-seiten der Extremitäten, Fingerrücken und dasGesicht. Die Papeln können zu Plaques kon-fluieren bis hin zum Bilde der Erythrodermie,Hand- und Fußinnenseiten weisen häufig einekompakte Hyperkeratose auf.

Die Ausprägung des klinischen Bildes ist je-doch ebenso unterschiedlich wie der Verlauf:die Pityriasis rubra pilaris kann lebenslang per-sistieren, heilt aber bei der Mehrzahl derPatienten innerhalb von drei Jahren ab. DieseUnterschiede riefen Versuche der Subklas-sifikation hervor. So beschrieb Griffiths 1976anhand des klinischen Bildes und des Mani-festationsalters fünf Typen mit unterschiedli-cher Prognose; andere Autoren konnten dieseEinteilung nicht nachvollziehen. In jedem Fallscheint die Prognose bei Manifestation im Kin-desalter relativ günstig zu sein, eine Erythro-dermie wird bei diesen Patienten nur seltenbeobachtet. Auch der hier geschilderte Patientwar nur mäßig schwer betroffen.

Die histopathologischen Veränderungen derPityriasis rubra pilaris werden oft als unspezi-

Der besondere FallPityriasis rubra pilarisvorgestellt von Prof. Dr. R. Denk (Rüsselsheim)und Dr. W. Weyers (Freiburg)

Monomorphe, spitzkegelige Papeln am Unterschenkel.

Die Papeln weisen z.T. eine zentrale Keratose auf.

Psoriasiforme Epithelhyperplasie und Hyperkeratose bei nurgeringem Entzündungsinfiltrat.

Umschriebene Parakeratoseareale in schachbrettartigerVerteilung über verdicktem Stratum granulosum.

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Paul Langerhans wäre am 25. Juli 150 Jahre altgeworden. Ist er aber nicht, denn er starbschon im Alter von 40 Jahren an Tuberkuloseund wurde auf der Azoren-Insel Madeira bei-gesetzt, auf der er wegen seiner Krankheit dieletzten 13 Jahre seines Lebens verbringenmußte. Langerhans bezeichnete Madeira alsseine „Gefängnisinsel”. Obwohl er umfangrei-che meeresbiologische Studien durchführteund ein „Handbuchfür Madeira” erstellte,litt er sehr unter seinererzwungenen Absti-nenz vom wissen-schaftlichen Leben inDeutschland.

Seine akademischeKarriere hatte ebenerst begonnen. Schonwährend des Stu-diums und einige Mo-nate danach hatteLangerhans am Patho-logischen Institut inBerlin unter RudolfVirchow gearbeitet undanschließend mehrereForschungsreisen un-ternommen. Auf Be-treiben Virchows hinwurde er 1871 Pro-sektor am Pathologischen Institut der Uni-versität Freiburg und zog in die Merianstraße26 (die nur wenige hundert Meter vom Sitz desZentrums für Dermatopathologie entfernt ist).Vier Tage nach seinem Einzug reichte er seineHabilitationsschrift ein, wurde drei Wochenspäter zum Privatdozenten und 1874, wenigeTage nach seinem 27. Geburtstag, zum außer-ordentlichen Professor ernannt.

fisch bezeichnet. Tatsächlich wurde im vorlie-genden Fall die Diagnose ohne Kenntnis desklinischen Befundes gestellt. Charakteristischfür die Pityriasis rubra pilaris sind die Kombi-nation von stark ausgebildeter Granularzell-schicht und Parakeratose (in der Regel findetsich bei Parakeratose ein verdünntes Stratumgranulosum) sowie der vertikale und horizon-tale Wechsel von Parakeratose und Orthokera-tose, so daß in der Hornschicht ein schach-brettartiges Muster entsteht.

Das Jahr 1874 war Höhepunkt und Wende-punkt zugleich, denn die Tuberkulose machtesich bemerkbar und zwang ihn, seine Lehr-und Forschungstätigkeit in Freiburg einzustel-len. Die Hoffnung, nach Kuraufenthalten imSüden wieder in Deutschland arbeiten zu kön-nen, erfüllte sich nicht. So stammen die wich-tigsten Arbeiten von Langerhans aus seinerJugendzeit – die Entdeckung der Langerhans-

Inseln im Pankreas (1869) unddie Entdeckung der Langer-hans-Zelle in der Epidermis(1868).

Die Entdeckung der Langer-hans-Zelle entsprang dem Ver-such von Langerhans, mehrüber die Innervation der Hautin Erfahrung zu bringen. Für dieFähigkeit, leichteste Berührun-gen genau zu lokalisieren, gabes damals noch keine morpho-logische Erklärung. Langerhanspostulierte die Existenz vonBerührungsrezeptoren in derEpidermis und glaubte, diesegefunden zu haben, als er mitHilfe neuartiger Färbemetho-den in den mittleren Lagen derEpidermis dendritische Zellennachweisen konnte. Seine Ar-beit trug daher den Titel ”Über

die Nerven der menschlichen Haut”. Erst über100 Jahre später wurde die wahre Bedeutungvon Langerhans-Zellen als Antigen-präsentie-rende Zellen erkannt. Nichtsdestotrotz behieltLangerhans mit seiner Vermutung Recht, daßes in der Epidermis Berührungsrezeptoren ge-ben müsse. Diese wurden 1875 von FriedrichMerkel beschrieben: Die Merkel-Zellen in derBasalschicht der Epidermis.

Die Ursache der Pityriasis rubra pilaris istunbekannt. Eine genetische Prädispositionwird angenommen.

Literatur:• Juliusberg F. Lichen ruber und Pityriasis rubra pilaris. In: Jadassohn J (Hrsg.): Handbuch der Haut- und Ge-schlechtskrankheiten, Band VII/2, Berlin: Springer 1931,1-221.• Griffiths WAD. Pityriasis rubra pilaris – an historicalapproach. II. Clinical features. Clin Exp Dermatol 1976; 1: 37-50.• Gelmetti C et al.. Pityriasis rubra pilaris in childhood: a long-term study of 29 cases. Pediatr Dermatol 1986; 3: 446-45

MemoriesPaul Langerhans – 150 Jahre

Für Sie referiert

In einer Studie aus Rom wurde auf dieUnzuverlässigkeit anamnestischer Angabenbei kongenitalen Naevi hingewiesen. Einephotokatamnetische Untersuchung ergab, daßNaevi, die nach Angaben der Patienten bzw.ihrer Eltern seit Geburt bestanden, tatsächlichauf unmittelbar nach der Geburt aufgenomme-nen Fotos nicht erkennbar waren. Dennochwiesen diese Naevi histopathologische Zei-chen kongenitaler Naevi auf. Die Studie weistdarauf hin, daß kongenitale Naevi sich häufigerst im Laufe des Lebens manifestieren undhistopathologische Kriterien für die Einord-nung aussagekräftiger sein können als anam-nestische Angaben (G. Annessi et al.:Dermatopathology: Practical & Conceptual1997; 3: 178-181).

Der sog. „dermale Typ des Erythema exsudati-vum multiforme” existiert nicht, sondern istFolge von Fehldiagnosen. Zu diesem Schlußkamen Mitarbeiter des Freiburger Dokumen-tationszentrums für schwere Hautreaktionen,die bei allen klinisch eindeutigen Fällen vonE.e.m., Stevens-Johnson-Syndrom und toxi-scher epidermaler Nekrolyse die für das E.e.m.charakteristischen epidermalen Verände-rungen fanden (vakuoläre Veränderungen ander Junktion, Einzelzell-Nekrosen etc.) ZweiFälle des sogenannten „dermalen Typs” erwie-sen sich bei genauerer Analyse als Arznei-mittelexantheme, die sich auch klinisch vomE.e.m. abgrenzen ließen (Hering et al.: ActaDerm Venereol Stockh 1997; 77: 217-218).

Im Rahmen des 14. Hornheider Symposiumszum Thema „Basalzellkarzinom” wiesenDieberg und Tilkorn darauf hin, daß unver-schlossene Excisionswunden an den konkavenGesichtspartien (z.B. Augennasenwinkel, seit-liche Nasenpartien) ausgezeichnet abheilen,während die kosmetischen Ergebnisse beiSekundärheilung an den konvexen Gesichts-partien (z.B. Stirn, Nasenspitze) schlecht sind.

Die Gefahr der Herabsetzung der Wirksamkeithormoneller Kontrazeptiva durch eine gleich-zeitige Antibiotika-Therapie wurde in einerStudie in Cleveland überprüft. Dabei ergabensich keine Unterschiede zwischen Patienten,die Antibiotika erhielten, und einer Kontroll-gruppe ohne Antibiotika. In beiden Gruppen

lag die Schwangerschaftsrate pro Jahr trotzhormoneller Kontrazeption bei etwa 1%.Dieser Studie zufolge ist bei den in Dermato-logie gebräuchlichen Antibiotika eine Herab-gesetzung des Konzeptionsschutzes nicht zubefürchten (Helms et al.: J Am Acad Dermatol1997; 36: 705-710).

Über die gute Wirksamkeit der lokalen Bal-neophotochemotherapie bei „chronischemPalmoplantarekzem” berichteten Mitarbeiterder Freiburger Hautklinik. Viermal wöchent-lich wurden Hände bzw. Füße im Anschluß anein 15minütiges Bad in 8-Methoxypsoralen-Lösung (1mg/l) mit UVA bestrahlt. Innerhalbvon sechs Wochen kam es bei etwa 90% derPatienten zu einer deutlichen Befundbesse-rung (Schempp et al.: J Am Acad Dermatol1997; 36: 733-737).

Aus Portugal wurde über einen Patienten mitTalgdrüsenadenitis berichtet. Dieses erstmalsvon Renfro 1993 beschriebene Krankheitsbildzeichnet sich klinisch durch annuläre, indu-rierte Plaques mit leicht erhabenem Randwallim Gesicht aus und zeigt histopathologisch eindichtes Infiltrat aus Lymphozyten und neutro-philen Granulozyten um Talgdrüsen sowieNekrosen von Sebozyten. Die Talgdrüsenade-nitis zählt zur klinischen Differentialdiagnoseanulärer Veränderungen des Gesichtes, dieu.a. auch das Granuloma anulare (bzw. das„elastolytische Riesenzell-Granulom”) und dieSarkoidose umfaßt (Martins et al.: J Am AcadDermatol 1997; 36: 845).

Die Bedeutung des vor drei Jahren entdecktenKaposi-Sarkom-assoziierten Herpesvirus (humanherpes virus 8, HHV-8) für die unterschiedli-chen klinischen Varianten des Kaposi-Sarkomswurde an der Charité in Berlin überprüft. DieAutoren fanden mit Hilfe der Polymerase-Kettenreaktion Virus-DNA sowohl beim klassi-schen Kaposi-Sarkom als auch beim HIV-asso-ziierten Kaposi-Sarkom und bei einem tunesi-schen Patienten mit endemischem Kaposi-Sarkom. In der periläsionalen gesunden Hautließ sich dagegen keine Virus-DNA nachwei-sen. Trotz der klinischen und epidemiologi-schen Unterschiede scheinen alle Typen desKaposi-Sarkoms durch eine Infektion mitHHV-8 verursacht zu sein (Serfling et al.: JCutan Pathol 1997; 24: 298-304).

Eine Studie aus San Francisco hebt die histo-pathologische Ähnlichkeit mancher Fälle von8

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Mykosis fungoides und Purpura pigmentosaprogressiva hervor. Da eine sichere histopa-thologische Unterscheidung nicht immergelang, kamen die Autoren zu dem Schluß, dielichenoide Purpura pigmentosa progressivakönne auf dem Wege chronischer antigenerStimulation möglicherweise in eine Mykosisfungoides übergehen. Obwohl uns diese Deu-tung abwegig erscheint, ist der Hinweis auf diehistopathologische Ähnlichkeit von lichenoi-

der Purpura pigmentosa progressiva und My-kosis fungoides auch für Kliniker wichtig, dahistopathologische Fehldiagnosen anhand derklinischen Unterschiede in der Regel leichtnachzuweisen sind. Weitere histopathologi-sche Simulatoren einer lichenoiden Mykosisfungoides sind u.a. das lichenoide Arzneimit-telexanthem und die benigne lichenoide Kera-tose (Toro et al.: Am J Dermatopathol 1997;19: 108-118).

? ??Wenn Sie Fragen oder Anregungen haben, rufen Sie uns an:

Zentrum für Dermatopathologie Freiburg,

Postfach 1268, 79012 Freiburg,

Tel: 0761-31696 Fax: 0761-39772

e-mail: Dermpath.Freiburg@t-online.de

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Das ist es !

Es handelt sich um ein Molluscum con-tagiosum bei einem Patienten mit HIV-Infektion. Wie viele andere infektiöseErkrankungen weisen auch Molluscacontagiosa bei HIV-infizierten Patientenhäufig ein ungewöhnliches Erschei-nungsbild auf. Im vorliegenden Fallkönnte man wegen des zentralen Horn-pfropfes zum Beispiel an ein Kerato-akanthom denken. Gegen die Diagnoseeines Keratoakanthoms sprechen klinischallerdings die Lokalisation an Thorax, diefehlenden Zeichen einer Lichtschädigungder Haut und die ausgeprägteEntzündung im Randbereich des Tumors.Die Ähnlichkeit dieses Riesen-Mollus-cums mit einem Keratoakanthom ist dar-auf zurückzuführen, daß beide Prozesseihren Ausgang von einem Follikelinfun-dibulum nehmen, dessen Epithel prolife-riert und kompaktes Hornmaterial in dasFollikellumen abgibt. Wegen dieser Ge-meinsamkeit weist das Molluscum aucheinen „Epithelkragen” und einen zentra-len Hornpfropf auf. Letzterer wird aller-dings von den pathognomonischenMolluscum-Körperchen (virusinfiziertenKeratinozyten mit gestörter Verhornung)gebildet.

oben: Epithelproliferation mit seitlichem„Epithelkragen” und zentralem Hornkrater.unten: Typische große, runde, eosinophileMolluscum-Körperchen in hyperplastischenFollikelinfundibula.

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Die kokardenartigen Herde des Erythemaexsudativum multiforme weisen in ihremZentrum häufig einen grauen Farbton auf.Diese Farbe wird durch eine komplette Nekro-se der Epidermis hervorgerufen. Im Rahmendes Entzündungsprozesses kommt es beimE.e.m. zunächst zu einer Schwellung basalerKeratinozyten und zu Einzelzellnekrosen.Durch diese Vorgänge löst sich die Epidermisvon der Dermis und eine subepidermale Blaseentsteht. Die Decke der Blase wird von nekro-tischer Epidermis gebildet. Bei anderen bla-senbildenden Dermatosen ist dies nur seltender Fall, da bei ihnen die Blasenbildung nichtauf Zellnekrosen beruht. Eine kompletteNekrose der Epidermis kann man dagegen beimanchen anderen Dermatosen sehen, zumBeispiel beim Morbus Degos oder manchenVaskulitiden. Auch bei diesen Erkrankungenkann man die Epidermisnekrose klinisch amgrauen Farbton erkennen.

In Florida wurden Dermatologen Ende 1996 vonder Weigerung der Krankenkassen überrascht,die Kosten für die Behandlung solarer Keratosen zuübernehmen. Solare Keratosen (die in dieser son-nenreichen und gern als Alterssitz gewählten Re-gion außerordentlich häufig sind) wurden als einkosmetisches Problem eingestuft. Da Entwicklun-gen in den USA denen in Deutschland häufig nurum wenige Jahre vorausgehen, sollte man nichtüberrascht sein, wenn die Kostenträger in Deutsch-land bald auf ähnliche Gedanken kämen.

Solare Keratosen – ein kosmetisches Problem?Das ist natürlich grober Unfug, für den die Der-matologen nichtsdestotrotz selbst Verantwortungtragen. In nahezu allen Lehrbüchern der Derma-

Klinische Befunde – histopathologisch erläutert

links:Vakuoläre Veränderungen mit nekrotischen Keratinozytenam Rande der Blase und komplette Nekrose desBlasendaches.rechts: Schießscheibenartige Effloreszenz eines Erythema exsudati-

Dermatologie – einmal andersDie solare Keratose – ein kosmetisches Problem ?

tologie werden solare Keratosen als Präkanzero-sen bezeichnet, das heißt als gutartige Verände-rungen, die lediglich ein erhöhtes Risiko der ma-lignen Entartung in sich tragen. Tatsächlich ist diesolare Keratose keine gutartige Veränderung, son-dern ein frühes Stadium des Plattenepithel-Kar-zinoms. Maligne Tumoren sind als Tumoren de-finiert, die durch Metastasierung oder infiltrieren-des und destruierendes Wachstum zum Tode füh-ren können. Diese Definition trifft auf solare Ke-ratosen zu, denn niemand kann voraussagen,welche solare Keratose sich unbehandelt in einmetastasierendes Karzinom fortentwickeln wird.

In größeren Studien wurde die Häufigkeit des„Übergangs” solarer Keratosen in Plattenepithel-

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karzinome untersucht. So berichteten Marks undMitarbeiter 1986, daß sich 25% aller solaren Ke-ratosen innerhalb eines Jahres „spontan” zurück-bildeten, während im gleichen Zeitraum nur0,24% in ein Plattenepithel-Karzinom übergingen(Bry J Dermatol 115: 649, 1986). Diese Daten auseiner Studie an 1040 Patienten klingen höchst be-eindruckend, sind aber nicht valide. Zum einenfehlte zwangsläufig die histopathologischeVerifizierung der Diagnosen (wer die Entwick-lung einer Läsion beobachten will, kann sie nichtherausschneiden), zum anderen wurden die kli-nischen Diagnosen nicht von erfahrenen Derma-tologen, sondern von Studenten gestellt (Marksnahm sich nicht die Zeit, so viele Patienten selbstzu untersuchen). Die klinische Abgrenzung sola-rer Keratosen von flachen seborrhoischen Kera-tosen, benignen lichenoiden Keratosen, flachenVerrucae oder Kratzeffekten in lichtgeschädigterHaut kann jedoch selbst für erfahrene Dermato-logen schwierig sein.

Außerdem: Was heißt „spontane Rückbildung”?Bei initialen solaren Keratosen kann schon dasWegkratzen der Läsion durch den Patienteneiner vollständigen chirurgischen Excisiongleichkommen. Ohne Zweifel bilden sich man-che solare Keratosen auch unter dem Einfluß desImmunsystems zurück. Dies ist jedoch bei vielenmalignen Tumoren zu beobachten, z.B. beiMelanomen, ohne daß jemand auf den Gedan-ken käme, Melanome deshalb als gutartig zubezeichnen. Ebenso wie solare Keratosen kön-nen sich auch Melanome über Jahre hinweg fort-entwickeln, ohne daß es zur Metastasierungkommt. Sind sie deshalb „Präkanzerosen”?

Die solare Keratose ist nicht anderes als einfrühes Stadium des Plattenepithel-Karzinoms, indem die wichtigsten histopathologischen Cha-rakteristika des Karzinoms bereits voll ausgebil-det sind (u.a. dicht gedrängt liegende Tumor-

zellen mit vergrößerten, hyperchromatischenKernen und vermehrt Mitosen). Ein scharfeGrenze zwischen solarer Keratose und Platten-epithel-Karzinom im Sinne einer „malignenTransformation” gibt es nicht - die Übergängesind fließend, und so ist es nur natürlich, daß einKliniker, der aus einer Läsion zwei Biopsien ent-nimmt, einmal die Diagnose „solare Keratose”und ein andermal die Diagnose „Carcinoma spi-nocellulare” zurückerhalten kann. Natürlichgeht die Entwicklung von der solaren Keratosezum metastasierenden Karzinom auch mit his-tologischen, zytologischen und molekularbiolo-gischen Veränderungen einher, dies trifft jedochfür jede Form des Wachstums zu – vom kleinenMelanom zum großen Melanom, vom kleinenAngiosarkom zum großen Angiosarkom undvom kleinen zum großen Menschen. Die solareKeratose ist ein Karzinom im Säuglingsalter, unddas Beispiel von Florida zeigt, daß es für dieDermatologie wichtig sein kann, dies mit allemNachdruck festzustellen!

Dies allein aber war nicht der Grund für einenArtikel über die solare Keratose in dieser erstenAusgabe von „Pink & Blue”. Der Ausdruck „Pink& Blue” ist in der Dermatopathologie fest mit dersolaren Keratose verbunden. Die Veränderungender solaren Keratose spielen sich zunächst in derEpidermis ab, deren Verhornung gestört ist mitder Folge einer in der Hematoxylin-Eosin-Fär-bung rosa tingierten Parakeratose. Das Follikel-epithel ist dagegen in frühen Stadien nur wenigbetroffen, so daß die Hornschicht über den Fol-likeln erhalten bleibt und bläulich gefärbt ist.Dieser Wechsel von „Pink & Blue” ermöglicht esin vielen Fällen, eine solare Keratose auch dannzu diagnostizieren, wenn nach einer Kürretagenur Hornmaterial beurteilt werden kann. „Pink& Blue” ist also ein Befund, der einem unmittel-bar weiterhilft, und wir hoffen, daß dies beiunserem Heft in manchen Fällen ebenso seinmöge.

Keratinozyten mit großen, hyperchromatischen Kernen undvermehrt Mitosen. Obwohl zytologische Kriterien für einPlattenepithel-Karzinom vorliegen, werden solche Läsionenals solare Keratosen klassifiziert, da atypische Zellen nochnicht alle Epithelschichten durchsetzen.

Wechsel von rosafarbener Parakeratose und bläulicherOrthokeratose in der Hornschicht einer solaren Keratose:»Pink & Blue«.