spondylitis ankylosans - gluckerschule.de · einleitung die ankylosierende spondylitis (as) stellt...

Einleitung

Die ankylosierende Spondylitis (AS) stellt eine chro-nisch-entzündliche Erkrankung des Achsenskeletts mitoft hartnäckigem, progredient-ankylosierendem Verlaufdar (s. Definition). Die Erkrankung wird von extraverte-bralen Manifestationen in Form von peripheren Arthri-tiden, Uveitiden, Enthesitiden, Lungen- oder Nieren-befall begleitet und kompliziert (Klippel et al. 2008).

Eine frühzeitige Diagnose und die konsequente Therapiekönnen den ungünstigen Verlauf beeinflussen und einefrühzeitige Invalidisierung zumindest teilweise verhin-dern. Die Behandlung ist langwierig und stellt eine be-sondere Herausforderung an den Patienten, sein Umfeldund die behandelnden Ärzte dar.

Spondylitis ankylosansTeil 1: Diagnostik

J. Artner, K. Huch, B. CakirOrthopädische Universitätsklinik Ulm am RKU

Orthopädie und Unfallchirurgie up2date 6 ê2011 ê57–76 êDOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0030-1256195 êVNR 2760512011060003758

Die Spondylitis ankylosans stellt als rheumatologischeEntität mit ihren variablen Verlaufsformen und Ausprä-gungsgraden eine Herausforderung an die behandelndenÄrzte dar. Es kommt zum Befall von Knochen und Weich-teilen mit unterschiedlich ausgeprägter klinischer Präsen-tation, welche von hartnäckigen Rückenschmerzen, pro-gredienter Kyphose, Augen- und Gelenkbefall, Affektionder Enthesen bis hin zu erheblichen Einbußen in der Be-weglichkeit und somit der Lebensqualität reicht und zurInvalidität führen kann.

Die Diagnose wird häufig verzögert gestellt. Dies führtnicht selten zu einem relativ späten Therapiebeginn. Die-ser Artikel bietet eine Übersicht über das Krankheitsbildund seine Diagnose. Die therapeutischen Möglichkeitenwerden in naher Zukunft in einem eigenen Beitrag be-handelt.

Abkürzungen

AS ankylosierende Spondylitis/

Spondylitis ankylosans

ASAS Assessment of Spondyloarthritis

International Society

BASDAI Bath Ankylosing Spondylitis Disease

Activity Index

BASFI Bath Ankylosing Spondylitis

Functional Index

BAS-G Bath Ankylosing Spondylitis Patient

Global Score

BASMI Bath Ankylosing Spondylitis

Metrology Index

BSG Blutsenkungsgeschwindigkeit

BWS Brustwirbelsäule

CRP C-reaktives Protein

DXA-Untersuchung

Dual-Energy-X-Ray-Absorptiometrie

(Röntgenabsorptionsmessung zur

Bestimmung der Knochendichte)

ESSG European Spondyloarthro-

pathy Study Group

HLA Human Leucocyte Antigen

HWK Halswirbelkörper

HWS Halswirbelsäule

LWS Lendenwirbelsäule

NSAID Non-steroidal anti-inflammatory Drug

RA rheumatoide Arthritis

SA Spondyloarthropathie

SAPHO-Syndrom

S = Synovitis

A = Akne

P = Pustulosis

H =Hyperostosis

O =Osteitis

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Begriffsbestimmung

Synonyme

Den Disput um die Rolle des Erstbeschreibers (s. Info-box) spiegeln die zahlreichen historischen Synonymeder Erkrankung wider:█ Bechterew-Marie-Strümpell-Erkrankung█ Spondylitis ankylosans Bechterew█ Spondylitis ankylopoetica█ Pierre-Marie-Syndrom█ Pelvospondylitis█ Morbus Bechterew

Weitere Angaben zum historischen Hintergrund sind inden entsprechenden Infoboxen zu finden.

▸ Heute sind ausschließlich die beiden BezeichnungenSpondylitis ankylosans oder ankylosierende Spondylitisin Gebrauch. Das Synonym M. Bechterew wird eherhistorisch verwendet.

Epidemiologie

Die Spondylitis ankylosans betrifft ca. 0,1–1,4% derwesteuropäischen Population und stellt nach der rheu-matoiden Arthritis (RA) die zweithäufigste rheumati-sche Erkrankung dar. Ihre weltweite Prävalenz reflek-tiert die Distribution des HLA-B27-Antigens in den ver-schiedenen Bevölkerungsgruppen, wobei berücksichtigtwerden muss, dass das HLA-B27-Antigen auch bei an-deren Spondyloarthropathien (Psoriasis-assoziierte SA,enteropathische SA) vorkommt.

In der Bundesrepublik Deutschland wird für Spondy-litis ankylosans eine Prävalenz von ca. 400000 Patientenangenommen (Rehart et al. 2007). Unter Verwandtenersten Grades ist die Prävalenz auf ca. 10% erhöht.

Geschlechtsverteilung

Bezüglich der Geschlechtsverteilung herrschen in derLiteratur weiterhin stark differierende Angaben. Diesliegt zum Teil daran, dass bei Männern schwere Ver-laufsformen häufiger vorkommen, was die Diagnose er-leichtert, zum Teil aber auch daran, dass bei jungenFrauen aufgrund der eher zurückhaltenden Indikationzur radiologischen Untersuchung am Becken eine relativhohe Dunkelziffer angenommen werden muss. Berück-sichtigt man diese Faktoren, so wird eine Geschlechts-prävalenz zwischen Frauen und Männern 1:1,8–2,6angenommen.

Hintergrund

Historisches zur Erstbeschreibung des Morbus Bechterew

1892 beschrieb der russische NeurologeWladimir Bechterew die Erkrankung an-hand der typischen Symptome. 1893 und1899 folgten weitere FallbeschreibungenBechterews im Neurologischen Zentral-blatt und in der Zeitschrift für Nervenheil-kunde. Die Rolle W. Bechterews als Erst-beschreiber der Erkrankung ist bis datoGegenstand von Diskussionen, zumal dasKrankheitsbild von zahlreichen Autorenzeitgleich oder sogar vor Bechterew inPublikationen erwähnt wurde.

1559 wurden von Realdo Colombo in sei-nem Werk „De Re Anatomica“ zwei Skelet-te mit Bechterew-Muster beschrieben. Derirische Mediziner Bernard Connor be-schrieb 1695 in seinem Brief an die RoyalSociety den Skelettbefund in einer Ausgra-bungsstätte, welcher ebenfalls der ankylo-

sierenden Spondylitis entspricht. 1850 be-schrieb der englische Chirurg Sir BenjaminBrodie in seinem Buch den Fall eines30-jährigen Mannes mit Rückenschmerzenund -steife, transienten Kniegelenksarthri-tiden und Augenbefall, ebenfalls eineKasuistik, welche einemMorbus Bechterewoder zumindest den seronegativen Spon-dylarthritiden zuzuordnen ist.

Um 1890 wurden von Bechterew, Strüm-pell und Marie unabhängig voneinanderzahlreiche Fallbeschreibungen publiziert,und der Wettlauf um den Titel des Erstbe-schreibers begann. Bechterew beharrtedarauf, dass seine Fallbeschreibungen einanderes Krankheitsbild als das der konkur-rierenden Autoren darstellten, und konntesich durchsetzen.

Definition

Spondylitis ankylosans (AS)

Bei der Spondylitis ankylosans han-

delt es sich um eine chronisch-ent-

zündliche Erkrankung aus dem rheu-

matischen Formenkreis. Sie nimmt

ihren Ausgang von den Enthesen

(= Kontaktstellen der Bänder und

Knochen). Die Enthesen kalzifizieren

und ankylosieren bei etwa ⅔ der Pa-

tienten im Rahmen einer aseptischen

Entzündung im weiteren Verlauf.

Entzündlicher Rückenschmerz und

zunehmende Bewegungseinschrän-

kung sowie kyphotische Deformität

sind charakteristisch (Rudwaleit et al.

2006, Klippel et al. 2008). Das ent-

zündliche Geschehen betrifft vor

allem das Achsenskelett (hauptsäch-

lich die thorakolumbale Wirbelsäule

und die Iliosakralgelenke), kann je-

doch im weiteren Verlauf fortschrei-

ten.

Wegen des überwiegenden Befalls

des Achsenskeletts wird die Spondyli-

tis ankylosans zu den seronegativen

Spondyloarthropathien (SA) gezählt.

Extravertebrale Manifestationen in

Form von asymmetrischen Synoviti-

den und Enthesitiden sind häufig

(Klippel et al. 2008). Eine familiäre

Häufung ist bekannt. Die Erkrankung

ist HLA-B27-assoziiert (ungefähr 90%

der Patienten mit Spondylitis ankylo-

sans).

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Systemerkrankungen

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Ätiologie

Die genaue Pathogenese der Spondylitis ankylosans istbis dato nicht genau geklärt. Eine familiäre Häufung istnachgewiesen (s.o.), was für eine genetische Prädisposi-tion spricht.

Es besteht ein Zusammenhang zwischen der Erkran-kung und der Expression des HLA-B27-Antigens, wel-cher jedoch nicht ausreichend geklärt ist. Über 90% derErkrankten sind HLA-B27-Träger. Da die Distributionvon HLA-B27 in der Population auf 5–15% geschätztwird und weniger als 5% dieser Träger Spondylitis anky-losans entwickeln, werden trotz der Schlüsselrolle vonHLA-B27 zusätzliche Gene für die Entwicklung der Er-krankung angenommen.

Postuliert wurde auch ein mikrobielles Agens (Pseu-domonas, Escherischia-coli), welches eine Immunant-wort in Gang setzen soll. Interaktionen zwischen HLA-B27-Antigen, CD8-positiven T-Zellen und bakteriellenPeptiden werden diskutiert.

Da in der Regel keine Rheumafaktoren nachgewiesenwerden können, wird die Entität gemeinsam mit derreaktiven Spondylarthritis, dem SAPHO-Syndrom, derenteropathischen und Psoriasis-assoziierten Spondylar-thritis zu den sog. seronegativen Spondyloarthropathiengezählt.

Die Erkrankung manifestiert sich in der Regel erst-mals zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Schubhafteund chronisch-progrediente Verläufe sind ebenso be-kannt wie subklinische Verläufe oder ein spontanes Sis-tieren des Krankheitsprozesses.

Die Spondylitis ankylosans beginnt häufig an derLendenwirbelsäule, von wo er als Enthesiopathie krani-al- und kaudalwärts fortschreitet. Regelmäßig betroffensind die Längsbänder und Kapseln der Wirbelsäule undder Iliosakralgelenke, die durch den chronischen Reiz-zustand kalzifizieren und später verknöchern können.Die Ankylose kann zu einer zunehmenden fixiertenkyphotischen Deformität führen.

▸ Die chronische Entzündung kann sich auch in periphe-ren Gelenken, peripheren Sehnenansätzen, im Auge, inder Lunge usw. abspielen (Klippel et al. 2008).

Klinik

Der Beschwerdebeginn liegt für gewöhnlich zwischendem 20. und 30. Lebensjahr.

Vertebrale Manifestationen

Typisch sind chronisch rezidivierende Schmerzen, wel-che zunehmend den Charakter eines entzündlichen Rü-ckenschmerzes annehmen:

█ Nachtschmerz und Ruheschmerz (Lumbalgie undGlutäalgie),

█ Morgensteifigkeit,█ Besserung nach Aktivität.

Bei der Beweglichkeitseinschränkung der Wirbelsäulegeht die Einschränkung der Seitneigung der Flexions-Extensions-Einschränkung voraus. Durch eine kosto-transversale Ankylose und eine progrediente Kyphosekann es zu einer Einschränkung der Atembreite kom-men.

Müdigkeit ist ein Resultat des gestörten Schlafrhyth-mus. Subfebrile Temperaturen und Gewichtsverlustkönnen vorkommen.

Hintergrund

Wladimir Michail Bechterew (1857–1927)

W. M. Bechterew (russisch: Vladimir Mik-hailovich Bekhterev) war ein russischerNeurologe und Psychiater, der sich alsjüngstes von drei Kindern aus ärmlichenVerhältnissen nach dem Studium der Me-dizin in St. Petersburg vor allem der Erfor-schung der Leitungsbahnen des ZNS undder Reflexe widmete. Er publizierte über700 Arbeiten und 10 Fachbücher undgründete 1892 die erste russische Zeit-schrift für Neurologie, den NevrologicheskyVestnik (Neurological Bulletin), gefolgt1896 vom Fachblatt Obozrenie PsykhiatriiNevrologii i Eksperimentalnoi Psykhologii(Review of Psychiatry Neurology and Expe-rimental Psychology).

Mit 28 Jahren wurde Bechterew Professorfür Psychiatrie. 1907 gründete er (miteigenen Mitteln) das psychoneurologischeInstitut und später das Nationale Institutfür Gehirnforschung in St. Petersburg. Alsscharfer Kritiker des Regimes von Zar Niko-lai II, und später Stalins, gelang es Bechte-rew, auch spärliche politische Erfolge zuerzielen. Trotz zahlreicher politischer undakademischer Gegner wurde Bechterew1918 zum Vorstand des Instituts für Psy-chologie und Reflexologie an der Univer-sität von St. Petersburg und bis zu seinemTode eine angesehene Autorität auf demGebiet der Neuropsychologie, welchesogar von Lenin und Stalin konsultiertwurde.

Bechterew starb in Moskau am 24. Dezem-ber 1927 unter mysteriösen Umständen,die bis heute zahlreiche Fragen aufwerfen.Während einer Konferenz in Moskau am23. Dezember wurde Bechterew zu einerdringenden Untersuchung eines Patientenin den Kreml zitiert. Den vorhandenenQuellen nach zu urteilen, handelte es sichbei dem Patienten um Stalin, bei demBechterew eine paranoide Psychose diag-nostizierte.

Was genau sich nach dieser Untersuchungereignete, bleibt ungewiss. Fest steht je-doch, dass Bechterew am Abend das Thea-ter besuchte und von zwei Unbekannten zueinem Büffet eingeladen wurde. Kurz nachder Heimkehr klagte er über Bauchkrämpfeund begann, sich zu erbrechen. Zwei un-bekannte Ärzte blieben bis zu seinem Todin seiner Wohnung, welche sie anschlie-ßend systematisch durchsuchten. Ebenfallsgilt als gesichert, dass kurz nach Bechte-rews unerwartetem Tod neun Professorenin seine Wohnung kamen und sich daraufeinigten, dem Leichnam das Gehirn zu ent-nehmen und den Rest umgehend zu ver-brennen, obwohl sich die Familie des Totendagegen ausgesprochen hatte.

Bechterews Kinder wurden 1930 verhaftetund in ein sibirisches Konzentrationslagerdeportiert, wo sie auch starben. Bechte-rews Werke wurden bis zu Stalins Tod imJahr 1953 nicht republiziert, und seinName geriet in Vergessenheit.

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Extravertebrale Manifestationen

An extravertebralen Manifestationen zeigen sich amhäufigsten:█ Uveitis anterior (Verschwommensehen, Rötung,

Lacrimation, Photophobie)█ Arthritis█ Enthesitis:

– Tuber calcanei– Trochanter major– Beckenkämme

█ Aortitis█ Perikarditis█ pulmonale Fibrose (bevorzugt des Oberlappens)

Begleit- bzw. Folgeerkrankungen

Durch die Synovialitis kann es zwischen HWK1 und 2zu einer atlantoaxialen Instabilität mit der Gefahr einerzervikalen Myelopathie kommen. Die chronische Ent-zündung führt bei manchen Patienten zu einer Amyloi-dose, die bei langwierigen Verläufen in eine chronischeNiereninsuffizienz münden kann. Eine Osteoporosekommt bei ca. 40–50% der Spondylitis-ankylosans-Pa-tienten vor (Klippel et al. 2008, Boos et al. 2008).

Sowohl das chronische Schmerzsyndrom als auch diezunehmenden Einschränkungen im Berufsleben undAlltag führen nicht nur zu einer körperlichen, sondernauch einer psychischen Belastung der Patienten, wassich nicht selten in Veränderungen der Thymopsyche(Schlafstörung, Depression, Libidoverlust) äußert.Angststörungen treten bei ca. 25% und klinische De-pression bei ca. 15% der AS-Kranken auf (Martindaleet al. 2006).

Das Symptomspektrum der Spondylitis ankylosansist in Tab. 1 zusammengefasst.

Tabelle 1

Mögliche Symptome der Spondylitis ankylosans.

Symptomatik Bemerkungen

Morgenschmerz, Morgensteifigkeit

Nachtschmerz zweite Nachthälfte, Störung des Schlafzyklus

Einschränkung der Beweglichkeit derWirbelsäule

Glutäalgien häufig alternierende Seiten

Verlust der lumbalen Lordose

progressive Kyphose

Osteoporose/Osteopenie Häufigkeit 40–50%

Enthesiopathien Häufigkeit 30–40%

periphere Mono-/Oligoarthritis Häufigkeit 30–40%

Iridozyklitis, Uveitis Häufigkeit 30–40%

Müdigkeit

Fieber

Gewichtsverlust

Einschränkung des Gesichtsfeldes

Einschränkung der Atemexkursion

Psoriatriforme Hauteffloreszenzen Häufigkeit 10–25%

Amyloidose bei langer Krankheitsdauer

chronische Darmentzündungen Häufigkeit bis zu 10%

Aorteninsuffizienz

Depression

Lungenfibrose oberer Lungenpol, Häufigkeit 1%

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Systemerkrankungen


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Diagnostisches Vorgehen

▸ Die Diagnose ist durch den schleichenden, oft unspezi-fischen Krankheitsbeginn und die Vielfalt der Symptomeerschwert, was sich an der durchschnittlichen Verzöge-rung der Diagnosestellung von ca. 7 Jahren zwischenSymptombeginn und richtiger Diagnose widerspiegelt.

New-York-Kriterien

Die Diagnose wird in der Regel anhand der sog. New-York-Kriterien (1966, modifiziert 1984; Tab. 2) gestellt.Diese fordern neben█ dem radiologischen Nachweis einer hochgradigen

Sakroiliitis█ die Anamnese eines über mindestens 3 Monate per-

sistierenden entzündlichen Wirbelsäulenschmerzesoder

█ eine Einschränkung der Beweglichkeit der Wirbel-säule oder

█ eine Einschränkung der Atemexkursion.

Da allerdings zwischen Symptombeginn und dem ra-diologischen Nachweis einer Sakroiliitis häufig ein gro-ßer Zeitabstand liegt, welcher nach A. von Strempel biszu 11 Jahre betragen kann, sind die New-York-Kriterienfür die frühe Diagnosestellung ungeeignet.

Eine definitive ankylosierende Spondylitis liegt vor,wenn das radiologische Kriterium der Sakroiliitis undmindestens ein klinisches Kriterium erfüllt sind.

Diagnosekriterien der European Spondylo-arthropathy Study Group und der Assessmentof Spondyloarthritis International Society

Um aus den oben genannten Gründen Verzögerungender Diagnose und unnötigen Strahlenbelastungen vor-zubeugen, ist es ratsam, das aktuelle Beschwerdebildzuerst anhand der Kriterien der ESSG (European Spon-dyloarthropathy Study Group) oder der ASAS (Assess-ment of Spondyloarthritis International Society) in dieÜbergruppe der seronegativen Spondyloarthropathieneinzuordnen (Tab. 3 u. Tab. 4, Rudwaleit et al. 2009). EineDifferenzierung erfolgt parallel zur eingeleiteten Thera-pie anhand desweiteren Befundes, der Laborchemie undder radiologischen Diagnostik.

Anamnese

▸ Der wichtigste Schritt bei der Diagnose einer Spondyli-tis ankylosans ist die genaue Anamnese. Bereits zu diesemZeitpunkt lässt sich ohne aufwendige apparative Diag-nostik die entsprechende Verdachtsdiagnose selbst beiFrühstadien der Erkrankung stellen.

Für Spondyloarthritiden ist die Angabe eines Rücken-schmerzes vom entzündlichen Typ ausschlaggebend.Typischerweise wird von den Patienten eine lokaleLumbalgie und Glutäalgie (häufig die Seiten wechselnd)ohne radikuläre Ausstrahlung angegeben. Lumbalgieund Glutäalgie treten in der zweiten Nachthälfte auf undstören den Schlafrhythmus des Patienten. Sie haben ihrPunctum maximum in den frühen Morgenstunden. DieMorgensteifigkeit und die Schmerzen bessern sich nachdem Aufstehen und durch Bewegung langsam (Klippelet al. 2008, Rudwaleit 2006), während Liegen kaum eineLinderung verschafft.

Tabelle 3

Kriterien für Spondyloarthropathien (SA) der European SpondyloarthropathyStudy Group (ESSG) nach Dougados et al. 1991.

Wirbelsäulenschmerz vom entzündlichen Typoder

Arthritis (asymmetrisch, an den unteren Extremitäten)

und eines oder mehrere der folgenden Kriterien:

█ positive Familienanamnese für– Spondylitis ankylosans oder– Psoriasis oder– Morbus Crohn oder– Colitis ulcerosa oder– reaktive Arthritis

█ beidseits wechselnder Gesäßschmerz█ Sakroiliitis█ Enthesiopathie█ Psoriasis█ chronische entzündliche Darmerkrankung█ innerhalb eines Monats vor dem Beginn der Arthritis– Urethritis oder– Zervizitis oder– akute Diarrhöe

Tabelle 2

Modifizierte New-York-Kriterien für die Diagnose einer Spondylitis ankylosansnach van der Linden et al. 1984.

Kriterien Kennzeichen

klinisch █ tiefsitzender Rückenschmerz und Steifigkeit für mehr als 3 Monatemit Besserung durch Bewegung, aber nicht durch Ruhe

█ Bewegungseinschränkung der LWS in sagittaler und frontaler Ebene█ Einschränkung der Thoraxexkursion

radiologisch Sakroiliitis mindestens█ vom Grad 2 beidseitig█ oder█ vom Grad 3–4 einseitig (Tab. 7)

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█ Calin-Kriterien

Von Calin wurden 1977 die Kriterien für die Diagnoseeines entzündlichen Rückenschmerzes definiert, welchebis heute gelten (Tab. 5). Im Laufe der Zeit wurden ver-schiedene Modifikationen vorgeschlagen:█ Ergänzung oder Berücksichtigung des Rücken-

schmerzes in der zweiten Nachthälfte (ASAS- undBerlin-Kriterien, Sieper et al. 2009, Rudwaleit et al.2009)

█ alternierende Glutäalgien (Berlin-Kriterien)

Nach extravertebralen Manifestationen sollte gezieltgefragt werden, ebenso nach familiärer Vorbelastung.

▸ Traumatische, septische und maligne Prozesse, dieebenfalls zum chronischen Rückenschmerz führen, solltendurch Fragen nach vorausgegangenen Unfällen, Fieber,Schüttelfrost, Gewichtsabnahme abgegrenzt und ggf.durch bildgebende Diagnostik als Ursache ausgeschlossenwerden.

Klinische Untersuchung

Neben der chronischen Schmerzanamnese sowie denAngaben über Morgensteifigkeit ist die Untersuchungder Haltung, Beweglichkeit und palpatorischerSchmerzhaftigkeit wegweisend.

█ Vertebrale Manifestationen

In den Frühstadien imponiert meist nur eine Abflachungder Lendenlordose, während Patienten mit längererKrankheitsaktivität einen Rundrücken im Sinne einerKyphose aufweisen (Abb. 1).

Die Beweglichkeit der HWS und der thorakolumbalenWirbelsäule ist zuprüfen. In fortgeschrittenen Fällen sinddie Patienten selten imstande, nach oben zu blicken.

Abb. 1 █ Fixierte Kyphose sowie Einschränkung der Beweglichkeit der HWS (Flexion–Ex-tension) bei einem 45-jährigen Mann mit langjähriger Spondylits-ankylosans-Anamnese.

Tabelle 4

Kriterien für Spondyloarthropathien (SA) nach Assessment of SpondyloarthritisInternational Society (ASAS) nach Rudwaleit et al. 2009.

Beim chronischem Rückenschmerz > 3 Monate und Alter bei Beginn der Symptome< 45 Jahre

█ HLA-B27 positiv und 2 klinische Merkmale█ oder█ Sakroiliitis in der Bildgebung und1 klinisches Merkmal

Klinische Merkmale:█ entzündlicher Rückenschmerz█ Arthritis█ Enthesitis█ Uveitis█ Daktylitis█ Psoriasis█ Morbus Crohn/Colitis ulcerosa█ gutes Ansprechen auf NSAID█ familiäre Vorbelastung█ HLA-B27 positiv█ erhöhtes CRP Tabelle 6

Klinische Tests in der Diagnostik der Spondylitis ankylosans(AS).

Testverfahren AS Normwert

Hinterhaupt-Wand-Abstand ↑ 0 cm

Kinn-Jugulum-Abstand ↓ 0 cm

Schober-Zeichen ↓ 14–17 cm

Ott-Zeichen ↓ 32–34 cm

Atemexkursionsbreite ↓ 5 cm

Tabelle 5

Kriterien des entzündlichen Rückenschmerzes nach Calinet al. 1977.

Wenigstens vier der Kriterien sollten zur Diagnosestellung erfüllt sein:

1. Alter bei Beginn <40 Jahre

2. Dauer des Rückenschmerzes mindestens 3 Monate

3. langsamer Beginn

4. Besserung durch Bewegung

5. Morgensteifigkeit

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Systemerkrankungen


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Der Hinterhaupt-Wand-Abstand vergrößert sich, undder Kinn-Jugulum-Abstand ist vermindert. Schober-und Ott-Parameter sind ebenfalls pathologisch einge-schränkt. Die Breite der Atemexkursion wird durch dasAusmessen des Brustumfangs auf Mamillenhöhe wäh-rend der Ex- und Inspiration bestimmt (Tab. 6).

Palpatorisch kann ein beachtlicher Hartspann derparavertebralen Muskulatur und ein Hartspann der Mm.trapezii imponieren. Die Iliosakralgelenke sind bei derPalpation schmerzhaft und können durch bilateraleKompression der Beckenschaufeln oder den Menell-Testzusätzlich provoziert werden. Differenzialdiagnostischsind Hüftgelenksaffektionen auszuschließen (3-Stufen-Hyperextensionstest, Impingement-Test, Drehmann-Zeichen).

█ Extravertrebrale Manifestationen

Auf extravertebrale Manifestationen ist zu achten:Schmerzen im Bereich der Muskel-/Sehnenansätze alsHinweis auf Enthesitiden, Gelenkergüsse (häufig asym-metrisch) bei Oligoarthritiden, gastrointestinale Mani-festationen oder Visusveränderung bei Uveitis oder Iri-dozyklitis sind wegweisend. Die Haut kann psoriatrischeEffloreszenzen aufweisen, was zu differenzialdiagnosti-

schen Schwierigkeiten führen kann (Psoriasis-assoziier-te Spondyloarthropathie).

Labordiagnostik

Bei ca. 90% der Spondylits-ankylosans-Patienten kanndas HLA-B27-Antigen serologisch nachgewiesen wer-den. Die Rheumafaktoren sind in der Regel negativ. Vorallem in akuten Schüben können die BSG und das CRPerhöht sein. Beide korrelieren gewöhnlich mit demKrankheitsverlauf (Klippel et al. 2008).

Bildgebende Diagnostik

█ Röntgen

Patienten mit längeren Krankheitsverläufen weisencharakteristische radiologische Veränderungen an derWirbelsäule und den Iliosakralgelenken auf. Bei über80% der Patienten besteht eine bilaterale Sakroiliitis, diein der konventionellen Bildgebung in den ersten Jahrenunauffällig sein kann. Mit der Progredienz der Erkran-kung werden Erosionen, Sklerosierungen, Konturunre-gelmäßigkeiten des Gelenkspaltes und zunehmendeAnkylose deutlich (Tab. 7 u. Abb. 2).

Abb. 2 █ Röntgenstadien der Sakroiliitis. a Stadium I rechts: Kaudal amrechten Sakroiliakalgelenk am sog. Ohrläppchen der Facies auricularis sindumschriebene subchondrale Sklerosierungen und Erosionen abgrenzbar.b Stadium II: Geringe subchondrale iliakalseitige Sklerosierungen, multi-ple transartikuläre zarte Knochenbrücken ohne resultierende Ankylose,vorwiegend iliakalseitige Erosionen beidseits ohne Pseudoerweiterung

des Gelenkspalts. c Stadium III: „Buntes Bild“ der Sakroiliitis mit der Si-multantrias aus subchondralen Sklerosierungen, breiten transartikulärenKnochenbrücken und konfluierenden Erosionen mit konsekutiver Pseudo-erweiterung der Gelenke. d Stadium IV: Ankylose der Sakroiliakalgelenkemit nur noch erkennbaren Phantomgelenken (Quelle: Bohndorf et al.[2006]).

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▸ Cave. Die orthograde Darstellung der Iliosakralgelenkeist allerdings schwierig und die Interpretation des Rönt-genbildes einer Sakroiliitis mit großen inter- und intrain-dividuellen Variationen behaftet.

Bei jungen Frauen ist außerdemwegen des teratogenenPotenzials grundsätzlich die Indikation zur Beckenüber-sichtsaufnahme zurückhaltend zu stellen. Darüber hi-naus muss bedacht werden, dass in der konventionellenRadiografie lediglich die Folgen einer chronischen Ent-zündung (Sklerosen, Kalzifikationen, Erosionen) darge-stellt werden und nicht die Entzündung selbst.

Zur Frühdiagnostik einer Sakroiliitis und somit derSpondylitis ankylosans ist die konventionelle Radiogra-fie demzufolge wenig geeignet (Sieper et al. 2009).

Durch den Einsatz der Kernspintomografie lässt sichdiese diagnostische Lücke schließen. Vor allem dieFrühstadien der Sakroiliitis, die der Röntgendarstellungentgehen können, sind anhand des periartikulärenKnochenmarködems durch die Kernspintomografie gutzu detektieren. In den chronischen Stadien treten Ero-sionen, subchondrale Sklerosierung und Ankylosen alsentsprechende Signalalterationen hinzu (Abb. 3).

Die radiologischen Veränderungen an der Wirbelsäuleumfassen█ die Verknöcherung des vorderen und hinteren

Längsbandes,█ Verkalkungen des Anulus fibrosus,█ entzündliche Veränderungen der Wirbelkörperrand-

leisten und Deckplatten,█ Verknöcherungen der Intervertebral- und Kostover-

tebralgelenke.

Hierdurch kommt es zum Erscheinungsbild der sog.Bambusstabwirbelsäule. Weitere radiologische Zeichensind in Abb. 4 dargestellt.

Die radiologische Diagnose kann in den Frühstadienund bei milden Verläufen Schwierigkeiten bereiten. DieKernspintomografie ist in der Detektion der Spondylitisanterior, der aseptischen Spondylodiszitis, der Entzün-dung der Facetten- und Kostotransversalgelenke alsauch der Enthesitis zwischen den Dornfortsätzen derkonventionellen Radiologie überlegen. Sie eignet sichsowohl zur Frühdiagnose als auch zur Verlaufsbeobach-tung unter Therapie.

Die radiologischen Zeichen sind in der Infobox„Zielgerichtete Diagnostik“ dargestellt.

Abb. 4 █ Bambusstabwirbelsäule mit Verknöcherung des vorderen Längsbandes und desLig. supraspinale (Quelle: Bohndorf et al. (2006)).

Abb. 3 █ Radiografische Darstellung einer Sakroiliitis. Typisch ist das „bunte Bild“ auserosiven Veränderungen, Ankylose und subchondralen Sklerosen (Quelle: Bohndorf et al.[2006]).

Tabelle 7

Radiologische Einteilung der Sakroiliitis.

Grad Kennzeichen

0 █ normales Iliosakralgelenk

I █ verdächtige Veränderungen

II █ minimale Veränderungen in Form von kleinenErosionen oder Sklerosierungen

█ keine Veränderung der Gelenkspaltweite

III █ moderate Veränderungen in Form von Erosionen,Sklerosierungen, Gelenkspalterweiterung/-verengung

█ partielle Ankylose

IV █ schwere Veränderungen█ vollständige Ankylose

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Systemerkrankungen


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Zielgerichtete Diagnostik

Radiologische Zeichen der Spondylitis ankylosans an der Wirbelsäule

Die radiologischen Zeichen der Spondylits an-

kylosans zeigen Abb. 5–10.

Syndesmophyten

Bei den Syndesmophyten (Abb. 6) handelt es

sich um Verkalkungen des Anulus fibrosus, die

bevorzugt thorakolumbal auftreten und vor al-

lem in der seitlichen Projektion als feine Kontu-

rierungen der Bandscheibe zwischen den Vor-

derkanten zur Darstellung kommen (Abb. 5).

Im Gegensatz zu Spondylophyten, welche

massive periostale Appositionen mit bogenför-

migem bis horizontalem Verlauf seitlich der

Wirbelkanten darstellen und als Reaktion auf

degenerative Vorgänge im Bandscheibenfach

entstehen, konturieren Syndesmophyten die

Bandscheibe zart und vertikal. Im fortgeschrit-

tenen Krankheitsstadium können sie häufig

entlang der gesamten Wirbelsäule gefunden

werden.

Bambusstabwirbelsäule

Verkalkungen der Ligg. longitudinale anterior

und posterior, Ligg. supra- und interspinalia so-

wie Ankylosen der Kostotransversalgelenke

sind in fortgeschrittenen Krankheitsstadien

häufig und imponieren in der radiografischen

p.–a.-Projektion als doppelte Tramschiene

bzw. in der seitlichen Projektion als Bambus-

stabwirbelsäule (Abb. 5).

Abb. 5 █ Radiologische Veränderungen an derWirbelsäule.a Seitliche Projektion: Sklerosierungen des vorderenLängsbandes (1), Andersson-Läsionen (2), Syndesmophyten (3), Glanzecken (4)und Tonnenwirbelbildung (5). Durch die zusätzlicheAnkylose der Facettengelenke (7) kann das Bild ei-ner Bambusstabwirbelsäule entstehen.b In der p.–a.-Projektion entsteht durch die Anord-nung der Syndesmophyten (3), Verknöcherung derFacettengelenke (7) sowie Sklerose der interspinö-sen Ligamente (6) das Bild einer doppelten Tram-schiene.

Abb. 6 █ Charakteristisches Bild einer Spondylitisankylosans der Lendenwirbelsäule.a In der seitlichen Projektion imponiert die typischeVerknöcherung des vorderen Längsbandes (breiterPfeil). b In der p.–a.-Projektion zeigen sich Syndes-mophyten (Dreieck), Ankylose der Facettengelenke(Stern) sowie Sklerose der interspinösen Ligamente(schmaler Pfeil). Im angeschnittenen Beckenanteilimponiert die Sakroiliitis.

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Romanus-Läsionen

Eine Sklerose der kranialen oder kaudalen Wir-

belkörpervorder- oder -hinterkanten kann als

Hinweis auf eine stattgefundene Entzündung

der Übergänge zwischen Anulus fibrosus und

den Wirbelkörpern, die ebenfalls Enthesen ent-

sprechen, dienen. Die Veränderungen impo-

nieren als Glanzecken der Wirbelkörperkanten

und entsprechen einer aseptischen Spondylitis

anterior (oder posterior), auch Romanus-

Läsionen genannt (Abb. 7–9).



(Fortsetzung)

Abb. 7 █ Aktive Spondylitis anterior (Romanus-Läsion) sowie Diszitis mit Ödem und deutlicherKontrastmittelanreicherung (Andersson-Läsion)an der unteren Brustwirbelsäule. Auffallendgerade Wirbelkörper-Vorderkanten im Sinne vonKastenwirbeln (Quelle: Bohndorf et al. [2006]).

Abb. 8 █ Romanus-Läsionen in verschiedenenStadien.a Röntgenologisch stellen sich Sklerosierungen derWirbelkörperkanten dar (Sterne).b Die T1w-Sequenz stellt einzelne der Läsionen signal-reich dar (Pfeilspitzen) als Ausdruck der postentzünd-lichen Verfettung.c Die T1w-fettgesättigte Sequenz nach Kontrastmit-telinjektion zeigt hyperintense dreieckförmige und li-nienförmige Zonen (Pfeile), die einer aktiven Osteitisentsprechen. Die linienförmigen Kontrastierungenentstehen durch entzündliche Prozesse am Rand vonArealen beginnender Verfettung des Knochenmarks(Quelle: Herman u. Bollow [2009]).


Systemerkrankungen

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Kasten-/Tonnenwirbel

In den Frühstadien sind die spondylitischen

Veränderungen in Form von Unschärfe und

Erosionen der Vorderkanten vorhanden. Durch

zunehmende Sklerosierung kann es in späten

Stadien der Erkrankung zur Ausbildung von

Kastenwirbeln oder sogar Tonnenwirbeln

kommen, welche durch eine Abflachung oder

Konvexität der Wirbelvorderkante imponieren.

Andersson-Läsionen

An den Deck- und Grundplatten angrenzender

Wirbel kann sich eine aseptische Spondylo-

diszitis in Form von Konturunregelmäßigkei-

ten, Erosionen und bogenförmigen Sklerosie-

rungen manifestieren (Abb. 10). Solche Ver-

änderungen werden Andersson-Läsionen ge-

nannt und sind von Insuffizienzfrakturen abzu-

grenzen.



(Fortsetzung)

Abb. 9 █ Aktive Romanus-Läsion, Arthritis undEnthesitis des Facettengelenks und des Lig. fla-vum. An der Grundplatte des 1. LWK stellt sich eineaktive Enthesitis des Anulus fibrosus (Romanus-Läsion)dar (weiße Pfeilspitzen), die mit einer Erosion am An-satz des Anulus fibrosus (großer weißer Pfeil) einher-geht. Die Facettengelenke im Segment LWK 2/3 zei-gen Signalvermehrungen im Gelenk als Ausdruckeiner Arthritis als auch der benachbarten Pedikel undder periartikulären Weichteile (schwarze Pfeile) alsAusdruck der Enthesitis der Kapselansätze und desPeriosts. Der entzündliche Prozess betrifft auchdas Lig. flavum des Segments (schwarze Pfeilspitze).Zusätzlich sind beginnende entzündliche Prozessedes Anulus fibrosus im Segment LWK 4/5 erkennbar(kleine weiße Pfeile).a, b T1w-fettgesättigte kontrastverstärkte Sequenzenin sagittaler Schichtorientierung.c, d T1w-fettgesättigte kontrastverstärkte Sequenzenintransversaler Schichtorientierung (Quelle: Hermanu. Bollow [2009]).

Abb. 10 █ Entzündliche Andersson-Läsion.Halbkreisförmige Sklerosierungen der Wirbelkörper-spongiosa in Nachbarschaft zur Wirbelkörperab-schlussplatte (Pfeile). Erosionen der Endplatten sindnur in der CT erkennbar (Pfeilspitzen).a Seitliche Röntgenaufnahme.b Sagittale Rekonstruktion einer CT(Quelle: Herman u. Bollow [2009]).

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Das typische Erscheinungsbild einer Spondylitisankylosans in der Röntgendiagnostik zeigt Abb. 11.

█ Magnetresonaztomografie

▸ Die entzündlichen Veränderungen werden mittelsKontrastmittel-MRT gut zur Darstellung gebracht.Für die Bildgebung ist das MRT entscheidend. Das MRTder Iliosakralgelenke ist der Schlüssel zur Frühdiagnostik(Abb. 12).

Die Veränderungen an den peripheren Enthesen, die dieosteoligamentären Insertionen darstellen (Tuber calca-nei, Trochanter), sind in der konventionellen Radiologieanhand Kortikalisunschärfen oder Erosionen im Bereichder Sehnenansätze (Fibroostitis) ebenfalls verzögertzu detektieren. Sonografie und Kernspintomografie er-leichtern die Diagnose im akuten Stadium.

█ Computertomografie

Die CT ist in der Detektion und Verlaufsbeobachtung derSpondylitis ankylosans der Kernspintomografie unter-legen und findet nur bei speziellen Fragestellungen (z.B.Frakturausschluss) Anwendung.

Sonstige Verfahren

Szintigrafie. Eine Szintigrafie ist aufgrund der einge-schränkten Spezifität und Sensitivität nicht indiziert.

Knochendichtemessung. Eine DXA-Untersuchung ist beilang anhaltender Krankheitsaktivität zur Erfassung einerOsteopenie/Osteoporose ratsam.

▸ Während mit der konventionellen Radiografie post-akute und chronische Veränderungen im Rahmen derSpondylitis ankylosans gut dargestellt werden können, istdie Detektion der Frühstadien und der akuten Verände-rungen die Domäne der Kernspintomografie.

Abb. 11 █ Typisches Erscheinungsbild einer Spondylitis ankylosans an der HWS (a), BWS (b) und LWS (c). Es imponiert sowohl eine ausgeprägte Sklerose des Längsban-des als auch eine Ankylose der Facettengelenke, eine Kyphose der BWS und der Verlust der harmonischen HWS- und LWS-Lordosen.


Systemerkrankungen

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Fazit für die Praxis

Die Spondylitis ankylosans ist eine chronische und sys-temische Erkrankung mit bevorzugt destruktiv-ankylo-sierendem Befall des Achsenskeletts, die sich zwischendem 20. und 30. Lebensjahr mit unspezifischen chroni-schen Lumbalgien und Glutäalgien manifestiert. Unbe-handelt führt diese Erkrankung zu einer progredientenKyphose, systemischen Komplikationen und Invalidisie-rung.

In der konventionellen Radiologie ist die Darstellung derFrühstadien der Erkrankung kaummöglich. Akutstadiender Erkrankung sind aber mit der Kernspintomografiegut detektierbar. Ihr Einsatz verkürzt die diagnostischeLücke und die Einleitung einer adäquaten Therapie.

Die Therapie besteht aus der Aufklärung des Patien-ten, Physiotherapie, Krankengymnastik sowie medika-mentöser Therapie. Ist diese ausgeschöpft, kommen chi-rurgische Verfahren zur Symptomkontrolle zur Anwen-dung.

Verlaufskontrollen sind obligat.

Abb. 12 █ Sakroiliitis im Initialstadium in der MRT. Enthesitis des iliakalseitigenFaserknorpels im Gelenkspalt links mit Übergreifen auf die Gelenkkapseln (weißePfeilspitzen) und Ligg. interossa im Spatium retroarticulare (schwarze Pfeilspitzen).Nachweis von 2 Erosionen (schwarzer und weißer Pfeil) links iliakal. Im dorsalen ilia-kalen Quadranten Zeichen einer paraartikulären Osteitis (Ziffer 4). Rechtes Sakroi-liakalgelenk unauffällig. Scoring: die Aktivität einer Sakroiliitis wird anhand der Sig-nalvermehrung nach Kontrastmittelgabe in fettgesättigten T1w-Sequenzen oderSTIR-Sequenzen in 4 Quadranten des Iliosakralgelenkes bestimmt (vertikale Trenn-linie ist der Gelenkspalt, horizontrale Trennlinie ist eine Tangente an die kaudaleBegrenzung des 1. sakralen Neuroforamens). Die Flächenbeteiligung eines jeden

Quadranten wird einem Score zwischen 0 (keine Veränderungen) und 4 (Signal-erhöhung in mehr als 66% der Quadrantenfläche) zugeordnet und anschließendwerden die Werte der Quadranten addiert. Aktivitäts-Score 7 links (die Quadrantenohne Osteitis werden mit 1 graduiert, da lediglich im Gelenkspalt, in den Erosionenund an den Gelenkkapseln vermehrte Kontrastierung nachweisbar ist), 0 rechts.a Native T1w TSE-Sequenz. b Native T1w-3D-GRE-Sequenz (Knorpelsequenz) inschräg koronarer Schichtführung. c Fettgesättigte kontrastverstärkte T1w-Sequenzin koronarer Schichtführung. d–g Fettgesättigte kontrastverstärkte T1w-Sequenz inschräg koronarer Schichtführung (Quelle: Herman u. Bollow [2009]).

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Korrespondenzadresse

Dr. med. J. Artner

Orthopädische Universitätsklinik Ulm am RKU

Oberer Eselsberg 45

89081 Ulm

Telefon: +49-731/177-5111

Telefax: +49-731/177-1058

E-Mail: [email protected]


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Welche der folgenden

Erkrankungen wird

nicht zu den seronegati-

ven Spondyloarthro-

pathien gezählt?

1 A Spondylitis ankylosansB Morbus ScheuermannC psoriatrische SpondyloarthritisD SAPHO-SyndromE enteropathische Spondyloarthritis

Welcher der folgenden

radiologischen Befunde

ist ein typisches Zeichen

bei Spondylitis ankylo-

sans?

2 A SakroiliitisB Baastrup-PhänomenC Vakuumphänomen der BandscheibenfächerD SpondylophytenE Skoliose

Wodurch ist entzünd-

licher Rückenschmerz

nach Calin nicht

charakterisiert?3 A Fieber

B Rückenschmerz über 3 Monate Dauer mit langsamem BeginnC MorgensteifigkeitD Besserung durch BewegungE Beschwerdebeginn vor dem 40. Lebensjahr

Eine der folgenden

Erkrankungen ist nicht

signifikant häufiger bei

Spondylitis-ankylosans-

Patienten anzutreffen

als in der Normalbevöl-

kerung. Welche?

4 A atlantoaxiale InstabilitätB OsteoporoseC UveitisD KnochentumorenE Depression und Angststörung

Eine der folgenden

Bezeichnungen ist kein

Synonym der ankylosie-

renden Spondylitis.

Welche?

5 A PelvospondylitisB Pierre-Marie-SyndromC Spondylitis ankylopoeticaD Spondylitis ankylosans BechterewE tuberkulöse Spondylitis

CME-Fragen



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Eine der folgenden

Aussagen ist falsch.

Welche? 6 A Die Spondylitis ankylosans gehört zum rheumatischen Formenkreis.B Die Spondylitis ankylosans hat ihren historischen Namen nach dem russischen Neurologen

Vladimir Bechterew.C Familiäre Häufungen der Spondylits ankylosans kommen nicht vor.D Die rheumatoide Arthritis ist die häufigste Erkrankung aus dem rheumatoiden Formen-

kreis.E Die Spondylits ankylosans ist HLA-B27-assoziiert.

Welche Aussage

zur Diagnostik der


ist richtig?7 A Die New-York-Kriterien sind das Mittel der Wahl zur frühen Diagnose einer Spondylitis

ankylosans.B Eine genaue Anamnese ist die wichtigste Maßnahme zur Diagnose einer Spondylitis

ankylosans.C Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen sind für die Diagnostik der Spondylitis

ankylosans nach den ESSG-Kriterien unerheblich.D Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen sind für die Diagnostik der Spondylitis

ankylosans nach den ASAS-Kriterien unerheblich.E Die meisten AS-Patienten berichten über schmerzbedingte Einschlafstörungen.

Eines der im Folgenden

genannten Testverfah-

ren ist nicht geeignet,

eine Spondylitis

ankylosans zu diagnos-

tizieren. Welches?

8 A Payr-ZeichenB Schober-ZeichenC Ott-ZeichenD Menell-ZeichenE Atemexkursionsbreite

Welches ist kein

typisches radiologisches

Zeichen bei Spondylitis

ankylosans?9 A Andersson-Läsion

B SpondylarthroseC Verknöcherungen der Ligg. longitudinaliaD SyndesmophytenE Romanus-Läsion

Eine der folgenden

Aussagen zur bild-

gebenden Diagnostik

der Spondylitis

ankylosans ist falsch.

Welche?

10 A Die Magnetresonanztomografie ist geeignet, entzündliche Veränderungen im Rahmen derSpondylitis ankylosans zu detektieren.

B Der Gelenkspalt kann sich mit zunehmender Progredienz der Erkrankung sowohlvergrößert als auch verengt präsentieren.

C Eine Computertomografie ist nicht routinemäßiger Bestandteil der AS-Diagnostik.D Tonnenwirbel zeigen sich im Röntgenbild an der Wirbelvorderkante konkav verformt.E Im Verlauf der Erkrankung ist bei den meisten Patienten eine beidseitige Sakroiliitis

feststellbar.


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spondylitis ankylosans - gluckerschule.de · einleitung die ankylosierende spondylitis (as) stellt...

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